המופיליה

המופיליה היא הפרעה נדירה שבה הדם אינו מקריש באופן הרגיל מכיוון שאין בו מספיק חלבוני קרישת דם (גורמי קרישה). אם יש לך המופיליה, ייתכן שתדמם זמן רב יותר לאחר פגיעה מאשר אם קרישת הדם שלך הייתה תקינה.

חתכים קטנים בדרך כלל אינם מהווים בעיה גדולה. אם יש לך צורה חמורה של המחלה, הדאגה העיקרית היא דימום בתוך הגוף, במיוחד בברכיים, בקרסוליים ובמרפקים. דימום פנימי עלול לפגוע באיברים וב רקמות ולהיות מסכן חיים.

המופיליה היא כמעט תמיד הפרעה גנטית. הטיפול כולל החלפה סדירה של גורם הקרישה הספציפי שמופחת. טיפולים חדשים יותר שאינם מכילים גורמי קרישה משמשים גם הם.

סימנים ותסמינים של המופיליה משתנים, בהתאם לרמת גורמי הקרישה שלך. אם רמת גורם הקרישה שלך מופחתת באופן קל, ייתכן שתדמם רק לאחר ניתוח או טראומה. אם המחסור שלך חמור, אתה עלול לדמם בקלות מסיבה לכאורה ללא סיבה. סימנים ותסמינים של דימום ספונטני כוללים: דימום בלתי מוסבר ומוגזם מחתכים או פציעות, או לאחר ניתוח או טיפול שיניים

מכות גדולות או עמוקות רבות

דימום בלתי רגיל לאחר חיסונים

כאב, נפיחות או הידוק במפרקים שלך

דם בשתן או בצואה

דימום מהאף ללא סיבה ידועה

בתינוקות, עצבנות בלתי מוסברת

מכה פשוטה בראש יכולה לגרום לדימום למוח אצל אנשים הסובלים מהמופיליה חמורה. זה קורה לעתים רחוקות, אבל זה אחד הסיבוכים החמורים ביותר שיכולים להתרחש. סימנים ותסמינים כוללים:

כאב ראש ממושך וכואב

הקאות חוזרות

נמנום או עייפות

ראייה כפולה

חולשה פתאומית או מגושמות

פרכוסים או התקפים

פנה לטיפול רפואי דחוף אם אתה או ילדך סובלים מ:

סימנים או תסמינים של דימום למוח

פגיעה שבה הדימום לא ייפסק

מפרקים נפוחים שחמים למגע וכואבים לכיפוף

פנה לטיפול רפואי דחוף אם אתה או ילדך חווים:

• סימנים או תסמינים של דימום למוח
• פגיעה שבה הדימום אינו נפסק
• מפרקים נפוחים החמים למגע וכואבים לכיפוף

כאשר אדם מדמם, הגוף בדרך כלל מקבץ תאי דם יחד כדי ליצור קריש לעצירת הדימום. גורמי קרישה הם חלבונים בדם שעובדים עם תאים הנקראים טסיות כדי ליצור קרישים. המופיליה מתרחשת כאשר גורם קרישה חסר או רמות גורם הקרישה נמוכות.\n\n\u05d4\u05de\u05d5\u05e4\u05d9\u05dc\u05d9\u05d4 \u05e7\u05d9\u05e9\u05d5\u05d9\u05ea \u05de\u05e8\u05e9\u05ea\u05ea, \u05de\u05d9\u05e9\u05de\u05e9 \u05d0\u05d3\u05dd \u05d9\u05d5\u05dc\u05d3 \u05d1\u05d0\u05ea\u05d4\u05d4 \u05d1\u05d4\u05d6\u05d5\u05e8 \u05d0\u05ea\u05d4 (מולדת). המופיליה מולדת מסווגת לפי סוג גורם הקרישה הנמוך.\n\n\u05ea\u05d9\u05e7 \u05d4\u05d9\u05d5\u05ea\u05e8 \u05d4\u05e8\u05d1\u05d5\u05e2 \u05d4\u05d5 \u05d4\u05de\u05d5\u05e4\u05d9\u05dc\u05d9\u05d4 \u05d0, \u05d0\u05e9\u05e8 \u05d7\u05d1\u05e8 \u05e8\u05de\u05d4 \u05e0\u05de\u05d5\u05e7\u05d4 \u05e9\u05dc \u05d2\u05d5\u05e8\u05dd 8. \u05ea\u05d9\u05e7 \u05d4\u05d9\u05d5\u05ea\u05e8 \u05d4\u05e8\u05d1\u05d5\u05e2 \u05d4\u05d5 \u05d4\u05de\u05d5\u05e4\u05d9\u05dc\u05d9\u05d4 \u05d1, \u05d0\u05e9\u05e8 \u05d7\u05d1\u05e8 \u05e8\u05de\u05d4 \u05e0\u05de\u05d5\u05e7\u05d4 \u05e9\u05dc \u05d2\u05d5\u05e8\u05dd 9.\n\n\u05e8\u05d5\u05d1 \u05d0\u05d3\u05dd \u05e4\u05ea\u05d7\u05d5 \u05d4\u05de\u05d5\u05e4\u05d9\u05dc\u05d9\u05d4 \u05d1\u05dc\u05d0 \u05d4\u05d9\u05e9\u05ea\u05d5\u05e8\u05d9\u05ea \u05d1\u05de\u05d9\u05e9\u05e7\u05d4 \u05d1\u05d0\u05de\u05d9\u05dc\u05d9\u05ea \u05d4\u05d6\u05d5\u05e8 \u05d4\u05d1\u05d5\u05e8. \u05d6\u05d4 \u05de\u05e7\u05e8\u05d0 \u05de\u05e7\u05e8\u05d0 \u05d4\u05de\u05d5\u05e4\u05d9\u05dc\u05d9\u05d4 \u05e7\u05e0\u05d5\u05e9\u05ea.\n\n\u05d4\u05de\u05d5\u05e4\u05d9\u05dc\u05d9\u05d4 \u05e7\u05e0\u05d5\u05e9\u05ea \u05d4\u05d9\u05d9\u05ea \u05de\u05d9\u05e9\u05e7 \u05e9\u05dc \u05de\u05d5\u05e7\u05e8 \u05d1\u05d0 \u05de\u05e7\u05e8\u05d4 \u05d4\u05de\u05e7\u05e8\u05d4 \u05d4\u05d9\u05de\u05d5\u05e0\u05d9 \u05d0\u05ea \u05d2\u05d5\u05e8\u05dd \u05d4\u05e7\u05e8\u05d9\u05e9\u05d4 8 \u05d0\u05d5 9 \u05d1\u05d3\u05dd. \u05d6\u05d4 \u05d9\u05d5\u05e7\u05e8 \u05d4\u05d9\u05d5\u05ea\u05e7\u05e8 \u05d0\u05ea:\n\n- \u05d4\u05e8\u05d9\u05d5\u05df\n- \u05de\u05e6\u05d1\u05d5\u05ea \u05d0\u05d5\u05d8\u05d5\u05d9\u05de\u05d5\u05e0\u05d9\u05d9\u05dd\n- \u05e1\u05e8\u05ea\u05df\n- \u05e9\u05e7\u05dc\u05d5\u05e1\u05d9\u05e1 \u05e8\u05d1\u05d5\u05d0\n- \u05ea\u05e8\u05d5\u05d5\u05ea \u05e1\u05e8\u05d5\u05e7\u05d9\u05dd\n\n\u05d1\u05ea\u05d9\u05e4\u05d9 \u05d4\u05e8\u05d1\u05d5\u05e2\u05d9\u05dd \u05d4\u05e8\u05d5\u05d1\u05d9\u05dd \u05e9\u05dc \u05d4\u05de\u05d5\u05e4\u05d9\u05dc\u05d9\u05d4, \u05d2\u05d9\u05df \u05d4\u05d2\u05d9\u05df \u05e4\u05e7\u05d5\u05d9\u05d0 \u05de\u05de\u05d5\u05e7\u05dd \u05e2\u05dc \u05d4\u05db\u05e8\u05d5\u05de\u05d5\u05e1\u05d5\u05dd \u05d0. \u05db\u05dc \u05d0\u05d3\u05dd \u05dc\u05db\u05dc \u05e9\u05e0\u05d9 \u05db\u05e8\u05d5\u05de\u05d5\u05e1\u05d5\u05dd \u05de\u05d9\u05e9\u05d9\u05dd, \u05d0\u05d7\u05d3 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05d0\u05d7\u05d3 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u05e9 \u05de\u05d0\u05d9\u

גורם הסיכון הגדול ביותר להמופיליה הוא היסטוריה משפחתית של המחלה. גברים נוטים יותר לסבול מהמופיליה מאשר נשים.

סיבוכים של המופיליה יכולים לכלול:

• דימום בגרון או בצוואר. זה יכול להשפיע על יכולתו של האדם לנשום.
• זיהום. אם גורמי הקרישה המשמשים לטיפול בהמופיליה מגיעים מדם אדם, קיים סיכון מוגבר לזיהומים נגיפיים כמו הפטיטיס C. בשל טכניקות סינון תורמים, הסיכון נמוך.
• תגובה שלילית לטיפול בגורמי קרישה. אצל חלק מהאנשים עם המופיליה קשה, מערכת החיסון מגיבה באופן שלילי לגורמי הקרישה המשמשים לטיפול בדימום. כאשר זה קורה, מערכת החיסון מפתחת חלבונים שמנעו מגורמי הקרישה לעבוד, מה שהופך את הטיפול לפחות יעיל.

מקרים חמורים של המופיליה מאובחנים בדרך כלל בשנה הראשונה לחיים. צורות קלות עלולות שלא להתגלות עד בגרות. יש אנשים שמתגלה אצלם המופיליה לאחר שהם מדממים באופן מוגזם במהלך ניתוח.

בדיקות גורמי קרישה יכולות לחשוף מחסור בגורמי קרישה ולקבוע עד כמה חמורה ההמופיליה.

אצל אנשים עם היסטוריה משפחתית של המופיליה, ניתן להשתמש בבדיקות גנטיות כדי לזהות נשאים על מנת לקבל החלטות מושכלות לגבי הריון.

אפשר גם לקבוע במהלך ההריון אם העובר נפגע מהמופיליה. עם זאת, לבדיקה יש סיכונים מסוימים לעובר. יש לדון ביתרונות ובסיכונים של הבדיקה עם הרופא.