דלקת כבד ראשונית מסקרוטית

צינורות המרה נושאים מרה מהכבד למעי הדק. כאשר צינורות המרה ניזוקים, המרה עלולה לחזור לכבד ולגרום נזק לתאי הכבד. נזק זה עלול להוביל לכשל כבד.

כולנגיטיס סקלרוזית ראשונית (skluh-ROHS-ing) היא מחלה של צינורות המרה. צינורות המרה נושאים את נוזל העיכול מרה מהכבד למעי הדק. בכולנגיטיס סקלרוזית ראשונית, דלקת גורמת לצלקות בתוך צינורות המרה. צלקות אלה הופכות את הצינורות לקשים וצרות וגורמות בהדרגה נזק חמור לכבד. רוב האנשים עם כולנגיטיס סקלרוזית ראשונית סובלים גם ממחלת מעי דלקתית, כגון קוליטיס כיבית או מחלת קרוהן.

ברוב האנשים עם כולנגיטיס סקלרוזית ראשונית, המחלה מתקדמת לאט. היא עלולה בסופו של דבר להוביל לכשל כבד, זיהומים חוזרים, וגידולים בצינור המרה או בכבד. השתלת כבד היא התרופה היחידה הידועה לכולנגיטיס סקלרוזית ראשונית מתקדמת, אך המחלה עשויה לחזור בכבד המושתל אצל מספר קטן של חולים.

טיפול בכולנגיטיס סקלרוזית ראשונית מתמקד במעקב אחר תפקודי הכבד, טיפול בתסמינים, וכאשר ניתן, ביצוע הליכים שפותחים באופן זמני צינורות מרה חסומים.

דלקת כבד סקלרוטית ראשונית מאובחנת לעתים קרובות לפני הופעת תסמינים, כאשר בדיקת דם שגרתית או צילום רנטגן שנעשה עבור מצב רפואי אחר מראה חריגות בכבד. סימנים ותסמינים מוקדמים כוללים לעתים קרובות: עייפותגרדעיניים וגוון עור צהובים (צהבת) כאבי בטןאנשים רבים שאובחנו עם דלקת כבד סקלרוטית ראשונית לפני הופעת תסמינים ממשיכים להרגיש טוב בדרך כלל במשך מספר שנים. אך אין דרך אמינה לחזות כמה מהר או לאט המחלה תתקדם אצל כל אדם. סימנים ותסמינים שעשויים להופיע ככל שהמחלה מתקדמת כוללים: חוםצמרמורותהזעות לילהכבד מוגדלטחול מוגדלהרזיה קבעו פגישה עם הרופא שלכם אם יש לכם גירוד חמור שאינו מוסבר על גבי רוב גופכם - גירוד שמתמשך לא משנה כמה אתם מגרדים. כמו כן, פנו לרופא שלכם אם אתם מרגישים עייפים מאוד כל הזמן, לא משנה מה תעשו. חשוב במיוחד להביא את תשומת ליבו של הרופא שלכם לעייפות וגירוד בלתי מוסברים אם אתם חולים בקוליטיס כיבית או במחלת קרוהן, שניהם סוגים של מחלת מעי דלקתית. רוב האנשים עם דלקת כבד סקלרוטית ראשונית סובלים גם מאחת מהמחלות הללו.

קבעו תור לרופא שלכם אם אתם סובלים מגירוד חמור בלתי מוסבר על רוב גופכם - גירוד שנמשך ללא קשר לכמה שאתם מגרדים. כמו כן, פנו לרופא שלכם אם אתם מרגישים עייפים מאוד כל הזמן, ללא קשר למה שאתם עושים. חשוב במיוחד להביא את העייפות והגירוד הבלתי מוסברים לתשומת ליבו של הרופא שלכם אם אתם חולים בקוליטיס כיבית או במחלת קרוהן, שניהם סוגים של מחלת מעי דלקתית. רוב האנשים עם קולנגיטיס מסקרוטית ראשונית סובלים גם מאחת מהמחלות הללו.

לא ברור מה גורם לכולנגיטיס מסקרוזיס ראשונית. תגובה של מערכת החיסון לזיהום או לרעלן עשויה לעורר את המחלה באנשים בעלי נטייה גנטית לכך.

פרופורציה גדולה של אנשים עם כולנגיטיס מסקרוזיס ראשונית סובלים גם ממחלת מעי דלקתית, מונח כולל הכולל קוליטיס כיבית ומחלת קרוהן.

כולנגיטיס מסקרוזיס ראשונית ומחלת מעי דלקתית אינן מופיעות תמיד בו זמנית. במקרים מסוימים, כולנגיטיס מסקרוזיס ראשונית קיימת שנים לפני הופעת מחלת מעי דלקתית. אם מאובחנת כולנגיטיס מסקרוזיס ראשונית, חשוב לחפש מחלת מעי דלקתית מכיוון שקיים סיכון מוגבר לסרטן המעי הגס.

לעתים קרובות פחות, אנשים המטופלים במחלת מעי דלקתית מתגלה אצלם גם כולנגיטיס מסקרוזיס ראשונית. ובמקרים נדירים, אנשים עם כולנגיטיס מסקרוזיס ראשונית מפתחים מחלת מעי דלקתית רק לאחר השתלת כבד.

גורמים העלולים להגביר את הסיכון לקולנגיטיס מסקרוטית ראשונית כוללים:

• גיל. קולנגיטיס מסקרוטית ראשונית יכולה להופיע בכל גיל, אך לרוב מאובחנת בין הגילאים 30 ל-40.
• מין. קולנגיטיס מסקרוטית ראשונית שכיחה יותר אצל גברים.
• מחלת מעי דלקתית. חלק גדול מאנשים עם קולנגיטיס מסקרוטית ראשונית סובלים גם ממחלת מעי דלקתית.
• מיקום גיאוגרפי. לאנשים ממוצא צפון אירופאי יש סיכון גבוה יותר לקולנגיטיס מסקרוטית ראשונית.

סיבוכים של קולנגיטיס מסקרוטית ראשונית עשויים לכלול:

• מחלת כבד וכשל כבד. דלקת כרונית של צינורות המרה בכל הכבד עלולה להוביל לצלקות ברקמה (ציררוזיס), מוות של תאי כבד ולבסוף, לאובדן תפקודי כבד.
• זיהומים חוזרים. אם צלקות של צינורות המרה מאטות או עוצרות את זרימת המרה מהכבד, אתם עלולים לחוות זיהומים תכופים בצינורות המרה. הסיכון לזיהום גבוה במיוחד לאחר שעברתם הליך כירורגי להרחבת צינור מרה מצולק קשות או להסרת אבן שחוסמת צינור מרה.
• הידלדלות עצמות. אנשים עם קולנגיטיס מסקרוטית ראשונית עלולים לחוות הידלדלות עצמות (אוסטאופורוזיס). הרופא שלכם עשוי להמליץ על בדיקת צפיפות עצם לבדיקת אוסטאופורוזיס כל כמה שנים. תוספי סידן וויטמין D עשויים להיות נקבעים כדי לסייע במניעת אובדן עצם.
• סרטן צינורות המרה. אם אתם סובלים מקולנגיטיס מסקרוטית ראשונית, יש לכם סיכון מוגבר לפתח סרטן בצינורות המרה או בכיס המרה.
• סרטן המעי הגס. אנשים עם קולנגיטיס מסקרוטית ראשונית הקשורה למחלת מעי דלקתית נמצאים בסיכון מוגבר לסרטן המעי הגס. אם אובחנתם עם קולנגיטיס מסקרוטית ראשונית, הרופא שלכם עשוי להמליץ על בדיקות למחלת מעי דלקתית, גם אם אין לכם סימנים או תסמינים, מכיוון שהסיכון לסרטן המעי הגס גבוה יותר אם יש לכם שתי המחלות.

יתר לחץ דם פורטלי יכול לגרום לנוזלים מהכבד לדלוף לחלל הבטן (אציטס). הוא יכול גם להסיט דם מהוריד הפורטלי לוורידים אחרים, מה שגורם לוורידים אלה להתנפח (וריצים). וריצים הם ורידים חלשים ונוטים לדמם בקלות, מה שיכול להיות מסכן חיים.

קולנגיופנקרטוגרפיה רטרוגרדית אנדוסקופית (ERCP) משתמשת בצבע כדי להדגיש את צינורות המרה בצילומי רנטגן. צינור דק וגמיש עם מצלמה בקצהו, הנקרא אנדוסקופ, עובר דרך הגרון ולתוך המעי הדק. הצבע נכנס לצינורות דרך צינור חלול קטן, הנקרא קטטר, העובר דרך האנדוסקופ. כלים זעירים העוברים דרך הקטטר יכולים לשמש גם להסרת אבני מרה.

ביופסיה בכבד היא הליך להסרת דגימה קטנה של רקמת כבד לבדיקה במעבדה. ביופסיה בכבד מבוצעת בדרך כלל על ידי הכנסת מחט דקה דרך העור ולתוך הכבד.

בדיקות והליכים המשמשים לאבחון קולנגיטיס מסקלרוטית ראשונית כוללים:

• בדיקת דם לתפקודי כבד. בדיקת דם לבדיקת תפקודי הכבד, כולל רמות האנזימים בכבד, יכולה לתת לרופא רמזים לגבי האבחנה.
• MRI של צינורות המרה. קולנגיופנקרטוגרפיה תהודה מגנטית (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) משתמשת בהדמיית תהודה מגנטית (MRI) ליצירת תמונות של הכבד וצינורות המרה והיא בדיקת הבחירה לאבחון קולנגיטיס מסקלרוטית ראשונית.
• ביופסיה בכבד. ביופסיה בכבד היא הליך להסרת חלק מרקמת הכבד לבדיקה במעבדה. הרופא מכניס מחט דרך העור ולתוך הכבד כדי לחלץ דגימת רקמה.

ביופסיה בכבד יכולה לעזור לקבוע את היקף הנזק לכבד. הבדיקה משמשת רק כאשר האבחנה של קולנגיטיס מסקלרוטית ראשונית עדיין אינה ודאית לאחר בדיקות פולשניות פחות.

צילומי רנטגן של צינורות המרה. סוג של צילומי רנטגן של צינורות המרה הנקרא קולנגיופנקרטוגרפיה רטרוגרדית אנדוסקופית (ERCP) בנוסף ל-MRI או במקום זאת עשוי להידרש. אך בדיקה זו משמשת לעתים רחוקות לאבחון בגלל הסיכון לסיבוכים.

כדי להפוך את צינורות המרה לגלויים בצילום רנטגן, הרופא משתמש בצינור גמיש העובר דרך הגרון כדי להזריק צבע לאזור המעי הדק שבו צינורות המרה מתרוקנים.

ERCP היא בדיקת הבחירה אם הסימנים והתסמינים נמשכים למרות חוסר חריגות ב-MRI. ERCP היא לעתים קרובות הבדיקה הראשונית אם אינך יכול לעבור MRI בגלל שתל מתכת בגופך.

ביופסיה בכבד. ביופסיה בכבד היא הליך להסרת חלק מרקמת הכבד לבדיקה במעבדה. הרופא מכניס מחט דרך העור ולתוך הכבד כדי לחלץ דגימת רקמה.

ביופסיה בכבד יכולה לעזור לקבוע את היקף הנזק לכבד. הבדיקה משמשת רק כאשר האבחנה של קולנגיטיס מסקלרוטית ראשונית עדיין אינה ודאית לאחר בדיקות פולשניות פחות.