He aha ka Tiopronin: Nā hoʻohana, ka nui o ka lāʻau, nā hopena ʻaoʻao a me nā mea hou aku

He lāʻau lapaʻau ʻo Tiopronin e kōkua ana i ka pale ʻana i nā pōhaku kīkī i ka poʻe me kahi maʻi genetic laha ʻole i kapa ʻia ʻo cystinuria. Hoʻokumu kēia maʻi i kou kino e hana nui i kahi waikawa amino i kapa ʻia ʻo cystine, hiki ke hana i nā pōhaku ʻeha i loko o kou mau kīkī a me ka ʻōnaehana mimi.

E noʻonoʻo i ka tiopronin ma ke ʻano he mea kōkua e hana ana ma hope o nā hiʻohiʻona e pale aku i ka cystine mai ka hui pū ʻana i loko o nā pōhaku. ʻAʻole ia he lāʻau lapaʻau, akā hiki iā ia ke hōʻemi nui i kou pilikia o ka hoʻomohala ʻana i kēia mau pōhaku kīkī ʻoluʻolu ʻole a me ka pilikia.

He aha ka Tiopronin?

He lāʻau lapaʻau ʻo Tiopronin e pili ana i kahi hui i kapa ʻia ʻo chelating agents. Hana ia ma ka hoʻopaʻa ʻana i ka cystine i loko o kou mimi, e ʻoi aku ka maʻalahi i hiki ke hele i loko o kāu ʻōnaehana me ka hana ʻole i nā pōhaku.

Ua hoʻolālā ʻia kēia lāʻau lapaʻau no ka poʻe me ka cystinuria, kahi maʻi genetic e pili ana i ke ʻano o kou kino e hana ai i kekahi mau waikawa amino. ʻOiai he mea maʻamau ka cystinuria, e pili ana i ka 1 i loko o 7,000 poʻe, hiki iā ia ke hana i nā pōhaku kīkī e koi ai i nā ʻokiʻoki he nui inā ʻaʻole i mālama ʻia.

Loaʻa ka Tiopronin ma ke kau ʻana a hele mai i ke ʻano papa. E kauoha maʻamau kāu kauka iā ia ma ke ʻano he ʻāpana o kahi hoʻolālā lapaʻau piha e pili ana i nā loli meaʻai a me ka hoʻonui ʻana i ka wai.

No ke aha e hoʻohana ʻia ai ka Tiopronin?

Hoʻohana nui ʻia ʻo Tiopronin e pale i nā pōhaku kīkī i ka poʻe me ka cystinuria. Hoʻokumu kēia maʻi genetic i kou mau kīkī e hoʻokuʻu nui i ka cystine i loko o kou mimi, kahi e hiki ai ke hoʻokumu a hana i nā pōhaku.

Hiki i kāu kauka ke kauoha i ka tiopronin inā ua loaʻa iā ʻoe nā pōhaku kīkī cystine a i ʻole inā hōʻike nā hoʻokolohua koko i nā pae kiʻekiʻe o ka cystine i loko o kou mimi. Kōkua ka lāʻau lapaʻau i ka hōʻemi ʻana i ka nui o ka cystine e hiki ke hana i nā pōhaku, e hāʻawi ana i kou mau kīkī i kahi manawa maikaʻi e hana maʻamau.

I kekahi mau hihia, hiki i nā kauka ke hoʻohana i ka tiopronin no ka mālama ʻana i nā maʻi ʻē aʻe e pili ana i nā metala nui i loko o ke kino, e like me ka maʻi o Wilson, ʻoiai ʻaʻole maʻamau kēia. Eia naʻe, ʻo ka hoʻohana mua a me ka mea i hoʻokumu ʻia, ʻo ia ka pale ʻana i nā pōhaku kīkī cystine.

Pehea e hana ai ʻo Tiopronin?

Hana ʻo Tiopronin ma ka hana ʻana i kahi paʻa kemika me ka cystine i loko o kāu mimi. ʻO kēia hana, i kapa ʻia ʻo chelation, e hana i ka cystine i mea hiki ke hoʻoheheʻe ʻia i ka wai i hiki ke holoi maʻalahi mai kou kino ma mua o ka hana ʻana i nā kristal.

Ke loaʻa iā ʻoe ka cystinuria, hana kou kino i ka cystine nui loa, e pili pū ana a hana i nā pōhaku i loko o kou mau puʻupaʻa a i ʻole nā ʻōnaehana mimi. Hana ʻo Tiopronin e like me ke kōkua mālie e pale i kēia mau molekala cystine mai ka hui pū ʻana ma ka hoʻopaʻa ʻana iā lākou.

Ua manaʻo ʻia kēia lāʻau lapaʻau he ikaika a maikaʻi no kāna kumu kikoʻī. ʻIke ka hapa nui o nā kānaka i ka emi nui ʻana o ka hana ʻana i ka pōhaku i loko o kekahi mau mahina ma hope o ka hoʻomaka ʻana i ka lāʻau lapaʻau, ʻoiai hiki ke ʻokoʻa nā hopena pilikino ma muli o ke koʻikoʻi o kou maʻi.

Pehea wau e lawe ai iā Tiopronin?

E lawe i ka tiopronin e like me ke kauoha a kāu kauka, maʻamau 2 a 3 mau manawa i ka lā me ka nui o ka wai. ʻOi aku ka maikaʻi e lawe ma ka ʻōpū ʻole, ma ka liʻiliʻi hoʻokahi hola ma mua o ka ʻai ʻana a i ʻole ʻelua hola ma hope o ka ʻai ʻana, no ka mea, hiki i ka meaʻai ke hōʻemi i ka maikaʻi o kou kino e komo i ka lāʻau.

E inu i ka wai nui i ka lā a pau e lawe ana i ka tiopronin. E ʻōlelo paha kāu kauka e inu i ka liʻiliʻi o 8 a 10 mau aniani wai i kēlā me kēia lā e kōkua i ka holoi ʻana i ka cystine mai kāu ʻōnaehana a pale i ka hana ʻana i ka pōhaku.

E ho'āʻo e hoʻokaʻawale i kāu mau lāʻau i ka lā a pau e mālama i nā pae paʻa o ka lāʻau i loko o kou kino. Inā lawe ʻoe i ʻekolu manawa i ka lā, hiki iā ʻoe ke lawe i nā lāʻau i ka ʻaina kakahiaka, ka ʻaina awakea, a me ka ʻaina ahiahi, akā ma ka ʻōpū ʻole.

Hiki nō i kāu kauka ke ʻōlelo aku e hahai i ka ʻai haʻahaʻa-sodium i ka wā e lawe ana i ka tiopronin, no ka mea, hiki i ka nui o ka paʻakai ke hoʻonui i nā pae cystine i loko o kou mimi. Hiki iā lākou ke ʻōlelo e kaupalena i nā meaʻai i kiʻekiʻe i ka methionine, he waikawa amino e hiki ke kōkua i ka hana cystine.

Pehea ka lōʻihi e lawe ai au i ka Tiopronin?

Pono ka hapa nui o nā kānaka me ka cystinuria e lawe i ka tiopronin no ke ola, no ka mea, he maʻi genetic maʻi ʻaʻole e hele wale. Kōkua ka lāʻau lapaʻau i ka mālama ʻana i kou maʻi ma mua o ka hoʻōla ʻana, no laila, ʻo ka hoʻōki ʻana i ka lāʻau lapaʻau, ʻo ia hoʻi, e hoʻi ana kou pilikia o nā pōhaku kīkī.

E nānā kāu kauka i kou holomua me nā hoʻokolohua mimi maʻamau e nānā i nā pae cystine a me nā hoʻokolohua hana kīkī. Ma muli o kēia mau hopena, hiki iā lākou ke hoʻoponopono i kāu dosage a i ʻole e ʻōlelo e hoʻomau i ka lāʻau lapaʻau no ka manawa pau ʻole.

Hiki i kekahi poʻe ke hōʻemi i kā lākou dosage i ka manawa inā e hoʻomau ana kā lākou pae cystine i ka maikaʻi a ʻaʻole lākou i loaʻa i nā pōhaku kīkī no ka manawa lōʻihi. Eia naʻe, pono e hana ʻia kēia hoʻoholo me ke alakaʻi a kāu kauka.

Mai hooki i ka lawe ʻana i ka tiopronin me ka ʻole e kamaʻilio mua me kāu mea mālama ola. ʻO ka hoʻōki koke ʻana hiki ke hoʻonui koke i kou pae cystine, e alakaʻi ana i ka hana pōhaku wikiwiki.

He aha nā hopena ʻaoʻao o Tiopronin?

E like me nā lāʻau lapaʻau a pau, hiki i ka tiopronin ke hana i nā hopena ʻaoʻao, ʻoiai ʻaʻole i ʻike nā kānaka a pau iā lākou. ʻO nā hopena ʻaoʻao maʻamau he maʻalahi a hiki ke hoʻomaikaʻi i ka wā e hoʻoponopono ai kou kino i ka lāʻau lapaʻau.

Eia nā hopena ʻaoʻao āu e ʻike ai, e hoʻomaka ana me nā mea maʻamau:

• Nausea a i ʻole ka ʻōpū
• Ka nalowale o ka ʻai
• ʻO ka ʻono metala i kou waha
• Pāpaʻa
• ʻO ka ʻili ʻili a i ʻole ka ʻū
• Luhi a i ʻole nāwaliwali
• ʻEha hui

ʻO kēia mau hōʻailona e emi pinepine ana ma hope o nā pule mua o ka mālama ʻana. ʻO ka lawe ʻana i ka lāʻau lapaʻau me ka meaʻai liʻiliʻi e kōkua paha i ka hōʻemi ʻana i ka ʻōpū, akā e emi iki paha ka komo ʻana.

Hiki ke loaʻa nā hopena ʻaoʻao koʻikoʻi, ʻoiai ʻaʻole maʻamau. Hiki i kēia ke komo:

• Nā hopena ʻili koʻikoʻi a i ʻole ka ʻūhū ākea
• Ke kahe ʻana o ke koko a i ʻole ka ʻeha
• Ka wela mau a i ʻole ka ʻeha ʻāʻī
• Melemele o ka ʻili a i ʻole nā maka
• Paʻakikī ka hanu ʻana
• Pehu o ka maka, nā lehelehe, a i ʻole ke alelo

Inā loaʻa iā ʻoe kekahi o kēia mau hopena ʻaoʻao koʻikoʻi, e kelepona koke i kāu kauka a i ʻole e ʻimi i ka mālama olakino pilikia. ʻOiai he mea maʻamau, hiki i kēia mau hōʻailona ke hōʻike i kahi hopena maʻi koʻikoʻi a i ʻole nā pilikia ʻē aʻe e pono ai ka nānā koke.

ʻO wai ka mea pono ʻole e lawe iā Tiopronin?

ʻAʻole kūpono ʻo Tiopronin no nā mea a pau, a pono kekahi poʻe e pale i kēia lāʻau lapaʻau ma muli o ka piʻi ʻana o nā pilikia. E nānā pono kāu kauka i kāu moʻolelo olakino ma mua o ke kau ʻana.

ʻAʻole pono ʻoe e lawe iā tiopronin inā he maʻi ʻoe i ka lāʻau lapaʻau a i ʻole nā lāʻau like. Pono paha ka poʻe me kekahi mau maʻi koko, e like me ka anemia koʻikoʻi a i ʻole ka helu haʻahaʻa o nā keʻena koko keʻokeʻo, e pale i kēia lāʻau lapaʻau.

Eia nā kūlana e hiki ai iā tiopronin ke kūpono ʻole iā ʻoe:

• Maʻi kīkī koʻikoʻi
• Maʻi ate
• Nā maʻi koko e like me ka anemia aplastic
• Nā kūlana autoimmune
• Mōʻaukala o nā hopena maʻi koʻikoʻi i nā lāʻau lapaʻau i loaʻa i ka sulfur

Pono nā wahine hāpai a i ʻole e hānai ana i ka waiū e kūkākūkā i nā pilikia a me nā pōmaikaʻi me kā lākou kauka, no ka mea, ʻaʻole i maopopo loa nā hopena o tiopronin i nā pēpē e ulu ana. Hiki i kāu kauka ke ʻōlelo aku i nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe a i ʻole ka nānā ʻana i ka wā hāpai.

Inā ʻoe e lawe ana i nā lāʻau ʻē aʻe, ʻoiai nā mea e pili ana i kou ʻōnaehana pale a i ʻole ka hana o ka puʻupaʻa, e hōʻoia i kāu kauka e ʻike i nā lāʻau lapaʻau a pau āu e lawe nei, nā lāʻau lapaʻau i kūʻai ʻia me ka ʻole o ka palapala kauoha, a me nā mea hoʻohui ma mua o ka hoʻomaka ʻana i ka tiopronin.

Nā inoa inoa o Tiopronin

Loaʻa ka Tiopronin ma lalo o ka inoa inoa ʻo Thiola ma ʻAmelika Hui Pū ʻIa. ʻO kēia ke ʻano i kauoha pinepine ʻia o ka lāʻau lapaʻau a loaʻa i ke ʻano papa.

Ma kekahi mau ʻāina, loaʻa paha ka tiopronin ma lalo o nā inoa inoa like ʻole a i ʻole he lāʻau lapaʻau maʻamau. E nānā mau me kāu kauka lāʻau e hōʻoia e loaʻa ana iā ʻoe ka lāʻau lapaʻau kūpono, ʻoiai inā ʻoe e hele ana a i ʻole e hoʻopiha ana i nā palapala kauoha ma nā wahi like ʻole.

ʻO ka inoa maʻamau

I kekahi mau hihia, hiki i kāu kauka ke ʻōlelo aku i ka captopril, he lāʻau lapaʻau koko e hiki ke kōkua i ka hoʻemi ʻana i nā pae cystine i loko o ka mimi. Hoʻohana ʻia kēia koho i ka wā i kūpono ʻole ai nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe a i ʻole i ʻae ʻia.

Ua ʻoi aku ka maikaʻi o Tiopronin ma mua o Penicillamine?

He kūpono ʻo Tiopronin a me penicillamine i ka pale ʻana i nā pōhaku kīkī cystine, akā he ʻokoʻa nā hopena ʻaoʻao. Nui nā kauka e makemake iā tiopronin no ka mea e hana pinepine ana i nā hopena ʻaoʻao koʻikoʻi ma mua o penicillamine.

ʻOi aku ka maikaʻi o Tiopronin, me ka liʻiliʻi o nā pilikia o ka ʻili, nā pilikia o ka puʻupaʻa, a me nā maʻi o ke koko i hoʻohālikelike ʻia me penicillamine. ʻO kēia ka mea e lilo ai i koho mua maikaʻi no ka nui o nā poʻe me ka cystinuria.

Eia naʻe, ua hoʻohana ʻia ʻo penicillamine no nā makahiki he nui a he moʻolelo lōʻihi o ka palekana a me ka pono. Hiki i kekahi poʻe ke pane maikaʻi i ka penicillamine a i ʻole pono e hoʻololi ma waena o nā lāʻau lapaʻau inā e ulu nā hopena ʻaoʻao.

E noʻonoʻo kāu kauka i kou kūlana olakino pilikino, nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe āu e lawe nei, a me kāu mōʻaukala o nā hopena ʻaoʻao i ke koho ʻana ma waena o kēia mau koho. Pono nā lāʻau lapaʻau ʻelua i ka nānā mau ʻana ma o nā hoʻokolohua koko a me ka mimi e hōʻoia i ka hana palekana.

Nā nīnau i nīnau pinepine ʻia e pili ana iā Tiopronin

He palekana anei ʻo Tiopronin no ka maʻi kīkī?

Hiki ke hoʻohana ʻia ʻo Tiopronin i ka poʻe me ka maʻi kīkī maʻalahi a i ka waena, akā pono e nānā pono. Pono kāu kauka e hoʻoponopono i kāu dosage ma muli o ka maikaʻi o ka hana ʻana o kou mau puʻupaʻa a nānā pono i kāu hana kīkī.

ʻAʻole hiki i ka poʻe me ka maʻi kīkī koʻikoʻi ke lawe palekana iā tiopronin, no ka mea, ua hana ʻia ka lāʻau lapaʻau ma o nā puʻupaʻa. E hana kāu kauka i nā hoʻokolohua koko maʻamau e nānā i kāu hana kīkī a pono paha e hoʻemi i kāu mahele a i ʻole e noʻonoʻo i nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe inā e emi ana kāu hana kīkī.

He aha kaʻu e hana ai inā ua hoʻohana hewa au i ka nui o Tiopronin?

Inā ua lawe ʻoe i ka tiopronin nui me ka manaʻo ʻole, e kelepona koke i kāu kauka a i ʻole ke kikowaena mana o ka lāʻau make. ʻO ka lawe ʻana i ka nui hiki ke hoʻonui i kou pilikia o nā hopena ʻaoʻao koʻikoʻi, e pili ana i kāu mau keena koko a me ka ʻōnaehana pale.

ʻO nā hōʻailona o ka overdose e komo paha i ka nausea koʻikoʻi, ka luaʻi, ke kahe koko ʻano ʻē a i ʻole ka ʻeha, a i ʻole ka maikaʻi ʻole. Mai kali i ka hōʻike ʻana o nā hōʻailona - e ʻimi i ka lāʻau lapaʻau koke inā ua lawe ʻoe i ka nui ma mua o ka mea i kauoha ʻia.

He aha kaʻu e hana ai inā ua hala wau i kahi mahele o Tiopronin?

Inā ua hala ʻoe i kahi mahele o tiopronin, e lawe iā ia i ka wā e hoʻomanaʻo ai ʻoe, ke ʻole ua kokoke ka manawa no kāu mahele aʻe. I kēlā hihia, e lele i ka mahele i hala a e hoʻomau me kāu papa manawa maʻamau.

Mai lawe i ʻelua mahele i ka manawa hoʻokahi e hoʻoponopono ai i kahi mahele i hala, no ka mea, hiki i kēia ke hoʻonui i kou pilikia o nā hopena ʻaoʻao. Inā poina pinepine ʻoe i nā mahele, e noʻonoʻo e hoʻonohonoho i nā mea hoʻomanaʻo ma kāu kelepona a i ʻole e hoʻohana i kahi mea hoʻonohonoho pila e kōkua iā ʻoe e noho ma ke ala.

I ka manawa hea e hiki ai iaʻu ke hooki i ka lawe ʻana i ka Tiopronin?

Pono ʻoe e hooki i ka lawe ʻana i ka tiopronin ma lalo o ka mālama ʻana a kāu kauka. No ka mea, he maʻi genetic ola ka cystinuria, pono ka hapa nui o nā kānaka e hoʻomau i ka lawe ʻana i ka lāʻau lapaʻau no ka manawa pau ʻole e pale ai i nā pōhaku kīkī.

Hiki i kāu kauka ke noʻonoʻo e hōʻemi i kāu mahele a i ʻole e hooki i ka lāʻau lapaʻau no ka manawa inā loaʻa iā ʻoe nā hopena ʻaoʻao koʻikoʻi a i ʻole inā e mau ana kāu pae cystine i ka haʻahaʻa loa no ka manawa lōʻihi. Eia naʻe, pono kēia hoʻoholo i ka nānā pono ʻana a ʻaʻole pono e hana ʻia me ka ʻole o ke alakaʻi lapaʻau.

Hiki iaʻu ke lawe i ka Tiopronin me nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe?

Hiki i ka Tiopronin ke launa pū me kekahi mau lāʻau lapaʻau, no laila he mea nui e haʻi i kāu kauka e pili ana i nā lāʻau lapaʻau a me nā mea hoʻohui āu e lawe nei. Hiki i kekahi mau lāʻau lapaʻau ke hoʻopilikia i ka hana maikaʻi ʻana o ka tiopronin a i ʻole e hoʻonui i kou pilikia o nā hopena ʻaoʻao.

Pono paha kāu kauka e hoʻoponopono i nā ana a i ʻole e nānā pono iā ʻoe inā ʻoe e lawe ana i nā lāʻau ʻē aʻe e pili ana i kou mau puʻupaʻa, ʻōnaehana pale, a i ʻole nā ​​pūnaewele koko. E nānā mau me kāu mea mālama ola ma mua o ka hoʻomaka ʻana i nā lāʻau lapaʻau hou i ka wā e lawe ana i ka tiopronin.