אקרומגליה

תסמיני אקרומגליה כוללים פנים וידיים מוגדלות. שינויים בפנים עלולים לגרום לבליטת עצם הגבה והלסת התחתונה, ולהגדלת האף והשפתיים.

אקרומגליה היא הפרעה הורמונלית המתפתחת כאשר בלוטת יותרת המוח מייצרת יותר מדי הורמון גדילה בבגרות.

כאשר יש יותר מדי הורמון גדילה, העצמות גדלות בגודלן. בילדות, זה מוביל לגובה מוגבר ונקרא גיגנטיזם. אבל בבגרות, לא מתרחש שינוי בגובה. במקום זאת, הגדילה בגודל העצם מוגבלת לעצמות הידיים, הרגליים והפנים, ונקראת אקרומגליה.

מכיוון שאקרומגליה אינה שכיחה והשינויים הפיזיים מתרחשים לאט לאורך שנים רבות, לפעמים לוקח זמן רב לזהות את המחלה. ללא טיפול, רמות גבוהות של הורמון גדילה עלולות להשפיע על חלקים אחרים בגוף, בנוסף לעצמות. זה יכול להוביל לבעיות בריאות חמורות - ולפעמים אף מסכנות חיים. אבל טיפול יכול להפחית את הסיכון לסיבוכים ולשפר משמעותית את התסמינים, כולל הגדלת תווי הפנים.

סימן שכיח לאקרומגליה הוא הגדלת ידיים ורגליים. לדוגמה, ייתכן שתשימו לב שאינכם יכולים לענוד טבעות שהיו מתאימות בעבר, וכי מידת הנעליים שלכם גדלה בהדרגה. אקרומגליה עלולה גם לגרום לשינויים הדרגתיים בצורת הפנים, כגון לסת תחתונה ובול עורף בולטים, אף מוגדל, שפתיים מעובות, ומרחק גדול יותר בין השיניים. מכיוון שאקרומגליה נוטה להתקדם לאט, ייתכן שסימנים מוקדמים לא יהיו ברורים במשך שנים. לפעמים, אנשים מבחינים בשינויים הפיזיים רק על ידי השוואת תמונות ישנות עם תמונות חדשות יותר. באופן כללי, סימנים ותסמינים של אקרומגליה נוטים להשתנות מאדם לאדם, ויכולים לכלול את כל הדברים הבאים: ידיים ורגליים מוגדלות. תווי פנים מוגדלים, כולל עצמות הפנים, השפתיים, האף והלשון. עור מחוספס, שמנוני, מעובה. הזעה מוגזמת וריח גוף. בליטות קטנות של רקמת עור (תגיות עור). עייפות וחולשת מפרקים או שרירים. כאב ותנועתיות מוגבלת של המפרקים. קול עמוק, צרוד עקב הגדלת מיתרי הקול והסינוסים. נחירות חריפות עקב חסימה של דרכי הנשימה העליונות. בעיות ראייה. כאבי ראש, שיכולים להיות מתמשכים או חמורים. אי סדירות במחזור החודשי אצל נשים. תפקוד זקפה לקוי אצל גברים. אובדן עניין במין. אם יש לך סימנים ותסמינים הקשורים לאקרומגליה, פנה לרופא שלך לבדיקה. אקרומגליה בדרך כלל מתפתחת לאט. אפילו בני משפחתך עשויים שלא להבחין בשינויים הפיזיים ההדרגתיים המתרחשים עם הפרעה זו בהתחלה. אך אבחון מוקדם חשוב כדי שתוכלו להתחיל לקבל טיפול הולם. אקרומגליה יכולה להוביל לבעיות בריאות חמורות אם אינה מטופלת.

אם יש לך סימנים ותסמינים הקשורים לאקרומגליה, פנה לרופא שלך לבדיקה.

אקרומגליה בדרך כלל מתפתחת לאט. אפילו בני משפחתך עשויים שלא להבחין בשינויים הפיזיים ההדרגתיים המתרחשים עם הפרעה זו בהתחלה. אבל אבחון מוקדם חשוב כדי שתוכל להתחיל לקבל טיפול הולם. אקרומגליה יכולה להוביל לבעיות בריאותיות חמורות אם היא לא מטופלת.

אקרומגליה מתרחשת כאשר בלוטת יותרת המוח מייצרת יותר מדי הורמון גדילה (GH) לאורך זמן רב. בלוטת יותרת המוח היא בלוטה קטנה בבסיס המוח, מאחורי גשר האף. היא מייצרת GH ומספר הורמונים אחרים. GH ממלא תפקיד חשוב בניהול הגדילה הפיזית שלך. כאשר בלוטת יותרת המוח משחררת GH לזרם הדם, היא גורמת לכבד לייצר הורמון הנקרא גורם גדילה דמוי אינסולין-1 (IGF-1) - לפעמים נקרא גם גורם גדילה דמוי אינסולין-I, או IGF-I. IGF-1 הוא זה שגורם לעצמות ולרקמות אחרות לגדול. יותר מדי GH מוביל להרבה מדי IGF-1, שיכול לגרום לתסמינים, סימנים וסיבוכים של אקרומגליה. אצל מבוגרים, גידול הוא הגורם הנפוץ ביותר לייצור יתר של GH: גידולי יותרת המוח. רוב מקרי האקרומגליה נגרמים על ידי גידול שפיר (אדנומה) של בלוטת יותרת המוח. הגידול מייצר כמויות עודפות של הורמון גדילה, הגורמות לרבים מהסימנים והתסמינים של אקרומגליה. חלק מהתסמינים של אקרומגליה, כגון כאבי ראש ופגיעה בראייה, נובעים מלחץ הגידול על רקמות המוח הסמוכות. גידולים שאינם של יותרת המוח. אצל מעטים הסובלים מאקרומגליה, גידולים בחלקים אחרים בגוף, כגון הריאות או הלבלב, גורמים להפרעה. לפעמים, גידולים אלה מפרישים GH. במקרים אחרים, הגידולים מייצרים הורמון הנקרא הורמון משחרר הורמון גדילה (GH-RH), אשר מאותת לבלוטת יותרת המוח לייצר יותר GH.

אנשים הסובלים ממצב גנטי נדיר הנקרא נוירואנדוקרינומה מרובת בלוטות, סוג 1 (MEN 1), נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח אקרומגליה. ב-MEN 1, בלוטות אנדוקריניות - בדרך כלל בלוטות הפאראתירואיד, הלבלב ובלוטת יותרת המוח - מפתחות גידולים ומשחררות הורמונים עודפים. הורמונים אלה עלולים לגרום לאקרומגליה.

אקרומגליה, אם לא מטופלת, עלולה להוביל לבעיות בריאותיות קשות. הסיבוכים עשויים לכלול:

• כולסטרול גבוה.
• בעיות לב, ובפרט הגדלת הלב (קרדיומיופתיה).
• אוסטאוארתריטיס.
• סוכרת מסוג 2.
• הגדלת בלוטת התריס (גויטר).
• גידולים טרום-סרטניים (פוליפים) ברירית המעי הגס.
• דום נשימה בשינה, מצב שבו הנשימה נפסקת וחוזרת על עצמה במהלך השינה.
• תסמונת התעלה הקרפלית.
• סיכון מוגבר לגידולים סרטניים.
• שינויים בראייה או אובדן ראייה.

טיפול מוקדם באקרומגליה יכול למנוע את התפתחותם או החמרתם של סיבוכים אלה. אקרומגליה לא מטופלת וסיבוכיה עלולים להוביל למוות בטרם עת.

הרופא שלך ישאל אותך על ההיסטוריה הרפואית שלך ויבצע בדיקה גופנית. לאחר מכן, הוא או היא עשויים להמליץ על השלבים הבאים: מדידת IGF-1. לאחר צום לילה, הרופא ייקח דגימת דם כדי למדוד את רמת ה-IGF-1 בדם שלך. רמה גבוהה של IGF-1 מצביעה על אקרומגליה. מבחן דיכוי הורמון גדילה. זוהי השיטה הטובה ביותר לאישור אבחנה של אקרומגליה. במהלך מבחן זה, רמת ה-GH בדם שלך נמדדת לפני ואחרי שתייה של תכשיר סוכר (גלוקוז). אצל אנשים שאין להם אקרומגליה, משקה הגלוקוז גורם בדרך כלל לירידה ברמת ה-GH. אבל אם יש לך אקרומגליה, רמת ה-GH שלך נוטה להישאר גבוהה. הדמיה. הרופא שלך עשוי להמליץ על בדיקת הדמיה, כגון הדמיית תהודה מגנטית (MRI), כדי לעזור לאתר את מיקומו וגודלו של גידול בבלוטת יותרת המוח שלך. אם לא נראים גידולים בהיפופיזה, הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות הדמיה אחרות כדי לחפש גידולים שאינם היפופיזה. מידע נוסף סריקת CT MRI

טיפול באקרומגליה משתנה מאדם לאדם. תוכנית הטיפול שלך תלויה ככל הנראה במיקום ובגודל הגידול, בחומרת התסמינים שלך, ובגילך ובמצבך הבריאותי הכללי. כדי לסייע בהורדת רמות ה-GH וה-IGF-1 שלך, אפשרויות הטיפול כוללות בדרך כלל ניתוח או הקרנות להסרת או הקטנת גודל הגידול הגורם לתסמינים שלך, ותרופות לסיוע בנרמול רמות ההורמונים שלך. אם אתה חווה בעיות בריאות כתוצאה מאקרומגליה, הרופא שלך עשוי להמליץ על טיפולים נוספים לסיוע בניהול הסיבוכים שלך. ניתוח ניתוח אנדוסקופי טרנס-נאזלי טרנס-ספינואידלי הגדל תמונה סגור ניתוח אנדוסקופי טרנס-נאזלי טרנס-ספינואידלי ניתוח אנדוסקופי טרנס-נאזלי טרנס-ספינואידלי בניתוח אנדוסקופי טרנס-נאזלי טרנס-ספינואידלי, מכשיר כירורגי ממוקם דרך הנחיריים וליד מחיצת האף כדי לגשת לגידול בהיפופיזה. רופאים יכולים להסיר את רוב גידולי ההיפופיזה באמצעות שיטה הנקראת ניתוח טרנס-ספינואידלי. במהלך הליך זה, המנתח שלך עובד דרך האף שלך כדי להסיר את הגידול מבלוטת ההיפופיזה שלך. אם הגידול הגורם לתסמינים שלך אינו ממוקם בבלוטת ההיפופיזה שלך, הרופא שלך ימליץ על סוג אחר של ניתוח להסרת הגידול. במקרים רבים - במיוחד אם הגידול שלך קטן - הסרת הגידול מחזירה את רמות ה-GH שלך לרמה תקינה. אם הגידול לחץ על הרקמות סביב בלוטת ההיפופיזה שלך, הסרת הגידול גם מסייעת בהקלה על כאבי ראש ושינויים בראייה. במקרים מסוימים, המנתח שלך לא יוכל להסיר את כל הגידול. אם זה המקרה, ייתכן שעדיין יהיו לך רמות GH גבוהות לאחר הניתוח. הרופא שלך עשוי להמליץ על ניתוח נוסף, תרופות או טיפולי הקרנות. תרופות הרופא שלך עשוי להמליץ על אחת מהתרופות הבאות - או שילוב של תרופות - כדי לסייע לרמות ההורמונים שלך לחזור לרמה תקינה: תרופות המפחיתות את ייצור הורמון הגדילה (אנלוגים של סומטוסטטין). בגוף, הורמון מוח הנקרא סומטוסטטין פועל נגד (מעכב) ייצור GH. התרופות אוקטריוטיד (סנדוסטטין) ולנריוטיד (סומטולין דפּוֹ) הן גרסאות מעשה ידי אדם (סינתטיות) של סומטוסטטין. נטילת אחת מהתרופות הללו מעבירה אות לבלוטת ההיפופיזה לייצר פחות GH, ואף עשויה להקטין את גודל גידול ההיפופיזה. בדרך כלל, תרופות אלה מוזרקות לשרירי הישבן (שרירי הגלוטאוס) פעם בחודש על ידי איש מקצוע בתחום הבריאות. תרופות להורדת רמות הורמונים (אגוניסטים של דופמין). התרופות דרך הפה קברגולין וברומוקריפטין (פרלודל) עשויות לסייע בהורדת רמות ה-GH וה-IGF-1 אצל אנשים מסוימים. תרופות אלה עשויות גם לסייע בהקטנת גודל הגידול. לטיפול באקרומגליה, תרופות אלה בדרך כלל צריכות להילקח במינונים גבוהים, מה שעלול להגביר את הסיכון לתופעות לוואי. תופעות לוואי שכיחות של תרופות אלה כוללות בחילה, הקאות, אף סתום, עייפות, סחרחורת, בעיות שינה ושינויים במצב הרוח. תרופה לחסימת פעולת ה-GH (אנטגוניסט של הורמון גדילה). התרופה פגוויסומנט (סומאברט) חוסמת את השפעת ה-GH על רקמות הגוף. פגוויסומנט עשויה להיות מועילה במיוחד לאנשים שלא הצליחו בטיפולים אחרים. תרופה זו, הניתנת בזריקה יומית, עשויה לסייע בהורדת רמות ה-IGF-1 ולהקלה על תסמינים, אך היא אינה מורידה את רמות ה-GH או מקטינה את גודל הגידול. הקרנות אם המנתח שלך לא הצליח להסיר את כל הגידול במהלך הניתוח, הרופא שלך עשוי להמליץ על טיפול בהקרנות. טיפול בקרינה הורס כל תא גידול שנותר ומוריד לאט את רמות ה-GH. ייתכן שייקח שנים עד שטיפול זה ישפר באופן ניכר את תסמיני האקרומגליה. טיפול בקרינה מוריד לעתים קרובות גם את רמות הורמוני ההיפופיזה אחרים - לא רק GH. אם אתה מקבל טיפול בקרינה, סביר להניח שתצטרך ביקורי מעקב קבועים אצל הרופא שלך כדי לוודא שבלוטת ההיפופיזה שלך פועלת כראוי, ולבדוק את רמות ההורמונים שלך. טיפול מעקב זה עשוי להימשך כל חייך. סוגי טיפול בקרינה כוללים: טיפול בקרינה קונבנציונאלי. סוג זה של טיפול בקרינה ניתן בדרך כלל בכל יום חול במשך תקופה של ארבע עד שש שבועות. ייתכן שלא תראה את ההשפעה המלאה של טיפול בקרינה קונבנציונאלי במשך 10 שנים או יותר לאחר הטיפול. ניתוח רדיוכירורגי סטריאוטקטי. ניתוח רדיוכירורגי סטריאוטקטי משתמש בהדמיה תלת-ממדית כדי לספק מינון גבוה של קרינה לתאי הגידול, תוך הגבלת כמות הקרינה לרקמות סובבות תקינות. בדרך כלל ניתן לספק אותו במינון יחיד. סוג זה של קרינה עשוי להחזיר את רמות ה-GH לרמה תקינה תוך חמש עד עשר שנים. מידע נוסף טיפול בקרינה ניתוח רדיוכירורגי סטריאוטקטי בקשה לתור