קרניוסינוסטוזיס

תפרים חזקים העשויים רקמה סיבית (תפרי גולגולת) מחזיקים את עצמות גולגולת התינוק יחד. התפרים נפגשים בנקודות הרכות שבראש התינוק (פוננטנלים). התפרים נותרים גמישים במהלך הינקות, ומאפשרים לגולגולת להתרחב ככל שהמוח גדל. הפונטנל הגדול ביותר נמצא בחזית (קדמי).

קרניוסינוסטוזיס (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) הוא הפרעה הקיימת בלידה שבה אחד או יותר מהמפרקים הסיביים בין עצמות גולגולת התינוק (תפרי גולגולת) נסגרים בטרם עת (מתמזגים), לפני שהמוח של התינוק נוצר במלואו. גדילת המוח נמשכת, ונותנת לגולגולת מראה מעוות.

בדרך כלל, במהלך הינקות התפרים נותרים גמישים, ומאפשרים לגולגולת של התינוק להתרחב ככל שהמוח גדל. בחזית הגולגולת, התפרים נפגשים בנקודה הרכה הגדולה (פונטנל) שבראש. הפונטנל הקדמי הוא הנקודה הרכה המורגשת ממש מאחורי מצחו של התינוק. הפונטנל הגדול הבא נמצא מאחור (אחורי). לכל צד של הגולגולת יש פונטנל זעיר.

קרניוסינוסטוזיס בדרך כלל כרוך באיחוי מוקדם של תפר גולגולת בודד, אך הוא יכול לכלול יותר מתפר אחד בגולגולת של תינוק (קרניוסינוסטוזיס מרובת תפרים). במקרים נדירים, קרניוסינוסטוזיס נגרם על ידי תסמונות גנטיות מסוימות (קרניוסינוסטוזיס תסמונתית).

טיפול בקרניוסינוסטוזיס כרוך בניתוח לתיקון צורת הראש ולאפשר גדילת מוח. אבחון וטיפול מוקדמים מאפשרים למוח התינוק מקום מספיק לגדול ולהתפתח.

למרות שפגיעה נוירולוגית יכולה להתרחש במקרים חמורים, רוב הילדים מתפתחים כמצופה ביכולתם לחשוב ולהסיק (התפתחות קוגניטיבית) ומקבלים תוצאות קוסמטיות טובות לאחר הניתוח. אבחון וטיפול מוקדמים הם המפתח.

סימני קראניוסינוסטוזיס בדרך כלל ניכרים בלידה, אך הם הופכים בולטים יותר במהלך החודשים הראשונים לחייו של התינוק. הסימנים והחומרה תלויים בכמה תפרים התמזגו ומתי התרחשה ההתמזגות בהתפתחות המוח. סימנים ותסמינים יכולים לכלול: גולגולת מעוותת, כאשר הצורה תלויה באילו מהתפרים מושפעים התפתחות של רכס מורם וקשה לאורך התפרים המושפעים, עם שינוי בצורת הראש שאינו טיפוסי ישנם מספר סוגים של קראניוסינוסטוזיס. רובם כוללים את ההתמזגות של תפר גולגולתי יחיד. כמה צורות מורכבות של קראניוסינוסטוזיס כוללות את ההתמזגות של תפרים מרובים. קראניוסינוסטוזיס של תפרים מרובים קשורה בדרך כלל לתסמונות גנטיות ומכונה קראניוסינוסטוזיס סינדרומית. המונח שניתן לכל סוג של קראניוסינוסטוזיס תלוי באילו תפרים מושפעים. סוגי קראניוסינוסטוזיס כוללים: סגיטלי (סקפוספליה). התמזגות מוקדמת של התפר הסגיטלי הנמשך מהחזית לאחור בחלק העליון של הגולגולת מכריחה את הראש לגדול ארוך וצר. צורת ראש זו נקראת סקפוספליה. קראניוסינוסטוזיס סגיטלית היא הסוג הנפוץ ביותר של קראניוסינוסטוזיס. קורונלי. התמזגות מוקדמת של אחד מתפרי הקורונה (יוניקורונלי) הנמשכים מכל אוזן לחלק העליון של הגולגולת עלולה לגרום למצח להשטח בצד המושפע ולגדול בצד שאינו מושפע. זה גם מוביל לסיבוב האף ולשקע עין מורם בצד המושפע. כאשר שני תפרי הקורונה מתמזגים בטרם עת (ביקורונלי), לראש יש מראה קצר ורחב, לעתים קרובות עם מצח מוטה קדימה. מטופי. התפר המטופי נמשך מחלקו העליון של גשר האף דרך קו האמצע של המצח אל הנקודה הקדמית הקדמית והתפר הסגיטלי. התמזגות מוקדמת מעניקה למצח מראה משולש ומורחבת את החלק האחורי של הראש. צורת ראש זו נקראת גם טריגונוצפליה. למבואידי. סינוסטוזיס למבואידי הוא סוג נדיר של קראניוסינוסטוזיס הכולל את התפר הלמבואידי, הנמשך לאורך גב הראש. זה עלול לגרום לצד אחד מראשו של התינוק להיראות שטוח, לאוזן אחת להיות גבוהה יותר מהאוזן השנייה ולהטיה של ראש הראש לצד אחד. ראש מעוות אינו תמיד מצביע על קראניוסינוסטוזיס. לדוגמה, אם גב ראשו של התינוק נראה שטוח, זה יכול להיות תוצאה של שהייה ממושכת בשכיבה על צד אחד של הראש. ניתן לטפל בכך באמצעות שינויי תנוחה סדירים, או אם משמעותי, באמצעות טיפול בקסדה (אורתוזה גולגולתית) כדי לעזור לעצב מחדש את הראש למראה מאוזן יותר. ספק שירותי הבריאות שלך יפקח באופן שגרתי על גידול ראשו של ילדך בבדיקות ילדים בריאים. שוחח עם רופא הילדים שלך אם יש לך חששות לגבי גידול או צורת ראשו של התינוק שלך.

ספק שירותי הבריאות שלכם יפקח באופן שגרתי על גדילת ראש הילד שלכם בבדיקות ילד בריא. שוחחו עם רופא הילדים שלכם אם יש לכם חששות לגבי גדילת ראש התינוק שלכם או צורתו.

לעתים קרובות, לא ידוע מהו הגורם לקרניוסינוסטוזיס, אך לפעמים הוא קשור להפרעות גנטיות.

• קרניוסינוסטוזיס לא-תסמונתית היא הסוג הנפוץ ביותר של קרניוסינוסטוזיס. הגורם לה אינו ידוע, אף על פי שסבורים שמדובר בשילוב של גנים וגורמים סביבתיים.
• קרניוסינוסטוזיס תסמונתית נגרמת על ידי תסמונות גנטיות מסוימות, כגון תסמונת אפּרט, תסמונת פייפר או תסמונת קרוזון, שיכולות להשפיע על התפתחות גולגולת התינוק. תסמונות אלה בדרך כלל כוללות גם מאפיינים פיזיים אחרים ובעיות בריאות.

אם לא מטפלים בקרניוסינוסטוזיס, זה עלול לגרום, לדוגמה, ל:

• עיוות קבוע בצורת הראש והפנים

• הערכה עצמית נמוכה ובידוד חברתי

• עיכובים התפתחותיים

• פגיעה קוגניטיבית

• עיוורון

• התקפים

• כאבי ראש

קראניוסינוסטוזיס מחייבת הערכת מומחים, כגון נוירוכירורג ילדים או מומחה לניתוחים פלסטיים ומשחזרים. אבחון קראניוסינוסטוזיס עשוי לכלול: בדיקה גופנית. ספק שירותי הבריאות שלכם מרגיש את ראש התינוק שלכם לחיפוש מאפיינים כמו רכסים של תפרים ומחפש הבדלים בפנים כמו מאפיינים לא מאוזנים. בדיקות הדמיה. סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של גולגולת התינוק שלכם יכולות להראות אם תפרים כלשהם התמזגו. ניתן להשתמש בהדמיית אולטרסאונד גולגולתי. ניתן לזהות תפרים ממוזגים על ידי היעדרם - מכיוון שהם בלתי נראים לאחר המיזוג - או על ידי רכס של קו התפר. סריקת לייזר ותמונות עשויות לשמש גם לביצוע מדידות מדויקות של צורת הגולגולת. בדיקות גנטיות. אם ספק שירותי הבריאות שלכם חושד בתסמונת גנטית בסיסית, בדיקות גנטיות עשויות לעזור לזהות את התסמונת. טיפול במרפאת מאיו צוות הטיפול האכפתי שלנו של מומחי מרפאת מאיו יכול לעזור לכם עם בעיות הבריאות הקשורות לקראניוסינוסטוזיס התחל כאן מידע נוסף טיפול בקראניוסינוסטוזיס במרפאת מאיו סריקת CT בדיקות גנטיות צילום רנטגן הצג מידע קשור נוסף

מקרים קלים של קראניוסינוסטוזיס עשויים שלא לדרוש טיפול. ספק שירותי הבריאות שלכם עשוי להמליץ על קסדה מעוצבת במיוחד כדי לעזור לעצב מחדש את ראש תינוקכם אם תפרי הגולגולת פתוחים והראש מעוות. במצב זה, הקסדה המעוצבת יכולה לסייע לצמיחת מוחו של תינוקכם ולתקן את צורת הגולגולת.

עם זאת, אצל רוב התינוקות, ניתוח הוא הטיפול העיקרי. סוג ומועד הניתוח תלויים בסוג הקראניוסינוסטוזיס ובקיומו של תסמונת גנטית בסיסית. לפעמים נדרש יותר מניתוח אחד.

מחקרי הדמיה יכולים לעזור למנתחים לפתח תוכנית ניתוחית. תכנון ניתוחי וירטואלי לטיפול בקראניוסינוסטוזיס משתמש בסריקות CT תלת-ממדיות ברזולוציה גבוהה ובסריקות MRI של גולגולת תינוקכם כדי לבנות תוכנית ניתוחית מותאמת אישית המדמה מחשב. על סמך תוכנית הניתוח הווירטואלית הזו, מיוצרים תבניות מותאמות אישית כדי להנחות את ההליך.

צוות הכולל מומחה בניתוחי ראש ופנים (מנתח קראניופציאלי) ומומחה בניתוחי מוח (נוירוכירורג) מבצע בדרך כלל את ההליך. ניתן לבצע את הניתוח באמצעות ניתוח אנדוסקופי או ניתוח פתוח. שני סוגי ההליכים בדרך כלל מניבים תוצאות קוסמטיות טובות מאוד עם סיכון נמוך לסיבוכים.

• ניתוח אנדוסקופי. ניתוח פולשני מינימלי זה עשוי להיחשב עבור תינוקות עד גיל 6 חודשים. ניתוח המבוצע מוקדם עדיף. באמצעות צינור מואר ומצלמה (אנדוסקופ) המוחדרים דרך חתכים קטנים בקרקפת (חתכים), המנתח מסיר את התפר הפגוע כדי לאפשר למוחו של התינוק לגדול כראוי. בהשוואה להליך פתוח, לניתוח אנדוסקופי יש חתך קטן יותר, בדרך כלל כרוך באשפוז של לילה אחד בלבד ובדרך כלל אינו דורש עירוי דם.
• ניתוח פתוח. בדרך כלל, ניתוח פתוח מבוצע עבור תינוקות בני יותר מ-6 חודשים. המנתח מבצע חתך בקרקפת ובגולגולת, ואז מעצב מחדש את החלק הפגוע בגולגולת. מיקום הגולגולת מוחזק במקומו באמצעות לוחות וברגים שנספגים. ניתוח פתוח בדרך כלל כרוך באשפוז של שלושה או ארבעה ימים, ועירוי דם בדרך כלל נחוץ. זה בדרך כלל הליך חד-פעמי, אך במקרים מורכבים, לעתים קרובות נדרשים ניתוחים פתוחים מרובים כדי לתקן את צורת ראשו של התינוק.

לאחר ניתוח פולשני מינימלי, נדרשים ביקורי מרפאה במרווחים מסוימים כדי להתאים סדרה של קסדות כדי לעזור לעצב את גולגולתו של תינוקכם. המנתח יקבע את משך טיפול הקסדה בהתאם למהירות שבה הצורה מגיבה לטיפול. אם מבוצע ניתוח פתוח, בדרך כלל אין צורך בקסדה לאחר מכן.

כאשר אתם מגלים שתינוקכם סובל מקראניוסינוסטוזיס, אתם עשויים לחוות מגוון רחב של רגשות. ייתכן שלא תדעו מה לצפות. מידע ותמיכה יכולים לעזור.

שקלו את השלבים הבאים כדי להתכונן ולטפל בתינוקכם:

• מצאו צוות של אנשי מקצוע מהימנים. תצטרכו לקבל החלטות חשובות לגבי הטיפול בתינוקכם. מרכזי רפואה עם צוותי מומחים לקראניופציאלי יכולים להציע לכם מידע על ההפרעה, לתאם את הטיפול בתינוקכם בין מומחים, לעזור לכם להעריך אפשרויות ולספק טיפול.
• חפשו משפחות אחרות. שיחה עם אנשים המתמודדים עם אתגרים דומים יכולה לספק לכם מידע ותמיכה רגשית. שאלו את ספק שירותי הבריאות שלכם על קבוצות תמיכה בקהילה שלכם. אם קבוצה אינה מתאימה לכם, אולי ספק שירותי הבריאות שלכם יוכל לחבר אתכם למשפחה שהתמודדה עם קראניוסינוסטוזיס. או שתוכלו למצוא תמיכה קבוצתית או אישית באינטרנט.
• צפו לעתיד בהיר. לרוב הילדים יש התפתחות קוגניטיבית הולמת ותוצאות קוסמטיות טובות לאחר הניתוח. אבחון וטיפול מוקדמים הם המפתח. במידת הצורך, שירותי התערבות מוקדמים מספקים עזרה בעיכובים התפתחותיים או בפיגור שכלי.

כאשר אתם מגלים שהתינוק שלכם לוקה בקרניוסינוסטוזיס, אתם עלולים לחוות מגוון רחב של רגשות. ייתכן שלא תדעו מה לצפות. מידע ותמיכה יכולים לעזור. שקלו את השלבים הבאים כדי להתכונן ולטפל בתינוק שלכם: מצאו צוות של אנשי מקצוע מהימנים. תצטרכו לקבל החלטות חשובות לגבי הטיפול בתינוק שלכם. מרכזי רפואה עם צוותי מומחים לקרניופציאליים יכולים להציע לכם מידע על ההפרעה, לתאם את הטיפול בתינוק שלכם בין מומחים, לעזור לכם להעריך אפשרויות ולספק טיפול. פנו למשפחות אחרות. שיחה עם אנשים המתמודדים עם אתגרים דומים יכולה לספק לכם מידע ותמיכה רגשית. שאלו את ספק שירותי הבריאות שלכם לגבי קבוצות תמיכה בקהילה שלכם. אם קבוצה אינה מתאימה לכם, ייתכן שספק שירותי הבריאות שלכם יוכל לחבר אתכם למשפחה שהתמודדה עם קרניוסינוסטוזיס. או שתוכלו למצוא תמיכה קבוצתית או אישית באינטרנט. צפו לעתיד מזהיר. לרוב הילדים יש התפתחות קוגניטיבית הולמת ותוצאות קוסמטיות טובות לאחר הניתוח. אבחון וטיפול מוקדמים הם המפתח. במידת הצורך, שירותי התערבות מוקדמים מציעים עזרה בהתמודדות עם עיכובים התפתחותיים או מוגבלויות שכליות.