קַרְדִיוֹמִיוֹפָתִיָה הִיפֶּרְטְרוֹפִית

בקרדיומיופתיה היפרטרופית, דופן שריר הלב הנקראת מחיצה, לעתים קרובות הופכת לעבה יותר מהרגיל. אך ההתעבות יכולה להתרחש בכל מקום בחדר התחתון השמאלי של הלב, הנקרא גם חדר שמאלי.

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא מחלה שבה שריר הלב מתעבה, הנקרא גם היפרטרופי. שריר הלב המוגדל יכול להקשות על הלב לשאוב דם.

רבים הסובלים מקרדיומיופתיה היפרטרופית אינם מודעים לכך. זאת משום שיש להם מעט מאוד תסמינים, אם בכלל. אך אצל מספר קטן של אנשים עם HCM, שריר הלב המוגדל יכול לגרום לתסמינים חמורים. אלה כוללים קוצר נשימה וכאבים בחזה. לחלק מהאנשים עם HCM יש שינויים במערכת החשמל של הלב. שינויים אלה יכולים לגרום להפרעות קצב מסכנות חיים או למוות פתאומי.

תסמיני קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולים לכלול אחד או יותר מהבאים: כאבים בחזה, במיוחד בזמן פעילות גופנית. התעלפויות, במיוחד במהלך או מיד לאחר פעילות גופנית או פעילות גופנית אחרת. תחושה של פעימות לב מהירות, מרחפות או פועמות הנקראות פלפיטציות. קוצר נשימה, במיוחד בזמן פעילות גופנית. מצבים רבים יכולים לגרום לקוצר נשימה ולפעימות לב מהירות ופועמות. חשוב לקבל בדיקה מהירה כדי למצוא את הגורם ולקבל את הטיפול הנכון. פנה לרופא המטפל שלך אם יש לך היסטוריה משפחתית של HCM או כל תסמין הקשור לקרדיומיופתיה היפרטרופית. התקשר ל-911 או למספר החירום המקומי שלך אם יש לך אחד מהתסמינים הבאים למשך יותר מכמה דקות: קצב לב מהיר או לא סדיר. קושי בנשימה. כאבים בחזה.

מצבים רבים יכולים לגרום לקוצר נשימה ולקצב לב מהיר ופועם. חשוב מאוד לקבל בדיקה מהירה כדי למצוא את הגורם ולקבל את הטיפול הנכון. פנה לרופא המטפל שלך אם יש לך היסטוריה משפחתית של HCM או כל תסמין הקשור לקרדיומיופתיה היפרטרופית.

התקשר ל-911 או למספר החירום המקומי שלך אם יש לך אחד מהתסמינים הבאים למשך יותר מכמה דקות:

• קצב לב מהיר או לא סדיר.
• קושי בנשימה.
• כאבים בחזה.

קardiomyopathy היפרטרופית נגרמת בדרך כלל על ידי שינויים בגנים הגורמים לעיבוי שריר הלב.

Cardiomyopathy היפרטרופית בדרך כלל משפיעה על הדופן שבין שתי התאים התחתונות של הלב. דופן זו נקראת מחיצה. התאים נקראים חדרים. הדופן המוגדלת עשויה לחסום את זרימת הדם החוצה מהלב. מצב זה נקרא Cardiomyopathy היפרטרופית חסימתית.

אם אין חסימה משמעותית של זרימת הדם, המצב נקרא Cardiomyopathy היפרטרופית לא חסימתית. אך התא הראשי של הלב שאחראי על שאיבת הדם, הנקרא החדר השמאלי, עלול להתקשות. זה מקשה על הלב להירגע. הקשיחות גם מקטינה את כמות הדם שהחדר יכול להכיל ולשלוח לגוף בכל פעימת לב.

תאי שריר הלב מסודרים גם בצורה שונה אצל אנשים עם Cardiomyopathy היפרטרופית. מצב זה נקרא אי סדר של סיבי שריר. הוא עלול לגרום לפעימות לב לא סדירות אצל חלק מהאנשים.

קardiomyopathy היפרטרופי בדרך כלל מועבר במשפחות. משמעות הדבר שהוא תורשתי. לאנשים עם הורה אחד הסובל מקardiomyopathy היפרטרופי יש סיכוי של 50% לשאת את השינוי הגנטי הגורם למחלה.

הורים, ילדים או אחים ואחיות של אדם הסובל מקardiomyopathy היפרטרופי צריכים לשאול את צוות הבריאות שלהם לגבי בדיקות סינון למחלה.

סיבוכים של קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולים לכלול:

• פרפור עליות (AFib). שריר לב עבה ושינויים במבנה תאי הלב יכולים לגרום לקצב לב לא סדיר ולעתים קרובות מהיר מאוד הנקרא פרפור עליות. פרפור עליות גם מגדיל את הסיכון לקרישי דם, שיכולים לנדוד למוח ולגרום לשבץ.
• זרימת דם חסומה. אצל רבים, שריר הלב העבה חוסם את זרימת הדם היוצאת מהלב. זה יכול לגרום לקוצר נשימה בפעילות, כאבים בחזה, סחרחורות ואובדן הכרה.
• מחלת מסתם מיטרלי. אם שריר הלב העבה חוסם את זרימת הדם היוצאת מהלב, המסתם שבין חללי הלב השמאליים עשוי לא להיסגר כראוי. מסתם זה נקרא המסתם המיטרלי. אם הוא לא נסגר כראוי, דם יכול לדלוף לאחור לחדר העליון השמאלי. מצב זה נקרא דלף מסתם מיטרלי. הוא עשוי להחמיר את תסמיני הקרדיומיופתיה היפרטרופית.
• קרדיומיופתיה מורחבת. אצל מספר קטן של אנשים עם HCM, שריר הלב העבה נחלש ולא עובד היטב. המצב נוטה להתחיל בחדר התחתון השמאלי של הלב. החדר גדל. הלב שואב עם פחות כוח.
• אי ספיקת לב. עם הזמן, שריר הלב העבה יכול להפוך נוקשה מדי כדי למלא את הלב בדם. כתוצאה מכך, הלב אינו יכול לשאוב מספיק דם כדי לענות על צרכי הגוף.
• אובדן הכרה, הנקרא גם סינקופה. קצב לב לא סדיר או חסימה של זרימת הדם יכולים לפעמים לגרום לאובדן הכרה. אובדן הכרה בלתי מוסבר יכול להיות קשור למוות לבבי פתאומי, במיוחד אם הוא קרה לאחרונה ואצל אדם צעיר.
• מוות לבבי פתאומי. לעתים נדירות, קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולה לגרום למוות לבבי פתאומי אצל אנשים בכל הגילאים. אנשים רבים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית אינם מודעים לכך שיש להם אותה. כתוצאה מכך, מוות לבבי פתאומי עשוי להיות הסימן הראשון למצב. זה יכול לקרות אצל צעירים שנראים בריאים, כולל ספורטאים בתיכון ובוגרים צעירים פעילים אחרים.

אין דרך ידועה למנוע קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM). חשוב לאבחן את המחלה באמצעות בדיקות בשלב מוקדם ככל האפשר כדי להנחות את הטיפול ולמנוע סיבוכים.

קרדיומיופתיה היפרטרופית בדרך כלל עוברת בתורשה במשפחות. אם לאחד מהורייך, אחיך, אחיותיך או ילדייך יש קרדיומיופתיה היפרטרופית, שאל את צוות הבריאות שלך אם בדיקות גנטיות מתאימות לך. אך לא לכל אדם עם HCM יש שינוי גנטי שניתן לאתר אותו בבדיקות. כמו כן, ייתכן שחברות ביטוח מסוימות לא יכסו בדיקות גנטיות.

אם לא מבצעים בדיקות גנטיות, או אם התוצאות אינן מועילות, ניתן לבצע סריקות באמצעות אקוקרדיוגרמות חוזרות. אקוקרדיוגרמות משתמשות בגלי קול ליצירת תמונות של הלב.

לאנשים שיש להם בן משפחה עם קרדיומיופתיה היפרטרופית:

• מומלצות סריקות אקוקרדיוגרמה החל מגיל 12 בערך.
• סריקות באמצעות אקוקרדיוגרמות צריכות להימשך כל 1 עד 3 שנים בין הגילאים 18 עד 21.
• לאחר מכן, ניתן לבצע את הסריקות כל חמש שנים במהלך הבגרות.

ייתכן שתצטרך לעבור אקוקרדיוגרמה בתדירות גבוהה יותר בהתאם לבריאותך הכללית ולהעדפת צוות הבריאות שלך.

איש מקצוע בתחום הבריאות בודק אותך ומאזין ללב שלך באמצעות מכשיר הנקרא סטטוסקופ. ייתכן שיישמעו קולות לב לא תקינים בזמן ההאזנה ללב.

בדרך כלל, חבר בצוות הבריאות שלך שואל שאלות לגבי התסמינים שלך, ההיסטוריה הרפואית שלך וההיסטוריה המשפחתית שלך. ייתכן שיומלץ על בדיקות גנטיות או ייעוץ גנטי אם יש לך היסטוריה משפחתית של המחלה.

מבוצעות בדיקות לבדיקת הלב וחיפוש אחר הגורמים לתסמינים כלשהם.

• אקו לב. אקו לב משמש לעתים קרובות לאבחון קרדיומיופתיה היפרטרופית. גלי קול משמשים ליצירת תמונות של הלב הפועם. בדיקה זו מראה עד כמה חללי הלב והמסתמים שלו מזרימים דם. אקו לב יכול גם לראות אם שריר הלב עבה יותר מהרגיל.
• אלקטרוקרדיוגרמה (ECG או EKG). בדיקה מהירה ונטולת כאבים זו מודדת את הפעילות החשמלית של הלב. מדבקות דביקות הנקראות אלקטרודות מונחות על החזה ולפעמים על הזרועות והרגליים. חוטים מחברים את האלקטרודות למחשב, המדפיס או מציג את תוצאות הבדיקה. אק"ג יכול להראות קצב לב לא סדיר וסימנים לעיבוי הלב.
• מכשיר הולטר. מכשיר אק"ג נייד קטן זה רושם את פעילות הלב. הוא נישא למשך יום או יומיים בזמן שאתה עוסק בפעילויות היומיומיות שלך.
• MRI לב. בדיקה זו משתמשת במגנטים חזקים וגלי רדיו ליצירת תמונות של הלב. היא מספקת מידע על שריר הלב ועל אופן פעולת הלב והמסתמים שלו. בדיקה זו מבוצעת לעתים קרובות עם אקו לב.
• בדיקת מאמץ. בדיקת מאמץ כוללת לעתים קרובות הליכה על הליכון או רכיבה על אופניים נייחים תוך כדי ניטור הלב. בדיקות מאמץ עוזרות לחשוף כיצד הלב מגיב לפעילות גופנית.
• סריקת CT לב. לעתים נדירות, בדיקה זו מבוצעת לאבחון קרדיומיופתיה היפרטרופית. אך ייתכן שיוצע אם לא ניתן להשתמש ב-MRI. סריקת CT לב משתמשת בקרני רנטגן ליצירת תמונות של הלב והחזה. היא יכולה להראות את גודל הלב.

Hypertrophic Cardiomyopathy: Understanding the Condition and Treatment Options

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a heart muscle condition where the heart muscle thickens. This thickening can make it harder for the heart to pump blood effectively. The goal of treatment is to ease symptoms and prevent sudden cardiac death, especially in those at high risk. Treatment approaches vary depending on the severity of symptoms.

Important Considerations:

• Pregnancy and HCM: If you have HCM and are pregnant or planning a pregnancy, discuss this with your doctor immediately. You may be referred to a specialist experienced in high-risk pregnancies, such as a perinatologist or maternal-fetal medicine specialist.

Medications:

Medications are often the first line of treatment. They can help regulate the heart's strength and speed to improve blood flow. Some common medications include:

• Beta-blockers: These slow the heart rate and reduce the heart's pumping strength. Examples include metoprolol, propranolol, and atenolol.
• Calcium channel blockers: These also help slow the heart rate. Examples include verapamil and diltiazem.
• Mavacamten (Camzyos): This medication specifically targets HCM by reducing strain on the heart muscle. It's often considered for adults with obstructive HCM who don't respond well to beta-blockers or calcium channel blockers.
• Heart rhythm medications: These medications are used to correct irregular heartbeats. Examples include amiodarone and disopyramide.
• Blood thinners: These are used to prevent blood clots, which can be a risk in certain types of HCM, particularly apical HCM. Examples include warfarin, dabigatran, rivaroxaban, and apixaban.

Surgical and Other Procedures:

If medications don't effectively manage symptoms, surgical or other procedures may be necessary:

• Septal Myectomy: This is a type of open-heart surgery where the surgeon removes a portion of the thickened wall (septum) between the heart's lower chambers (ventricles). This procedure helps improve blood flow and reduce complications.
• Apical Myectomy: Another type of open-heart surgery, this focuses on removing thickened heart muscle near the heart's tip (apex) to improve heart function. Sometimes, the mitral valve (a heart valve) is also repaired during this procedure.
• Septal Ablation: This procedure uses alcohol to shrink the thickened heart muscle. A thin tube (catheter) is inserted into an artery supplying blood to the affected area to deliver the alcohol. This procedure does carry a risk of heart block (an issue with the heart's electrical signals) requiring a pacemaker.
• Implantable Cardioverter-Defibrillator (ICD): This device is implanted under the skin and constantly monitors the heart rhythm. If an irregular heartbeat is detected, it sends a shock to correct the rhythm, helping prevent sudden cardiac death.
• Cardiac Resynchronization Therapy (CRT) Device: This device is sometimes used to help the heart's chambers work together more efficiently.
• Ventricular Assist Device (VAD): A device that helps blood flow through the heart, sometimes used in severe cases.
• Heart Transplant: This is the most extreme option, replacing a diseased heart with a healthy donor heart. It's typically considered only when other treatments fail.

Important Considerations for Treatment:

• Obstructive vs. Non-Obstructive HCM: Obstructive HCM is when the thickened heart muscle blocks blood flow. Treatment strategies may differ depending on whether the HCM is obstructive or non-obstructive.
• Surgical Expertise: Surgical procedures for HCM are best performed in specialized centers with experienced surgeons. These centers have more experience, and lower complication rates.
• Family Screening: Because HCM is often inherited, family members of affected individuals should be screened for the condition, either through genetic testing or echocardiograms. The frequency of screening depends on age and other factors.

Symptoms:

Symptoms of HCM can include shortness of breath, chest pain, and fainting (syncope). Sometimes, symptoms develop gradually, making it difficult to recognize the severity of the condition.

Disclaimer: This information is for general knowledge and does not constitute medical advice. Always consult with a healthcare professional for diagnosis and treatment options specific to your situation.

התחבר עם חברים ובני משפחה או עם קבוצת תמיכה. יתכן שתגלה ששיחה על קרדיומיופתיה היפרטרופית עם אחרים הנמצאים במצבים דומים יכולה לעזור. חשוב גם לשלוט במתח הרגשי. פעילות גופנית מוגברת ואימון בנוכחות הם דרכים להקל על הלחץ. אם אתה חווה חרדה או דיכאון, שוחח עם צוות הבריאות שלך על אסטרטגיות שיעזרו.