He aha ka Pemphigus? Nā Hōʻailona, Nā Kumu, a me ka Lapaʻau

ʻO ka pemphigus kahi maʻi autoimmune maʻamau loa kahi e hoʻouka ai kou ʻōnaehana pale kino i kou ʻili olakino a me nā membrane mucous. Hōʻike kēia hoʻouka ʻana i nā ʻeha a me nā ʻōpala ʻeha ma kou ʻili a ma loko o kou waha, kou ʻāʻī, a i ʻole nā wahi ʻē aʻe kahi i loaʻa ai nā membrane mucous.

ʻOiai he mea weliweli ke kani o ka pemphigus, hiki i ka hoʻomaopopo ʻana i ka mea a me ke ʻano o kona hana ke kōkua iā ʻoe e ʻike hou aku i ka mākaukau. Kou ʻōnaehana pale kino, ka mea maʻamau e pale aku ai iā ʻoe mai nā maʻi, ua huikau a hoʻomaka e hoʻouka i nā protein e hoʻopaʻa ana i nā sela o kou ʻili. Ke nāwaliwali kēia mau pilina, e ulu nā ʻōpala wai piha i hiki ke ʻoluʻolu a haki maʻalahi.

He aha nā hōʻailona o ka pemphigus?

ʻO ka hōʻailona nui loa o ka pemphigus ka ulu ʻana o nā ʻōpala palupalu, wai piha e ʻike ʻia ma ka ʻili maʻamau. He nāwaliwali loa kēia mau ʻōpala a hoʻomaʻalahi i ka haki ʻana, e waiho ana i nā wahi ʻeha, ʻōpala e pono ai ka manawa e ho'ōla ai.

E hele kākou ma nā hōʻailona āu e ʻike ai, e hoʻomanaʻo ana he ʻokoʻa nā ʻike o kēlā me kēia kanaka:

• Nā ʻōpala ʻeha e hoʻomaka ana i kou waha, kou ʻāʻī, a i ʻole ma kou poʻo ma mua o ka pālahalaha ʻana i nā wahi ʻē aʻe
• ʻIli nāwaliwali e like me ka hoʻokaʻawale ʻana a i ʻole ka ʻili ʻana ke kau ʻoe i kaomi māmā
• Nā ʻōpala ʻōpala, wai e kahe ana ma kahi i haki ai nā ʻōpala
• Paʻakikī ke ʻai a i ʻole ke ʻai ʻana ke ulu nā ʻōpala i kou waha a i ʻole kou ʻāʻī
• Nā wahi ʻili ʻili ma kou ʻili kahi e ho'āʻo ana nā ʻōpala e ho'ōla
• Kahi ʻā ʻana a i ʻole ka ʻā ʻana i nā wahi i hoʻopilikia ʻia

I nā hihia maʻamau ʻole, hoʻomohala kekahi poʻe i nā ʻōpala ma ko lākou mau maka, ihu, a i ʻole nā wahi genital. Hiki ke ʻokoʻa loa ke ʻano a me ka nui mai ke kanaka a i ke kanaka. ʻO ka mea nui loa ka ʻike ʻana i kēia mau hōʻailona e pono ai ka nānā ʻana o ke kauka, ʻoiai inā mau a ʻino paha lākou i ka manawa.

He aha nā ʻano o ka pemphigus?

Loaʻa ka pemphigus i nā ʻano like ʻole, ʻo kēlā me kēia e hoʻopilikia ana i kou kino ma nā ʻano ʻokoʻa iki. Hoʻokaʻawale ʻia nā ʻano nui ma kahi e ulu ai nā ʻōpala a me ka hohonu o ko lākou komo ʻana i nā papa o kou ʻili.

ʻO ka pemphigus vulgaris ka ʻano maʻamau loa āu e ʻike ai. Hoʻomaka maʻamau ia me nā ʻōpala ʻeha i loko o kou waha ma mua o ka pālahalaha ʻana i kou ʻili. E ulu kēia mau ʻōpala i loko o nā papa o kou ʻili, e hoʻolilo ana iā lākou i nāwaliwali loa a lohi i ka ho'ōla.

Hoʻopilikia ka pemphigus foliaceus i nā papa kiʻekiʻe o kou ʻili a maʻamau ʻole e pili ana i kou waha a i ʻole nā membrane mucous. ʻOi aku ka maʻalahi o nā ʻōpala a pinepine e like me nā ʻāpana ʻili ʻili, ʻili ma mua o nā ʻōpala hohonu i ʻike ʻia ma ka pemphigus vulgaris.

ʻO nā ʻano maʻamau ʻole e komo pū ana ka pemphigus vegetans, kahi e ulu ai nā ulu mānoanoa, warty i nā ʻili ʻili, a me ka paraneoplastic pemphigus, ka mea hiki ke loaʻa pū me kekahi mau kanesa. Hiki ke ulu ka pemphigus i hoʻoulu ʻia e ka lāʻau lapaʻau ma ke ʻano he pane i nā lāʻau lapaʻau kikoʻī, ʻoiai e hoʻopau kēia ke hoʻopau ʻia ka lāʻau lapaʻau hoʻoulu.

He aha ka mea e hoʻoulu ai i ka pemphigus?

E ulu ka pemphigus ke hana kou ʻōnaehana pale kino i nā antibodies e hoʻouka hewa i nā protein i kapa ʻia ʻo desmogleins. Hana kēia mau protein e like me ka lepo molecular, e hoʻopaʻa ana i nā sela o kou ʻili i kahi paʻa e hana ai i ka pale pale.

ʻAʻole i maopopo loa ke kumu o ka hana hewa ʻana o kou ʻōnaehana pale kino. Manaʻo nā mea noiʻi he hui pū ʻana paha ia o nā kumu genetic e hoʻolilo iā ʻoe i mea ʻoi aku ka maʻalahi a me nā mea hoʻoulu kaiapuni e hiki ke hoʻoikaika i ke kūlana.

Hiki i kekahi mau mea ke hoʻoulu i ka pemphigus i nā poʻe i hoʻonohonoho ʻia e ka genetic:

• Nā lāʻau lapaʻau, e komo pū ana nā mea pale ACE, nā antibiotics e like me ka penicillin, a me kekahi mau mea hoʻoemi ʻeha
• Nā maʻi viral e hiki ke huikau i kou ʻōnaehana pale kino
• Ke kaumaha nui a i ʻole ke kaumaha kino
• Ka hōʻike ʻana i kekahi mau kemika a i ʻole nā mea ʻino
• Nā kūlana autoimmune ʻē aʻe e hiki ke hoʻonui i kou pilikia

I nā hihia maʻamau ʻole, hiki ke ulu ka pemphigus me nā tumors, ʻoiai kekahi mau ʻano o nā lymphomas. Hoʻomaikaʻi pinepine kēia ʻano, i kapa ʻia ʻo paraneoplastic pemphigus, ke mālama maikaʻi ʻia ka kanesa kumu.

I ka wā e ʻike ai i ke kauka no ka pemphigus?

Pono ʻoe e ʻike koke i ke kauka inā e ulu ana nā ʻōpala a i ʻole nā ʻōpala ʻaʻole e ho'ōla i loko o kekahi mau lā, ʻoiai inā ʻike ʻia lākou i kou waha a pālahalaha paha i nā wahi he nui o kou kino. Hiki i ka ʻike mua a me ka mālama ʻana ke kōkua i ka pale ʻana i nā pilikia a hoʻemi i ka ʻoluʻolu ʻole.

E ʻimi i ka nānā koke o ke kauka inā ʻike ʻoe i ka pilikia o ka ʻai ʻana, nā pilikia hanu, a i ʻole nā hōʻailona o ka maʻi ākea e like me ka mahana, nā ʻōpū, a i ʻole ka ʻulaʻula wikiwiki e pālahalaha ana a puni kou mau ʻōpala. Hiki i kēia mau hōʻailona ke hōʻike i ka hoʻopilikia ʻana o ke kūlana i nā hana koʻikoʻi a i ʻole ua ulu nā maʻi lua.

Mai kali inā ʻike ʻoe i kou ʻili e hoʻomaka ana e hoʻokaʻawale a ʻili paha me kaomi māmā, ʻoiai hiki kēia ke hōʻailona o ka pemphigus koʻikoʻi e pono ai ka mālama koke. Hiki i kāu kauka ke hana i nā ho'āʻo kikoʻī e hōʻoia i ka maʻi a hoʻomaka i ka mālama kūpono e kōkua i ka hoʻomaikaʻi ʻana i kou mau hōʻailona.

He aha nā mea pilikia no ka pemphigus?

ʻOiai hiki ke mālama ʻia ka pemphigus me ka mālama kūpono, hiki ke ulu kekahi mau pilikia inā ʻaʻole i kaohi maikaʻi ʻia ke kūlana. ʻO ka hopohopo maʻamau loa ka maʻi bacteria lua i nā ʻōpala ākea kahi i haki ai nā ʻōpala.

E hele kākou ma nā pilikia āu e ʻike ai:

• Nā maʻi ʻili e hiki ke pālahalaha inā komo nā bacteria ma o nā ʻōpala haki
• Ka ʻili ʻana i nā wahi i ho'ōla ʻia nā ʻōpala hohonu
• Ka nele wai mai ka nalowale o ka wai ma o ka pōʻino nui o ka ʻili
• Nā pilikia meaʻai inā paʻakikī ke ʻai ʻana i nā ʻōpala waha
• Nā pilikia electrolyte mai ka nalowale o nā wai a me nā minelala
• Nā pilikia pilikanaka a me ka manaʻo mai nā loli ʻike ʻia o ka ʻili

I nā hihia koʻikoʻi, maʻamau ʻole, hiki i ka pemphigus ākea ke alakaʻi i nā pilikia weliweli e like me nā puhi koʻikoʻi, e komo pū ana nā maʻi nui a i ʻole ka hāʻule ʻana o nā ʻōnaehana. Eia kekahi, hiki i kekahi o nā lāʻau lapaʻau i hoʻohana ʻia e mālama i ka pemphigus ke loaʻa i kā lākou mau hopena ʻaoʻao ponoʻī, ka mea e nānā pono ai kāu kauka i ka wā o ka mālama ʻana.

Pehea ka ʻike ʻana o ka pemphigus?

Pono nā ho'āʻo kūikawā e ʻike i ka pemphigus no ka mea hiki i ke kūlana ke like me nā maʻi ʻili ʻē aʻe. E hoʻomaka kāu kauka me ka nānā pono ʻana i kou ʻili a nīnau i nā nīnau kikoʻī e pili ana i ka wā a me ke ʻano o ka hoʻomaka ʻana o kou mau hōʻailona.

ʻO ka ho'āʻo ʻike nui loa ka biopsy ʻili, kahi e wehe ai kāu kauka i kahi laʻana liʻiliʻi o ka ʻili i hoʻopilikia ʻia no ka nānā ʻana o ka hale hana. ʻElua mau ʻano o nā biopsies i hana pinepine ʻia: hoʻokahi no ka nānā maʻamau ma lalo o ka microscope a me kekahi no ka ho'āʻo immunofluorescence pololei.

E ʻimi ana ka ho'āʻo immunofluorescence pololei i nā antibodies kikoʻī e hoʻoulu ai i ka pemphigus. Hiki i kēia ho'āʻo ke hōʻike i kahi ʻano kūikawā o nā waihona antibody ma waena o nā sela ʻili, ka mea e kōkua ai e hōʻoia i ka maʻi a hoʻokaʻawale i ka pemphigus mai nā kūlana ʻē aʻe.

Hiki i kāu kauka ke kauoha i nā ho'āʻo koko e ana i ka nui o nā antibodies pemphigus i kou kahe koko. Hiki i kēia mau ho'āʻo, i kapa ʻia ʻo indirect immunofluorescence a i ʻole ELISA tests, ke kōkua i ka nānā ʻana i ka hana o kou kūlana a me ka maikaʻi o ka hana ʻana o ka mālama ʻana.

He aha ka mālama ʻana no ka pemphigus?

ʻO ka mālama ʻana no ka pemphigus e kau nui ana i ka hoʻohaʻahaʻa ʻana i kou ʻōnaehana pale kino e hoʻopau i ka ulu ʻana o nā ʻōpala hou a kōkua i ka ho'ōla ʻana o nā ʻōpala i loaʻa. ʻO nā lāʻau lapaʻau nui i hoʻohana ʻia nā corticosteroids a me nā lāʻau lapaʻau hoʻohaʻahaʻa pale kino ʻē aʻe e hiki ke kaohi maikaʻi i ke kūlana.

Hoʻomaka ka hapa nui o nā poʻe i ka mālama ʻana me nā corticosteroids waha e like me ka prednisone, ka mea hiki ke hoʻoemi koke i ka mumū a hoʻopau i ka ulu ʻana o nā ʻōpala hou. ʻOiai he maikaʻi, pono e nānā pono kēia mau lāʻau lapaʻau ma muli o nā hopena ʻaoʻao hiki ke loaʻa me ka hoʻohana lōʻihi.

Hiki i kāu papahana mālama ke komo pū me kekahi mau ala e hana pū ana:

• Nā corticosteroids waha e kaohi koke i ka maʻi hana
• Nā lāʻau lapaʻau immunosuppressive e like me ka methotrexate a i ʻole azathioprine e hoʻemi i ka hilinaʻi i ka steroid
• Nā mālama topical e kōkua i ka ho'ōla ʻana i nā ʻōpala i loaʻa a pale aku i ka maʻi
• Nā antibiotics inā ulu nā maʻi bacteria lua
• Rituximab no nā hihia koʻikoʻi ʻaʻole e pane i nā mālama maʻamau
• Plasmapheresis e wehe i nā antibodies ʻino mai kou koko i nā kūlana pilikia

I nā hihia koʻikoʻi a i ʻole kū'ē i ka mālama ʻana, hiki ke noʻonoʻo ʻia nā lāʻau lapaʻau biologic hou a i ʻole ka intravenous immunoglobulin therapy. E hana pū kāu kauka me ʻoe e ʻimi i ka hui kūpono o nā mālama e kaohi i kou mau hōʻailona ʻoiai e hoʻemi ana i nā hopena ʻaoʻao.

Pehea e mālama ai i ka pemphigus ma ka home?

ʻO ka mālama ʻana iā ʻoe iho ma ka home he kuleana nui ia i ka mālama ʻana i ka pemphigus me kāu mālama lapaʻau. Hiki i ka mālama ʻili māmā a me ka pale ʻana i kou ʻili nāwaliwali mai ka pōʻino hou aku ke kōkua i ka pale ʻana i nā pilikia a hoʻomaikaʻi i kou ʻoluʻolu.

E mālama i kou ʻili i ka maʻemaʻe a me ka maloʻo, akā e pale i nā kopa ʻino a i ʻole ka holoi ʻana e hiki ke hōʻino i nā wahi nāwaliwali. E hoʻohana i ka wai mahana no ka ʻauʻau a e pāpā i kou ʻili maloʻo ma mua o ka hamo ʻana me ka kāwele.

Eia nā hana hana āu e hiki ke hana i kēlā me kēia lā:

• E hoʻopili i nā lāʻau lapaʻau topical i kuhikuhi ʻia e like me ke kuhikuhi ʻia
• E hoʻohana i nā mea hoʻoluʻolu māmā, ʻala ʻole e mālama i ka ʻili olakino
• E komo i nā lole palupalu, kūpono ʻole e pale aku i ka hamo ʻana ma kou ʻili
• E ʻai i nā meaʻai palupalu, ʻala ʻole inā loaʻa iā ʻoe nā ʻōpala waha
• E noho wai, ʻoiai inā loaʻa iā ʻoe ka pilikia nui o ka ʻili
• E pale i nā hana e hiki ke hoʻoulu i ka pōʻino a i ʻole ka ʻeha o ka ʻili

E nānā no nā hōʻailona o ka maʻi e like me ka ʻulaʻula nui, ka mahana, ka pus, a i ʻole ka ʻulaʻula e pālahalaha ana a puni kou mau ʻōpala. E hoʻokaʻaʻike koke i kāu mea mālama ola inā ʻike ʻoe i kēia mau loli, ʻoiai he mea nui ka mālama koke ʻana i nā maʻi no nā poʻe me ka pemphigus.

Pehea ʻoe e hoʻomākaukau ai no kāu hālāwai kauka?

Hiki i ka hoʻomākaukau ʻana no kāu hālāwai ke kōkua i ka hōʻoia ʻana e loaʻa iā ʻoe ka mālama piha loa. E lawe mai i ka papa inoa o nā lāʻau lapaʻau āu e lawe nei i kēia manawa, e komo pū ana nā lāʻau lapaʻau ma luna o ka counter a me nā mea hoʻohui, no ka mea hiki i kekahi ke hoʻoulu a hoʻonui paha i ka pemphigus.

E kākau i ka wā i ʻike mua ʻia ai kou mau hōʻailona a pehea lākou i loli ai i ka manawa. E hoʻomaopopo i nā mea hoʻoulu hiki iā ʻoe ke hoʻomanaʻo, e like me nā lāʻau lapaʻau hou, nā maʻi, a i ʻole nā hanana kaumaha i hana ʻia ma mua o ka hoʻomaka ʻana o kou mau hōʻailona.

E lawe i nā kiʻi maopopo o nā wahi i hoʻopilikia ʻia inā hiki, ʻoiai inā hele mai a hele aku kou mau hōʻailona. Hiki i kēia palapala kiʻi ke kōkua i kāu kauka e hoʻomaopopo i ke ʻano a me ka nui o kou kūlana ʻoiai ʻaʻole hana nā hōʻailona i ka wā o kāu kipa.

E hoʻomākaukau i nā nīnau e pili ana i kou kūlana, nā koho mālama, a me ka mea e manaʻo ai e hele mai. Mai kānalua e nīnau e pili ana i nā hopena ʻaoʻao o nā mālama i manaʻo ʻia a pehea lākou e nānā ai i kou holomua i ka manawa.

He aha ka mea nui e pili ana i ka pemphigus?

ʻO ka pemphigus kahi maʻi autoimmune koʻikoʻi akā hiki ke mālama ʻia e pono ai ka mālama lōʻihi o ke kauka a me ke ahonui iā ʻoe a me kāu hui mālama ola e ʻimi i ke ala mālama kūpono. Me ka mālama kūpono, hiki i ka hapa nui o nā poʻe ke loaʻa ka kaohi maikaʻi o ko lākou mau hōʻailona a mālama i ka maikaʻi o ke ola.

ʻO ke kī i ka mālama holomua ka ʻike mua, ka mālama mau, a me ka hana pū me nā mea mālama ola e hoʻomaopopo ana i kēia kūlana paʻakikī. ʻOiai hiki i ka pemphigus ke manaʻo nui i ka hoʻomaka, e hoʻomanaʻo he mau mālama maikaʻi loa e loaʻa ana a nui nā poʻe e ola ana i nā ola piha, hana ʻoiai e mālama ana i kēia kūlana.

E noho pili me kāu hui mālama ola, e hahai pono i kāu papahana mālama, a mai kānalua e hoʻokaʻaʻike mai ke loaʻa iā ʻoe nā nīnau a i ʻole nā manaʻo. Me ka manawa a me ka mālama kūpono, hiki iā ʻoe ke aʻo e mālama maikaʻi i ka pemphigus a kau i kou manaʻo i nā mea nui loa iā ʻoe.

Nā nīnau i nīnau pinepine ʻia e pili ana i ka pemphigus

Q1: He mea hoʻopilikia anei ka pemphigus?

ʻAʻole, ʻaʻole he mea hoʻopilikia ka pemphigus. ʻAʻole hiki iā ʻoe ke hopu mai kekahi a hoʻolaha paha i nā poʻe ʻē aʻe ma o ka hoʻopili ʻana. He maʻi autoimmune ia e ulu ana ke hoʻouka hewa kou ʻōnaehana pale kino i kou ʻili, ʻaʻole he maʻi i hoʻoulu ʻia e nā bacteria, nā virus, a i ʻole nā germs ʻē aʻe.

Q2: Hiki anei ke ho'ōla piha ʻia ka pemphigus?

I kēia manawa, ʻaʻohe lāʻau lapaʻau no ka pemphigus, akā hiki ke kaohi maikaʻi loa ke kūlana me ka mālama kūpono. Ua loaʻa i nā poʻe he nui ka remission lōʻihi kahi ʻaʻohe hōʻailona hana no nā mahina a i ʻole nā makahiki. Hiki i kekahi poʻe ke hoʻemi a hoʻopau paha i kā lākou mau lāʻau lapaʻau ʻoiai e mālama ana i ka kaohi maikaʻi, ʻoiai e pono ai kēia i ka nānā pono ʻana o ke kauka.

Q3: Pono anei au e lawe i nā lāʻau lapaʻau no ke koena o koʻu ola?

ʻAʻole pono. ʻOiai pono kekahi poʻe i ka lāʻau lapaʻau lōʻihi e mālama i ko lākou pemphigus i lalo o ka kaohi, hiki i nā poʻe ʻē aʻe ke hoʻemi mālie i kā lākou mālama ʻana i ka manawa a hoʻopau hope i nā lāʻau lapaʻau ʻoiai e noho ana i ka remission. E hilinaʻi kāu mau pono mālama pilikino i ke ʻano o ka pane ʻana o kou kino i ka therapy a me ke kūpaʻa o kou kūlana.

Q4: Hiki anei i nā loli meaʻai ke kōkua me ka pemphigus?

ʻOiai ʻaʻohe meaʻai pemphigus kikoʻī e hiki ke mālama i ke kūlana, hiki i ka ʻai maikaʻi ke kākoʻo i kou olakino a me ka ho'ōla holoʻokoʻa. Inā loaʻa iā ʻoe nā ʻōpala waha, hiki i ka pale ʻana i nā meaʻai ʻala, waikawa, a i ʻole nā meaʻai ʻili ke hoʻemi i ka ʻoluʻolu ʻole. Ua ʻike kekahi poʻe he ʻano like kekahi mau meaʻai e hoʻoulu i nā flares, ʻoiai he ʻokoʻa loa kēia mai ke kanaka a i ke kanaka.

Q5: He mea palekana anei ke hapai ke loaʻa iaʻu ka pemphigus?

Hiki i nā wahine he nui me ka pemphigus ke loaʻa nā hapai holomua, akā pono ia i ka hoʻolālā pono a me ka nānā ʻana me kāu dermatologist a me ka obstetrician. Pono e hoʻoponopono a hoʻololi paha i kekahi mau lāʻau lapaʻau pemphigus i ka wā o ka hapai, a hiki ke loli kou kūlana i ka wā a ma hope o ka hapai. He mea nui ka kūkākūkā mua me kāu hui mālama ola no ka hoʻolālā.