תסמונת Qt ארוך

תסמונת QT ארוך (LQTS) היא הפרעת קצב לב הגורמת לפעימות לב מהירות וכאוטיות. פעימות הלב הבלתי סדירות עלולות להיות מסכנות חיים. LQTS משפיעה על האותות החשמליים העוברים דרך הלב וגורמים לו לפעום.

אנשים מסוימים נולדים עם שינויים ב-DNA הגורמים לתסמונת QT ארוך. זה ידוע כתסמונת QT ארוך מולדת. LQTS יכולה גם להופיע מאוחר יותר בחיים עקב מצבים רפואיים מסוימים, תרופות מסוימות או שינויים ברמות המינרלים בגוף. זה נקרא תסמונת QT ארוך נרכשת.

תסמונת QT ארוך עלולה לגרום לאובדן הכרה פתאומי והתקפים. צעירים עם תסמונת LQTS נמצאים בסיכון גבוה יותר למוות לב פתאומי.

הטיפול בתסמונת QT ארוך כולל שינויים באורח החיים ותרופות למניעת פעימות לב מסוכנות. לפעמים נדרש מכשיר רפואי או ניתוח.

התסמין הנפוץ ביותר של תסמונת QT ארוכה הוא התעלפות, הנקראת גם סִינקוֹפֶּה. התקף התעלפות מ-LQTS יכול להתרחש עם מעט מאוד אזהרה או ללא אזהרה כלל. התעלפות מתרחשת כאשר הלב פועם בצורה לא סדירה לזמן קצר. ייתכן שתתעלפו כשתהיו נרגשים, כועסים או מפוחדים, או במהלך פעילות גופנית. אם יש לכם LQTS, דברים שמפתיעים אתכם יכולים לגרום לכם לאבד את ההכרה, כגון צלצול טלפון רועש או שעון מעורר. לפני התעלפות, לאנשים מסוימים עם תסמונת QT ארוכה עשויים להיות תסמינים כגון: ראייה מטושטשת. סחרחורת. פעימות לב חזקות הנקראות פַּלפִּיטַצְיוֹנוֹת. חולשה. תסמונת QT ארוכה יכולה גם לגרום להתקפים אצל אנשים מסוימים. תינוקות שנולדו עם LQTS עשויים לחוות תסמינים במהלך השבועות או החודשים הראשונים לחייהם. לפעמים התסמינים מתחילים מאוחר יותר בילדות. לרוב האנשים שנולדו עם LQTS יש תסמינים עד גיל 40. תסמיני תסמונת QT ארוכה מתרחשים לפעמים במהלך השינה. לאנשים מסוימים עם תסמונת QT ארוכה (LQTS) אין תסמינים כלל. ההפרעה עשויה להתגלות במהלך בדיקת לב הנקראת אלקטרוקרדיוגרמה. או שהיא עשויה להתגלות כאשר מבצעים בדיקות גנטיות מסיבות אחרות. קבעו תור לבדיקה רפואית אם אתם מתעלפים או אם אתם מרגישים שיש לכם פעימות לב חזקות או מהירות. ספרו לצוות הרפואי שלכם אם יש לכם הורה, אח, אחות או ילד עם תסמונת QT ארוכה. תסמונת QT ארוכה יכולה להיות תורשתית, כלומר היא יכולה לעבור בתורשה.

קבעו תור לבדיקה רפואית אם אתם מאבדים הכרה או אם אתם חשים כאילו יש לכם דפיקות לב חזקות או מהירות.

ספר לצוות הרפואי שלכם אם לאחד מהורייכם, אחים או ילדים יש תסמונת QT ארוכה. תסמונת QT ארוכה יכולה להיות תורשתית, כלומר היא יכולה לעבור בתורשה.

ללב טיפוסי ישנם שני חדרים עליונים ושני חדרים תחתונים. החדרים העליונים, העלייה הימנית והעלייה השמאלית, מקבלים דם נכנס. החדרים התחתונים, החדר הימני והחדר השמאלי השריריים יותר, שואבים דם החוצה מהלב. מסתמי הלב הם שסתומים בפתחי החדרים. הם שומרים על זרימת הדם בכיוון הנכון.

תסמונת QT ארוכה (LQTS) נגרמת על ידי שינויים במערכת האיתות החשמלי של הלב. היא אינה משפיעה על צורת הלב או מבנהו.

כדי להבין את הגורמים ל-LQTS, זה עשוי לעזור לדעת כיצד הלב בדרך כלל פועם.

בלב טיפוסי, הלב שולח דם לגוף במהלך כל פעימת לב. חללי הלב מתכווצים ומרפים כדי לשאוב את הדם. המערכת החשמלית של הלב שולטת בפעולה מתואמת זו. אותות חשמליים הנקראים דחפים עוברים מהחלק העליון לתחתית הלב. הם אומרים ללב מתי להתכווץ ולפעם. לאחר כל פעימת לב, המערכת נטענת מחדש כדי להתכונן לפעימת הלב הבאה.

אך בתסמונת QT ארוכה, המערכת החשמלית של הלב לוקחת זמן רב יותר מהרגיל להתאושש בין פעימות. עיכוב זה נקרא מרווח QT מוארך.

תסמונת QT ארוכה בדרך כלל נופלת לשתי קבוצות.

• תסמונת QT ארוכה מולדת. אתם נולדים עם סוג זה של LQTS. זה נגרם על ידי שינויים ב-DNA שעוברים במשפחות. כלומר, זה תורשתי.
• תסמונת QT ארוכה נרכשת. סוג זה של LQTS נגרם על ידי מצב בריאותי אחר או תרופה. בדרך כלל ניתן להפוך אותו כאשר נמצא הגורם הספציפי ומטופל.

גנים רבים ושינויים גנטיים נקשרו לתסמונת QT ארוכה (LQTS).

ישנם שני סוגים של תסמונת QT ארוכה מולדת:

• תסמונת רומנו-וורד. סוג זה הנפוץ יותר מתרחש אצל אנשים המקבלים רק שינוי גן יחיד מהורה אחד. קבלת גן משתנה מהורה אחד ידועה כתבנית תורשה אוטוזומלית דומיננטית.
• תסמונת ג'רוול ולנג-נילסן. צורה נדירה זו של LQTS בדרך כלל מתרחשת בשלב מוקדם מאוד בחיים והיא חמורה. ילדים עם סוג זה של LQTS גם חרשים. בתסמונת זו, ילדים מקבלים את שינוי הגן משני ההורים. זה נקרא תבנית תורשה אוטוזומלית רצסיבית.

תרופה או מצב בריאותי אחר יכולים לגרום לתסמונת QT ארוכה נרכשת.

אם תרופה גורמת לתסמונת QT ארוכה נרכשת, ההפרעה עשויה להיקרא תסמונת QT ארוכה הנגרמת על ידי תרופות. יותר מ-100 תרופות יכולות לגרום למרווחי QT מוארכים אצל אנשים בריאים אחרת. תרופות שיכולות לגרום ל-LQTS כוללות:

• אנטיביוטיקה מסוימת, כגון אריתרומיצין (אריק, אריתרוצין, ואחרות), אזיתרומיצין (זיתרומקס) ואחרות.
• תרופות אנטי פטרייתיות מסוימות המשמשות לטיפול בזיהומים שמרים.
• כדורי מים, הנקראים גם משתנים, הגורמים לגוף להוציא יותר מדי אשלגן או מינרלים אחרים.
• תרופות קצב לב הנקראות אנטי-אריתמיות, שיכולות להאריך את מרווח ה-QT.
• תרופות מסוימות המשמשות לטיפול בכאבי בטן.

תמיד ספר למומחה בתחום הבריאות שלך על כל התרופות שאתה נוטל, כולל אלה שאתה קונה ללא מרשם.

מצבי בריאות שיכולים לגרום לתסמונת QT ארוכה נרכשת כוללים:

• טמפרטורת גוף מתחת ל-95 מעלות פרנהייט (35 מעלות צלזיוס), מצב הנקרא היפותרמיה.
• סידן נמוך, הנקרא גם היפוקלצמיה.
• מגנזיום נמוך, הנקרא גם היפומגנזמיה.
• אשלגן נמוך, הנקרא גם היפוקלמיה.
• גידול בבלוטת יותרת הכליה שבדרך כלל אינו סרטני, הנקרא פאוכרומוציטומה.
• שבץ מוחי או דימום מוחי.
• בלוטת התריס תת פעילה, הנקראת גם היפותירואידיזם.

גורמים העלולים להגביר את הסיכון לתסמונת QT ארוכה (LQTS) כוללים:

• היסטוריה של דום לב.
• הורה, אח, אחות או ילד עם תסמונת QT ארוכה.
• שימוש בתרופות הידועות כגורמות להארכת מרווחי QT.
• אנשים שהוקצו להם נקבה בלידה הנוטלים תרופות לב מסוימות.
• הקאות או שלשולים רבים, העלולים לגרום לשינויים במינרלים בגוף כגון אשלגן.
• הפרעות אכילה כגון אנורקסיה נרבוזה, הגורמות גם הן לשינויים ברמות המינרלים בגוף.

אם יש לך תסמונת QT ארוכה וברצונך להיכנס להריון, ספרי לרופא המטפל שלך. צוות הטיפול שלך יבצע מעקב צמוד במהלך ההריון כדי לסייע במניעת גורמים העלולים לעורר תסמינים של LQTS.

בדרך כלל, לאחר אירוע של תסמונת QT ארוכה (LQTS), הלב חוזר לקצב רגיל. אך מוות לבבי פתאומי עלול להתרחש אם קצב הלב אינו מתוקן במהירות. קצב הלב עשוי להתאפס מעצמו. לפעמים, נדרש טיפול כדי לאפס את קצב הלב.

סיבוכים של תסמונת QT ארוכה עשויים לכלול:

• Torsades de pointes ("סיבוב הנקודות"). זהו קצב לב מהיר ומסכן חיים. שתי התאים התחתונות של הלב פועמות מהר ומחוץ לקצב. הלב שואב פחות דם. חוסר הדם למוח גורם לאובדן הכרה פתאומי, לעתים קרובות ללא אזהרה.

  אם מרווח QT ארוך נמשך זמן רב, אובדן הכרה יכול להיות מלווה בהתקף אפילפטי בגוף כולו. אם הקצב המסוכן אינו מתקן את עצמו, אזי מתרחשת הפרעת קצב מסכנת חיים הנקראת פרפור חדרים.

• פרפור חדרים. סוג זה של קצב לב לא סדיר גורם לתאים התחתונות של הלב לפעום כל כך מהר שהלב רועד ומפסיק לשאוב דם. אלא אם כן מכשיר הנקרא דפיברילטור משמש במהירות לתיקון קצב הלב, נזק מוחי ומוות עלולים להתרחש.

• מוות לבבי פתאומי. זהו סיום מהיר ולא צפוי של כל פעילות הלב. תסמונת QT ארוכה נקשרה למוות לבבי פתאומי בצעירים שנראים בריאים אחרת. LQTS עשויה להיות אחראית על כמה אירועים בלתי מוסברים בילדים ובמבוגרים צעירים, כגון אובדן הכרה בלתי מוסבר, טביעות או התקפים.

Torsades de pointes ("סיבוב הנקודות"). זהו קצב לב מהיר ומסכן חיים. שתי התאים התחתונות של הלב פועמות מהר ומחוץ לקצב. הלב שואב פחות דם. חוסר הדם למוח גורם לאובדן הכרה פתאומי, לעתים קרובות ללא אזהרה.

אם מרווח QT ארוך נמשך זמן רב, אובדן הכרה יכול להיות מלווה בהתקף אפילפטי בגוף כולו. אם הקצב המסוכן אינו מתקן את עצמו, אזי מתרחשת הפרעת קצב מסכנת חיים הנקראת פרפור חדרים.

טיפול רפואי נכון ושינויים באורח החיים יכולים לסייע במניעת סיבוכים של תסמונת QT ארוכה.

אין דרך ידועה למנוע תסמונת QT ארוכה מולדת (LQTS). אם למישהו במשפחתך יש LQTS, שאל איש מקצוע בתחום הבריאות אם בדיקות גנטיות מתאימות לך. עם טיפול הולם, ניתן לנהל ולמנוע את פעימות הלב המסוכנות שיכולות להוביל לסיבוכים של LQTS. בדיקות בריאות סדירות ותקשורת טובה עם איש המקצוע שלך בתחום הבריאות עשויות גם הן לסייע במניעת גורמים מסוימים לסוגים מסוימים של תסמונת QT ארוכה נרכשת. חשוב במיוחד לא ליטול תרופות שיכולות להשפיע על קצב הלב ולגרום למרווח QT ממושך.

כדי לאבחן תסמונת QT ארוכה (LQTS), איש מקצוע בתחום הבריאות יבדוק אותך. בדרך כלל תישאל שאלות לגבי התסמינים שלך, ההיסטוריה הרפואית שלך וההיסטוריה המשפחתית שלך. איש המקצוע בתחום הבריאות יקשיב ללב שלך באמצעות מכשיר הנקרא סטטוסקופ המונח על בית החזה שלך. אם איש המקצוע בתחום הבריאות שלך חושד שיש לך קצב לב לא סדיר, ניתן לבצע בדיקות לבדיקת הלב. בדיקות בדיקות מבוצעות לבדיקת בריאות הלב ולאישור תסמונת QT ארוכה (LQTS). אלקטרוקרדיוגרמה (ECG או EKG) מרווח QT מוארך הרחב תמונה סגור מרווח QT מוארך מרווח QT מוארך מרווח QT מוארך הוא קצב לב לא סדיר. זהו שינוי באופן שבו החדרים התחתונים של הלב שולחים אותות. במרווח QT מוארך, לוקח זמן רב יותר מהרגיל ללב להתמלא מחדש בין פעימות. ניתן לראות מרווח QT מוארך בבדיקת לב הנקראת אלקטרוקרדיוגרמה. ECG היא הבדיקה הנפוצה ביותר המשמשת לאבחון תסמונת QT ארוכה. היא מתעדת את האותות החשמליים בלב ומראה כמה מהר או כמה לאט הלב פועם. מדבקות דביקות הנקראות אלקטרודות מחוברות לחזה ולפעמים לזרועות ולרגליים. חוטים מחברים את האלקטרודות למחשב, המדפיס או מציג את תוצאות הבדיקה. אותות הלב מוצגים כגלים בתוצאות הבדיקה. ב-ECG, ישנם חמישה גלים. הם משתמשים באותיות P, Q, R, S ו-T. גלים Q עד T מראים את האותות בלב בחדרים התחתונים של הלב. הזמן בין תחילת גל Q לסוף גל T נקרא מרווח QT. זהו הזמן שלוקח ללב להידחס ולהתמלא בדם לפני שהוא פועם שוב. אם המרווח לוקח זמן רב יותר מהרגיל, זה נקרא מרווח QT מוארך. מרווח QT אידיאלי תלוי בגילך, במין שלך ובקצב הלב האישי שלך. באנשים שיש להם סיבוך LQTS הנקרא torsades de pointes, הגלים בתוצאות ה-ECG נראים מעוותים. אם תסמיני QT ארוכים אינם מופיעים לעתים קרובות, ייתכן שלא ייראו ב-ECG רגיל. אם כן, איש המקצוע בתחום הבריאות שלך עשוי לבקש ממך לחגור צג לב בבית. ישנם מספר סוגים שונים. צג הולטר. מכשיר ECG קטן ונייד זה מתעד את פעילות הלב. הוא נלבש ליום או יומיים בזמן שאתה עושה את הפעילויות הרגילות שלך. מקליט אירועים. מכשיר זה דומה לצג הולטר, אך הוא מתעד רק בזמנים מסוימים לכמה דקות בכל פעם. הוא לובש בדרך כלל במשך כ-30 יום. בדרך כלל אתה לוחץ על כפתור כאשר אתה מרגיש תסמינים. כמה מכשירים מתעדים באופן אוטומטי כאשר זוהה קצב לב לא סדיר. כמה מכשירים אישיים, כגון שעונים חכמים, כוללים חיישנים שיכולים לבצע ECG. שאל את איש המקצוע בתחום הבריאות שלך אם זו אפשרות עבורך. בדיקות מאמץ גופני בדיקות אלה כוללות לעתים קרובות הליכה על הליכון או דיווש באופניים נייחים. חבר בצוות הטיפול שלך בודק את פעילות הלב שלך בזמן שאתה מתאמן. בדיקות מאמץ גופני מראות כיצד הלב מגיב לפעילות גופנית. אם אינך יכול להתאמן, ייתכן שתקבל תרופה שמגבירה את קצב הלב כמו פעילות גופנית. לפעמים מבצעים אקו לב במהלך בדיקת מאמץ. בדיקות גנטיות בדיקה גנטית זמינה לאישור תסמונת QT ארוכה (LQTS). הבדיקה בודקת שינויים גנטיים שיכולים לגרום להפרעה. בדוק עם המבטח שלך כדי לראות אם זה מכוסה. אם יש לך תסמונת QT ארוכה, צוות הבריאות שלך עשוי להציע לחברי משפחה אחרים גם לבצע בדיקות גנטיות כדי לבדוק את ההפרעה. בדיקות גנטיות לתסמונת QT ארוכה אינן יכולות למצוא את כל המקרים התורשתיים של תסמונת QT ארוכה. מומלץ למשפחות לדבר עם יועץ גנטי לפני ואחרי הבדיקה. טיפול במרפאת מאיו הצוות האכפתי שלנו של מומחי מרפאת מאיו יכול לעזור לך עם בעיות הבריאות הקשורות לתסמונת QT ארוכה שלך התחל כאן מידע נוסף טיפול בתסמונת QT ארוכה במרפאת מאיו EEG (אלקטרואנצפלוגרמה) אלקטרוקרדיוגרמה (ECG או EKG) בדיקות גנטיות צג הולטר הצג מידע קשור נוסף

טיפול בתסמונת QT ארוכה (LQTS) עשוי לכלול:

• שינויים באורח החיים.
• תרופות.
• מכשיר רפואי.
• ניתוח.

מטרות הטיפול ב-LQTS הן:

• מניעת פעימות לב לא סדירות.
• מניעת מוות לבבי פתאומי.

איש המקצוע הרפואי שלך משוחח איתך על אפשרויות הטיפול. הטיפול תלוי בתסמינים שלך ובסוג תסמונת ה-QT הארוכה שלך. ייתכן שתזדקק לטיפול גם אם אין לך תסמינים לעתים קרובות.

אנשים מסוימים עם תסמונת QT ארוכה נרכשת עשויים לקבל נוזלים או מינרלים, כגון מגנזיום, דרך מחט בווריד.

אם תרופה גורמת לתסמונת QT ארוכה (LQTS), הפסקת התרופה עשויה להיות כל מה שנדרש לטיפול בהפרעה. איש המקצוע הרפואי שלך יכול להגיד לך כיצד לעשות זאת בבטחה. אל תשנה או תפסיק ליטול תרופות כלשהן מבלי לדבר עם צוות הבריאות שלך.

אנשים מסוימים עם LQTS זקוקים לתרופות לטיפול בתסמינים ולמניעת שינויים מסכני חיים בקצב הלב.

תרופות המשמשות לטיפול בתסמונת QT ארוכה עשויות לכלול:

• חוסמי בטא. תרופות אלה מאטות את קצב הלב. הן מפחיתות את הסיכויים לחוות פרק QT ארוך. חוסמי בטא המשמשים לטיפול בתסמונת QT ארוכה כוללים נדולול (קורגארד) ופרופראנולול (אינדראל LA, אינופרן XL).
• מקסילטין. נטילת תרופת קצב לב זו עם חוסם בטא עשויה לעזור לקצר את מרווח ה-QT. זה יכול לעזור להוריד את הסיכון לאובדן הכרה, התקפים או מוות לבבי פתאומי.

אנשים מסוימים עם תסמונת QT ארוכה זקוקים לניתוח או למכשיר לשליטה בקצב הלב. ניתוח או הליכים אחרים המשמשים לטיפול ב-LQTS עשויים לכלול:

• ניתוח דנרבציה סימפתטית שמאלית (LCSD). ניתוח זה עשוי להתבצע אם יש לך תסמונת QT ארוכה ושינויים מתמשכים בקצב הלב, אך חוסמי בטא אינם עובדים עבורך. זה לא מרפא את תסמונת QT ארוכה. במקום זאת, הניתוח עוזר להוריד את הסיכון למוות לבבי פתאומי. בטיפול זה, מנתחים מסירים עצבים ספציפיים לאורך הצד השמאלי של עמוד השדרה. עצבים אלה הם חלק ממערכת העצבים הסימפתטית של הגוף, המסייעת לשלוט בקצב הלב.
• מכשיר קרדיוורטר-דפיברילטור נטוע (ICD). מכשיר זה ממוקם מתחת לעור ליד עצם הבריח. הוא בודק ברציפות את קצב הלב. אם המכשיר מוצא קצב לב לא סדיר, הוא שולח זעזועים בעוצמה נמוכה או גבוהה כדי לאפס את קצב הלב.

רוב האנשים עם תסמונת QT ארוכה אינם זקוקים ל-ICD. אך המכשיר עשוי להומלץ עבור ספורטאים מסוימים כדי לעזור להם לחזור לספורט תחרותי. יש לשקול בזהירות את ההחלטה להציב ICD, במיוחד אצל ילדים. הצבת ICD דורשת ניתוח. לפעמים המכשיר עשוי לשלוח זעזועים שאינם נחוצים. שוחח עם צוות הבריאות שלך על היתרונות והסיכונים של ICD.

מכשיר קרדיוורטר-דפיברילטור נטוע (ICD). מכשיר זה ממוקם מתחת לעור ליד עצם הבריח. הוא בודק ברציפות את קצב הלב. אם המכשיר מוצא קצב לב לא סדיר, הוא שולח זעזועים בעוצמה נמוכה או גבוהה כדי לאפס את קצב הלב.

רוב האנשים עם תסמונת QT ארוכה אינם זקוקים ל-ICD. אך המכשיר עשוי להומלץ עבור ספורטאים מסוימים כדי לעזור להם לחזור לספורט תחרותי. יש לשקול בזהירות את ההחלטה להציב ICD, במיוחד אצל ילדים. הצבת ICD דורשת ניתוח. לפעמים המכשיר עשוי לשלוח זעזועים שאינם נחוצים. שוחח עם צוות הבריאות שלך על היתרונות והסיכונים של ICD.

הדאגה לקצב לב מסוכן אפשרי הקשור לתסמונת QT ארוכה (LQTS) עלולה לגרום לך ולמשפחתך לעקה. להלן מספר דברים שעשויים לעזור לך לנהל את מצבך. ספר לאחרים שיש לך LQTS. הודע למשפחה, לחברים, למורים, לשכנים ולכל מי שיש לו קשר קבוע איתך על הפרעת קצב הלב שלך ועל התסמינים שלך. לבש זיהוי רפואי כדי להראות לאחרים שיש לך LQTS. הכן תוכנית חירום. בני משפחה עשויים לרצות ללמוד החייאה (CPR) כדי שיוכלו לעזור לך אם תזדקק לכך. ייתכן שיהיה מתאים שיהיה לך או שתוכל להשיג במהירות דפיברילטור חיצוני אוטומטי (AED). חפש תמיכה או ייעוץ. ייתכן שיהיה מועיל להצטרף לקבוצת תמיכה, שם תוכל לשתף את חוויותיך ורגשותיך עם אחרים המכירים את תסמונת QT ארוכה. משפחות עם תסמונת QT ארוכה תורשתית עשויות למצוא מועיל גם לדבר עם יועץ גנטי.