תסמונת לב שמאלי היפופלסטי

תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי (HLHS) היא מחלת לב נדירה שנולד איתה הילד. משמעות הדבר היא שמדובר בפגם לב מולד. במצב זה, הצד השמאלי של הלב אינו מתפתח במלואו והוא קטן מדי. לכן הוא אינו יכול לשאוב דם היטב. במקום זאת, הצד הימני של הלב חייב לשאוב דם לריאות ולשאר הגוף.

הטיפול בתסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי עשוי לכלול תרופות, ניתוח לב או השתלת לב. התקדמות בטיפול שיפרה את התחזית עבור תינוקות שנולדו עם HLHS.

תינוקות שנולדו עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי (HLHS) בדרך כלל חולים מאוד זמן קצר לאחר הלידה. תסמינים של HLHS כוללים: עור, שפתיים או ציפורניים כחולים או אפורים. בהתאם לצבע העור, שינויים אלה עשויים להיות קשים או קלים יותר לראות. נשימה מהירה וקשה. האכלה לקויה. ידיים ורגליים קרות. דופק חלש. ישנוניות או פעילות נמוכה יותר מהרגיל אצל רוב התינוקות. ללא טיפול, תינוק עם מצב זה עלול להיכנס להלם. תסמיני הלם כוללים: עור קר ודביק שיכול להיות חיוור או שפתיים שיכולות להיות כחולות או אפורות. דופק חלש ומהיר. נשימה שיכולה להיות איטית ורדה או מהירה מאוד. עיניים עמומות שנראות מביטות. קבל עזרה רפואית דחופה אם לתינוק שלך יש: שינויים בצבע העור או הציפורניים. קשיי נשימה או נשימה מהירה. דופק חלש או דופק מהיר. עור קר ודביק.

קבל עזרה רפואית דחופה אם לתינוק שלך יש:

• שינויים בצבע העור או הציפורניים.
• קושי בנשימה או נשימה מהירה.
• דופק חלש או דופק מהיר.
• עור קר ולח.

ללב טיפוסי ישנם שני חדרים עליונים ושני חדרים תחתונים. החדרים העליונים, העלייה הימנית והעלייה השמאלית, מקבלים את הדם הנכנס. החדרים התחתונים, החדר הימני והחדר השמאלי השריריים יותר, שואבים את הדם החוצה מהלב. מסתמי הלב מסייעים לשמור על זרימת הדם בכיוון הנכון.

תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי (HLHS) מתרחשת ברחם כאשר לבו של התינוק מתפתח. הסיבה אינה ידועה. שינויים גנטיים עשויים לשחק תפקיד.

בתסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי, הצד השמאלי של הלב לא גדל מספיק ולכן אינו מתפתח במלואו. הוא אינו יכול לשלוח דם לגוף כראוי. ב-HLHS, האזורים הבאים בלב קטנים מדי:

• החדר השמאלי התחתון של הלב, הנקרא החדר השמאלי.
• עורק הראשי של הגוף, הנקרא אבי העורקים.
• מסתמי הלב בצד שמאל של הלב, הנקראים מסתם האאורטה ומסתם המיטרלי.

בתסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי, הצד השמאלי של הלב קטן מהרגיל. כתוצאה מכך, הגוף אינו מקבל מספיק דם עשיר בחמצן.

לאחר הלידה, הצד הימני של לבו של התינוק בדרך כלל שואב דם הן לריאות והן לשאר חלקי הגוף. הדם עובר דרך פתח הנקרא הדוקטוס ארטריוזוס. פתח זה, הנקרא גם כלי דם, מחבר את עורק הריאה ישירות לאבי העורקים. הדם העשיר בחמצן חוזר לצד הימני של הלב דרך פתח טבעי בין החדרים הימניים של הלב. הפתח נקרא פורמן אוואלה.

הדוקטוס ארטריוזוס בדרך כלל נסגר לאחר יום או יומיים של חיים. כאשר זה קורה, לצד הימני של הלב אין דרך לשאוב דם לגוף. הצד השמאלי של הלב לוקח על עצמו עבודה זו.

אך בתינוקות עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי, הצד השמאלי אינו יכול לשאוב דם היטב. לכן הם זקוקים לתרופות כדי לשמור על חיבורים אלה פתוחים ולשמור על זרימת הדם לגוף עד שיהיה להם ניתוח לב.

תוכנית המשפחה של טוד וקארן וואנק לתסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי - סיבה לתרופה

HLHS. HLHS. היפו. פלסטיק. לב שמאלי. תסמונת.

תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי.

וואו, זה הרבה מילים!

מה זה HLHS?

HLHS הוא כאשר חסר לך החלק התחתון השמאלי של הלב.

הצד השמאלי של הלב, הוא לא שואב דם כמו הצד הימני. ילדים שיש להם HLHS, לכולם יש כמו צלקת גדולה, כי הם נזקקו לניתוח לב פתוח.

עברתי את הניתוח כשהייתי תינוקת.

שלושה ניתוחי לב פתוח - שניים כשהיא רק נולדה, ואחד כשהיא הייתה בת שנתיים.

רק גיליתי שאני הולכת לקבל אחות, והיא רק נולדה, אבל אז היא נאלצה להירדם כדי לעבור ניתוח, אז זה היה קשה למדי.

לאחי הנרי היו שלושה ניתוחים.

יש לי צלקת על הלב.

יש לו צלקות על הלב.

יש לי תפרים על הלב. הייתי זקוקה לעזרה.

ילדים עם HLHS עשויים לדרוש השתלת לב מאוחר יותר בחייהם.

כוחה של עבודת צוות

מה שיוצר צוות חזק הוא שאנשים יעזרו לך להרגיש טוב יותר.

יש לי צוות. יש לי רופאים. יש לי אחיות.

והם מנסים לעזור לי להרגיש טוב יותר.

כולם עובדים יחד כדי לעזור לסופי להישאר בריאה ולהרגיש כמו ילדה רגילה. יש הרבה צוותים שעוזרים לילד עם HLHS.

מה שכולנו באמת רוצים, אני מניחה, זה פשוט תרופה ל-HLHS.

מה זה תקווה?

תקווה היא כשאתה רוצה שמשהו יקרה.

תקווה היא כשיש לך ביטחון במשהו.

מחקר HLHS הוא כמו חרב אור עבור אביר ג'דיי. ככל שנשקיע יותר מחקר ב-HLHS, יותר חיים יינצלו, ויותר... קרוב נוכל להגיע לפיתוח תרופה.

אני מקווה שכולם - כל הילדים עם HLHS - יהיו חזקים מאוד ויחיו חיים ארוכים.

אני מקווה שהרופאים ימצאו את התרופה ל-HLHS. כולנו חלק מהצוות.

הורים לילד עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי (HLHS) נמצאים בסיכון גבוה יותר להוליד תינוק נוסף עם מצב זה או מצב דומה.

אין גורמי סיכון ברורים אחרים לתסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי.

עם טיפול הולם, רבים מהתינוקות עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי (HLHS) שורדים. אבל הם זקוקים למספר ניתוחים ויכולים להיות בעלי פחות אנרגיה ואתגרים אחרים. סיבוכים של HLHS עשויים לכלול:

• עייפות רבה יותר במהלך ספורט או פעילות גופנית אחרת.
• הפרעות קצב הלב, הנקראות הפרעות קצב.
• הצטברות נוזלים, הנקראת בצקת, בריאות, באזור הבטן, ברגליים וברגליים.
• אי צמיחה תקינה.
• מצבים התפתחותיים הקשורים למוח ולמערכת העצבים.
• צורך בניתוח לב נוסף או השתלת לב.

אין דרך למנוע תסמונת לב שמאלי היפופלסטי. אם נולדת עם בעיית לב, שוחחי עם רופא לב ויועץ גנטי לפני שאת נכנסת להריון.

כדי לאבחן תסמונת לב שמאלי היפופלסטי (HLHS), איש מקצוע בתחום הבריאות בודק את התינוק ומאזין ללבו. איש המקצוע עשוי לשמוע צליל הנקרא רחש לב. זרימת דם מהירה גורמת לצליל זה. בדיקות בדיקות המשמשות לאיתור תסמונת לב שמאלי היפופלסטי (HLHS) בתינוק לפני או אחרי הלידה עשויות לכלול: אולטרסאונד הריון. בדיקת אולטרסאונד שגרתית במהלך השליש השני להריון יכולה בדרך כלל לספר אם לתינוק יש HLHS. אקוקרדיוגרם. בדיקה זו משתמשת בגלי קול כדי ליצור תמונות של הלב. זה מראה כיצד הדם זורם דרך הלב. ניתן להשתמש בו לאחר לידת תינוק כדי לאבחן תסמונת לב שמאלי היפופלסטי. אם לתינוק יש HLHS, הבדיקה עשויה למצוא כי החדר השמאלי התחתון של הלב ושסתומי הלב קטנים. העורק הראשי של הגוף, הנקרא אבי העורקים, עשוי גם הוא להיות קטן. טיפול במרפאת מאיו הצוות המסור של מומחי מרפאת מאיו יכול לעזור לך עם החששות הבריאותיים הקשורים לתסמונת לב שמאלי היפופלסטי התחל כאן מידע נוסף טיפול בתסמונת לב שמאלי היפופלסטי במרפאת מאיו אקוקרדיוגרם

תינוק שנולד עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי (HLHS) זקוק לטיפול דחוף. הטיפול יכול לכלול ניתוחים רבים או השתלת לב. תרופות וטיפולים אחרים משמשים לניהול תסמינים לפני ניתוח לב.

שוחחו עם איש המקצוע הרפואי של ילדכם על אפשרויות טיפול עבור ילדכם.

אם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי מתגלה לפני הלידה, אנשי מקצוע רפואיים בדרך כלל ממליצים ללדת בבית חולים עם מרכז ניתוחי לב.

התרופה אלפרוסטדיל (Prostin VR Pediatric) משמשת לשמירה על פתוח הדוקטוס ארטריוזוס. הוא בדרך כלל נסגר אצל כל התינוקות זמן קצר לאחר הלידה. אבל אצל תינוקות עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי, הדוקטוס צריך להישאר פתוח כדי שדם יוכל להגיע לשאר הגוף.

בזמן ההמתנה לניתוח או להשתלת לב, תינוק עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי עשוי לקבל תרופות וטיפולים אלה:

• עזרה בנשימה. תינוקות שיש להם קשיי נשימה עשויים להזדקק לעזרה ממכונת נשימה הנקראת מכשיר הנשמה.
• נוזלים דרך וריד. תינוק עשוי לקבל נוזלים דרך צינור המוחדר לווריד. אלה נקראים נוזלים תוך ורידיים (IV).
• צינור האכלה. תינוקות שיש להם קשיי האכלה או שמתעייפים בזמן האכלה יכולים להאכיל דרך צינור האכלה.

רוב הילדים עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי זקוקים למספר ניתוחים.

• ספטוסטומיה אטריאלית. טיפול זה משתמש בצנתרים ובבלון כדי ליצור או להרחיב פתח בין חללי הלב העליונים. זה מאפשר ליותר דם לזרום בין שני החדרים העליונים של הלב. טיפול זה נעשה אם הפורמן אוואלה נסגר או קטן מדי. תינוקות שנולדו עם חור בלב, הנקרא פגם מחיצתי אטריאלי, עשויים שלא להזדקק לספטוסטומיה אטריאלית.

ניתוחים אחרים יכולים ליצור מסלולים נפרדים כדי להשיג את זרימת הדם הנכונה לגוף ולריאות. הניתוחים מתבצעים בשלושה שלבים.

• הליך נורווד. ניתוח זה מתבצע לעתים קרובות תוך שבועיים הראשונים לחיים. ישנן דרכים שונות לבצע טיפול זה.

  מנתחים בונים מחדש את אבי העורקים ומחברים אותו לחדר הימני התחתון של הלב. לאחר מכן הם מוסיפים צינור הנקרא שנט כדי לספק דם לריאות. המנתחים עשויים להשתמש באחד משני סוגי צינורות. סוג אחד של צינור מחבר את עורק הגוף הראשי לעורקים המובילים לריאות. אלה הם העורקים הריאתיים. סוג הצינור השני עובר מהחדר התחתון הימני של הלב לעורקים הריאתיים. טיפול זה מאפשר לחדר התחתון הימני של הלב לשאוב דם הן לריאות והן לגוף.

  לפעמים, מבוצע הליך מעורב, הנקרא גם הליך היברידי. מנתחי לב ממקמים שתל בדוקטוס ארטריוזוס כדי לשמור על הפתח בין העורק הריאתי לאבי העורקים. לאחר מכן הם ממקמים רצועות סביב העורקים הריאתיים כדי להפחית את זרימת הדם לריאות. הם גם יוצרים פתח בין החדרים העליונים של הלב.

  לאחר הליך נורווד, עורו של התינוק לעתים קרובות עדיין כחול או אפור מעט. זאת משום שדם עשיר בחמצן ודל בחמצן ממשיכים להתערבב בתוך הלב. הצבע הכחול או האפור עשוי להיות קל יותר או קשה יותר לראות אצל תינוקות מסוימים. ברגע שתינוק מקבל טיפול זה, הסיכויים לשרידות יכולים לעלות.

• הליך גליין דו-כיווני. זה נוטה להיות הניתוח השני. הוא בדרך כלל מתבצע כאשר ילד הוא בין 4 ל-6 חודשים. הוא כולל הסרה של השנט הראשון וחיבור הווריד הגדול שמאפשר ניקוז דם מהראש והזרועות לעורק הריאתי. כעת הריאות מקבלות דם מהווריד במקום מהשנט. הווריד הגדול נקרא הווריד הנבוב העליון.

  ניתוח זה מפחית את עבודתו של החדר התחתון הימני של הלב בכך שהוא מאפשר לו לשאוב דם בעיקר לאבי העורקים. הוא גם מאפשר לרוב הדם דל החמצן שחוזר מהגוף לזרום ישירות לריאות. לאחר טיפול זה, כל הדם שחוזר מחלקו העליון של הגוף זורם לריאות. לכן דם עם יותר חמצן נשאב לאבי העורקים כדי לספק איברים ורקמות בכל הגוף.

• הליך פונטן. ניתוח זה בדרך כלל מתבצע כאשר ילד הוא בין 3 ל-4 שנים. המנתח יוצר מסלול עבור הדם מהרגליים התחתונות לזרום ישירות לעורקים הריאתיים. הכלי המעורב נקרא הווריד הנבוב התחתון. העורקים הריאתיים שולחים לאחר מכן את הדם לריאות.

  הליך פונטן מאפשר לשאר הדם דל החמצן שחוזר מהגוף לזרום לריאות. לאחר ניתוח זה, יש מעט ערבוב של דם עשיר בחמצן ודל בחמצן בלב. לכן העור לא אמור להיראות עוד כחול או אפור.

• השתלת לב. תינוקות רבים עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי זקוקים להשתלת לב. (8) ילדים שעברו השתלות לב צריכים לקחת תרופות לכל החיים כדי שגופם לא ידחה את לב התורם.

הליך נורווד. ניתוח זה מתבצע לעתים קרובות תוך שבועיים הראשונים לחיים. ישנן דרכים שונות לבצע טיפול זה.

מנתחים בונים מחדש את אבי העורקים ומחברים אותו לחדר הימני התחתון של הלב. לאחר מכן הם מוסיפים צינור הנקרא שנט כדי לספק דם לריאות. המנתחים עשויים להשתמש באחד משני סוגי צינורות. סוג אחד של צינור מחבר את עורק הגוף הראשי לעורקים המובילים לריאות. אלה הם העורקים הריאתיים. סוג הצינור השני עובר מהחדר התחתון הימני של הלב לעורקים הריאתיים. טיפול זה מאפשר לחדר התחתון הימני של הלב לשאוב דם הן לריאות והן לגוף.

לפעמים, מבוצע הליך מעורב, הנקרא גם הליך היברידי. מנתחי לב ממקמים שתל בדוקטוס ארטריוזוס כדי לשמור על הפתח בין העורק הריאתי לאבי העורקים. לאחר מכן הם ממקמים רצועות סביב העורקים הריאתיים כדי להפחית את זרימת הדם לריאות. הם גם יוצרים פתח בין החדרים העליונים של הלב.

לאחר הליך נורווד, עורו של התינוק לעתים קרובות עדיין כחול או אפור מעט. זאת משום שדם עשיר בחמצן ודל בחמצן ממשיכים להתערבב בתוך הלב. הצבע הכחול או האפור עשוי להיות קל יותר או קשה יותר לראות אצל תינוקות מסוימים. ברגע שתינוק מקבל טיפול זה, הסיכויים לשרידות יכולים לעלות.

הליך גליין דו-כיווני. זה נוטה להיות הניתוח השני. הוא בדרך כלל מתבצע כאשר ילד הוא בין 4 ל-6 חודשים. הוא כולל הסרה של השנט הראשון וחיבור הווריד הגדול שמאפשר ניקוז דם מהראש והזרועות לעורק הריאתי. כעת הריאות מקבלות דם מהווריד במקום מהשנט. הווריד הגדול נקרא הווריד הנבוב העליון.

ניתוח זה מפחית את עבודתו של החדר התחתון הימני של הלב בכך שהוא מאפשר לו לשאוב דם בעיקר לאבי העורקים. הוא גם מאפשר לרוב הדם דל החמצן שחוזר מהגוף לזרום ישירות לריאות. לאחר טיפול זה, כל הדם שחוזר מחלקו העליון של הגוף זורם לריאות. לכן דם עם יותר חמצן נשאב לאבי העורקים כדי לספק איברים ורקמות בכל הגוף.

הליך פונטן. ניתוח זה בדרך כלל מתבצע כאשר ילד הוא בין 3 ל-4 שנים. המנתח יוצר מסלול עבור הדם מהרגליים התחתונות לזרום ישירות לעורקים הריאתיים. הכלי המעורב נקרא הווריד הנבוב התחתון. העורקים הריאתיים שולחים לאחר מכן את הדם לריאות.

הליך פונטן מאפשר לשאר הדם דל החמצן שחוזר מהגוף לזרום לריאות. לאחר ניתוח זה, יש מעט ערבוב של דם עשיר בחמצן ודל בחמצן בלב. לכן העור לא אמור להיראות עוד כחול או אפור.

לאחר ניתוח או השתלה, תינוק זקוק לטיפול לכל החיים אצל רופא לב המתמחה במחלות לב מולדות כדי לצפות בסיבוכים. ילדכם עשוי להזדקק לטיפול נוסף או לתרופות אחרות לסיבוכים אלה.

לילדים מסוימים עשוי להידרש לקחת אנטיביוטיקה לפני הליכים דנטליים מסוימים או הליכים אחרים כדי לסייע במניעת זיהומים. שאלו את איש המקצוע הרפואי של ילדכם אם ילדכם זקוק לאנטיביוטיקה מונעת. ילדים מסוימים עשויים גם להגביל את הפעילות הגופנית.

מבוגרים שנולדו עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי (HLHS) צריכים לפנות לרופא לב המתמחה במחלות לב מולדות אצל מבוגרים. התקדמות אחרונה בטיפול כירורגי סייעה לילדים עם HLHS לגדול לבגרות. לכן עדיין לא ברור אילו אתגרים עשויים להיות למבוגר עם מצב הלב. מבוגרים זקוקים לטיפול מעקב קבוע לכל החיים כדי לצפות בשינויים במצב.

אנשים שחושבים על הריון צריכים לדבר עם אנשי המקצוע הרפואיים שלהם על סיכוני הריון ואפשרויות למניעת הריון. תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי מעלה את הסיכון ל:

• בעיות לב וכלי דם במהלך ההריון.
• הפלה.
• לידה של תינוק עם מום לב מולדת.

זה יכול להיות מאתגר לחיות עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי (HLHS) או לטפל בתינוק עם המחלה. טיפים אלה עשויים לעזור:

• חפשו תמיכה. בקשו עזרה מבני משפחה וחברים. מטפלים זקוקים להפסקות. שוחחו עם רופא הלב של ילדכם, הנקרא גם קרדיולוג, על קבוצות תמיכה וסוגים אחרים של עזרה. וחשבו על פגישה עם יועץ או מטפל אם אתם חשים לעתים קרובות חרדה, עצובים או לחוצים מדי.

  אם אתם מתבגר או מבוגר עם HLHS, שאלו את צוות הבריאות שלכם אם יש קבוצות תמיכה לאנשים בגילכם עם מחלות לב מולדות. זה יכול להיות מועיל לדבר עם אנשים אחרים שחולקים את האתגרים שלכם.

• שמרו על תיעוד בריאותי. רשמו את האבחנה שלכם או של ילדכם, תרופות, ניתוח וטיפולים אחרים. כללו את תאריכי הטיפול ושם ומספר הטלפון של הרופא או המנתח. רשמו גם מספרי טלפון ליצירת קשר במקרה חירום עבור אנשי מקצוע רפואיים ובתי חולים. כללו עותק של דוחות ניתוח ברשומות שלכם.

  מידע זה עוזר לכם לעקוב אחר הטיפול שקיבלתם. זה מועיל לכל אנשי מקצוע רפואיים חדשים שאינם מכירים את ההיסטוריה הרפואית שלכם או של ילדכם. מידע זה גם מועיל כאשר ילדכם עובר מטיפול פדיאטרי לטיפול בקרדיולוגיה למבוגרים.

• דברו על החששות שלכם. שוחחו עם צוות הבריאות של ילדכם אילו פעילויות הן הבטוחות ביותר עבור ילדכם. אם חלק מהפעילויות אסורות, עודדו את ילדכם בתחביבים אחרים. אם אתם מבוגר עם תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי, שאלו את איש המקצוע הרפואי שלכם אילו פעילויות אתם יכולים לעשות

חפשו תמיכה. בקשו עזרה מבני משפחה וחברים. מטפלים זקוקים להפסקות. שוחחו עם רופא הלב של ילדכם, הנקרא גם קרדיולוג, על קבוצות תמיכה וסוגים אחרים של עזרה. וחשבו על פגישה עם יועץ או מטפל אם אתם חשים לעתים קרובות חרדה, עצובים או לחוצים מדי.

אם אתם מתבגר או מבוגר עם HLHS, שאלו את צוות הבריאות שלכם אם יש קבוצות תמיכה לאנשים בגילכם עם מחלות לב מולדות. זה יכול להיות מועיל לדבר עם אנשים אחרים שחולקים את האתגרים שלכם.

שמרו על תיעוד בריאותי. רשמו את האבחנה שלכם או של ילדכם, תרופות, ניתוח וטיפולים אחרים. כללו את תאריכי הטיפול ושם ומספר הטלפון של הרופא או המנתח. רשמו גם מספרי טלפון ליצירת קשר במקרה חירום עבור אנשי מקצוע רפואיים ובתי חולים. כללו עותק של דוחות ניתוח ברשומות שלכם.

מידע זה עוזר לכם לעקוב אחר הטיפול שקיבלתם. זה מועיל לכל אנשי מקצוע רפואיים חדשים שאינם מכירים את ההיסטוריה הרפואית שלכם או של ילדכם. מידע זה גם מועיל כאשר ילדכם עובר מטיפול פדיאטרי לטיפול בקרדיולוגיה למבוגרים.