מחלת רקמת חיבור מעורבת

מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD) כוללת סימנים ותסמינים של שילוב של הפרעות - בעיקר זאבת, סקלירודרמה ופוליומיוזיטיס. לאנשים רבים עם מחלה נדירה זו יש גם תסמונת סיוגרן. מסיבה זו, מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD) נקראת לפעמים מחלה חופפת.

במחלת רקמת חיבור מעורבת, התסמינים של המחלות הנפרדות בדרך כלל אינם מופיעים בבת אחת. במקום זאת, הם נוטים להופיע לאורך מספר שנים, מה שעלול להקשות על האבחון.

סימנים ותסמינים מוקדמים לעתים קרובות כוללים את הידיים. האצבעות עלולות להתנפח, וקצות האצבעות הופכים לבנים וחסרי תחושה, לעתים קרובות בתגובה לחשיפה לקור. בשלבים מאוחרים יותר, איברים מסוימים - כגון הריאות, הלב והכליות - עלולים להיפגע.

אין תרופה למחלת רקמת חיבור מעורבת. הטיפול תלוי בחומרת המחלה ובאברים המעורבים.

סימנים מוקדמים של מחלת רקמת חיבור מעורבת יכולים לכלול:

• תחושה כללית של חולי. זה יכול לכלול עייפות מוגברת וחום קל.
• אצבעות או בהונות קרות וחסרות תחושה (תופעת ריינו). בתגובה לקור או ללחץ, אצבעות הידיים או הרגליים עלולות להפוך לבנות ואז לסגולות. לאחר התחממות, האצבעות הופכות לאדומות.
• אצבעות או ידיים נפוחות. לחלק מהאנשים יש נפיחות באצבעות.
• כאבי שרירים ומפרקים. מפרקים יכולים להפוך לדלקתיים, נפוחים ומעוותים, בדומה למה שקורה בדלקת מפרקים שגרונית.
• פריחה. כתמים אדומים או חומים-אדומים יכולים להופיע מעל מפרקי האצבעות.

פנה לרופא שלך אם יש לך סימנים ותסמינים שמפריעים לשגרה היומיומית שלך - במיוחד אם אובחנת עם זאבת או מחלת רקמת חיבור אחרת.

מחלת רקמת חיבור מעורבת היא הפרעה אוטואימונית, למרות שסיבתה אינה ידועה. בהפרעות אוטואימוניות, מערכת החיסון שלכם - האחראית על מאבק במחלות - תוקפת בטעות תאים בריאים.

במחלות רקמת חיבור, מערכת החיסון שלכם תוקפת את הסיבים המספקים את המסגרת והתמיכה לגוף שלכם. לחלק מהאנשים עם מחלת רקמת חיבור מעורבת יש היסטוריה משפחתית של המחלה. אך תפקידה של הגנטיקה במחלה נותר לא ברור.

מחלת רקמת חיבור מעורבת יכולה להופיע אצל אנשים בכל גיל. עם זאת, נראה שהיא שכיחה יותר אצל נשים מתחת לגיל 50.

מחלת רקמת חיבור מעורבת עלולה להוביל לסיבוכים חמורים, חלקם עלולים להיות קטלניים. הסיבוכים כוללים:

• לחץ דם גבוה בריאות (יתר לחץ דם ריאתי). מצב זה הוא גורם מוות עיקרי אצל אנשים עם מחלת רקמת חיבור מעורבת.
• מחלת ריאות אינטרסטיציאלית. קבוצה גדולה זו של הפרעות עלולה לגרום לצלקות בריאות, המשפיעות על יכולת הנשימה.
• מחלות לב. חלקים מהלב עלולים להתרחב, או שדלקת עלולה להופיע סביב הלב. אי ספיקת לב עלולה להתרחש.
• נזק לכליות. בערך רבע מהאנשים עם מחלת רקמת חיבור מעורבת מפתחים בעיות בכליות. מעורבות הכליות בדרך כלל קלה, אך עלולה להוביל לאי ספיקת כליות.
• נזק למערכת העיכול. באופן שכיח, מחלת רקמת חיבור מעורבת משפיעה על מערכת העיכול. ייתכן שתסבלו מכאבי בטן ובעיות בבליעה ובעיכול מזון.
• אנמיה. כ-75% מהאנשים עם מחלת רקמת חיבור מעורבת סובלים מאנמיה מחוסר ברזל.
• מוות רקמות. אנשים עם מחלת ריינו קשה עלולים לפתח גנגרנה באצבעות.
• אובדן שמיעה. במחקר קטן אחד, דווח על אובדן שמיעה בכמעט מחצית מהחולים במחלת רקמת חיבור מעורבת. נדרש מחקר נוסף כדי להבין את הקשר הזה.
• נזק עצבי. תסמונת שוגרן עלולה לפגוע בעצב שמעביר תחושה מהפנים אל המוח (עצב משולש). אם אתם סובלים מנורלגיה משולשת, אפילו גירוי קל של הפנים - כמו מצחצוח שיניים או איפור - עלול לגרום לתחושת כאב עז.

במהלך הבדיקה הגופנית, הרופא עשוי לבדוק אותך לגבי ידיים נפוחות ומפרקים כואבים ונפוחים. ייתכן שתזדקק גם לבדיקת דם כדי לבדוק נוגדן מסוים הקשור למחלת רקמת חיבור מעורבת.

אין תרופה למחלת רקמת חיבור מעורבת. תרופות יכולות לעזור בניהול הסימנים והתסמינים.

סוג התרופה שנקבע תלוי בחומרת המחלה שלך ובסימפטומים שלך. התרופות יכולות לכלול:

• קורטיקוסטרואידים. תרופות, כגון פרדניזון (דלטסון, ראיוס), יכולות לעזור למנוע ממערכת החיסון שלך לתקוף תאים בריאים ולדכא דלקת. תופעות הלוואי של קורטיקוסטרואידים יכולות לכלול שינויים במצב הרוח, עלייה במשקל, סוכר גבוה בדם, עלייה בלחץ הדם, חולשת עצמות וקטארקט.
• תרופות אנטי-מלריה. הידרוקסיכלורוקווין (פלקניל) יכול לטפל במחלת רקמת חיבור מעורבת קלה ויכול למנוע התלקחויות.
• חוסמי תעלות סידן. קטגוריה זו של תרופות, כולל ניפדיפין (אדלט CC, פרוקארדיה) ואמלודיפין (נורווסק), שעוזרות להרפות את השרירים בדפנות כלי הדם שלך, עשויות לשמש לטיפול בתופעת ריינו.
• מדכאי חיסון אחרים. הרופא שלך עשוי לרשום תרופות אחרות בהתבסס על הסימנים והתסמינים שלך. לדוגמה, אם הם דומים לאלה של זאבת, הרופא שלך עשוי להמליץ על תרופות שנקבעות בדרך כלל לאנשים עם זאבת.
• תרופות ליתר לחץ דם ריאתי. בוסנטן (טרקליר) או סילדנאפיל (רבאטיו, ויאגרה) עשויים להיות רשומים.

דרכים נוספות לשליטה על תסמיני מחלת רקמת חיבור מעורבת כוללות:

• תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות. תרופות אלו, כגון איבופרופן (אדוויל, מוטרין IB, ואחרות) או נפרוקסן נתרן (אלוו), עשויות לסייע בהקלה על הכאב והדלקת אם מצבך קל.
• הגנה על הידיים מפני קור. עטיית כפפות ונקיטת אמצעים אחרים לשמירה על חום הידיים יכולה לסייע במניעת תופעת ריינו.
• אי עישון. עישון גורם להיצרות כלי הדם, דבר העלול להחמיר את השפעות תופעת ריינו.
• הפחתת לחץ. תופעת ריינו מופעלת לעתים קרובות על ידי לחץ. טכניקות הרפיה - כגון האטה והתמקדות בנשימה שלך - יכולות לסייע בהפחתת רמות הלחץ שלך.