מלפורמציה של ארנולד-קיארי

מלפורמציית כירי אינה שכיחה, אך השימוש הגובר בבדיקות הדמיה הוביל לאבחנות רבות יותר.

אנשי מקצוע בתחום הבריאות מחלקים את מלפורמציית כירי לשלושה סוגים. הסוג תלוי באנטומיה של רקמת המוח הנלחצת אל תוך תעלת השדרה. הסוג תלוי גם בשאלה האם קיימים שינויים התפתחותיים במוח או בעמוד השדרה.

מלפורמציית כירי מסוג 1 מתפתחת כאשר הגולגולת והמוח גדלים. ייתכן שהתסמינים לא יופיעו עד סוף הילדות או הבגרות. הצורות הפדיאטריות של מלפורמציית כירי הן מסוג 2 ומסוג 3. סוגים אלה קיימים בלידה, מה שידוע כמולד.

הטיפול במלפורמציית כירי תלוי בסוג ובסימפטומים. מעקב סדיר, תרופות וניתוח הם אפשרויות טיפול. לפעמים אין צורך בטיפול.

אצל אנשים רבים עם מום כירי אין תסמינים והם אינם זקוקים לטיפול. הם מגלים שיש להם מום כירי רק כאשר מבצעים בדיקות לתנאים לא קשורים. אך סוגים מסוימים של תקלה בכירי יכולים לגרום לתסמינים.

הסוגים הנפוצים יותר של מום כירי הם:

• סוג 1
• סוג 2

סוגים אלה פחות חמורים מהצורה הפדיאטרית הנדירה יותר, סוג 3. אך תסמינים עדיין יכולים לשבש את החיים.

במום כירי מסוג 1, תסמינים מופיעים בדרך כלל במהלך ילדות מאוחרת או בבגרות.

כאבי ראש חזקים הם התסמין הקלאסי של מום כירי. הם מתרחשים בדרך כלל לאחר שיעול פתאומי, התעטשות או מאמץ. אנשים עם מום כירי מסוג 1 יכולים גם לחוות:

• כאבי צוואר.
• הליכה לא יציבה וקושי באיזון.
• קואורדינציה לקויה של הידיים.
• נימול ועקצוץ בידיים וברגליים.
• סחרחורת.
• קושי בבליעה. זה קורה לפעמים עם בחילה, חנק והקאה.
• שינויים בדיבור, כגון צרידות.

לעתים פחות, אנשים עם מום כירי עשויים לחוות:

• צלצולים או זמזום באוזניים, הידועים בשם טיניטוס.
• חולשה.
• קצב לב איטי.
• עקמת של עמוד השדרה, הידועה בשם סקוליוזיס. העקמומיות קשורה לפגיעה בחוט השדרה.
• קושי בנשימה. זה כולל אפנאה שינה מרכזית, שהיא מצב שבו אדם מפסיק לנשום במהלך השינה.

במום כירי מסוג 2, כמות גדולה יותר של רקמה נמתחת לתעלת השדרה בהשוואה לזו שבמום כירי מסוג 1.

תסמינים יכולים לכלול אלה הקשורים לצורה של ספינה ביפידה הנקראת מיילומנינגוסל. מום כירי מסוג 2 מתרחש כמעט תמיד עם מיילומנינגוסל. במיילומנינגוסל, עמוד השדרה ותעלת השדרה אינם נסגרים כראוי לפני הלידה.

תסמינים עשויים לכלול:

• שינויים בדפוס הנשימה.
• קושי בבליעה, כגון בחילה.
• תנועות עיניים מהירות כלפי מטה.
• חולשה בזרועות.

מום כירי מסוג 2 נצפה בדרך כלל באמצעות אולטרסאונד במהלך ההריון. הוא עשוי גם להיות מאובחן לאחר הלידה או בילדות המוקדמת.

מום כירי מסוג 3 הוא הסוג החמור ביותר של המחלה. חלק מהחלק האחורי התחתון של המוח, הידוע בשם המוח הקטן, או גזע המוח נמתחים דרך פתח בגולגולת. צורה זו של מום כירי מאובחנת בלידה או במהלך ההריון באמצעות אולטרסאונד.

מום כירי מסוג 3 גורם לבעיות במוח ובמערכת העצבים ויש לו שיעור תמותה גבוה יותר.

פנה לאיש מקצוע בתחום הבריאות אם אתה או ילדך חווים תסמינים כלשהם העלולים להיות קשורים למלפורמציה של כירי. רבים מתסמיני מלפורמציה של כירי יכולים להיגרם גם ממצבים אחרים. בדיקה רפואית מלאה היא חשובה.

מִלַד צ'יָארִי מסוג 2 כמעט תמיד קשור לצורה של ספינה ביפידה הנקראת מיילומנינגוסל.

כאשר המוח הקטן נדחף לתעלת עמוד השדרה העליונה, הוא יכול להפריע לזרימה הרגילה של נוזל השדרה המגן על המוח ועמוד השדרה. נוזל השדרה יכול להצטבר במוח או בעמוד השדרה. או שהוא יכול לגרום לחסימה של אותות המועברים מהמוח לגוף.

ישנן עדויות לכך שמַלוּת קיארי עוברת במשפחות מסוימות. עם זאת, המחקר לגבי מרכיב תורשתי אפשרי עדיין בשלביו הראשונים.

אצל חלק מהאנשים, מום של כירי אינו גורם לתסמינים והם אינם זקוקים לטיפול. אצל אחרים, מום של כירי מחמיר עם הזמן ומוביל לסיבוכים חמורים. סיבוכים עשויים לכלול:

• הידרוצפלוס. הידרוצפלוס מתרחש כאשר נוזלים מצטברים במוח. זה יכול לגרום לבעיות בחשיבה. אנשים עם הידרוצפלוס עשויים להזדקק לצנתר גמיש הנקרא שנט. השנט מסיט ומנקז נוזל מוח שדרה עודף לאזור אחר בגוף.
• ספינה ביפידה. ספינה ביפידה היא מצב שבו חוט השדרה או הציפוי שלו אינם מפותחים במלואם. חלק מחוט השדרה נחשף, מה שעלול לגרום למצבים חמורים כמו שיתוק. אנשים עם מום של כירי מסוג 2 בדרך כלל סובלים מצורה של ספינה ביפידה הנקראת מיילומנינגוסל.
• תסמונת חוט קשור. במצב זה, חוט השדרה מתחבר לעמוד השדרה וגורם למתיחה של חוט השדרה. זה יכול לגרום נזק חמור לעצבים ולשרירים בגוף התחתון.

כדי לאבחן מום של כירי, איש המקצוע בתחום הבריאות שלך בודק את ההיסטוריה הרפואית שלך ואת התסמינים שלך, ומבצע בדיקה גופנית.

בדיקות הדמיה יכולות לעזור באבחון הבעיה ולקבוע את הגורם לה. הבדיקות עשויות לכלול:

• טומוגרפיה ממוחשבת (CT). איש המקצוע בתחום הבריאות עשוי להמליץ על בדיקות הדמיה אחרות, כגון סריקת CT.

סריקת CT משתמשת בקרני רנטגן כדי לקבל תמונות חתך רוחב של הגוף. זה יכול לעזור לחשוף גידולים במוח, נזק למוח, בעיות בעצמות ובכלי דם, ותנאים אחרים.

הדמיית תהודה מגנטית (MRI). MRI משמשת לעתים קרובות לאבחון מום של כירי. MRI משתמשת בגלי רדיו חזקים ומגנטים כדי ליצור תמונה מפורטת של הגוף.

בדיקה בטוחה ולא כואבת זו מייצרת תמונות תלת-ממדיות מפורטות של הבדלים מבניים במוח שעשויים לתרום לתסמינים. היא יכולה גם לספק תמונות של המוח הקטן ולקבוע אם הוא מתמשך לתעלת השדרה.

ניתן לחזור על MRI לאורך זמן, וניתן להשתמש בה כדי לעקוב אחר המצב.

טומוגרפיה ממוחשבת (CT). איש המקצוע בתחום הבריאות עשוי להמליץ על בדיקות הדמיה אחרות, כגון סריקת CT.

סריקת CT משתמשת בקרני רנטגן כדי לקבל תמונות חתך רוחב של הגוף. זה יכול לעזור לחשוף גידולים במוח, נזק למוח, בעיות בעצמות ובכלי דם, ותנאים אחרים.

הטיפול במלפורמציה של כירי תלוי במצבך. אם אין לך תסמינים, איש מקצוע בתחום הבריאות שלך עשוי להמליץ על אי מתן טיפול מלבד מעקב עם בדיקות סדירות ו-MRI.

כאשר כאבי ראש או סוגים אחרים של כאב הם הסימפטום העיקרי, איש מקצוע בתחום הבריאות שלך עשוי להמליץ על תרופות נגד כאבים.

מלפורמציה של כירי הגורמת לתסמינים מטופלת בדרך כלל בניתוח. המטרה היא למנוע נזק נוסף למערכת העצבים המרכזית. ניתוח יכול גם להקל או לייצב תסמינים.

במהלך הניתוח, הציפוי של המוח הנקרא דורה מאטר עשוי להיפתח. כמו כן, עשוי להיחרז תיקון במקום כדי להגדיל את הציפוי ולספק מקום רב יותר למוח. תיקון זה עשוי להיות חומר מלאכותי, או שהוא יכול להיות רקמה שנלקחה מחלק אחר בגוף.

טכניקת הניתוח עשויה להשתנות, בהתאם לשאלה האם יש לך חלל מלא בנוזלים הנקרא סירניקס או אם יש לך נוזלים במוח, הידועים כהידרוצפלוס. אם יש לך סירניקס או הידרוצפלוס, ייתכן שתזדקק לצינור הנקרא שנט כדי לנקז את עודף הנוזלים.

ניתוח כרוך בסיכונים, כולל האפשרות לזיהום, נוזלים במוח, דליפת נוזל מוחי שדרתי או בעיות בריפוי פצעים. שוחח על הסיכונים והיתרונות עם המנתח שלך בעת קבלת החלטה האם ניתוח הוא הטיפול המתאים ביותר עבורך.

הניתוח מפחית תסמינים ברוב האנשים. אך אם כבר אירעה פגיעה עצבית בתעלת השדרה, הליך זה לא יתהפך את הנזק.

לאחר הניתוח, תזדקק לבדיקות מעקב סדירות עם איש מקצוע בתחום הבריאות שלך. זה כולל בדיקות הדמיה סדירות כדי להעריך את תוצאות הניתוח ואת זרימת הנוזל המוחי שדרתי.