He aha ka Pōʻino Palekana Kino mua? Nā Hōʻailona, Nā Kumu, & Lapaʻau

Hana ʻia ka pōʻino palekana kino mua i ka wā ʻaʻole hana pono kāu ʻōnaehana palekana mai ka hānau ʻana mai ma muli o nā loli genetic. E noʻonoʻo i kāu ʻōnaehana palekana e like me ka hui palekana o kou kino - i ka wā e loaʻa ai iā ia ka pōʻino palekana kino mua, ua nele kekahi mau lālā o ka hui a ʻaʻole hiki iā lākou ke hana pono i kā lākou hana. Hana kēia iā ʻoe e ʻoi aku ka maʻalahi o ka loaʻa ʻana o nā maʻi e hiki ke māmā no nā poʻe ʻē aʻe akā hiki ke koʻikoʻi no ʻoe.

Hoʻopili kēia mau kūlana ma kahi o 1 i 1,200 mau kānaka ma ka honua holoʻokoʻa, ʻoiai naʻe he nui nā hihia i ʻike ʻole ʻia no nā makahiki. ʻO ka ʻoiaʻiʻo maikaʻi, me ka mālama lapaʻau kūpono a me ka lapaʻau, hiki i ka hapa nui o nā kānaka me ka pōʻino palekana kino mua ke ola i nā ola piha a hana.

He aha nā hōʻailona o ka Pōʻino Palekana Kino mua?

ʻO ka hōʻailona ʻōlelo nui loa o ka pōʻino palekana kino mua ka loaʻa ʻana o nā maʻi pinepine, ʻoi aku ka nui, a i ʻole ma nā wahi maʻamau ʻole i hoʻohālikelike ʻia me nā poʻe ʻē aʻe. ʻAʻole kēia nā anu maʻamau āpau e loaʻa i nā kānaka āpau - ʻo ia nā maʻi e like me ka lōʻihi, e hoʻi hou mai, a i ʻole e hoʻopili i nā ʻāpana o kou kino ʻaʻole maʻamau e maʻi.

Eia nā hōʻailona maʻamau loa āu e ʻike ai:

• Nā maʻi hanu pinepine e like me ka pneumonia, bronchitis, a i ʻole nā maʻi sinus
• Nā maʻi ʻili e ho'ōla mālie a i ʻole e hoʻi hou mai
• Nā pilikia digestive e komo pū ana me ka diarrhea mau a i ʻole nā maʻi ʻōpū
• Nā maʻi pepeiao e hana pinepine
• Ho'ōla mālie mai nā ʻoki, nā ʻāʻī, a i ʻole nā ​​ʻeha ʻoki
• Ke manaʻo luhi a nāwaliwali i ka hapa nui o ka manawa
• Nā lymph nodes pehu ʻaʻole e hele

Loaʻa nō hoʻi i kekahi poʻe nā hōʻailona autoimmune, kahi e hoʻouka ai kā lākou ʻōnaehana palekana i nā ʻāpana olakino o ko lākou kino ponoʻī. Hiki ke hōʻike ʻia kēia ma ke ʻano he ʻeha hui, nā ʻili ʻili, a i ʻole nā ​​pilikia me nā ʻōnaehana e like me kou ate a i ʻole nā ​​kī.

I nā hihia kakaikahi, hiki paha iā ʻoe ke loaʻa i nā maʻi ʻē aʻe mai nā mea hoʻomaʻi ʻaʻole maʻamau e hoʻomaʻi i nā kānaka olakino. Hiki i kēia mau maʻi kūpono ʻole ke hoʻopilikia i kou mau māmā, lolo, a i ʻole nā ​​mea nui ʻē aʻe, a pinepine e pono ai kahi mālama kūikawā.

He aha nā ʻano o ka Immunodeficiency mua?

Aia ma mua o 400 mau ʻano like ʻole o ka immunodeficiency mua, ʻo kēlā me kēia e hoʻopilikia ana i nā ʻāpana like ʻole o kou ʻōnaehana pale. ʻO ka hapa nui e hāʻule ana i loko o kekahi mau māhele nui ma muli o nā ʻāpana ʻōnaehana pale ʻaʻole e hana pono.

ʻO nā ʻano maʻamau loa e komo pū ana:

• Nā hemahema antibody: ʻAʻole lawa nā protein hakakā maʻi i kapa ʻia ʻo nā antibody e hana ai kou kino
• Nā hemahema T-cell: ʻAʻole hana pono nā keʻokeʻo koko kūikawā e hoʻonohonoho i nā pane pale
• Nā immunodeficiencies hui pū ʻia: Hoʻopilikia ʻia nā antibody a me nā T-cells
• Nā hemahema hoʻopihapiha: Nā protein e kōkua ana i nā antibody e hakakā i nā maʻi e nele ana
• Nā maʻi phagocyte: ʻAʻole hiki i nā cell e ʻai i nā germs ʻino ke hana pono i kā lākou hana

ʻO kekahi mau laʻana kaulana e komo pū ana ʻo Common Variable Immunodeficiency (CVID), kahi e hoʻopilikia ai i ka hana ʻana o nā antibody, a me Severe Combined Immunodeficiency (SCID), kahi e hoʻopilikia ai i nā antibody a me nā T-cells. Loaʻa i kēlā me kēia ʻano kāna ʻano hōʻailona a me nā ala mālama.

He aha ke kumu o ka Immunodeficiency mua?

Hoʻokumu ʻia ka immunodeficiency mua e nā loli i kou mau gene e hoʻopilikia ana i ke ʻano o ka hoʻomohala ʻana a me ka hana ʻana o kou ʻōnaehana pale. Aia kēia mau loli genetic mai ka hānau ʻana mai, ʻo ia ke kumu i kapa ʻia ai ʻo ia he “mua” - ʻo ia ke pilikia nui, ʻaʻole ia he mea i hoʻokumu ʻia e kekahi kūlana a i ʻole ka mālama ʻana.

ʻO ka hapa nui o nā hihia e hana ana ma muli o nā mutations i loko o nā gene hoʻokahi e kaohi ana i nā hana koʻikoʻi o ka ʻōnaehana pale. Hiki ke hoʻoilina ʻia kēia mau mutations mai kou mau mākua a i ʻole e hana koke i ka wā o ka hoʻomohala mua.

ʻOkoʻa nā ʻano hoʻoilina ma muli o ke kūlana kikoʻī:

• X-linked: Aia ka loli gene ma ka chromosome X, no laila ke pili nui ia i nā keikikāne
• Autosomal recessive: Pono ʻoe i ʻelua kope o ka gene i loli, hoʻokahi mai kēlā me kēia mākua
• Autosomal dominant: Pono ʻoe i hoʻokahi kope wale nō o ka gene i loli e loaʻa ai ke kūlana

I kekahi manawa, hana hou ka loli genetic iā ʻoe, ʻo ia hoʻi ʻaʻohe o kou mau mākua i ke kūlana akā loaʻa iā ʻoe. Ke kapa ʻia kēia he mutation de novo a i ʻole spontaneous.

I ka wā e ʻike ai i ke kauka no ka Primary Immunodeficiency?

E kamaʻilio ʻoe me kāu kauka inā loaʻa iā ʻoe nā maʻi ma mua o ka mea maʻamau no ʻoe. E makaʻala i nā ʻano - ke loaʻa nei anei iā ʻoe ka pneumonia i kēlā me kēia makahiki, a i ʻole ke lōʻihi paha ka hoʻōla ʻana i nā ʻoki liʻiliʻi?

E ʻimi i ka mālama lapaʻau inā loaʻa iā ʻoe:

• ʻOi aku ma mua o 4 mau maʻi pepeiao i hoʻokahi makahiki
• 2 a ʻoi aku paha nā maʻi sinus koʻikoʻi i hoʻokahi makahiki
• 2 a ʻoi aku paha nā hihia o ka pneumonia i hoʻokahi makahiki
• Nā maʻi ʻaʻole pane i ka lāʻau antibiotic maʻamau
• Nā maʻi maʻamau ʻole a i ʻole nā maʻi ma nā wahi maʻamau ʻole
• Mōʻaukala ʻohana o ka primary immunodeficiency

Mai kali inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona koʻikoʻi e like me ka pilikia o ka hanu, ka wela kiʻekiʻe ʻaʻole e hele, a i ʻole nā hōʻailona o ka maʻi koʻikoʻi. Pono kēia mau kūlana i ka mālama lapaʻau koke.

Inā pilikia ʻoe i kāu mau ʻano maʻi, e hoʻomaka e kamaʻilio me kāu kauka mālama mua. Hiki iā lākou ke loiloi i kāu mau hōʻailona a hoʻouna iā ʻoe i kahi immunologist (kahi loea i nā maʻi ʻōnaehana pale) inā pono.

He aha nā kumu pilikia no ka Primary Immunodeficiency?

ʻO ka mea pilikia nui loa no ka primary immunodeficiency ʻo ia ka loaʻa ʻana o nā lālā ʻohana me ke kūlana. ʻOiai he mau maʻi genetic kēia, hiki iā lākou ke holo i nā ʻohana, ʻoiai ʻokoʻa nā ʻano hoʻoilina.

ʻO nā mea ʻē aʻe e hoʻonui i kou ʻano like ʻana:

• He kāne (ʻoi aku ka nui o kekahi mau ʻano ma nā keikikāne ma muli o ka hoʻoilina X-linked)
• Loaʻa nā mākua i pili kekahi i kekahi (hoʻonui i ka manawa o nā kūlana genetic recessive)
• No nā hui lāhui kikoʻī kahi i ʻoi aku ka nui o nā loli genetic kikoʻī
• Loaʻa nā kūlana genetic ʻē aʻe e hoʻopilikia ana i ka hoʻomohala ʻana o ka ʻōnaehana pale kino

He mea nui ka hoʻomaopopo ʻaʻole hiki iā ʻoe ke pale aku i ka immunodeficiency mua ma o nā loli ʻano ola no ka mea ua hoʻoholo ʻia e kāu mau gene. Eia naʻe, hiki i ka ʻike ʻana i ka mōʻaukala o kou ʻohana ke kōkua i nā kauka e ʻike koke i nā hōʻailona a hoʻomaka koke i ka mālama.

He aha nā pilikia hiki ke loaʻa i ka Primary Immunodeficiency?

Ke hoʻokele pono ʻole ʻia ka immunodeficiency mua, hiki iā ia ke alakaʻi i nā pilikia koʻikoʻi e hoʻopilikia ana i nā ʻāpana he nui o kou kino. ʻO ka manaʻo nui, ʻoi aku ka nui o nā maʻi a pālahalaha i nā kino koʻikoʻi.

ʻO nā pilikia maʻamau e komo pū ana:

• Nā maʻi māmā mau loa e hiki ke hoʻopōʻino mau i ka māmā
• Nā maʻi ʻōpū e alakaʻi ana i ka nele o ka meaʻai a me ka emi ʻana o ke kaumaha
• Hoʻopōʻino ʻia ka ate a i ʻole nā ​​kidney mai nā maʻi hou
• Nā kūlana autoimmune kahi e hoʻouka ai kou ʻōnaehana pale kino i nā pūnaewele olakino
• Hoʻonui ʻia ka pilikia o kekahi mau kanesa, ʻo nā lymphomas kekahi
• Nā pilikia ulu i nā keiki ma muli o ka maʻi mau loa

Hoʻomohala kekahi poʻe i ka bronchiectasis, kahi kūlana kahi e ākea mau a ʻeha ai nā ala hanu māmā mai nā maʻi hou. Hiki i kēia ke hana i ka paʻakikī o ka hanu a pono i ka mālama mau.

I nā hihia kakaikahi, hiki i nā ʻano koʻikoʻi o ka immunodeficiency mua ke hoʻoweliweli i ke ola inā ʻaʻole mālama koke ʻia. Eia naʻe, me ka mālama lapaʻau kūpono a me ka nānā ʻana, hiki ke pale ʻia a hoʻokele pono ʻia ka hapa nui o nā pilikia.

Pehea ka hōʻoia ʻana o ka Primary Immunodeficiency?

ʻO ka hoʻomaopopo ʻana i ka nele o ka pale ʻana i ke kino maoli, e hoʻomaka pinepine ana me kāu kauka e nīnau ana i nā nīnau kikoʻī e pili ana i kou mōʻaukala maʻi a me ke kumu olakino o kou ʻohana. Makemake lākou e ʻike e pili ana i nā ʻano, ka pinepine, a me ka nui o nā maʻi āu i loaʻa ai.

E kauoha paha kāu kauka i nā hoʻokolohua koko e nānā i nā ʻāpana like ʻole o kou ʻōnaehana pale ʻana:

• Helu koko piha e nānā i kāu mau pae keʻokeʻo koko
• Nā pae immunoglobulin e ana i nā antibodies e hakakā i ka maʻi
• Nā hoʻokolohua pane antibody e ʻike i ka maikaʻi o kou pane ʻana i nā lāʻau pale
• Nā helu a me nā hoʻokolohua hana o nā T-cell a me nā B-cell
• Nā pae hoʻohui e nānā i kēia mau protein pale koʻikoʻi

Inā hōʻike nā hoʻokolohua mua i kahi pilikia, hiki i kāu kauka ke ʻōlelo aku i ka hoʻokolohua gene e ʻike i nā loli gene kikoʻī e hoʻokumu ana i kou kūlana. Hiki kēia ke kōkua i ka hoʻoholo ʻana i ke ʻano pololei o ka nele o ka pale ʻana i ke kino maoli āu i loaʻa ai.

I kekahi manawa, e hoʻokolohua pū nā kauka i nā lālā o ka ʻohana e hoʻomaopopo i nā ʻano hoʻoilina a ʻike i nā poʻe ʻē aʻe e pilikia paha. Hiki i ke kaʻina hana hoʻomaopopo ke lōʻihi, akā he mea nui ka loaʻa ʻana o kahi hoʻomaopopo pololei no ka mālama kūpono.

He aha ka lāʻau lapaʻau no ka nele o ka pale ʻana i ke kino maoli?

ʻO ka mālama ʻana i ka nele o ka pale ʻana i ke kino maoli, e kau nui ana i ka pale ʻana i nā maʻi a me ka hoʻololi ʻana i nā ʻāpana o ka ʻōnaehana pale ʻana i nele. ʻO ka mālama kikoʻī e hilinaʻi ana i ke ʻano o ka nele o ka pale ʻana i ke kino āu i loaʻa ai a me ka nui o kona hopena iā ʻoe.

ʻO nā ala mālama nui e komo pū ana:

• Lāʻau hoʻololi immunoglobulin: Hoʻopuka mau ʻana o nā antibody mai nā mea hāʻawi olakino
• Nā lāʻau pale ʻana i nā maʻi bacteria: Nā lāʻau lapaʻau i kēlā me kēia lā e pale aku ai i nā maʻi bacteria
• Nā lāʻau antifungal: No ka pale ʻana i nā maʻi fungal i kekahi mau kūlana
• Lāʻau interferon: No kekahi mau ʻano o ka immunodeficiency
• Hoʻololi i ka iwi kuamoʻo: No nā immunodeficiencies hui pū koʻikoʻi
• Gene therapy: He koho lapaʻau hou no kekahi mau kūlana

ʻO ka lāʻau immunoglobulin ka lāʻau maʻamau loa no nā hemahema antibody. E loaʻa iā ʻoe kēia mau infusions ma o ka vein (IVIG) a i ʻole ma lalo o ka ʻili (SCIG) i kēlā me kēia mau pule. He nui ka poʻe i ʻike ua hōʻemi nui kēia lāʻau i ka nui o kā lākou maʻi.

No nā hihia koʻikoʻi, hiki i ka hoʻololi iwi kuamoʻo ke ho'ōla paha i ke kūlana ma ka hoʻololi ʻana i kāu ʻōnaehana pale kino hemahema me kahi olakino mai ka mea hāʻawi. Eia naʻe, he mau pilikia nui kēia a mālama ʻia maʻamau no nā kūlana weliweli i ke ola.

Pehea e lawe ai i ka mālama home i ka wā o ka Primary Immunodeficiency?

ʻO ka mālama ʻana i ka primary immunodeficiency ma ka home e komo pū ana me ka lawe ʻana i nā hana e pale aku ai i nā maʻi ʻoiai e mālama ana i kahi ola maʻamau e like me ka hiki. E lilo nā hana hoʻomaʻemaʻe maikaʻi i mea nui loa i ka wā e pono ai kāu ʻōnaehana pale i ka kōkua hou aku.

Eia nā hana mālama home nui:

• E holoi pinepine i kou mau lima me ka wai a me ke kopa no ka liʻiliʻi he 20 kekona
• E pale aku i nā wahi piha i ka wā o ka wā flu a i ʻole nā ​​maʻi maʻi
• E mālama i nā inoculation i manaʻo ʻia a pau (akā e pale aku i nā lāʻau ola)
• E ʻai i ka ʻai momona e kākoʻo i ke olakino holoʻokoʻa
• E loaʻa ka hiamoe lawa e kōkua i kāu ʻōnaehana pale e hana maikaʻi aʻe
• E noho wai ma ka inu ʻana i ka wai nui
• E pale aku i nā kānaka maʻi maopopo i ka hiki

Inā loaʻa iā ʻoe ka lāʻau immunoglobulin ma ka home, e hōʻoia ʻoe e maopopo i nā ʻano injection kūpono a me nā koi mālama. E mālama i ka thermometer ma kahi kokoke a ʻike i ka wā e kāhea ai i kāu kauka e pili ana i ka maʻi wela a i ʻole nā ​​hōʻailona ʻē aʻe.

E hana i kahi hoʻolālā hana me kāu hui olakino no ka hoʻokele ʻana i nā maʻi ma mua. Hiki paha kēia ke komo i ka loaʻa ʻana o nā lāʻau antibiotic ma ka lima a i ʻole ka ʻike i ka wā e ʻimi ai i ka mālama ola kino koke.

Pehea ʻoe e hoʻomākaukau ai no kāu kūkā kauka?

ʻO ka hoʻomākaukau maikaʻi no kāu kūkā e kōkua i kāu kauka e hoʻomaopopo maikaʻi i kou kūlana a hana i ka manawa nui loa iā ʻolua. E hoʻomaka ma ka kākau ʻana i kou moʻolelo maʻi i ka piha loa.

E lawe mai i ka ʻike ma lalo nei:

• Papa inoa o nā maʻi āpau āu i loaʻa ai, me nā lā a me nā lāʻau lapaʻau
• Nā lāʻau lapaʻau a me nā mea hoʻohui āu e lawe nei
• Moʻolelo olakino ʻohana, ʻoiai nā pilikia o ka ʻōnaehana pale kino
• Nā nīnau e pili ana i kou kūlana a me nā koho lapaʻau
• Nā hopena hoʻokolohua hou a i ʻole nā ​​moʻolelo lapaʻau
• ʻIke inikua a me nā palapala kuhikuhi inā pono

E kākau i kāu mau nīnau nui loa ma mua, ʻoiai hiki i nā kūkā ke wikiwiki. Mai kānalua e nīnau e pili ana i kekahi mea e hopohopo ai ʻoe, me nā hopena o nā lāʻau lapaʻau a i ʻole nā ​​hoʻololi ʻano ola.

E noʻonoʻo e lawe mai i kahi lālā ʻohana a i ʻole hoaaloha e hiki ke kōkua iā ʻoe e hoʻomanaʻo i ka ʻike i kūkākūkā ʻia i ka wā o ke kūkā. Hiki iā lākou ke hāʻawi i ke kākoʻo manaʻo i ka wā e hiki mai ana i kahi kipa kaumaha.

He aha ka mea nui e pili ana i ka Primary Immunodeficiency?

ʻO ka Primary immunodeficiency kahi kūlana hiki ke hoʻokele ʻia ke ʻike pololei ʻia a mālama ʻia. ʻOiai ʻo ia ke ʻano e pono ai kāu ʻōnaehana pale kino i ke kākoʻo hou aku, hiki i ka hapa nui o nā kānaka me kēia mau kūlana ke ola i nā ola piha a hana nui me ka mālama ola kino kūpono.

ʻO ka mea nui loa, ʻo ia ka ʻike ʻana i ke ʻano o ka maʻi pinepine a i ʻole ka maʻi nui, a ke ʻimi nei i ka loiloi lapaʻau. Hiki i ka ʻike mua ʻana a me ka mālama ʻana ke pale aku i nā pilikia nui a hoʻomaikaʻi nui i kou ola.

E hoʻomanaʻo ʻaʻole ʻo ka loaʻa ʻana o ka immunodeficiency mua he hōʻailona ia he nāwaliwali ʻoe a pono e noho kaʻawale. Me nā palekana kūpono a me ka mālama lapaʻau, hiki iā ʻoe ke hana, huakaʻi, loaʻa nā pilina, a hahai i kou mau pahuhopu e like me nā poʻe ʻē aʻe.

E noho pili me kāu hui olakino, e hahai i kāu papahana mālama, a mai kānalua e hoʻopili mai ke loaʻa iā ʻoe nā manaʻo hopohopo. Aia kāu hui lapaʻau e kākoʻo iā ʻoe i ka mālama pono ʻana i kēia kūlana.

Nā nīnau pinepine e pili ana i ka Immunodeficiency mua

Hiki ke ho'ōla ʻia ka immunodeficiency mua?

ʻAʻole hiki ke hoʻōla ʻia ka hapa nui o nā ʻano o ka immunodeficiency mua, akā hiki ke mālama pono ʻia me ka mālama kūpono. Hiki i ka hoʻololi o ka iwi ʻiwi ke hoʻōla paha i kekahi mau ʻano koʻikoʻi, a ke hōʻike nei ka gene therapy i ka manaʻolana no kekahi mau kūlana. Eia naʻe, nui nā kānaka e ola ana i nā ola maʻamau me ka mālama mau ʻana ma mua o ka ʻimi ʻana i ka hoʻōla.

Ke hoʻopilikia anei ka immunodeficiency mua?

ʻAʻole, ʻaʻole hoʻopilikia ka immunodeficiency mua. He kūlana genetic ia i hānau ʻia ʻoe, ʻaʻole ia he mea hiki iā ʻoe ke hopu mai nā poʻe ʻē aʻe a hoʻoili i nā poʻe ʻē aʻe ma o ka pilina maʻamau. Eia naʻe, ʻoi aku ka maʻalahi o nā kānaka me ka immunodeficiency mua i ka hopu ʻana i nā maʻi mai nā poʻe ʻē aʻe.

Hiki iaʻu ke loaʻa nā keiki inā loaʻa iaʻu ka immunodeficiency mua?

ʻAe, hiki i ka hapa nui o nā kānaka me ka immunodeficiency mua ke loaʻa nā keiki. Eia naʻe, ʻoiai he mau kūlana genetic kēia, aia ka manawa e hoʻoili ai i ke kūlana i kāu mau keiki. Hiki i ka ʻōlelo aʻo genetic ke kōkua iā ʻoe e hoʻomaopopo i nā pilikia a e ʻimi i nā koho e like me ka hoʻokolohua genetic i ka wā hāpai.

E ʻoi aku anei ka ʻino o kaʻu immunodeficiency mua ma mua o ka manawa?

Aia kēia ma ke ʻano kikoʻī o ka nele pale ʻāina mua āu i loaʻa ai. E mau mau kekahi mau kūlana i ke ola holoʻokoʻa me ka mālama kūpono, ʻoiai e holomua paha kekahi poʻe ʻē aʻe a loli paha i ka manawa. Ke kōkua nei ka nānā mau ʻana me kāu hui olakino e hahai i nā loli a hoʻoponopono i ka mālama e like me ka pono.

Hiki iaʻu ke huakaʻi me ka nele pale ʻāina mua?

ʻAe, nui nā kānaka me ka nele pale ʻāina mua e huakaʻi maluhia me ka hoʻolālā kūpono. Pono ʻoe e hoʻoponopono me kāu hui olakino e pili ana i ka manawa o nā lāʻau lapaʻau, ka lawe ʻana i nā lāʻau lapaʻau, a me ka lawe ʻana i nā palekana hou aku ma kekahi mau wahi. Pono paha kekahi mau wahi i nā lāʻau pale kūikawā a i ʻole nā ​​palekana.