תסמונת Poems
סקירה כללית
תסמונת POEMS היא הפרעה דמית נדירה הפוגעת בעצבים ומשפיעה על חלקים אחרים בגוף. POEMS מייצג את הסימנים והתסמינים הבאים:
- פולינוירופתיה. נימול, עקצוצים וחולשה ברגליים - ועם הזמן, אולי גם בידיים - וקושי בנשימה. זהו מאפיין חיוני באבחון תסמונת POEMS.
- אורגנומגליה. טחול מוגדל, כבד או בלוטות לימפה.
- אנדוקרינופתיה/בצקת. רמות הורמונים חריגות שיכולות לגרום לתת פעילות של בלוטת התריס (היפותירואידיזם), סוכרת, בעיות מיניות, עייפות, נפיחות בגפיים, ובעיות במטבוליזם ובתפקודים חיוניים אחרים.
- חלבון מונוקלונלי. תאי מח עצם חריגים (תאי פלזמה) המייצרים חלבון (חלבון מונוקלונלי) שניתן למצוא בזרם הדם. זהו מאפיין חיוני באבחון תסמונת POEMS. חלבון מונוקלונלי קשור לעתים קרובות להתקשות או להעבה חריגה של העצמות.
- שינויים בעור. יותר צבע מהרגיל בעור, כתמים אדומים, עור עבה יותר, ועלייה בשיער בפנים או ברגליים.
הסיבה לתסמונת POEMS אינה ידועה. אך לאנשים עם תסמונת POEMS יש מספר מוגבר של תאי פלזמה. תאים אלה מייצרים כמות חריגה של סוג של חלבון, שיכול לפגוע בחלקים אחרים בגוף.
ניתן לאבחן שגוי את תסמונת POEMS מכיוון שהסימנים והתסמינים מחקים את אלה של הפרעות אחרות. תסמונת POEMS מתקדמת במהירות ללא טיפול ויכולה להיות מסכנת חיים, ולכן אבחון מוקדם חשוב.
טיפול בתסמונת POEMS עשוי לשפר את התסמינים אך אינו מרפא את המחלה. אפשרויות טיפול כוללות טיפול בקרינה, כימותרפיה והשתלת תאי גזע. התחזית עבור אנשים עם תסמונת POEMS השתפרה מאוד בעשור האחרון בערך.