פורפורה של הנך-שנליין

פורפורה של הנך-שנליין (הידועה גם בשם וסקוליטיס IgA) היא הפרעה הגורמת לדלקת ודימום בכלי הדם הקטנים בעור, במפרקים, במעי ובכליות.

ארבעה המאפיינים העיקריים של פורפורה של הנך-שונליין כוללים:

• פריחה (פורפורה). כתמים אדומים-סגולים שנראים כמו חבורות מופיעים על הישבן, הרגליים והכפות. הפריחה יכולה להופיע גם על הזרועות, הפנים והגוף, ויכולה להיות גרועה יותר באזורים של לחץ, כמו קו הגרביים וקו המותניים.
• מפרקים נפוחים וכואבים (דלקת מפרקים). אנשים עם פורפורה של הנך-שונליין סובלים לעתים קרובות מכאבים ונפיחות סביב המפרקים - בעיקר בברכיים ובקרסוליים. כאבי מפרקים לפעמים מקדימים את הפריחה הקלאסית בשבוע או שבועיים. תסמינים אלה חולפים כאשר המחלה חולפת ולא משאירים נזק מתמשך.
• תסמיני מערכת העיכול. ילדים רבים עם פורפורה של הנך-שונליין מפתחים כאבי בטן, בחילות, הקאות וצואה דמית. תסמינים אלה מופיעים לפעמים לפני הופעת הפריחה.
• מעורבות כליות. פורפורה של הנך-שונליין יכולה גם לפגוע בכליות. ברוב המקרים, זה מתבטא כחלבון או דם בשתן, שאולי אפילו לא תדעו שיש לכם אלא אם כן תעשו בדיקת שתן. בדרך כלל זה חולף לאחר שהמחלה חולפת, אך חלק מהאנשים מפתחים מחלת כליות מתמשכת.

בpurpura של הנך-שנליין, חלק מכלי הדם הקטנים בגוף הופכים דלקתיים, מה שעלול לגרום לדימום בעור, בבטן ובכליות. לא ברור מדוע מתפתח הדלקת הראשונית הזו. ייתכן שמדובר בתגובה לא הולמת של מערכת החיסון לגורמים מסוימים.

כמעט מחצית מהאנשים שחלו ב-purpura של הנך-שנליין פיתחו אותו לאחר זיהום בדרכי הנשימה העליונות, כמו הצטננות. גורמים אחרים כוללים אבעבועות רוח, דלקת גרון סטרפטוקוקית, חצבת, הפטיטיס, תרופות מסוימות, מזון, עקיצות חרקים וחשיפה למזג אוויר קר.

גורמים αυכרים את הסיכון להתפתחות פורפורה של הנך-שנליין כוללים:

• גיל. המחלה פוגעת בעיקר בילדים מתחת לגיל 10.
• מין. פורפורה של הנך-שנליין שכיחה במקצת יותר אצל זכרים מאשר אצל נקבות.
• גזע. ילדים לבנים ואסייתים נוטים יותר לפתח פורפורה של הנך-שנליין מאשר ילדים שחורים.

ברוב המקרים, התסמינים משתפרים תוך חודש, מבלי להשאיר בעיות מתמשכות. אך חזרות הן די שכיחות.

סיבוכים הקשורים לפורפורה של הנך-שונליין כוללים:

• נזק לכליות. הסיבוך החמור ביותר של פורפורה של הנך-שונליין הוא נזק לכליות. הסיכון הזה גדול יותר אצל מבוגרים מאשר אצל ילדים. לעתים הנזק חמור דיו עד שדיאליזה או השתלת כליה נחוצים.
• חסימת מעיים. במקרים נדירים, פורפורה של הנך-שונליין עלולה לגרום לאינטוסוספציה - מצב שבו קטע של המעי מתקפל לתוך עצמו כמו טלסקופ, מה שמנע את מעבר החומר דרך המעי.

הרופא שלך יוכל לאבחן את המחלה כפורפורה של הנך-שונליין אם קיימים פריחה קלאסית, כאבי מפרקים ותסמינים במערכת העיכול. אם אחד מהסימנים והתסמינים הללו חסר, הרופא שלך עשוי להציע בדיקה אחת או יותר מהבאות.

אין בדיקה מעבדתית יחידה שיכולה לאשר פורפורה של הנך-שונליין, אך בדיקות מסוימות יכולות לעזור לשלול מחלות אחרות ולהפוך את האבחנה של פורפורה של הנך-שונליין לסבירה. הן עשויות לכלול:

אנשים הסובלים מפורפורה של הנך-שונליין לרוב סובלים ממשקעים של חלבון מסוים, IgA (אימונוגלובולין A), באיבר הפגוע. הרופא שלך עשוי לקחת דגימה קטנה של עור כדי שניתן יהיה לבדוק אותה במעבדה. במקרים של מעורבות כליות חמורה, הרופא שלך עשוי להציע ביופסיה של הכליה כדי לסייע בהכוונת החלטות הטיפול.

הרופא שלך עשוי להמליץ על אולטרסאונד כדי לשלול גורמים אחרים לכאבי בטן ולבדוק סיבוכים אפשריים, כגון חסימת מעיים.

• בדיקות דם. ניתן לבדוק את הדם שלך אם האבחנה אינה ברורה על סמך הסימנים והתסמינים שלך.
• בדיקות שתן. ניתן לבדוק את השתן שלך אחר עדויות לדם, חלבון או חריגות אחרות כדי לקבוע אם הכליות שלך עדיין פועלות כראוי.

פורפורה של הנך-שנליין בדרך כלל חולפת מעצמה תוך חודש ללא השפעות שליליות מתמשכות. מנוחה, נוזלים רבים ותרופות נגד כאבים ללא מרשם עשויים לסייע בהקלת התסמינים.

קורטיקוסטרואידים, כגון פרדניזון, עשויים לסייע בקיצור משך הזמן ועוצמת הכאבים במפרקים ובבטן. מאחר שתרופות אלה עלולות לגרום לתופעות לוואי חמורות, יש לדון בסיכונים ויתרונות השימוש בהן עם הרופא.

אם חלק מהמעי התקפל על עצמו או נקרע, ייתכן שיידרש ניתוח.

טיפול ביתי מתמקד בשמירה על נוחותם של אנשים עם פורפורה של הנך-שנליין קלה בזמן שהמחלה עוברת. מנוחה, נוזלים רבים ותרופות נגד כאבים ללא מרשם עשויים לעזור.