סרטן, תסמונות פרא-נאופלסטיות

תסמונות פרא-נאופלסטיות של מערכת העצבים הן קבוצה של מצבים נדירים המתפתחים אצל אנשים הסובלים מסרטן. בנוסף למערכת העצבים, תסמונות פרא-נאופלסטיות יכולות גם לפגוע במערכות איברים אחרות, כולל הורמונים, עור, דם ומפרקים.

תסמונות פרא-נאופלסטיות של מערכת העצבים מתרחשות כאשר גורמים למלחמה בסרטן של מערכת החיסון תוקפים גם חלקים במוח, בחוט השדרה, בעצבים ההיקפיים או בשרירים.

בהתאם למקום הפגיעה במערכת העצבים, תסמונות פרא-נאופלסטיות יכולות לפגוע בתנועת שרירים, בתיאום, בתפיסה חושית, בזיכרון, ביכולות חשיבה ואפילו בשינה.

לפעמים ניתן להפוך את הנזק למערכת העצבים באמצעות טיפול המכוון לסרטן ולמערכת החיסון. אבל לפעמים תסמונות פרא-נאופלסטיות יכולות לגרום נזק קבוע למערכת העצבים.

טיפול בסרטן וטיפולים אחרים עשויים למנוע נזק נוסף ולשפר את התסמינים ואת איכות החיים.

תסמינים של תסמונות פרנאופלסטיות של מערכת העצבים יכולים להתפתח יחסית מהר, לעתים קרובות תוך ימים עד שבועות. הם לעתים קרובות מתחילים עוד לפני שאובחנה מחלה סרטנית.

התסמינים משתנים בהתאם לחלק בגוף שנפגע, ויכולים לכלול:

• קושי בהליכה.
• קושי בשיווי משקל.
• אובדן תיאום שרירים.
• אובדן טונוס שרירים או חולשה.
• אובדן מיומנויות מוטוריות עדינות, כגון איסוף חפצים.
• קושי בבליעה.
• דיבור מעורפל או גמגום.
• אובדן זיכרון ופגיעה קוגניטיבית אחרת.
• שינויים בראייה.
• קושי בשינה.
• התקפים.
• הזיות.
• תנועות שאינן ניתנות לשליטה.

דוגמאות לתסמונות פרנאופלסטיות של מערכת העצבים כוללות:

• ניוון מוחית, המכונה גם אטקסיה מוחית. בתסמונת זו, מתרחשת אובדן תאי עצב באזור במוח הנקרא המוחית, השולט בתפקודי שרירים ובשיווי משקל. התסמינים עשויים לכלול קושי בהליכה, חוסר תיאום בזרועות וברגליים, קושי בשמירה על יציבה וסחרחורת. הם עשויים לכלול גם בחילות, תנועות עיניים שאינן ניתנות לשליטה, ראייה כפולה, קושי בדיבור או קושי בבליעה.
• אנצפליטיס לימבי. תסמונת זו כוללת נפיחות, הידועה כדלקת, באזור במוח הנקרא המערכת הלימבית. המערכת הלימבית שולטת ברגשות, התנהגויות ותפקודי זיכרון מסוימים. אנשים עם מצב זה עשויים לחוות שינויים באישיות או שינויים במצב הרוח, אובדן זיכרון, התקפים, הזיות או נמנום.
• אנצפלומיאליטיס. תסמונת זו מתייחסת לדלקת במוח ובחוט השדרה. עשויים להיות מגוון רחב של תסמינים בהתאם לאזור שנפגע.
• אופסוקלונוס-מיוקלונוס. תסמונת זו מתרחשת כאשר המוחית או החיבורים שלה אינם פועלים כראוי. היא יכולה לגרום לתנועות עיניים מהירות ולא סדירות ולספאזמים שרירים בזרועות, ברגליים ובגוף.
• תסמונת האדם הקשיח. בעבר נקראה תסמונת האיש הקשיח, תסמונת זו מובילה לקשיחות שרירים חמורה, הידועה כנוקשות, שמחמירה עם הזמן. נוקשות משפיעה בעיקר על עמוד השדרה והרגליים. היא עשויה גם לגרום לעוויתות שרירים כואבות.
• מיאלופתיה. מונח זה מתייחס לתסמונת הכוללת פגיעה בחוט השדרה. התסמינים תלויים ברמת פגיעת חוט השדרה. התסמינים עשויים לכלול שינויים בתפקוד המעיים והשלפוחית, וחולשה וחוסר תחושה עד לרמה מסוימת בגוף. אם רמת הפגיעה כוללת את הצוואר, היא יכולה לגרום לנכות חמורה המשפיעה על הזרועות והרגליים.
• תסמונת למברט-אייטון המיאסטנית. תסמונת זו נגרמת על ידי תקשורת מופרעת בין עצבים לשרירים. התסמינים כוללים חולשת שרירים באגן וברגליים, ועייפות. היא עשויה גם לגרום לקושי בבליעה ובדיבור, לתנועות עיניים לא סדירות ולראייה כפולה. תסמינים אחרים עשויים לכלול יובש בפה ואימפוטנציה.

כאשר היא מתרחשת כתסמונת פרנאופלסטית, תסמונת למברט-אייטון המיאסטנית קשורה בדרך כלל לסרטן ריאות.

• מיאסטניה גרביס. מיאסטניה גרביס קשורה גם לתקשורת מופרעת בין עצבים לשרירים. אנשים עם מיאסטניה גרביס סובלים מחולשה ועייפות מהירה של כל השרירים הנמצאים תחת שליטה רצונית. אלה כוללים שרירים בפנים, בעיניים, בזרועות וברגליים. השרירים המעורבים בלעיסה, בבליעה, בדיבור ובנשימה עשויים להיפגע גם כן.

כאשר מיאסטניה גרביס מתרחשת כתסמונת פרנאופלסטית, היא קשורה בדרך כלל לסרטן בלוטת התימוס, הידוע כתיימומה.

• נוירומיוטוניה, הידועה גם כתסמונת אייזקס. נוירומיוטוניה מתרחשת כאשר יש מספר עודף של דחפים עצביים השולטים בתנועת שרירים. זה ידוע כהיפראקסיטביליות עצבית היקפית. דחפים אלה יכולים לגרום לרעד, לגלי שרירים שנראים כמו "שקית תולעים" ולנוקשות שמחמירה עם הזמן. היא עשויה גם לגרום לעוויתות שרירים, לתנועה איטית ובעיות אחרות בשרירים.
• נוירופתיה היקפית. במצב זה, עצבים המעבירים מסרים מהמוח או מחוט השדרה לשאר הגוף נפגעים. עצבים אלה ידועים כעצבים היקפיים. כאשר הנזק כולל רק את העצבים התחושתיים, הוא גורם לכאב ושינויים בתחושה בכל מקום בגוף.

תסמונת למברט-אייטון המיאסטנית. תסמונת זו נגרמת על ידי תקשורת מופרעת בין עצבים לשרירים. התסמינים כוללים חולשת שרירים באגן וברגליים, ועייפות. היא עשויה גם לגרום לקושי בבליעה ובדיבור, לתנועות עיניים לא סדירות ולראייה כפולה. תסמינים אחרים עשויים לכלול יובש בפה ואימפוטנציה.

כאשר היא מתרחשת כתסמונת פרנאופלסטית, תסמונת למברט-אייטון המיאסטנית קשורה בדרך כלל לסרטן ריאות.

מיאסטניה גרביס. מיאסטניה גרביס קשורה גם לתקשורת מופרעת בין עצבים לשרירים. אנשים עם מיאסטניה גרביס סובלים מחולשה ועייפות מהירה של כל השרירים הנמצאים תחת שליטה רצונית. אלה כוללים שרירים בפנים, בעיניים, בזרועות וברגליים. השרירים המעורבים בלעיסה, בבליעה, בדיבור ובנשימה עשויים להיפגע גם כן.

כאשר מיאסטניה גרביס מתרחשת כתסמונת פרנאופלסטית, היא קשורה בדרך כלל לסרטן בלוטת התימוס, הידוע כתיימומה.

תסמינים של תסמונות פרא-נאופלסטיות של מערכת העצבים דומים לאלה של מצבים רבים, כולל סרטן, סיבוכים של סרטן וטיפולים מסוימים בסרטן.

אך אם יש לך תסמינים המעידים על תסמונת פרא-נאופלסטית, פנה לרופא המטפל בהקדם האפשרי. אבחון מוקדם וטיפול הולם חשובים לטיפול בסרטן ולמניעת נזק נוסף למערכת העצבים.

תסמונות פרא-נאופלסטיות של מערכת העצבים אינן נגרמות על ידי תאי סרטן ישירות או על ידי התפשטות הסרטן, הידועה בשם גרורות. הן גם אינן נגרמות על ידי סיבוכים אחרים, כגון זיהומים או תופעות לוואי של טיפול. במקום זאת, התסמונות מופיעות לצד הסרטן כתוצאה מהפעלת מערכת החיסון.

החוקרים מאמינים שתסמונות פרא-נאופלסטיות של מערכת העצבים נגרמות על ידי יכולות לחימה בסרטן של מערכת החיסון. בפרט, סוברים כי נוגדנים ותאי דם לבנים מסוימים, הידועים כתאי T, מעורבים. במקום לתקוף רק את תאי הסרטן, גורמים אלה של מערכת החיסון תוקפים גם את התאים הבריאים של מערכת העצבים.

כל סרטן עלול להיות קשור לתסמונת פראנאופלסטית של מערכת העצבים. עם זאת, היא שכיחה יותר אצל אנשים עם סרטן ריאות, שחלות, שד, אשכים או מערכת לימפטית.

Diagnosing Paraneoplastic Neurological Disorders

Paraneoplastic neurological disorders happen when cancer affects the nervous system. To figure out if this is the case, doctors will likely use a combination of tests. These tests help them understand what's happening and rule out other possible causes.

Physical Exams and Neurological Assessments:

Your doctor, or a neurologist (a doctor specializing in the nervous system), will perform a thorough physical exam. This includes checking your:

• Reflexes: The automatic responses your muscles have.
• Muscle strength: How much force your muscles can exert.
• Muscle tone: The firmness or stiffness of your muscles.
• Senses: Touch, vision, and hearing are assessed.
• Coordination and balance: Your ability to move and maintain your posture.
• Mood and memory: Your mental state.

Laboratory Tests:

• Blood tests: These are used to look for specific antibodies (proteins produced by the immune system) that are often linked to paraneoplastic disorders. Blood tests can also check for infections, hormone imbalances, or problems with how your body processes nutrients (metabolic issues).
• Spinal tap (lumbar puncture): A small amount of cerebrospinal fluid (CSF), the liquid that cushions the brain and spinal cord, is collected. A doctor or nurse inserts a needle into your lower back. This test can also reveal antibodies related to paraneoplastic disorders, sometimes even when blood tests don't show them. If the antibodies are found in both the CSF and blood, it strongly suggests a link to cancer.

Imaging Tests:

Doctors may use different imaging techniques to look for tumors or other issues:

• CT (Computed Tomography): This is a type of X-ray that creates detailed cross-sectional images of your body.
• MRI (Magnetic Resonance Imaging): This uses magnetic fields and radio waves to create detailed images of organs and tissues.
• PET (Positron Emission Tomography): This method uses radioactive substances to create images that can show how tissues are working and can help detect tumors. PET scans are especially useful for finding tumors and detecting changes in the brain related to seizures.
• PET/CT: Combining PET and CT scans can increase the chances of finding smaller cancers, which are sometimes present in people with paraneoplastic neurological disorders.

What if no tumor is found?

If tests don't show a tumor or other cause, it's possible the tumor is still too small to be detected, or the immune system's reaction to the tumor might be masking its presence. In these cases, your doctor might recommend regular follow-up tests (every 3 to 6 months) to monitor for changes and potential tumor development.

בנוסף לטיפולי סרטן, כגון כימותרפיה, איש המקצוע הרפואי שלך עשוי לרשום תרופה אחת או יותר. תרופות אלה יכולות לעזור לעצור את מערכת החיסון שלך מפני פגיעה במערכת העצבים שלך:

בהתאם לסוג התסמונת הפרנאופלסטית והתסמינים, תרופות אחרות עשויות לכלול:

• תרופות נגד עוויתות, שעשויות לעזור לשלוט בהתקפים הקשורים לתסמונות הגורמות אי יציבות חשמלית במוח.
• תרופות לשיפור הולכת עצב-שריר. תרופות אלה עשויות לשפר תסמינים של תסמונות הפוגעות בתפקוד השרירים. תרופות מסוימות משפרות את שחרורו של שליח כימי המעביר אות מתאי עצב לשרירים. תרופות אחרות, כגון פירידוסטיגמין (Mestinon, Regonol), מונעות את פירוקם של שליחים כימיים אלה.

טיפולים אחרים שעשויים לשפר את התסמינים כוללים:

• פלזמפרזיס. תהליך זה מפריד את החלק הנוזלי של הדם, הנקרא פלזמה, מתאי הדם שלך באמצעות מכשיר הנקרא מפריד תאי דם. הפלזמה, המכילה את הנוגדנים הגורמים לתסמינים, מושלכת ומוחלפת בנוזלים אחרים. תאי הדם האדומים והלבנים שלך, יחד עם טסיות הדם שלך, מוחזרים לגופך.
• אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg). אימונוגלובולין מכיל נוגדנים בריאים מתורמי דם. מינונים גבוהים של אימונוגלובולין מאיצים את הרס הנוגדנים הפוגעים בדם שלך.

אם יש לך תסמונת נוירולוגית פרנאופלסטית, באופן כללי מומלץ שלא להשתמש בתרופות סרטן מסוימות הנקראות מעכבי נקודת ביקורת חיסונית. טיפולים אלה מפעילים את מערכת החיסון כדי להילחם בסרטן. בעוד שזה יכול לעזור להרוס את הסרטן, זה יכול גם להוביל להחמרה של ההתקפה החיסונית על מערכת העצבים.

טיפולים אחרים עשויים להיות מועילים אם תסמונת פרנאופלסטית גרמה לנכות:

• פיזיותרפיה. תרגילים ספציפיים עשויים לעזור לך להחזיר חלק מתפקוד השרירים שאבד.
• ריפוי בעיסוק. מרפא בעיסוק יכול לעזור לך ללמוד מחדש את השליטה בשרירים הנדרשת אם אתה מתקשה לדבר או לבלוע.

אנשים רבים עם סרטן נהנים מחינוך ומשאבים שנועדו לשפר את כישורי ההתמודדות. אם יש לך שאלות או אם תרצה הדרכה, שוחח עם חבר בצוות הבריאות שלך. ככל שתדע יותר על מצבך, כך תוכל להשתתף טוב יותר בהחלטות לגבי הטיפול שלך.

קבוצות תמיכה יכולות לחבר אותך לאנשים אחרים שהתמודדו עם אותם אתגרים שאתה מתמודד איתם. אם אינך יכול למצוא קבוצת תמיכה מתאימה במקום מגוריך, ייתכן שתמצא אחת באינטרנט.