היפותרמיה ממאירה

היפותרמיה ממאירה היא תגובה חמורה לתרופות מסוימות המשמשות להרדמה. תגובה חמורה זו כוללת בדרך כלל חום גוף גבוה באופן מסוכן, שרירים נוקשים או עוויתות, קצב לב מהיר ותסמינים אחרים. ללא טיפול מיידי, הסיבוכים הנגרמים על ידי היפותרמיה ממאירה עלולים להיות קטלניים.

ברוב המקרים, הגן שגורם לסיכון להיפותרמיה ממאירה הוא תורשתי, אם כי לפעמים זהו תוצאה של שינוי גנטי אקראי. בדיקות גנטיות יכולות לחשוף אם יש לך גן פגוע. הפרעה גנטית זו נקראת נטייה להיפותרמיה ממאירה (MHS).

הטיפולים להיפותרמיה ממאירה כוללים את התרופה דנטרולין (Dantrium, Revonto, Ryanodex), שקיות קרח ואמצעים אחרים לקירור טמפרטורת הגוף, כמו גם טיפול תומך.

ברוב המקרים, אין סימנים או תסמינים של רגישות להיפותרמיה ממאירה עד לחשיפה לתרופות מסוימות המשמשות להרדמה.

סימנים ותסמינים של היפותרמיה ממאירה עשויים להשתנות ויכולים להופיע במהלך ההרדמה או במהלך ההתאוששות זמן קצר לאחר הניתוח. הם יכולים לכלול:

• נוקשות שרירים קשה או עוויתות
• נשימה מהירה, שטחית ובעיות של חוסר חמצן ופחמן דו-חמצני גבוה
• קצב לב מהיר
• קצב לב לא סדיר
• טמפרטורת גוף גבוהה מסוכנת
• הזעה מוגזמת
• צבע עור לא אחיד, מנומר

במקרים נדירים, אנשים בסיכון להיפותרמיה ממאירה הראו סימנים לתגובה לאחר פעילות גופנית מאומצת בחום או לחות גבוהים, במהלך מחלה ויראלית, או בעת נטילת תרופות סטטינים המשמשות להורדת כולסטרול.

אם אתם בסיכון להיפותרמיה ממאירה ולא חוויתם תגובה חמורה במהלך החשיפה הראשונה שלכם לתרופות הרדמה מסוימות, אתם עדיין בסיכון אם תקבלו תרופות אלה בעתיד. ניתן להשתמש בתרופות הרדמה אחרות שאינן גורמות לתגובה.

אם מישהו במשפחתך ידוע כמי שנמצא בסיכון להיפותרמיה ממאירה ואת זקוק להרדמה, חשוב לספר לנותן הטיפול הרפואי שלך ולמומחה להרדמה (מרדים). ניתן להשתמש בתרופות אחרות במקום זאת.

היפותרמיה ממאירה עלולה להיגרם כאשר יש לך נטייה להיפותרמיה ממאירה (MHS), הפרעה גנטית הנגרמת על ידי שינוי גן (מוטציה). הגן הפגוע מגדיל את הסיכון שלך להיפותרמיה ממאירה כאשר אתה נחשף לתרופות הרדמה מסוימות שגורמות לתגובה. הגן הפגוע הוא לרוב תורשתי, בדרך כלל מאחד ההורים שיש לו גם כן. לעתים רחוקות יותר, הגן הפגוע אינו תורשתי והוא תוצאה של שינוי גן אקראי.

גנים שונים יכולים לגרום ל-MHS. הגן הנפגע הנפוץ ביותר הוא RYR1. גנים שנפגעים לעתים רחוקות יותר כוללים CACNA1S ו-STAC3.

הסיכון שלך לחלות בהפרעה הגנטית MHS גבוה יותר אם למישהו במשפחתך יש אותה.

• אתה צריך לרשת גן אחד משתנה מהורה אחד בלבד כדי להיות מושפע מההפרעה הזו (תבנית תורשה אוטוזומלית דומיננטית). אם לאחד מהורייך יש שינוי גנטי הגורם ל-MHS, יש לך סיכוי של 50% לחלות ב-MHS גם כן.
• אם יש לך קרובי משפחה נוספים עם MHS, הסיכוי שלך לחלות בה גם כן עולה.

הסיכון שלך לחלות בהיפותרמיה ממאירה גבוה יותר גם אם לך או לקרוב משפחה קרוב יש:

• היסטוריה של אירוע שחשוד שהוא היפותרמיה ממאירה במהלך הרדמה
• היסטוריה של פירוק רקמת שריר הנקרא רבדומיוליזה (rab-doe-my-OL-ih-sis), שיכול להיות מופעל על ידי פעילות גופנית בחום ולחות קיצוניים או בעת נטילת תרופת סטטין
• מחלות הפרעות שרירים מסוימות הנגרמות על ידי שינויים גנטיים תורשתיים

אם לא מטפלים בה במהירות, היפרתרמיה ממאירה עלולה לגרום לסיבוכים משמעותיים, כגון:

• מצב נדיר הגורם לתאים שריר להתפרק (רבדומיוליזיס)
• נזק לכליות או אי ספיקת כליות
• בעיות בקרישה ודימום
• מוות

אם יש לך היסטוריה משפחתית של היפרתרמיה ממאירה או קרוב משפחה שיש לו בעיות עם הרדמה, ספר לספק שירותי הבריאות שלך או למרדים לפני הניתוח או כל הליך הדורש הרדמה. הערכת הסיכון שלך להיפרתרמיה ממאירה מאפשרת למרדים שלך להימנע מתרופות הרדמה מסוימות.

היפותרמיה ממאירה מאובחנת על סמך סימנים ותסמינים, ניטור במהלך ולאחר ההרדמה באופן מיידי, ובדיקות מעבדה לזיהוי סיבוכים.

בדיקות לגילוי סיכון מוגבר להיפותרמיה ממאירה (בדיקות רגישות) עשויות להומלץ אם יש לך גורמי סיכון. הבדיקות עשויות לכלול בדיקות גנטיות או בדיקת ביופסיה של שריר.

• בדיקות גנטיות. השינוי הגנטי (מוטציה) שגורם לך להיות רגיש להיפותרמיה ממאירה מזוהה באמצעות בדיקות גנטיות. דגימת דם נלקחת ונשלחת למעבדה לניתוח. בדיקות גנטיות יכולות לזהות את השינוי הגנטי שמראה שיש לך את ההפרעה הגנטית הנקראת רגישות להיפותרמיה ממאירה (MHS).
• ביופסיה של שריר (בדיקת התכווצות). במקרים מסוימים, ספק שירותי הבריאות שלך עשוי להמליץ על ביופסיה של שריר אם אתה נמצא בסיכון להיפותרמיה ממאירה. במהלך בדיקה זו, חלק קטן של רקמת שריר מוסר בניתוח לניתוח מעבדה. במעבדה, המדגם נחשף לחומרים מעוררים להיפותרמיה ממאירה כדי לקבוע כיצד השריר מתכווץ. מכיוון שבדיקה זו חייבת להתבצע על רקמת שריר מיד לאחר הוצאתה, יש צורך לנסוע למרכז מיוחד לביופסיה של שרירים.