Created at:1/13/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
He lāʻau lapaʻau kūikawā ʻo Hemin i loaʻa ka hao a hāʻawi ʻia ma o ka IV pololei i loko o kou kahe koko. Hoʻolālā ʻia kēia lāʻau lapaʻau e mālama i nā maʻi laha akā koʻikoʻi i kapa ʻia ʻo acute porphyrias, e hana ʻia ke pilikia kou kino i ka hana ʻana i kahi mea i kapa ʻia ʻo heme e pono ai no nā cell koko olakino.
E noʻonoʻo iā hemin ma ke ʻano he lāʻau lapaʻau hoʻopakele i hoʻolālā ʻia e komo i ka wā e hele ai ka hana heme maoli o kou kino. ʻAʻole ia he lāʻau lapaʻau āu e hālāwai ai i ka lāʻau lapaʻau i kēlā me kēia lā, akā no ka poʻe e pono ai, hiki i ka hemin ke hoʻopakele ola maoli ma ke kōkua ʻana i ka hoʻihoʻi ʻana i ke kaulike i nā hana kino koʻikoʻi.
Hoʻohana nui ʻia ʻo Hemin no ka mālama ʻana i nā hōʻeha nui o ka porphyria, ʻo ia hoʻi ka acute intermittent porphyria, hereditary coproporphyria, a me variegate porphyria. He mau maʻi genetic laha ʻole kēia kahi e hiki ʻole ai i kou kino ke hana pono i ka heme, e alakaʻi ana i ka hōʻiliʻili ʻana o nā mea ʻawaʻawa i kapa ʻia ʻo porphyrins.
I ka wā o ka hōʻeha porphyria nui, hiki iā ʻoe ke ʻike i ka ʻeha nui o ka ʻōpū, ka nausea, ka luaʻi ʻana, a me nā hōʻailona neurological e like me ka huikau a i ʻole ka nāwaliwali o ka ʻiʻo. Hana ʻo Hemin ma ka hāʻawi ʻana i kou kino i ka heme e pono ai, e kōkua ana i ka hoʻopau ʻana i ka hana nui o kēia mau porphyrins ʻino.
Hiki i kāu kauka ke noʻonoʻo i ka hemin inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻeha pinepine e pili nui i kou ola. I kekahi mau hihia, hiki ke hoʻohana ʻia e pale aku i ka poʻe e ʻike i nā hanana pinepine a koʻikoʻi.
Hana ʻo Hemin ma ka hāʻawi ʻana i kou kino i kahi ʻano o ka heme e hiki ai iā ia ke hoʻohana. Ke loaʻa iā ʻoe ka porphyria, ua hoʻopau ʻia ke ala hana heme o kou kino, e hoʻoulu ana i kahi waihona o nā mea waena e lilo i mea ʻawaʻawa.
Ma ka hāʻawi ʻana iā ʻoe i ka hemin intravenously, ua haʻi maoli ka lāʻau lapaʻau i kou kino e hoʻolohi i kāna mau hoʻāʻo ʻana e hana i ka heme maoli. Hoʻemi kēia i ka hana ʻana i nā pūhui porphyrin ʻino e hoʻoulu ai i kāu mau hōʻailona. He mea like ia me ka hāʻawi ʻana i kahi ala pōkole e pale ai i ka ʻāpana haki o ke kaʻina hana hana o kou kino.
Ua manaʻo ʻia ʻo Hemin he lāʻau lapaʻau ikaika no ka mea e pili pono ana i nā hana cellular kumu. Hoʻomaka maʻamau nā hopena i loko o 24 a 48 mau hola o ka lawelawe ʻana, ʻoiai e ʻike paha kekahi poʻe i ka maikaʻi ma mua.
Hāʻawi ʻia ʻo Hemin intravenously e nā poʻe loea mālama ola i loko o kahi haukapila a i ʻole kahi hoʻonohonoho lapaʻau. ʻAʻole hiki iā ʻoe ke lawe i kēia lāʻau lapaʻau ma ka home a i ʻole ma ka waha. Hele mai ka lāʻau lapaʻau ma ke ʻano he pauka e pono e hui pū ʻia me ka wai sterile a hāʻawi ʻia ma o ka laina IV ma luna o 15 a 30 mau minuke.
Ma mua o kāu infusion, e hoʻomaka paha kāu hui mālama ola i kahi laina IV a hāʻawi paha iā ʻoe i nā lāʻau lapaʻau e pale ai i nā hopena ʻaoʻao. ʻAʻole pono ʻoe e hoʻokē ʻai ma mua o ka loaʻa ʻana o ka hemin, a ʻaʻohe palena meaʻai kikoʻī, ʻoiai ʻo ka noho ʻana i ka wai maikaʻi he mea kōkua mau.
Hāʻawi ʻia ka infusion i kēlā me kēia lā no ka nui o ʻehā lā, ma muli o ke koʻikoʻi o kāu hoʻouka ʻana a me ke ʻano o kāu pane ʻana i ka lāʻau. E nānā pono kāu hui lapaʻau iā ʻoe i ka wā a ma hope o kēlā me kēia infusion e nānā i nā hopena.
Loaʻa ka hemin i ka hapa nui o nā kānaka no 3 a 4 mau lā i ka wā o ka hoʻouka ʻana i ka porphyria acute. Aia ka lōʻihi pololei i ka wikiwiki o ka hoʻomaikaʻi ʻana o kāu mau hōʻailona a me ke ʻano o kou kino e pane ai i ka lāʻau.
E loiloi kāu kauka i kāu holomua i kēlā me kēia lā a hiki ke hoʻōki i ka lāʻau lapaʻau ke hoʻomaka kāu mau hōʻailona e hoʻoponopono nui. ʻOi aku ka maikaʻi o kekahi poʻe ma hope o hoʻokahi a ʻelua paha mau lāʻau, ʻoiai e pono paha kekahi i ka papa hana ʻehā lā.
No ka poʻe e loaʻa ana i nā hōʻeha pinepine, hiki i kāu kauka ke kūkākūkā i kahi hoʻolālā mālama, akā e pili nui kēia i kāu kūlana kikoʻī a me ka mōʻaukala olakino. ʻO ka pahuhopu ka hoʻohana ʻana i ka lāʻau lapaʻau liʻiliʻi loa i ka wā e mālama ai iā ʻoe i ka palekana a me ka ʻoluʻolu.
E like me nā lāʻau lapaʻau a pau, hiki i ka hemin ke hana i nā hopena ʻaoʻao, ʻoiai ʻaʻole e ʻike nā mea a pau iā lākou. ʻO nā hopena ʻaoʻao maʻamau he maʻalahi a hiki ke mālama ʻia me ka mālama olakino kūpono.
Eia nā hopena ʻaoʻao maʻamau e hiki iā ʻoe ke ʻike:
Hoʻoponopono maʻamau kēia mau hopena ʻaoʻao maʻamau iā lākou iho a i ʻole me ka mālama kākoʻo. E nānā pono kāu hui mālama ola iā ʻoe a hiki ke hāʻawi i nā lāʻau lapaʻau e kōkua i ka mālama ʻana i kekahi ʻoluʻolu.
ʻO nā hopena ʻaoʻao koʻikoʻi akā ʻaʻole maʻamau e komo pū ana:
ʻOiai he kakaikahi kēia mau hopena ʻaoʻao koʻikoʻi, pono lākou i ka lāʻau lapaʻau koke. ʻO ka lono maikaʻi, aia ʻoe i kahi keʻena lapaʻau kahi e hiki ai ke ʻike koke ʻia a mālama ʻia.
ʻO nā pilikia kakaikahi loa akā koʻikoʻi paha e komo pū ana i nā hopena maʻi koʻikoʻi a i ʻole nā loli kemika koko nui. Ua aʻo ʻia kāu hui lapaʻau e nānā i kēia mau mea a pane koke inā loaʻa lākou.
ʻAʻole kūpono ʻo Hemin no nā mea a pau, a e loiloi pono kāu kauka inā kūpono ia iā ʻoe. ʻAʻole pono ka poʻe me nā maʻi maʻi i ʻike ʻia i ka hemin a i ʻole kekahi o kāna mau mea e loaʻa i kēia lāʻau lapaʻau.
E akahele loa kāu kauka inā loaʻa iā ʻoe kekahi mau maʻi e hiki ke hoʻoweliweli i ka hemin iā ʻoe. Aia kēia mau mea i ka maʻi kīkī koʻikoʻi, kekahi mau maʻi koko, a i ʻole ka mōʻaukala o nā hopena maʻi koʻikoʻi i nā lāʻau i loaʻa ka hao.
Pono nā wahine hāpai a me nā wahine e hānai ana i ka waiū i ka noʻonoʻo kūikawā, no ka mea, ʻaʻole i hoʻokumu ʻia ka palekana o ka hemin i ka wā e hāpai ana a me ka hānai ʻana. E ana kāu kauka i nā pono kūpono e kūʻē i nā pilikia inā aia ʻoe i kekahi o kēia mau kūlana.
ʻAʻole kūpono nā kānaka me kekahi ʻano porphyria ʻaʻole e pane i ka hemin, e like me kekahi mau ʻano o ka cutaneous porphyria, no kēia lapaʻau.
ʻO ka inoa inoa maʻamau no ka hemin ma ʻAmelika Hui Pū ʻIa ʻo Panhematin. ʻO kēia ka hoʻopili ʻana e hoʻohana ai ka hapa nui o nā halemai a me nā kikowaena lapaʻau i ka wā e mālama ai i nā hōʻeha porphyria acute.
Loaʻa paha i kekahi mau ʻāina nā inoa inoa a i ʻole nā hoʻopili like ʻole, akā like ka mea hana. E hōʻoia kāu hui mālama ola e loaʻa iā ʻoe ka hoʻopili kūpono me ka nānā ʻole i ka inoa inoa.
Loaʻa paha nā mana generic o ka hemin ma kekahi mau wahi, akā e koho kāu kauka i ke koho kūpono loa e pili ana i ka loaʻa a me kāu mau pono olakino.
No nā hōʻeha porphyria acute, ʻo ka hemin ka lapaʻau mua, akā aia kekahi mau koho ʻē aʻe e noʻonoʻo ai kāu kauka. ʻO Givosiran kahi lāʻau hou e hiki ke kōkua i ka pale ʻana i nā hōʻeha i ka poʻe me ka porphyria intermittent acute, ʻoiai ʻokoʻa ka hana ʻana ma mua o ka hemin.
He mea nui nō hoʻi nā hana mālama kākoʻo a hiki ke komo i ka mālama ʻeha, nā wai IV, a me nā lāʻau e kāohi i ka nausea a me ka luaʻi. I kekahi manawa, hiki i kēia mau lapaʻau kākoʻo wale nō ke kōkua i ka mālama ʻana i nā hōʻeha maʻalahi.
No ka pale ʻana i nā hōʻeha e hiki mai ana, hiki i kāu kauka ke ʻōlelo aku e pale i nā mea hoʻoulu i ʻike ʻia, e mālama i ka meaʻai maikaʻi, a e mālama i ke kaumaha. Loaʻa ka pōmaikaʻi o kekahi poʻe mai nā infusions glucose maʻamau a i ʻole nā hoʻolālā pale ʻē aʻe.
I nā hihia kakaikahi loa i ka wā i loaʻa ʻole ai ka hemin a i ʻole kūpono, ua hoʻohana ʻia nā pūhui heme-like ʻē aʻe, akā ua manaʻo ʻia kēia mau mea i nā kūlana pilikia.
Manaʻo ʻia ʻo Hemin ke kūlana gula no ka mālama ʻana i nā hōʻeha porphyria nui no ka mea e kamaʻilio pololei ana i ka pilikia ma lalo e ka hāʻawi ʻana i ka heme e pono ai kou kino. ʻOi aku ka maikaʻi ma mua o nā lāʻau lapaʻau kākoʻo no nā hōʻeha maʻalahi a koʻikoʻi.
Hoʻohālikelike ʻia i nā lāʻau lapaʻau hou e like me givosiran, hana koke ʻo hemin i ka wā o ka hōʻeha nui, ʻoiai ʻo givosiran e kālele ana i ka pale ʻana i nā hōʻeha e hiki mai ana. He mau hana like ʻole kā lākou, a hiki i kekahi poʻe ke pōmaikaʻi mai nā ala ʻelua.
ʻO ke koho ma waena o hemin a me nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe e pili ana i nā mea he nui, me ke koʻikoʻi o kāu hōʻeha, kāu mōʻaukala olakino, a me nā mea i loaʻa ma kāu keʻena lapaʻau. E koho kāu kauka i ke ala e kōkua nui ai iā ʻoe me ka wikiwiki a me ka palekana.
No nā hōʻeha maʻalahi, lawa paha ka mālama kākoʻo wale nō, akā no nā hanana koʻikoʻi, hāʻawi pinepine ke ala i manaʻo ʻia o hemin i ka wikiwiki a me ka hoʻomaha piha.
Pono ʻo Hemin i ka noʻonoʻo pono i ka poʻe me ka maʻi kīkī no ka mea hiki iā ia ke hoʻopilikia i ka hana kīkī no ka manawa. E nānā kāu kauka i kāu hana kīkī ma mua, i ka wā, a ma hope o ka mālama ʻana.
Inā he mau pilikia kīkī maʻalahi kāu, hiki nō iā ʻoe ke loaʻa iā hemin me ka nānā hou a me ka hoʻoponopono ʻana i ka dosage. Eia naʻe, inā he maʻi kīkī koʻikoʻi kāu, pono paha i kāu kauka ke kaupaona i nā pōmaikaʻi e kūʻē i nā pilikia me ka akahele.
Inā ʻike ʻoe i nā hōʻailona e like me ka pilikia o ka hanu ʻana, ka ʻili koʻikoʻi, ka ʻeha o ka umauma, a i ʻole ka ʻeha poʻo koʻikoʻi i ka wā o kāu hoʻokomo ʻana i ka hemin, e makaʻala koke i kāu hui lapaʻau. Hiki i kēia mau mea ke hōʻailona o kahi hopena maʻi koʻikoʻi a i ʻole nā pilikia ʻē aʻe.
ʻO ka nūhou maikaʻi, aia ʻoe i loko o kahi keʻena lapaʻau kahi e hiki ai ke ʻike koke ʻia a mālama ʻia kēia mau hopena. Ua aʻo ʻia kāu hui mālama ola e mālama i kēia mau kūlana a loaʻa nā lāʻau lapaʻau pilikia i loaʻa.
ʻAʻole pono ʻoe e kalaiwa koke ma hope o ka loaʻa ʻana o ka hemin, ʻoiai inā ua ʻike ʻoe i nā hopena ʻaoʻao e like me ka dizziness, ke poʻo, a i ʻole ka luhi. ʻO ka hapa nui o ka poʻe e loaʻa ana i ka hemin e maʻi loa ana mai kā lākou hoʻouka porphyria a pono i ka manawa e ola ai.
E haʻi aku kāu kauka iā ʻoe i ka wā e palekana ai e hoʻomau i nā hana maʻamau, me ke kalaiwa. Aia kēia hoʻoholo i ke ʻano o kou manaʻo a inā paha ua loaʻa iā ʻoe kekahi hopena ʻaoʻao mai ka lāʻau lapaʻau.
Hoʻomaka ka hapa nui o ka poʻe e ʻike i ka hoʻomaikaʻi ʻana i kā lākou mau hōʻailona i loko o 24 a 48 mau hola o ka hoʻomaka ʻana i ka lāʻau hemin. Manaʻo kekahi poʻe i ka maikaʻi ma mua, aʻo nā mea ʻē aʻe e lawe i ka papa hana lapaʻau piha e ʻike i ka hoʻomaikaʻi nui.
ʻO ka ʻeha o ka ʻōpū, ʻo ia ka hōʻailona koʻikoʻi loa, maʻamau ka maikaʻi mua. Hiki i nā hōʻailona ʻē aʻe e like me ka nausea a me nā hopena neurological ke lawe i kahi manawa lōʻihi e hoʻoponopono piha.
Inā pono ʻoe i ka hemin e pili ana i kou kūlana pilikino a me ka maikaʻi o kou hiki ke mālama i kāu mau mea hoʻoulu porphyria. Loaʻa i kekahi poʻe hoʻokahi a ʻelua paha mau hoʻouka i ko lākou ola, aʻo nā mea ʻē aʻe e pono i nā lāʻau lapaʻau hou.
E hana pū ana kāu kauka me ʻoe e hoʻomohala i kahi hoʻolālā mālama lōʻihi e komo pū ana i ka pale ʻana i nā mea hoʻoulu, nā lāʻau lapaʻau pale, a i ʻole ka loaʻa ʻana o kahi hoʻolālā mākaukau no nā hōʻeha e hiki mai ana. ʻO ka pahuhopu ka hōʻemi ʻana i ka pono no nā lapaʻau hemin pinepine ʻoiai e mālama ana iā ʻoe i ke olakino a me ka ʻoluʻolu.