מחלת קסטלמן

מחלת קסטלמן היא קבוצה של הפרעות נדירות הכרוכות בבלוטות לימפה שתופחות, הנקראות בלוטות לימפה מוגדלות, ומגוון רחב של תסמינים. הצורה הנפוצה ביותר של ההפרעה כרוכה בבלוטת לימפה מוגדלת אחת. בלוטת לימפה זו נמצאת בדרך כלל בחזה או בצוואר, אך היא יכולה להופיע גם באזורים אחרים בגוף. צורה זו של ההפרעה נקראת מחלת קסטלמן חד-מרכזית (UCD).

מחלת קסטלמן רב-מרכזית (MCD) כרוכה באזורים מרובים של בלוטות לימפה מוגדלות, תסמינים דלקתיים ובעיות בתפקוד האיברים. ישנם שלושה סוגים של MCD:

• MCD הקשור ל-HHV-8. סוג זה קשור לווירוס ההרפס האנושי מסוג 8, הנקרא HHV-8, ווירוס הכשל החיסוני האנושי (HIV).

• MCD אידיופתי. הסיבה לסוג זה אינה ידועה. זה נקרא גם MCD שלילי ל-HHV-8.

  הצורה החמורה ביותר של סוג זה של MCD ידועה בשם iMCD-TAFRO. מצב זה מקבל את שמו מהתסמינים שהוא גורם.

• MCD הקשור ל-POEMS. סוג זה קשור למצב אחר הנקרא תסמונת POEMS. תסמונת POEMS היא הפרעת דם נדירה הפוגעת בעצבים ומשפיעה על חלקים אחרים בגוף.

MCD אידיופתי. הסיבה לסוג זה אינה ידועה. זה נקרא גם MCD שלילי ל-HHV-8.

הצורה החמורה ביותר של סוג זה של MCD ידועה בשם iMCD-TAFRO. מצב זה מקבל את שמו מהתסמינים שהוא גורם.

לפעמים, אנשים עשויים להיות בעלי 2-3 בלוטות לימפה מוגדלות ותסמינים קלים שאינם עומדים בקריטריונים האבחנתיים ל-MCD. לאנשים אלה עשויה להיות מחלה אחרת, או שהם עשויים להיות בעלי תת-סוג שזה עתה תואר של מחלת קסטלמן הנקרא מחלת קסטלמן אוליגוצנטרית. תת-סוג זה נדיר.

הטיפול והפרוגנוזה משתנים בהתאם לסוג מחלת קסטלמן שיש לך. מחלת קסטלמן חד-מרכזית, שהיא הסוג הכרוך רק בבלוטת לימפה מוגדלת אחת, ניתן בדרך כלל לטפל בה בהצלחה באמצעות ניתוח.

הטיפול הטוב ביותר במחלת קסטלמן אוליגוצנטרית, הכרוכה בכמה בלוטות לימפה מוגדלות ובעלת תסמינים מוגבלים, אינו ידוע, אך סביר להניח שהוא דומה לטיפול במחלת קסטלמן חד-מרכזית.

למרות שלא כל האנשים עם MCD מגיבים לטיפול הראשון, ישנם תרופות שעובדות לטיפול ב-MCD הקשור ל-HHV-8 וב-MCD אידיופתי.

אצל רבים הסובלים ממחלת קסטלמן חד-מרכזית, אין סימנים או תסמינים מורגשים. בלוטת הלימפה המוגדלת עשויה להתגלות במהלך בדיקה גופנית או בדיקת הדמיה שנעשתה מסיבה אחרת. לחלק מהאנשים עם מחלת קסטלמן חד-מרכזית עלולים להיות סימנים ותסמינים הנפוצים יותר במחלת קסטלמן רב-מרכזית. אלה עשויים לכלול:

חום. ירידה במשקל ללא מאמץ. עייפות. הזעות לילה. נפיחות. כבד או טחול מוגדלים. ספירת תאי דם אדומים נמוכה, הנקראת גם אנמיה. ספירת טסיות גבוהה או נמוכה. ערכי קריאטנין גבוהים יותר, המתרחשים עקב תפקוד לקוי של הכליות. ערכים גבוהים יותר של נוגדנים הידועים כאימונוגלובולינים. ערכים נמוכים של חלבון בדם הנקרא אלבומין. תסמינים של הצורה החמורה יותר של MCD אידיופתי הנקראת iMCD-TAFRO הם:

ספירת טסיות נמוכה, הנקראת גם תרומבוציטופניה. נפיחות ונוזלים בגוף, הידועים כאנאסרקה. חום או רמה גבוהה יותר של חלבון C-ריאקטיבי, סמן לדלקת. פיברוזיס רטיקולין, הנבדק על ידי לקיחת דגימת מח עצם. נפיחות באיברים, הנקראת גם אורגנומגליה.

אם אתה מבחין בבלוטת לימפה מוגדלת בצד הצוואר או בבית השחי, עצם הבריח או אזור המפשעה, שוחח עם איש מקצוע בתחום הבריאות שלך. כמו כן, התקשר לצוות הטיפול שלך אם אתה חווה תחושה מתמשכת של מלאות בחזה או בבטן, חום, עייפות או ירידה במשקל שאינך יכול להסביר.

אם אתה מבחין בבלוטת לימפה מוגדלת בצד הצוואר או בבית השחי, בבסיס הצוואר או באזור המפשעה, שוחח עם איש מקצוע בתחום הבריאות שלך. כמו כן, התקשר לצוות הטיפול שלך אם אתה חווה תחושה מתמשכת של מלאות בחזה או בבטן, חום, עייפות או ירידה במשקל שאינך יכול להסביר.

לא ברור מה גורם למחלת קסטלמן חד-מרכזית או למחלת קסטלמן רב-מרכזית אידיופטית (MCD). עם זאת, ידוע ש-MCD חיובי ל-HHV-8 מתרחש אצל אנשים שאין להם תפקוד תקין של מערכת החיסון שלהם בגלל HIV או מסיבות אחרות.

מחלת קסטלמן יכולה לפגוע באנשים בכל גיל ומין. בדרך כלל מאבחנים מחלת קסטלמן אצל אנשים בגיל העמידה, אך היא יכולה להופיע בכל גיל, כולל בילדות.

אין גורמי סיכון ידועים למחלת קסטלמן חד-מרכזית או למחלת קסטלמן רב-מרכזית אידיופטית. זיהום ב-HIV או מצב הפוגע בתפקוד מערכת החיסון מעלים את הסיכון למחלת קסטלמן רב-מרכזית חיובית ל-HHV-8.

אנשים עם מחלת קסטלמן חד-מרכזית (UCD) בדרך כלל מרגישים טוב לאחר הסרת בלוטת הלימפה הפגועה, ותוחלת החיים שלהם בדרך כלל אינה משתנה. אך הם נמצאים בסיכון מוגבר לפתח מצב אוטואימוני נדיר הנקרא פמפיגוס פרנאופלסטי. מצב זה יכול להיות מסכן חיים. פמפיגוס פרנאופלסטי גורם שלפוחיות בפה ובעור, שלעתים מאובחנות באופן שגוי. למרות שסיכון להתפתחות פמפיגוס פרנאופלסטי הוא נמוך, חשוב לבדוק את המצב אם יש לך UCD.

מחלת קסטלמן רב-מרכזית אידיופטית יכולה להחמיר במהירות ולערב בעיות מסכנות חיים בתפקוד האיברים. זה דורש טיפול נמרץ עם מכונה המסייעת בנשימה, הנקראת מכשיר הנשמה, וטיפולים המסייעים בתפקוד האיברים, כגון דיאליזה וטיפולי עירוי.

מחלת קסטלמן רב-מרכזית חיובית ל-HHV-8 עשויה לכלול זיהומים מסכני חיים וכשל איברים. אנשים הסובלים גם מ-HIV/AIDS בדרך כלל חווים תוצאות גרועות יותר.

לאחר סקירת ההיסטוריה הרפואית שלך ובדיקה גופנית מפורטת, איש המקצוע הרפואי שלך עשוי להמליץ על:

• בדיקות דם ושתן. בדיקות אלה מסייעות לשלול זיהומים או מחלות אחרות. בדיקות אלה יכולות גם לאתר אנמיה ושינויים בחלבוני הדם שיכולים להיות אופייניים למחלת קאסלמן.
• בדיקות הדמיה. בדיקות אלה יכולות לאתר בלוטות לימפה מוגדלות או כבד או טחול מוגדלים. ניתן להשתמש בסריקת CT של הצוואר, בית החזה, הבטן והאגן. ניתן להשתמש בסריקת טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים, הידועה גם כסריקת PET, לאבחון מחלת קאסלמן. סריקות PET יכולות גם להראות אם טיפול עובד.
• ביופסיה של בלוטת לימפה. בדיקה זו חיונית לאבחון מחלת קאסלמן ולשלול הפרעות קשורות, כגון לימפומה. בביופסיה, מדגם רקמה מבלוטת לימפה מוגדלת מוסר ונבדק במעבדה.

הטיפול תלוי בסוג מחלת קסטלמן שיש לך. מחלת קסטלמן חד-מרכזית ניתוח להסרת בלוטת הלימפה הפגועה הוא הטיפול הרגיל במחלת קסטלמן חד-מרכזית (UCD). אם בלוטת הלימפה נמצאת בחזה או בבטן, ייתכן שיידרש ניתוח גדול. ניתוח להסרת בלוטת הלימפה המוגדלת בדרך כלל מרפא את מחלת UCD. עם זאת, מחלת UCD לפעמים חוזרת. אם ניתוח אינו אפשרי, ייתכן שתזדקק לתרופות המשמשות בדרך כלל לטיפול במחלת קסטלמן רב-מרכזית. אם התרופות אינן עובדות, טיפול בקרינה עשוי להיות אפשרות. נדרש מחקר נוסף בטיפול במחלת קסטלמן אוליגוצנטרית, אך הטיפול דומה בדרך כלל לטיפול ב-UCD. סביר להניח שתזדקק לבדיקות מעקב, כולל הדמיה ובדיקות מעבדה, כדי לבדוק שהמחלה לא חזרה. מחלת קסטלמן רב-מרכזית חיובית ל-HHV-8 ריטוקסימאב (ריטוקסן) הוא בדרך כלל הטיפול הראשון במחלת MCD חיובית ל-HHV-8. ריטוקסימאב יעיל מאוד, אך לפעמים נדרשות תרופות הנקראות תרופות אנטי-ויראליות וכימותרפיה. תרופות אנטי-ויראליות יכולות לחסום את פעילותו של HHV-8 או HIV, וכימותרפיה יכולה להיפטר מתאים חיסוניים נוספים. מחלת קסטלמן רב-מרכזית אידיופטית סילטוקסימאב (סילוונט) הוא בדרך כלל הטיפול הראשון במחלת MCD אידיופטית. בארה"ב, סילטוקסימאב הוא התרופה היחידה שאושרה על ידי מינהל המזון והתרופות (FDA) לטיפול במחלת MCD אידיופטית. אנשים שמשתפרים לאחר נטילת סילטוקסימאב נוטים לקבל טיפול ארוך טווח מוצלח. תרופה זו חוסמת את פעולתו של חלבון הנקרא אינטרלוקין-6. גופם של אנשים הסובלים ממחלת MCD אידיופטית מייצרים יותר מדי מחלבון זה. אנשים החולים קשה במחלת MCD אידיופטית מקבלים לעתים קרובות טיפול בתרופות הנקראות קורטיקוסטרואידים. ייתכן שהם יצטרכו גם כימותרפיה. קורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון יכולים לעזור לשלוט בדלקת. כימותרפיה יכולה להיפטר מתאים חיסוניים הגורמים לבעיות. כאשר סילטוקסימאב אינו עובד, ניתן להשתמש בטיפולים אחרים כמו ריטוקסימאב (ריטוקסן) וסירולימוס (רפמוני). מידע נוסף כימותרפיה טיפול בקרינה בקשה לתור