He aha ka Porphyria? Nā Hōʻailona, Nā Kumu, & Lapaʻau

ʻO ka porphyria kahi hui o nā maʻi maʻamau e pili ana i ke ʻano o ka hana ʻana o kou kino i ka heme, kahi ʻāpana nui o nā pūnaewele koko ʻulaʻula. Ke hewa ke kaʻina hana, e hōʻiliʻili nā mea i kapa ʻia ʻo porphyrins i loko o kou kino a hiki ke hoʻoulu i kahi ākea o nā hōʻailona.

E noʻonoʻo e like me kahi laina hana o ka hale hana kahi ʻaʻole hana pono kekahi o nā mīkini. Loaʻa i kou kino ʻewalu mau ʻanuʻu e hana ai i ka heme, a e kū mai ka porphyria ke haki kekahi o kēia mau ʻanuʻu. Hiki i kēia haki ke hoʻopilikia i kou ʻili, ʻōnaehana nerve, a i ʻole nā ​​ʻelua, ma muli o ke ʻano āu e loaʻa ai.

He aha nā hōʻailona o ka porphyria?

He ʻano like ʻole nā ​​hōʻailona o ka porphyria ma muli o ke ʻano āu e loaʻa ai, akā maʻamau lākou e hāʻule i loko o ʻelua mau māhele nui: nā pilikia ʻili a me nā hoʻouka e hoʻopilikia ana i kou kino holoʻokoʻa. ʻAʻole ʻike ka nui o nā kānaka he porphyria ko lākou no ka mea hiki ke māmā nā hōʻailona a i ʻole ke kuhi hewa ʻia no nā kūlana ʻē aʻe.

E nānā kākou i nā ʻano like ʻole e hōʻike ai ka porphyria i kou ola, me ka hoʻomanaʻo ʻana ʻaʻole ʻike nā kānaka a pau i kēia mau hōʻailona a pau:

Nā hōʻailona pili i ka ʻili

Inā loaʻa iā ʻoe kahi ʻano e hoʻopilikia ana i kou ʻili, hiki iā ʻoe ke ʻike i kēia mau loli ke hōʻike ʻia ʻoe i ka lā:

• ʻO ka pupuhi a me ka ʻeha ma nā wahi i hōʻike ʻia i ka lā e like me kou mau lima, maka, a me nā lima
• Hoʻonui ʻia ka ulu ʻana o ka lauoho ma kou maka a me kou mau lima
• ʻIli e lilo i mea nāwaliwali loa a maʻalahi ke haehae
• Nā ʻāpana ʻeleʻele a mālamalama paha o ke kala ʻili
• ʻO ka mānoanoa ʻana o ka ʻili, ʻoi aku hoʻi ma kou mau knuckles

E kū mai kēia mau loli ʻili no ka mea e hana nā porphyrins i kou ʻili i mea nui loa i ka mālamalama. Hiki i ka hōʻike ʻana i ka lā pōkole ke hoʻoulu i ka pupuhi ʻeha e lawe i nā hebedoma e ho'ōla ai.

Nā hōʻailona hoʻouka ʻoi

Hoʻoulu kekahi mau ʻano o ka porphyria i nā hoʻouka koke, ʻoi aku ka nui e hiki ke lōʻihi no nā lā a i ʻole nā ​​hebedoma. Hoʻomaka pinepine kēia mau hanana me ka mālie a laila e hoʻoikaika:

• Eha nui o ka ʻōpū e like me ka hohonu a me ka ʻeha ʻeha
• Nausea a me ka luaʻi ʻaʻole e pau
• Ka paʻa o ka ʻōpū a i ʻole ka luaʻi
• Nawaliwali o nā ʻiʻo, ʻoi aku ma kou mau lima a me nā wāwae
• Kūʻī a i ʻole ka ʻeha ʻeha ma kou mau lima a me nā wāwae
• Hōʻuluʻulu manaʻo, hopohopo, a i ʻole nā ​​hoʻololi o ke ʻano
• Urine ʻulaʻula pouli a ʻeleʻele paha
• ʻO ka wikiwiki o ka naʻau a me ke koko kiʻekiʻe

Hiki i kēia mau hoouka ke hoʻoulu ʻia e ke kaumaha, nā lāʻau lapaʻau, ka waiʻona, a i ʻole nā ​​hoʻololi hormonal. ʻO ka ʻeha o ka ʻōpū pinepine loa ka nui loa e hele ana nā kānaka he nui i ka lumi pilikia me ka manaʻo he appendicitis a i ʻole kekahi ʻano koʻikoʻi ʻē aʻe.

Nā hōʻailona koʻikoʻi a maʻamau ʻole

I kekahi mau hihia, hiki i ka porphyria ke hoʻokumu i nā pilikia koʻikoʻi e pono ai ka mālama koke o nā kauka:

• Nā hoʻouka ʻana a i ʻole ka nalowale ʻana o ka ʻike
• Ka nawaliwali nui o nā ʻiʻo e hoʻopilikia ana i ka hanu
• Hōʻuluʻulu manaʻo a i ʻole nā ​​makaʻu
• Ka maʻi ʻana o nā lima a i ʻole nā ​​wāwae
• Nā pilikia hanu e pono ai ke kākoʻo hanu

ʻOi aku ka nui o kēia mau hōʻailona koʻikoʻi i ka wā o nā hoouka koʻikoʻi a hōʻike i ke kumu o ka ʻike pololei a me ka hoʻokele pono.

He aha nā ʻano o ka porphyria?

He ʻewalu mau ʻano nui o ka porphyria, ʻo kēlā me kēia i hana ʻia e ka pilikia me kahi ʻanuʻu ʻokoʻa i ka hana ʻana i ka heme. Hoʻokaʻawale nā ​​kauka iā lākou i ʻelua mau māhele nui ma muli o kahi i hōʻike ʻia ai nā pilikia: nā ʻano koʻikoʻi e hoʻokumu ana i nā hoouka, a me nā ʻano ʻili e hoʻopili nui ana i kou ʻili.

Nā porphyrias koʻikoʻi

Hiki i kēia mau ʻano ke hoʻokumu i nā hoouka koke a koʻikoʻi e hoʻopilikia ana i kou kino holoʻokoʻa:

• Porphyria intermittent acute (AIP) - ʻO ka ʻano acute maʻamau loa, e hoʻokumu ana i ka ʻeha ʻōpū nui a me nā hōʻailona neurological
• Hereditary coproporphyria (HCP) - Hiki ke hoʻokumu i nā hoouka acute a me ka maʻalahi o ka ʻili
• Variegate porphyria (VP) - Hoʻohui i nā hoouka acute me nā pilikia o ka ʻili, ʻoi aku ka nui ma ʻApelika Hema
• ALA dehydratase deficiency porphyria - Loaʻa ʻole loa, ʻike pinepine ʻia i ka wā kamaliʻi

Nā porphyrias ʻili

ʻO kēia mau ʻano e hoʻopili nui ana i kou ʻili i ka wā i hōʻike ʻia i ka lā:

• Porphyria cutanea tarda (PCT) - ʻO ka ʻano maʻamau loa, e hoʻokumu ana i ka ʻili ʻili a me ka ʻeha
• Erythropoietic protoporphyria (EPP) - Hoʻokumu i ka ʻeha kuni a me ka pehu me ka hōʻike ʻana i ka lā
• Congenital erythropoietic porphyria (CEP) - Loaʻa ʻole loa, nā pilikia ʻili nui mai ka hānau ʻana
• Hepatoerythropoietic porphyria (HEP) - Loaʻa ʻole loa, hoʻohui i nā pilikia o ke ate a me ka ʻili

Loaʻa i kēlā me kēia ʻano kona ʻano hōʻailona a me nā mea hoʻonāukiuki, ʻo ia ke kumu e pono ai ka loaʻa ʻana o ka hōʻailona kūpono no ka mālama kūpono.

He aha ka mea e hoʻokumu ai i ka porphyria?

ʻO ka hapa nui o nā ʻano porphyria e hoʻokumu ʻia e nā loli genetic āu i hoʻoilina mai kou mau mākua, akā hiki i kekahi ke hoʻomohala ma hope i ke ola ma muli o nā kumu ʻē aʻe. Hoʻopili nā loli genetic i nā enzyme e kōkua i ka hana ʻana i ka heme i loko o kou kino.

Eia nā ala nui e hiki ai ke hoʻomohala i ka porphyria:

Nā kumu genetic hoʻoilina

• Nā mutation gene i hoʻoili ʻia mai kekahi a i ʻole nā ​​mākua ʻelua
• Hoʻoilina autosomal dominant (pono wale nō kekahi kope o ka gene mai kekahi mākua)
• Hoʻoilina autosomal recessive (pono nā kope mai nā mākua ʻelua)
• Hoʻoilina X-linked (loaʻa ʻole loa, hoʻoili ʻia ma o ka chromosome X)

ʻOiai inā hoʻoilina ʻoe i ka loli o ka gene, ʻaʻole paha ʻoe e loaʻa i nā hōʻailona. He nui nā kānaka e halihali i kēia mau gene akā ke ola nei i ke ola maʻamau, olakino maikaʻi me ka ʻike ʻole iā lākou.

Nā kumu i loaʻa

Hiki i kekahi mau ʻano, ʻo ka porphyria cutanea tarda, ke ulu me ka ʻole o ka hoʻoilina genetic:

• Ka maʻi ate a i ʻole ka hōʻino
• Ka nui o ka hao i loko o ke kino
• Ka maʻi hepatitis C
• Ka maʻi HIV
• Ka inu nui o ka waiʻona
• Ka puhi paka
• Nā lāʻau lapaʻau a i ʻole nā kemika

Hiki i kēia mau mea ke hoʻoulu i ka porphyria i nā kānaka i loaʻa paha ka predisposition genetic akā ʻaʻole e ulu i ke kūlana.

I ka wā e ʻike ai i ke kauka no ka porphyria?

Pono ʻoe e ʻimi i ka mālama lapaʻau inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona i wehewehe ʻole ʻia e hōʻike ana i ka porphyria, ʻoi aku inā hoʻomau lākou a holo i kou ʻohana. Hiki i ka ʻike mua ke pale aku i nā pilikia koʻikoʻi a kōkua iā ʻoe e hoʻokele maikaʻi i ke kūlana.

E kelepona koke i kāu kauka inā ʻike ʻoe:

• Ka ʻeha ʻōpū koʻikoʻi e hoʻomau nei me ka ʻole o ke kumu maopopo
• ʻIli e puhi a i ʻole ʻeha maʻalahi i ka lā
• Urine ʻulaʻula pouli a i ʻole brown, ʻoi aku hoʻi i ka wā maʻi
• Ka nāwaliwali o nā ʻiʻo e hele mai ana a hele aku
• Mōʻaukala ʻohana o ka porphyria a i ʻole nā ​​hoʻouka kaua i wehewehe ʻole ʻia

I ka wā e ʻimi ai i ka mālama pilikia

E kāhea i ka 911 a i ʻole e hele i ka lumi pilikia koke inā loaʻa iā ʻoe:

• Ka ʻeha ʻōpū koʻikoʻi me ka luaʻi ʻaʻole e pau
• Ka nāwaliwali o nā ʻiʻo e hoʻopilikia i kou hanu
• Nā hoʻouka ʻana a i ʻole ka nalowale o ka ʻike
• Ka huikau koʻikoʻi a i ʻole nā ​​ hallucinations
• Ka maʻi a i ʻole ka hiki ʻole ke hoʻoneʻe i nā lima a i ʻole nā ​​wāwae

Hiki i kēia mau hōʻailona ke hōʻike i ka hoʻouka kaua porphyria koʻikoʻi e pono ai ka mālama koke e pale aku i ka hōʻino mau loa.

He aha nā mea pilikia no ka porphyria?

Ke kōkua mai ka hoʻomaopopo ʻana i kāu mau mea pilikia iā ʻoe a me kāu kauka e hoʻoholo inā pono ʻoe e hoʻokolohua ʻia no ka porphyria a i ʻole e lawe i nā hana e pale aku ai i nā hoʻouka. Aia kekahi mau mea pilikia ʻaʻole hiki iā ʻoe ke hoʻololi, ʻoiai hiki iā ʻoe ke hoʻokele i nā mea ʻē aʻe.

Nā mea pilikia genetic a me ka ʻohana

• Ke loaʻa iā ʻoe ka makua, kaikaina, a i ʻole ke keiki me ka porphyria
• Ke noho ʻana i nā ʻano lāhui kikoʻī (ʻoi aku ka nui o kekahi mau ʻano ma nā heluna kanaka kikoʻī)
• Ke loaʻa nā kūlana genetic ʻē aʻe e hoʻopilikia ana i ke akepaʻa

Nā mea pilikia o ke ola a me ke olakino

Hiki i kekahi mau mea ke hoʻonui i kou pilikia o ka loaʻa ʻana o ka porphyria a i ʻole ka hoʻoulu ʻana i nā hoʻouka:

• Hoʻohana nui ʻana i ka waiʻona
• Pāpā ʻana i ka paka
• Maʻi akepaʻa mai kekahi kumu
• Nā maʻi nui o ka hao
• Kekahi mau maʻi viral e like me ka hepatitis C a i ʻole HIV
• Ke wahine ʻana (hiki i nā loli hormonal ke hoʻoulu i nā hoʻouka)
• ʻAi ʻana a i ʻole ka hoʻokē ʻana
• Nā pae koʻikoʻi

Nā lāʻau lapaʻau a me nā mea hoʻoulu kaiapuni

Hiki i kekahi mau mea ke hoʻoulu i nā hoʻouka porphyria i nā poʻe i loaʻa ka predisposition genetic:

• Nā lāʻau lapaʻau kikoʻī (barbiturates, sulfa drugs, kekahi mau antibiotics)
• Nā lāʻau lapaʻau hormonal a i ʻole nā ​​loli
• Ka hōʻike ʻana i kekahi mau kemika a i ʻole nā ​​mea ʻino
• ʻO ka make ʻana i ke alakaʻi

Inā loaʻa iā ʻoe ka porphyria, e hāʻawi mai kāu kauka iā ʻoe i ka papa inoa o nā lāʻau lapaʻau a me nā mea e pale aku ai e pale aku i ka hoʻoulu ʻana i kahi hoʻouka.

He aha nā pilikia hiki ke loaʻa o ka porphyria?

ʻOiai he nui nā kānaka me ka porphyria e ola ana i nā ola maʻamau me ka hoʻokele kūpono, hiki ke loaʻa kekahi mau pilikia inā ʻaʻole mālama pono ʻia ke kūlana a i ʻole inā loaʻa nā hoʻouka koʻikoʻi. Ke kōkua mai ka hoʻomaopopo ʻana i kēia iā ʻoe e ʻike i ke kumu o ka hahai ʻana i kāu papahana mālama.

Nā pilikia hoʻouka koʻikoʻi

I ka wā o nā hoʻouka koʻikoʻi, hiki ke loaʻa kekahi mau pilikia koʻikoʻi e pono ai ka mālama lapaʻau koʻikoʻi:

• Hōʻino hanu e pono ai ke kākoʻo hanu
• Ka maloʻo nui o ke kino a me nā pilikia o nā electrolytes
• Ke koko kiʻekiʻe e hōʻino ana i nā kino
• Nā hopena e hiki ke hōʻino i ka lolo
• Ka nāwaliwali o nā ʻiʻo no kekahi manawa a mau loa paha
• Nā hōʻailona o ka noʻonoʻo e komo pū ana ka kaumaha a me ka hopohopo

ʻOi aku ka nui o kēia mau pilikia inā ʻaʻole i mālama koke ʻia nā hoouka, a i ʻole inā loaʻa iā ʻoe nā hanana koʻikoʻi i kēlā me kēia manawa.

Nā pilikia lōʻihi

Hiki i kekahi poʻe ke loaʻa nā pilikia mau loa, ʻoiai inā ʻaʻole i mālama pono ʻia kā lākou porphyria:

• ʻEha mau loa e hoʻopilikia ana i nā hana o kēlā me kēia lā
• Ka hōʻino ʻana o nā puʻupaʻa mai nā hoouka i kēlā me kēia manawa
• Nā pilikia o ke ate a i ʻole ka hoʻonui ʻana i ka pilikia o ka maʻi kanesa
• Ka hōʻino mau ʻana o nā aʻalolo e hoʻokumu ana i ka nāwaliwali a i ʻole ka ʻeha ʻole
• Ka hōʻino nui ʻana a me ka ʻino ʻana mai ka pili ʻana o ka ʻili
• Kaumaha a me ka hopohopo mai ka mālama ʻana i ka maʻi lōʻihi

Nā pilikia maikaʻi ʻole akā koʻikoʻi

I nā hihia koʻikoʻi loa, ʻoi aku hoʻi me kekahi mau ʻano porphyria maikaʻi ʻole:

• Ka anemia nui e pono ai nā hoʻololi koko pinepine
• Nā pilikia o ka iwi ʻiʻo
• Hoʻonui ʻia ka pilikia o ka maʻi kanesa ate
• Nā pōhaku ʻōpū mai nā loli i ka hoʻohui ʻana o ka bile
• Nā pilikia o ka rhythm o ka naʻau i nā hoouka koʻikoʻi

ʻO ka mea maikaʻi, me ka ʻike pololei a me ka mālama ʻana, hiki ke pale ʻia a mālama pono ʻia ka hapa nui o kēia mau pilikia.

Pehea e hiki ai ke pale ʻia ka porphyria?

ʻOiai ʻaʻole hiki iā ʻoe ke pale aku i ka porphyria hoʻoilina, hiki iā ʻoe ke lawe i nā hana e hōʻemi ai i kou pilikia o ka loaʻa ʻana o nā hōʻailona a i ʻole ka hoʻoulu ʻana i nā hoouka. Hoʻokūkū ka pale ʻana i ka pale ʻana i nā mea hoʻoulu i ʻike ʻia a me ka mālama ʻana i ke olakino maikaʻi holoʻokoʻa.

Pale ʻana i ka porphyria i loaʻa

No nā ʻano ʻaʻole genetic wale nō, hiki iā ʻoe ke hoʻemi i kou pilikia ma:

• Ke kāohi ʻana i ka inu waiʻona a i ʻole ke kāpae loa ʻana
• ʻAʻole puhi paka
• Ke kiʻi ʻana i ka lāʻau pale mai ka maʻi hepatitis B
• Ke hana nei i nā hana palekana e pale aku ai i ka maʻi hepatitis C a me ka HIV
• Ke hoʻokele pono nei i nā kūlana o ke akepaʻa
• Ke pale aku nei i nā mea hoʻohui hao pono ʻole

Ke pale ʻana i nā hoouka inā loaʻa iā ʻoe ka porphyria

Inā ua ʻike ʻia ʻoe me ka porphyria, hiki iā ʻoe ke pale aku i nā hoouka he nui ma ke:

• Ke pale aku nei i nā lāʻau lapaʻau i ʻike ʻia e hoʻoulu i nā hoouka
• Ke hoʻokele nei i ke kaumaha ma o nā ʻano hoʻomaha
• Ke ʻai nei i nā meaʻai maʻamau a me ke kāpae ʻana i ka ʻai nui loa
• Ke loaʻa nei i ka hiamoe lawa
• Ke kāohi nei i ka inu waiʻona
• Ke hana pū nei me kāu kauka i ka wā o nā loli hormonal
• Ke pale aku nei i kou ʻili mai ka lā inā loaʻa iā ʻoe kahi ʻano ʻili

Nā manaʻo e pili ana i ka hoʻolālā ʻohana

Inā loaʻa iā ʻoe ka porphyria a ke hoʻolālā nei ʻoe i kahi ʻohana:

• E noʻonoʻo e pili ana i ka ʻōlelo aʻo genetic e hoʻomaopopo i nā pilikia o ka hoʻoilina
• E kūkākūkā i ka hoʻolālā ʻohana me kahi loea i ʻike i ka porphyria
• E hoʻolālā no ka nānā ʻana i ka wā hāpai inā he wahine ʻoe
• E noʻonoʻo e hoʻokolohua i nā lālā o kou ʻohana i pilikia paha

E hoʻomanaʻo ʻaʻole ʻo ka loaʻa ʻana o ka gene e ʻo ia hoʻi e loaʻa iā ʻoe a i kāu mau keiki paha nā hōʻailona. Nui nā kānaka e ola ana i ko lākou ola holoʻokoʻa me ka ʻike ʻole ʻana i ko lākou lawe ʻana i kēia mau loli genetic.

Pehea ka ʻike ʻana i ka porphyria?

Hiki ke paʻakikī ka ʻike ʻana i ka porphyria no ka mea ua hoʻohālikelike pinepine nā hōʻailona i nā kūlana ʻē aʻe, a nui nā kauka ʻaʻole i ʻike pinepine iā ia. ʻO ka mea nui, ʻo ia ke ana ʻana i nā porphyrins a me nā mea pili i loko o kou mimi, koko, a i ʻole ka ʻōpala i ka wā o nā hōʻailona.

E hoʻomaka paha kāu kauka me kāu mōʻaukala lapaʻau a me nā hōʻailona, a laila e kauoha i nā hoʻokolohua kūikawā e hōʻoia i ka ʻike.

Ka loiloi mua

E nīnau kāu kauka i nā nīnau kikoʻī e pili ana i:

• Nā hōʻailona āu a me ka manawa e loaʻa ai
• Mōʻaukala ʻohana o ka porphyria a i ʻole nā ​​hōʻailona like
• Nā lāʻau lapaʻau āu e lawe nei
• Hoʻohana ʻawaʻawa a me nā kumu ola
• Nā mea hoʻonāukiuki e like me ka lawe ʻana mai i nā hōʻailona

Nā hoʻokolohua lapaʻau

Hiki i kekahi mau hoʻokolohua ke kōkua i ka ʻike ʻana i ka porphyria, a ʻo ka mea āu e pono ai e hilinaʻi ana i kāu mau hōʻailona:

• ʻOhi mimi 24-hola - Ana i nā porphyrins a me nā mea pili
• Nā hoʻokolohua koko - E nānā i nā porphyrins kūikawā i loko o ka plasma
• Nā hāpana ʻōpala - E ʻimi i kekahi mau ʻano o nā porphyrins
• Hoʻokolohua genetika - Hoʻomaopopo i nā hoʻololi gene kūikawā
• Nā hoʻokolohua hana enzyme - Ana i ka hana maikaʻi o nā enzyme kūikawā

He mea nui ka manawa o kēia mau hoʻokolohua. No nā ʻano ʻoi aku ka nui, ʻoi aku ka nui o nā hāpana i hōʻiliʻili ʻia i ka wā o ka hoʻouka ʻana e hōʻike i nā hopena kūpono ʻole ma mua o nā hāpana i lawe ʻia i ka wā e maikaʻi ai ʻoe.

Nā hoʻokolohua kūikawā

I kekahi manawa, pono nā hoʻokolohua hou aku e hoʻoholo pono i ke ʻano o ka porphyria āu:

• Ka hoʻonohonoho ʻana o ka DNA e ʻike i nā hoʻololi gene kūikawā
• Hoʻokolohua lālā ʻohana e hoʻomaopopo i nā ʻano hoʻoilina
• Hoʻokolohua hou i nā wā like ʻole o nā hōʻailona
• Nā hoʻokolohua e kāpae i nā kūlana ʻē aʻe e hoʻokumu i nā hōʻailona like

ʻO ka loaʻa ʻana o ka ʻike pololei e pono ai ka hana pū ʻana me kahi loea e hoʻomaopopo ana i ka porphyria, ʻoiai hiki ke paʻakikī nā hoʻokolohua a pono e wehewehe pono ʻia nā hopena.

He aha ka lāʻau lapaʻau no ka porphyria?

ʻO ka lāʻau lapaʻau no ka porphyria e kau i ka hoʻokele ʻana i nā hōʻailona, ​​ka pale ʻana i nā hoʻouka ʻana, a me ka hoʻoponopono ʻana i nā pilikia i ka wā e loaʻa ai. ʻO ke ala kūikawā e hilinaʻi ana i ke ʻano āu e loaʻa ai a me ka nui o kāu mau hōʻailona.

Lāʻau lapaʻau no nā hoʻouka ʻoi aku ka nui

Ke loaʻa iā ʻoe kahi hoʻouka porphyria ʻoi aku ka nui, e hoʻāʻo ka lāʻau lapaʻau e hoʻopau i ka hoʻouka ʻana a hoʻokele i ka ʻeha:

• Nā inikena Hemin - Hāʻawi i kou kino i ka heme e pono ai e hoʻōki i ka hoouka
• Lapaʻau Glucose - Hiki i ka glucose nui ke kōkua i nā hoouka māmā
• Hoʻokele ʻeha - Nā lāʻau ʻeha ikaika e kaohi i ka ʻeha ʻōpū nui
• Hoʻokele ʻōpū ʻino - Nā lāʻau e hoʻōki ai i ka luaʻi a me ka ʻōpū ʻino
• Hoʻopiha wai - Nā wai IV e pale aku ai i ka maloʻo
• Hoʻokele kaomi koko - Nā lāʻau e hoʻokele ai i ke koko kiʻekiʻe

ʻO ka hapa nui o nā hoouka ʻoi aku ka nui e pono ai ka hoʻokomo halemai i hiki i nā kauka ke nānā pono iā ʻoe a hāʻawi i ka lapaʻau ikaika.

Lapaʻau no ka porphyria ʻili

Inā pili nui kāu porphyria i kou ʻili, e kaukaʻi ka lapaʻau i ka pale ʻana i kou ʻili a me ka hoʻemi ʻana i nā pae porphyrin:

• Phlebotomy - Hoʻoneʻe koko maʻamau e hoʻemi i ka hao a me nā porphyrins
• Nā lāʻau antimalarial - Hydroxychloroquine haʻahaʻa e hoʻomaʻemaʻe i nā porphyrins
• Pale lā - Pale pono ʻana i ka lā a me ka hōʻike UV
• Kuleana ʻeha - Lapaʻau kūpono o nā ʻeha a me nā ʻeha ʻili
• Hoʻemi hao - Pale ʻana i nā mea hoʻohui hao a me ka hoʻokele ʻana i ka nui o ka hao

Nā lapaʻau pale

No nā poʻe me nā hoouka pinepine, hiki i nā kauka ke ʻōlelo aku i nā lāʻau pale:

• Nā infusions hemin maʻamau e pale aku ai i nā hoouka
• Lapaʻau hoʻoneʻe hormone no nā wāhine i hoʻoulu ʻia nā hoouka e nā manawa menstrual
• Givosiran (Givlaari) - ʻO kahi lāʻau hou e hoʻemi i ka pinepine o ka hoouka no ka porphyria intermittent acute
• Nā hoʻololi ʻano ola e pale aku ai i nā mea hoʻoulu i ʻike ʻia

Nā lapaʻau hou a me nā mea e puka mai ana

Ke hoʻomau nei ka noiʻi lapaʻau e hoʻomohala i nā lapaʻau hou no ka porphyria:

• Nā hana hoʻoponopono gene e aʻo ʻia ana i loko o nā hoʻokolohua lapaʻau
• Hoʻololi ate no nā hihia koʻikoʻi ʻaʻole pane i nā lāʻau ʻē aʻe
• Nā lāʻau hou e hoʻopili ana i nā ʻanuʻu kikoʻī i ka hana ʻana o ka heme
• Hoʻololi iwi kuamoʻo no kekahi mau ʻano maʻamau

E hoʻopilikino ʻia kāu papa hana lapaʻau i kāu ʻano porphyria a pehea ka hopena iā ʻoe.

Pehea e mālama ai i ka porphyria ma ka home?

ʻO ka mālama ʻana i ka porphyria ma ka home, ʻo ia ka pale ʻana i nā mea hoʻonāukiuki, ka ʻike ʻana i nā hōʻailona mua, a me ka mālama ʻana i ke olakino maikaʻi holoʻokoʻa. Me ke ala kūpono, nui nā kānaka me ka porphyria e ola ana i nā ola piha a hana nui.

Nā ʻano hoʻokele i kēlā me kēia lā

Hiki i kēia mau ʻanuʻu ke kōkua iā ʻoe e noho olakino a hoʻemi i kou pilikia o nā hoʻouka:

• E mālama i kahi moʻolelo hōʻailona e ʻike i kāu mau mea hoʻonāukiuki pilikino
• E mālama i nā papa moe maʻamau a mālama i ke kaumaha
• E ʻai i nā meaʻai maʻamau a kaulike a pale i ka ʻai ʻana i ka nui
• E inu wai nui, ʻoi aku hoʻi i ka wā wela
• E lawe i nā lāʻau e like me ke kauoha
• E komo i nā mea hoʻomaopopo lapaʻau e hōʻike ana i kou kūlana

Pale ʻana i ka lā no nā ʻano ʻili

Inā hoʻopilikia kāu porphyria i kou ʻili, lilo ka pale ʻana i ka lā i mea nui:

• E hoʻohana i ka sunscreen ākea me SPF 30 a ʻoi aku paha
• E komo i nā lole lima lōʻihi, nā lole wāwae lōʻihi, a me nā pāpale ākea i waho
• E ʻimi i ka malu i nā hola lā nui (10 AM a 4 PM)
• E noʻonoʻo i nā lole pale UV a me nā kiʻi puka makani
• E hoʻomaopopo i ka hiki i kekahi mau kukui kūloko ke hoʻonāukiuki i nā hōʻailona

Mālama ʻana i nā hōʻailona hoʻouka ʻoi

Inā manaʻo ʻoe e hoʻomaka ana kahi hoʻouka, e hana koke:

• E kelepona koke i kāu kauka
• E hoʻōki i nā lāʻau āpau e hiki ke hoʻonāukiuki i nā hoʻouka
• E hoʻonui i ka ʻai ʻana i nā kalapona inā kuhikuhi ʻia e kāu kauka
• E inu wai nui a hoʻomaha
• E loaʻa kekahi e kōkua iā ʻoe e loaʻa ka mālama lapaʻau
• E mālama i ka ʻikepili pilikia ma kahi maʻalahi

Ke kūkulu ʻana i kāu pūnaewele kākoʻo

ʻOi aku ka maʻalahi o ke ola ʻana me ka porphyria ke loaʻa iā ʻoe ke kākoʻo:

• Aʻo i nā lālā o kou ʻohana e pili ana i kou kūlana a me nā mea hoʻonāukiuki
• Hoʻohui me nā hui kākoʻo porphyria ma ka pūnaewele a i ʻole ma kahi kokoke
• Hana pū me kahi hui olakino e maʻa mau ana i ka porphyria
• E noʻonoʻo e pili ana i ka ʻōlelo aʻo e kōkua i ka hoʻoponopono ʻana i ka maʻi maʻi
• Hoʻolālā mua no ka huakaʻi a me nā kūlana pilikia

E hoʻomanaʻo ʻo ka mālama ʻana i ka porphyria he hui pū ʻana ma waena ou a me kāu hui olakino. Mai kānalua e hoʻopili aku i ka wā e pono ai ʻoe i ke kōkua a i ʻole nā nīnau.

Pehea ʻoe e hoʻomākaukau ai no kāu hālāwai me ke kauka?

Hiki i ka hoʻomākaukau maikaʻi ʻana no kāu hālāwai me ke kauka ke kōkua i ka hōʻoia ʻana e loaʻa iā ʻoe ka hōʻailona pololei loa a me ka papahana lapaʻau maikaʻi loa. ʻOiai he paʻakikī ke hōʻailona ʻana i ka porphyria, he mea nui ka ʻike āu e hāʻawi ai.

Ma mua o kāu hālāwai

E hōʻiliʻili i kēia ʻike nui e kaʻana like me kāu kauka:

• ʻO ka moʻolelo kikoʻī o nā hōʻailona me nā lā, nā mea hoʻonāukiuki, a me ka nui
• Papa inoa piha o nā lāʻau lapaʻau a pau, nā mea hoʻohui, a me nā wikamina
• Mōʻaukala olakino ʻohana, ʻoiai nā maʻi wehe ʻole ʻia
• Nā kiʻi o nā pilikia ʻili inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona ʻili
• Nā hopena hoʻokolohua ma mua a me nā moʻolelo olakino
• Papa inoa o nā nīnau āu e makemake ai e nīnau

Nā nīnau e nīnau aku i kāu kauka

E noʻonoʻo e nīnau i kēia mau nīnau nui i ka wā o kāu kipa:

• He aha ke ʻano o ka porphyria aʻu i loaʻa ai, a he aha ka manaʻo o ia mea?
• He aha nā mea hoʻonāukiuki kikoʻī iaʻu, a pehea wau e pale aku ai iā lākou?
• He aha nā lāʻau lapaʻau e pono iaʻu ke pale aku?
• Pehea wau e ʻike ai inā loaʻa iaʻu kahi hoʻouka?
• I ka wā hea wau e ʻimi ai i ka mālama pilikia?
• Pono anei e hoʻokolohua ʻia koʻu mau lālā ʻohana?
• Pehea kēia e hoʻopili ai i koʻu ola i kēlā me kēia lā a me nā hoʻolālā no ka wā e hiki mai?

ʻO ka mea e manaʻo ai i ka wā o ka hālāwai

E like paha kāu kauka:

• Lawe i ka moʻolelo lapaʻau kikoʻī
• Hana i ka hoʻokolokolo kino
• Kauoha i nā hoʻokolohua koko, mimi, a i ʻole nā ​​hoʻokolohua ʻōpala kikoʻī
• Kūkākūkā i nā koho lapaʻau ma muli o kou mau hōʻailona
• Hāʻawi iā ʻoe i nā papa inoa pale ʻana i nā mea hoʻonāukiuki
• Hoʻonohonoho i nā hālāwai kūkākūkā hahai no ka nānā ʻana

Mai makaʻu e noi i ka wehewehe inā ʻaʻole ʻoe i maopopo i kekahi mea. Hiki ke paʻakikī ka porphyria, a he mea nui ia e ʻoluʻolu ʻoe i kāu papahana lapaʻau.

He aha ka mea nui e lawe ai e pili ana i ka porphyria?

ʻO ka porphyria kahi hui o nā kūlana maʻamau akā hiki ke hoʻokele ʻia e pili ana i ke ʻano o ka hana ʻana o kou kino i ka heme, kahi ʻāpana nui o nā pūnaewele koko ʻulaʻula. ʻOiai hiki iā ia ke hoʻokumu i nā hōʻailona koʻikoʻi, hiki i ka hapa nui o nā kānaka me ka porphyria ke ola i nā ola maʻamau, olakino maikaʻi me ka ʻike pololei a me ka mālama.

ʻO nā mea nui loa e hoʻomanaʻo ai, ʻo ka ʻike mua ʻana e hana i kahi ʻokoʻa nui, hiki pinepine ke pale ʻia nā hōʻailona ma ka pale ʻana i nā mea hoʻonāukiuki, a loaʻa nā mālama maikaʻi no nā hoʻouka ʻana ʻoi a me ka hoʻokele mau.

Inā manaʻo ʻoe he porphyria paha ʻoe, ʻoi aku hoʻi inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona hou ʻole a i ʻole ka mōʻaukala ʻohana o ke kūlana, mai kānalua e kamaʻilio me kāu kauka. Me ka hui lapaʻau kūpono a me ke ala hoʻokele, hiki iā ʻoe ke kaohi i kou kūlana a mālama i ka maikaʻi o ke ola.

E hoʻomanaʻo ʻaʻole ʻoe i hoʻomaopopo ʻia e ka porphyria. He nui nā kānaka me kēia kūlana e hana, huakaʻi, loaʻa nā ʻohana, a hahai i kā lākou mau moeʻuhane e like me nā poʻe ʻē aʻe. ʻO ke kī ka hoʻomaopopo ʻana i kou kūlana, ka hana pū ʻana me nā mea lawelawe olakino akamai, a me ka lawe ʻana i kahi kuleana hana i ka hoʻokele ʻana i kou olakino.

Nā nīnau pinepine e pili ana i ka porphyria

Q1: Hoʻopilikia ʻia ka porphyria?

ʻAʻole, ʻaʻole pilikia ka porphyria. ʻAʻole hiki ke hopu ʻia mai kekahi kanaka a hoʻolaha ʻia paha i nā poʻe ʻē aʻe. ʻO ka hapa nui o nā ʻano he mau kūlana genetic i hoʻoilina ʻia mai kou mau mākua, ʻoiai kekahi e ulu mai ma muli o nā pilikia ate a i ʻole nā ​​pilikia olakino ʻē aʻe. Hoʻopilikia ka kūlana i ke ʻano o ka hana ʻana o kou kino i ka heme, ʻo ia kahi kaʻina hana kūloko ʻaʻole pili i nā mea hoʻomaʻi.

Q2: Hiki ke hoʻōla ʻia ka porphyria?

I kēia manawa, ʻaʻohe lāʻau lapaʻau no ka porphyria, akā hiki ke hoʻokele maikaʻi loa ʻia ke kūlana me ka mālama kūpono. Nui nā kānaka me ka porphyria e ola ana i nā ola maʻamau loa ma o ka pale ʻana i nā mea hoʻonāukiuki a me ka hahai ʻana i kā lākou mau hoʻolālā mālama. Ke hana nei nā mea noiʻi i nā lāʻau hou, e like me ka gene therapy, e hāʻawi paha i nā koho ʻoi aku ka maikaʻi i ka wā e hiki mai ana. ʻO ka mea nui ka pale ʻana i nā hoʻouka a me ka hoʻokele ʻana i nā hōʻailona i ka wā e loaʻa ai.

Q3: Pehea ka nui o ka porphyria?

He mea maʻamau loa ka porphyria, e pili ana i ka 1 i 25,000 mau kānaka ma ke ʻano holoʻokoʻa. Eia naʻe, ʻokoʻa loa ka pinepine ma muli o ke ʻano a me ka wahi honua. ʻO ka porphyria cutanea tarda ka ʻano maʻamau loa, ʻoiai kekahi mau ʻano e like me ka congenital erythropoietic porphyria he mea maʻamau loa. ʻOi aku ka maʻamau o kekahi mau ʻano i nā heluna kanaka kikoʻī ma muli o nā kumu genetic.

Q4: Hiki i nā wāhine me ka porphyria ke loaʻa nā keiki me ka palekana?

Hiki i nā wāhine he nui me ka porphyria ke loaʻa nā hapai olakino, akā pono ia i ka hoʻolālā akahele a me ka nānā ʻana me nā mea mālama ola kino i ʻike i ka hoʻokele ʻana i ka porphyria i ka wā hapai. Hiki i nā loli hormonal i ka wā hapai ke hoʻonāukiuki i nā hoʻouka i kekahi mau wāhine, no laila he mea nui ka nānā pono olakino. Hiki i ka genetic counseling ke kōkua iā ʻoe e hoʻomaopopo i nā pilikia o ka hoʻoili ʻana i ke kūlana i kāu mau keiki a hana i nā hoʻoholo hoʻolālā ʻohana naʻauao.

Q5: He aha kaʻu e hana ai inā manaʻo wau e loaʻa ana iaʻu kahi hoʻouka porphyria?

Inā manaʻo ʻoe ua loaʻa iā ʻoe kahi hoʻouka porphyria, e kelepona koke i kāu kauka a i ʻole e hele i ka lumi pilikia inā nui nā hōʻailona. Mai kali e ʻike inā e hoʻomaikaʻi nā hōʻailona ma o lākou iho. E hoʻōki i ka lawe ʻana i nā lāʻau lapaʻau e hiki ke hoʻoulu i nā hoʻouka, e noho wai, a loaʻa i kahi mea e kōkua iā ʻoe e loaʻa ka mālama lapaʻau. ʻO ka mālama mua ʻana i nā hoʻouka e alakaʻi i nā hopena maikaʻi a hiki ke pale aku i nā pilikia koʻikoʻi.