He aha ʻo Idursulfase: Nā Hoʻohana, Nā Ana, Nā ʻAoʻao ʻAoʻao a me nā mea hou aku

ʻO Idursulfase kahi lāʻau lapaʻau pani enzyme i hoʻolālā ʻia e mālama i ka maʻi ʻo Hunter, kahi maʻi genetic laha ʻole. Hana kēia lāʻau lapaʻau ma ka pani ʻana i kahi enzyme i nalowale i kou kino, e kōkua ana i ka wāwahi ʻana i nā molekala kōpa paʻakikī i ʻole e kūkulu a hoʻoulu i nā pilikia olakino koʻikoʻi.

Inā ua ʻike ʻia ʻoe a i ʻole kekahi mea aloha me ka maʻi ʻo Hunter, e manaʻo ana paha ʻoe i ka nui o nā nīnau e pili ana i nā koho lapaʻau. ʻO ka hoʻomaopopo ʻana i ka hana ʻana o idursulfase hiki ke kōkua iā ʻoe e manaʻoʻiʻo e pili ana i ka mālama ʻana i kēia maʻi a me ka mea e manaʻo ai mai ka lāʻau lapaʻau.

He aha ʻo Idursulfase?

ʻO Idursulfase kahi mana i hana ʻia e ke kanaka o kahi enzyme i kapa ʻia ʻo iduronate-2-sulfatase i hana maoli ʻia e kou kino. I ka poʻe me ka maʻi ʻo Hunter, ua nalowale kēia enzyme a ʻaʻole hana pono paha, e hoʻoulu ana i nā mea ʻino e hōʻiliʻili i loko o nā cell ma ke kino.

Hana ʻia kēia lāʻau lapaʻau me ka hoʻohana ʻana i ka biotechnology kiʻekiʻe e hoʻohālike i ke ʻano a me ka hana o ka enzyme maoli. Ke hāʻawi ʻia ma o ka IV infusion, hele ʻo idursulfase ma kou kahe koko e hiki i nā cell kahi e hiki ai ke hoʻomaka e wāwahi i nā mea i mālama ʻia e hoʻoulu ai i nā hōʻailona maʻi o Hunter.

Ua hoʻolālā kūikawā ʻia ka lāʻau lapaʻau no ka hoʻohana lōʻihi, no ka mea, he maʻi ola ka maʻi ʻo Hunter e koi ana i ka hoʻololi ʻana i ka enzyme e mālama pono ai.

No ke aha e hoʻohana ʻia ai ʻo Idursulfase?

Hoʻohana nui ʻia ʻo Idursulfase e mālama i ka maʻi ʻo Hunter, i ʻike ʻia ʻo mucopolysaccharidosis II (MPS II). Hoʻopilikia kēia maʻi genetic laha ʻole i ke ʻano o kou kino e hana ai i kekahi mau kōpa paʻakikī, e alakaʻi ana i kā lākou kūkulu ʻino ʻana i nā ʻōpū a me nā ʻiʻo like ʻole.

Kōkua ka lāʻau lapaʻau i ka mālama ʻana i nā hōʻailona kino he nui e pili ana me ka maʻi o Hunter. Hiki i kēia mau mea ke komo i ka ate a me ka spleen i hoʻonui ʻia, ka paʻakikī o nā hono, nā pilikia hanu, a me nā pilikia o ka naʻau. Ma ka hoʻololi ʻana i ka enzyme i nalowale, kōkua ʻo idursulfase i ka hoʻolohi ʻana i ka holomua o kēia mau hōʻailona a hiki ke hoʻomaikaʻi i ka maikaʻi o ke ola.

He mea nui e hoʻomaopopo he lapaʻau ʻo idursulfase, ʻaʻole he lāʻau lapaʻau. ʻOiai hiki iā ia ke kōkua nui i ka mālama ʻana i nā hōʻailona a me ka hoʻolohi ʻana i ka holomua o ka maʻi, ʻaʻole ia e hoʻopau i ke kumu genetic o ka maʻi o Hunter.

Pehea e hana ai ʻo Idursulfase?

Hana ʻo Idursulfase ma ka hoʻololi ʻana i ka enzyme ʻaʻole hiki i kou kino ke hana iā ia iho. E noʻonoʻo e like me ka hāʻawi ʻana i kahi kī i nalowale e wehe ai i ka hiki ke wāwahi i nā mea i mālama ʻia i loko o kāu mau cell.

Ke loaʻa iā ʻoe ka idursulfase ma o ka infusion IV, hele ka lāʻau lapaʻau ma kou kahe koko e hiki ai i nā cell ma kou kino. I ka manawa i loko o nā cell, hoʻomaka ia e wāwahi i nā molekala kōpaʻa paʻakikī i hōʻiliʻili ʻia ma muli o ka hemahema o ka enzyme.

Hana mālie kēia kaʻina hana i ka manawa, ʻo ia ke kumu e pono ai nā infusions maʻamau. Manaʻo ʻia ka lāʻau lapaʻau he ikaika iki ma ke ʻano o kāna hopena therapeutic, akā ua manaʻo nui ʻia hoʻi - ua kamaʻilio kūikawā ia i ka hemahema o ka enzyme me ka hoʻopilikia ʻole i nā hana maʻamau ʻē aʻe o ke kino.

Pehea wau e lawe ai iā Idursulfase?

Hāʻawi ʻia ʻo Idursulfase ma ke ʻano he intravenous (IV) infusion, ʻo ia hoʻi, hāʻawi pololei ʻia i loko o kou kahe koko ma o ka vein. ʻAʻole hiki iā ʻoe ke lawe i kēia lāʻau lapaʻau ma ka waha, no ka mea, e wāwahi ʻia ia e kāu ʻōnaehana digestive ma mua o ka hiki ʻana i nā cell e pono ai.

ʻO ka infusion maʻamau e lawe ma kahi o 3 mau hola a hāʻawi ʻia i hoʻokahi manawa i ka pule. E hoʻokomo kāu hui mālama ola i kahi nila liʻiliʻi i loko o kahi vein i kou lima, a e kahe mālie ka lāʻau lapaʻau ma o ka paipu IV. Loaʻa ka hapa nui o nā kānaka i kā lākou infusions ma kahi haukapila, keʻena lapaʻau, a i ʻole ke kikowaena infusion.

ʻAʻole pono ʻoe e hoʻokē ʻai ma mua o kāu hoʻokomo ʻana, a hiki iā ʻoe ke ʻai maʻamau i nā lā lapaʻau. Eia naʻe, hiki i kāu kauka ke ʻōlelo aku e lawe i nā lāʻau lapaʻau e pale ai i nā hopena maʻi maʻi ma kahi o 30-60 mau minuke ma mua o kāu hoʻokomo ʻana. Hiki i kēia mau mea ke komo i nā antihistamines a i ʻole nā mea hoʻemi wela.

Hiki i kekahi poʻe ke loaʻa i nā hoʻokomo ʻana i ka home me ke aʻo kūpono a me ka mālama olakino. Aia kēia koho i kāu pane pilikino i ka lapaʻau a me nā ʻōlelo aʻoaʻo a kāu hui mālama olakino.

Pehea ka lōʻihi e lawe ai au i ka Idursulfase?

ʻO ka Idursulfase ka mea maʻamau i ka lapaʻau ola no ka maʻi ʻo Hunter. No ka mea he maʻi genetic kēia kahi e nele mau ai kou kino i ka hiki ke hana i ka enzyme pono, he mea nui ka therapy pani mau e pale ai i ka hoʻi ʻana a me ka holomua ʻana o nā hōʻailona.

Hoʻomau ka hapa nui o nā kānaka i ka loaʻa ʻana o nā hoʻokomo ʻana i kēlā me kēia pule, no ka mea, ʻo ka hoʻōki ʻana i ka lapaʻau e ʻae i nā mea ʻino e hoʻomaka e hōʻiliʻili hou i nā cell. E nānā kāu kauka i kāu pane ʻana i ka lapaʻau ma o nā nānā maʻamau a hiki ke hoʻololi i ke alapine a i ʻole ka dosage e pili ana i ka maikaʻi o kāu pane ʻana.

Hana mau ʻia ka hoʻoholo e pili ana i ka lōʻihi o ka lapaʻau ma waena o ʻoe a me kāu hui mālama olakino. E noʻonoʻo lākou i nā mea e like me ka hoʻomaikaʻi ʻana i kāu mau hōʻailona, nā hopena ʻaoʻao, a me ka maikaʻi o ke ola holoʻokoʻa i ke kūkākūkā ʻana i nā hoʻolālā lapaʻau lōʻihi.

He aha nā hopena ʻaoʻao o Idursulfase?

E like me nā lāʻau lapaʻau a pau, hiki i ka idursulfase ke hoʻoulu i nā hopena ʻaoʻao, ʻoiai he nui ka poʻe e ʻae maikaʻi iā ia. ʻO nā hopena ʻaoʻao maʻamau ka maʻamau a hana i ka wā a i ʻole ma hope koke o ka hoʻokomo ʻana.

Eia nā hopena ʻaoʻao maʻamau e hiki iā ʻoe ke ʻike:

• ʻEha poʻo a me ka luhi
• Wela a i ʻole ke anu i ka wā o ka hoʻokomo ʻana
• Nausea a i ʻole ka ʻoluʻolu o ka ʻōpū
• ʻO ka ʻili ʻili a i ʻole ka ʻū
• ʻEha hui a i ʻole ka ʻiʻo
• ʻO ka ʻūlū a i ʻole ka manaʻo māmā

E maikaʻi pinepine kēia mau hōʻailona i ka wā e hoʻoponopono ai kou kino i ka lāʻau lapaʻau, a hiki i kāu hui mālama ola ke hāʻawi i nā lāʻau lapaʻau e kōkua i ka mālama ʻana iā lākou.

Hiki i nā hopena ʻaoʻao koʻikoʻi akā ʻaʻole maʻamau ke komo i nā hopena maʻi maʻi koʻikoʻi. ʻO nā hōʻailona o ka hopena maʻi maʻi koʻikoʻi e komo pū ana me ka pilikia o ka hanu ʻana, ka pehu nui ʻana o ka maka a i ʻole ka ʻāʻī, ka puʻuwai wikiwiki, a i ʻole ka ʻūlū nui. ʻOiai he kakaikahi kēia mau hopena, pono lākou i ka lāʻau lapaʻau koke.

Hiki i kekahi poʻe ke hoʻomohala i nā antibodies e kūʻē iā idursulfase i ka manawa, hiki ke hōʻemi i ka pono o ka lāʻau lapaʻau. E nānā kāu kauka i kēia ma o nā hoʻokolohua koko maʻamau a hiki ke hoʻoponopono i kāu hoʻolālā lapaʻau inā pono.

ʻO wai ka mea ʻaʻole pono e lawe iā Idursulfase?

He palekana ʻo Idursulfase no ka hapa nui o ka poʻe me ka maʻi Hunter, akā aia kekahi mau kūlana e pono ai ka mālama hou. ʻO ka hopohopo nui no ka poʻe i loaʻa nā hopena maʻi maʻi koʻikoʻi iā idursulfase a i ʻole kekahi o kāna mau mea i hala.

Pono paha ka poʻe me nā ʻōnaehana pale maʻi i hoʻopilikia ʻia i ka nānā ʻana kūikawā, no ka mea, aia paha lākou i ka pilikia nui o nā maʻi a i ʻole ʻaʻole paha e pane i ka lāʻau lapaʻau e like me ka pono. E loiloi pono kāu kauka i kou kūlana pale ma mua o ka hoʻomaka ʻana i ka lāʻau lapaʻau.

Inā he pilikia koʻikoʻi kou puʻuwai a i ʻole nā ​​māmā, pono kāu hui mālama ola e nānā pono iā ʻoe i ka wā o nā infusions. Hiki i ka wai IV a me ka pane ʻana o ke kino i ka lāʻau lapaʻau ke hoʻopilikia i ka hana o ka puʻuwai a me ka māmā, ʻoiai hiki ke mālama ʻia kēia me ka mālama olakino kūpono.

Pono nā wahine hāpai a i ʻole e hānai ana i ka waiū e kūkākūkā i nā pilikia a me nā pōmaikaʻi me kā lākou mea mālama ola. ʻOiai ʻaʻohe ʻikepili nui e pili ana i ka hoʻohana ʻana iā idursulfase i ka wā hāpai, hiki i nā pōmaikaʻi e hiki mai ana no ka mālama ʻana i ka maʻi Hunter ke ʻoi aku i nā pilikia i nā hihia he nui.

Nā inoa inoa Idursulfase

Kūʻai ʻia ʻo Idursulfase ma lalo o ka inoa inoa ʻo Elaprase ma ka hapa nui o nā ʻāina, me ʻAmelika Hui Pū ʻIa. ʻO kēia ka inoa inoa nui āu e hālāwai ai i ke kūkākūkā ʻana i nā koho lapaʻau me kāu hui mālama ola.

Hana ʻia ʻo Elaprase e Takeda Pharmaceuticals a ʻo ia wale nō ke ʻano i ʻae ʻia e ka FDA o ka idursulfase i loaʻa i kēia manawa. ʻAʻole like me kekahi mau lāʻau lapaʻau i loaʻa nā inoa inoa he nui a i ʻole nā mana generic, loaʻa wale ka idursulfase ma lalo o kēia inoa inoa hoʻokahi.

Ke kūkākūkā ʻana i nā kumukūʻai lapaʻau a i ʻole ka uhi ʻinikua, pono ʻoe e kuhikuhi pono iā Elaprase, no ka mea, ʻo kēia ka inoa e ʻike ʻia ma nā palapala kauoha a me nā palapala ʻinikua.

Nā Koho ʻē aʻe o Idursulfase

I kēia manawa, ʻo idursulfase wale nō ka lāʻau lapaʻau pani enzyme i ʻae ʻia e ka FDA no ka maʻi ʻo Hunter. ʻO kēia ka mea e lilo ai i koho lapaʻau nui no ka mālama ʻana i kēia maʻi genetic laha.

Eia naʻe, ke hana nei ka noiʻi i nā lapaʻau ʻē aʻe. ʻO kekahi mau ala hoʻokolohua e pili ana i ka gene therapy, ka mea e manaʻo nei e hāʻawi i nā cell i ka hiki ke hana i ka enzyme nalowale maoli. Aia nō kēia mau lapaʻau i nā hoʻokolohua lapaʻau a ʻaʻole i loaʻa no ka hoʻohana maʻamau.

He ʻāpana nui ka mālama kākoʻo i ka mālama ʻana i ka maʻi ʻo Hunter me ka idursulfase. Hiki i kēia ke komo i ka physical therapy, ke kākoʻo hanu, ka mālama cardiac, a me nā lapaʻau ʻē aʻe e mālama i nā hōʻailona a me nā pilikia.

Hiki i kekahi poʻe ke pōmaikaʻi mai ke komo ʻana i nā hoʻokolohua lapaʻau no nā lapaʻau hou. Hiki i kāu hui mālama ola ke kōkua iā ʻoe e hoʻomaopopo i nā haʻawina noiʻi e kūpono ana i kou kūlana.

Ua ʻoi aku ka maikaʻi o Idursulfase ma mua o nā lapaʻau ʻē aʻe o ka maʻi ʻo Hunter?

Mai ka idursulfase i kēia manawa wale nō ka lāʻau lapaʻau enzyme i ʻae ʻia no ka maʻi o Hunter, he mea paʻakikī ke hana i nā hoʻohālikelike pololei me nā lāʻau lapaʻau like. Eia naʻe, ua hōʻike nā haʻawina lapaʻau e hiki i ka idursulfase ke hoʻolohi pono i ka holomua o ka maʻi a hoʻomaikaʻi i ka maikaʻi o ke ola no nā poʻe he nui me ka maʻi o Hunter.

I ka hoʻohālikelike ʻana me ka mālama kākoʻo wale nō, hāʻawi ka idursulfase i ka pōmaikaʻi o ka hoʻoponopono ʻana i ka hemahema enzyme ma lalo, ma mua o ka mālama ʻana i nā hōʻailona. Ua hōʻike nā haʻawina i nā hoʻomaikaʻi ʻana i ka hiki ke hele, ka hana hanu, a me ka nui o nā ʻōpū i ka poʻe e loaʻa ana ka lāʻau lapaʻau idursulfase.

Hiki ke ʻokoʻa ka pono o ka idursulfase mai kēlā kanaka i kēia kanaka, ma muli o nā mea e like me ka makahiki i ka hoʻomaka ʻana o ka lāʻau lapaʻau, ka paʻakikī o nā hōʻailona, a me ka pane pilikino i ka lāʻau lapaʻau. ʻO ka hoʻomaka ʻana i ka lāʻau lapaʻau ma mua o ka papa o ka maʻi e alakaʻi pinepine i nā hopena maikaʻi.

Nā Nīnau i Nīnau pinepine ʻia e pili ana i ka Idursulfase

Q1. Palekana anei ʻo Idursulfase no nā keiki?

ʻAe, ua ʻae ʻia ka idursulfase no ka hoʻohana ʻana i nā keiki a ʻoi aku ka maikaʻi ke hoʻomaka ʻia i ka wā ʻōpio. Nui nā keiki me ka maʻi o Hunter e hoʻomaka ana e loaʻa nā infusions idursulfase i ka wā ʻōpio, i kekahi manawa ma ke ʻano he kamaliʻi.

Hoʻomaka pinepine ʻia nā maʻi pediatric no ka ulu ʻana a me ka hoʻomohala ʻana i ka wā e loaʻa ana ka lāʻau lapaʻau. Ua hōʻike ʻia ka lāʻau lapaʻau e kōkua i nā keiki e mālama i ka hana ʻoi aku ka maikaʻi o nā ʻōpū a hiki ke hoʻomaikaʻi i ko lākou hiki ke komo i nā hana kamaliʻi maʻamau.

Q2. He aha kaʻu e hana ai inā loaʻa iaʻu ka nui o ka Idursulfase?

He mea maʻamau loa ka overdose Idursulfase mai ka hāʻawi ʻia ʻana o ka lāʻau lapaʻau e nā poʻe loea mālama ola i nā wahi i mālama ʻia. Inā manaʻo ʻoe ua loaʻa ka overdose, e ʻimi koke i ka lāʻau lapaʻau.

ʻO nā hōʻailona o ka loaʻa ʻana o ka nui o ka lāʻau lapaʻau e pili ana i nā hopena maʻi maʻi koʻikoʻi, ka pilikia o ka hanu ʻana, a i ʻole nā ​​hoʻololi ʻē i ka puʻuwai a i ʻole ke koko. Ua aʻo ʻia nā mea mālama ola e ʻike a mālama i kēia mau kūlana me ka wikiwiki.

Nīnau 3. He aha kaʻu e hana ai inā ua hala wau i ka mahele o Idursulfase?

Inā ua hala ʻoe i kahi infusion i hoʻonohonoho ʻia, e hoʻokaʻaʻike i kāu mea mālama ola i ka hiki wawe e hoʻonohonoho hou. Mai kali a hiki i kāu manawa i hoʻonohonoho ʻia, no ka mea, he mea nui ka mālama ʻana i ka mālama mau ʻana no ka mālama pono ʻana i ka maʻi o Hunter.

E kōkua kāu kauka iā ʻoe e hoʻoholo i ka manawa maikaʻi loa no kāu mahele makeup a hiki ke hoʻoponopono i kāu papa manawa no ka manawa e hoʻi hou i ke ala. ʻAʻole pilikia ka hala ʻana i nā mahele i kekahi manawa, akā hāʻawi ka mālama mau ʻana i nā hopena maikaʻi loa.

Nīnau 4. I ka manawa hea e hiki ai iaʻu ke hooki i ka lawe ʻana iā Idursulfase?

He paʻakikī ka hoʻoholo e hooki i ka mālama ʻana iā idursulfase a pono e hana mau ʻia ma ke kūkākūkā ʻana me kāu hui mālama ola. No ka mea, he maʻi ola ka maʻi o Hunter, ʻo ka hooki ʻana i ka mālama ʻana e ʻae maʻamau i nā hōʻailona e hoʻi a holomua.

Hiki i kekahi poʻe ke noʻonoʻo e hooki i ka mālama ʻana inā loaʻa iā lākou nā hopena ʻaoʻao koʻikoʻi e pili nui ana i ko lākou maikaʻi o ke ola, a i ʻole inā ʻaʻole e hāʻawi hou ka mālama ʻana i nā pōmaikaʻi nui. E kōkua kāu kauka e kaupaona pono i kēia mau mea.

Nīnau 5. Hiki iaʻu ke hele i ka wā e lawe ana iā Idursulfase?

ʻAe, hiki i nā poʻe he nui e loaʻa ana iā idursulfase ke hele, ʻoiai e pono ai ka hoʻolālā mua. Pono ʻoe e hoʻonohonoho me nā kikowaena infusion ma kāu wahi e hele ai a i ʻole e hoʻoponopono i kāu papa manawa mālama e pili ana i nā lā huakaʻi.

No ka huakaʻi lōʻihi, hiki i kāu hui mālama ola ke kōkua i ka hoʻonohonoho ʻana i ka mālama ʻana ma nā keʻena kokoke i kāu wahi e hele ai. Hiki i kekahi poʻe ke hoʻoponopono iki i kā lākou papa manawa infusion e hoʻokō i nā huakaʻi pōkole, akā pono e kūkākūkā mau ʻia kēia me kāu kauka.