Health Library Logo

Health Library

שיתוק על-גרעיני מתקדם

Overwhelmed by medical jargon?

August makes it simple. Scan reports, understand symptoms, get guidance you can trust — all in one, available 24x7 for FREE

Loved by 2.5M+ users and 100k+ doctors.
סקירה כללית

ניוון של תאים בגזע המוח, בקליפת המוח, באונה הקטנה ובגרעיני הבסיס - צביר של תאים עמוק בתוך המוח - הוא הגורם לבעיות התיאום והתנועה של שיתוק על-גרעיני מתקדם.

שיתוק על-גרעיני מתקדם הוא מחלת מוח נדירה המשפיעה על ההליכה, שיווי המשקל, תנועות העיניים והבליעה. המחלה נובעת מפגיעה בתאים באזורים במוח השולטים על תנועות הגוף, התיאום, החשיבה ותפקודים חשובים אחרים. שיתוק על-גרעיני מתקדם נקרא גם תסמונת סטיל-ריצ'רדסון-אולזבסקי.

שיתוק על-גרעיני מתקדם מחמיר עם הזמן ויכול להוביל לסיבוכים מסוכנים, כגון דלקת ריאות וקשיי בליעה. אין תרופה לשיתוק על-גרעיני מתקדם, ולכן הטיפול מתמקד בניהול הסימפטומים.

תסמינים

תסמיני שיתוק על-גרעיני מתקדם כוללים:

  • אובדן שיווי משקל בזמן הליכה.
  • נטייה ליפול לאחור יכולה להופיע בשלב מוקדם מאוד של המחלה.
  • חוסר יכולת לכוון את העיניים כראוי. ייתכן שאנשים עם שיתוק על-גרעיני מתקדם לא יוכלו להביט מטה. או שהם עלולים לחוות טשטוש וראייה כפולה. חוסר יכולת למקד את העיניים עלול לגרום לאנשים מסוימים לשפוך אוכל. הם גם עלולים להיראות לא מעוניינים בשיחה בגלל חוסר קשר עין.
  • תסמינים נוספים של שיתוק על-גרעיני מתקדם משתנים ויכולים לחקות תסמינים של מחלת פרקינסון ודמנציה. התסמינים מחמירים עם הזמן ויכולים לכלול:
    • נוקשות, במיוחד בצוואר, ותנועות מגושמות.
    • נפילות, במיוחד נפילות לאחור.
    • דיבור איטי או מעורפל.
    • קושי בבליעה, שיכול לגרום לחנק או להקאה.
    • רגישות לאור חזק.
    • קשיי שינה.
    • אובדן עניין בפעילויות מהנות.
    • התנהגות אימפולסיבית, או צחוק או בכי ללא סיבה.
    • קושי בהיגיון, פתרון בעיות וקבלת החלטות.
    • דיכאון וחוסר שקט.
    • הבעת פנים מופתעת או מפוחדת, כתוצאה משרירי פנים נוקשים.
    • סחרחורת.

קבעו פגישה עם איש מקצוע בתחום הבריאות אם אתם חווים אחד מהתסמינים המפורטים לעיל.

מתי לפנות לרופא

קבעו תור אצל איש מקצוע בתחום הבריאות אם אתם חווים כל אחד מהתסמינים המפורטים לעיל.

סיבות

הגורם לשיתוק על-גרעיני מתקדם אינו ידוע. תסמיניו נובעים מפגיעה בתאים באזורים במוח, במיוחד באזורים המסייעים לשליטה בתנועות הגוף ובחשיבה.

חוקרים גילו שתאי המוח הפגועים של אנשים עם שיתוק על-גרעיני מתקדם מכילים כמויות עודפות של חלבון הנקרא טאו. גושים של טאו נמצאים גם במחלות מוח אחרות, כגון מחלת אלצהיימר.

במקרים נדירים, שיתוק על-גרעיני מתקדם מופיע במשפחה. אך הקשר הגנטי אינו ברור. לרוב האנשים עם שיתוק על-גרעיני מתקדם לא ירשו את ההפרעה.

גורמי סיכון

גורם הסיכון היחיד שאומת למחלת ניוון גרעיני-על-גרמי הוא הגיל. המחלה בדרך כלל פוגעת באנשים בסוף שנות ה-60 וחייהם ה-70. היא כמעט בלתי מוכרת באנשים מתחת לגיל 40.

סיבוכים

סיבוכים של שיתוק על-גרעיני מתקדם נובעים בעיקר מתנועות שרירים איטיות וקשות. סיבוכים אלה עשויים לכלול:

  • נפילות, העלולות לגרום לפגיעות ראש, שברים ופגיעות אחרות.
  • קושי במיקוד העיניים, העלול גם הוא לגרום לפגיעות.
  • קושי בשינה, העלול לגרום לתחושת עייפות ושינה יתרה במהלך היום.
  • חוסר יכולת להסתכל על אורות בהירים.
  • קושי בבליעה, העלול לגרום לחנק או שאיפת מזון או נוזלים למערכת הנשימה, הידועה בשם שאיפה.
  • דלקת ריאות, העלולה להיגרם כתוצאה משאיפה. דלקת ריאות היא הגורם השכיח ביותר למוות אצל אנשים עם שיתוק על-גרעיני מתקדם.
  • התנהגויות אימפולסיביות. לדוגמה, קימה לעמידה מבלי לחכות לסיוע, העלולה לגרום לנפילות.

כדי למנוע את הסכנות של חנק, אנשי המקצוע בתחום הבריאות עשויים להמליץ על צינור הזנה. כדי למנוע פגיעות עקב נפילות, ניתן להשתמש בהליכון או בכיסא גלגלים.

אבחון

שיתוק על-גרעיני מתקדם יכול להיות קשה לאבחון מכיוון שתסמינים דומים לאלה של מחלת פרקינסון. ספק שירותי הבריאות שלך עשוי לחשוד שאתה סובל משיתוק על-גרעיני מתקדם ולא ממחלת פרקינסון אם אתה:

  • אינו סובל מרעד.
  • חווה נפילות רבות ללא הסבר.
  • מגיב מעט, באופן זמני או כלל לא לתרופות פרקינסון.
  • מתקשה להזיז את העיניים, במיוחד מטה.

יתכן שתזדקק ל-MRI כדי לגלות אם יש לך כיווץ באזורים ספציפיים במוח הקשורים לשיתוק על-גרעיני מתקדם. MRI יכול גם לעזור לשלול הפרעות העלולות לחקות שיתוק על-גרעיני מתקדם, כגון שבץ.

סריקת PET (טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים) עשויה גם היא להומלץ לבדיקה אחר סימנים מוקדמים לשינויים במוח שעשויים שלא להופיע ב-MRI.

טיפול

למרות שאין תרופה לפalsy supranuclear מתקדם, טיפולים זמינים כדי לעזור להקל על תסמיני ההפרעה. האפשרויות כוללות:

  • תרופות למחלת פרקינסון, שמגדילות את רמות הכימיקל במוח המעורב בתנועות שרירים חלקות ומבוקרות. יעילותן של תרופות אלה מוגבלת ולרוב זמנית, ונמשכת כ-2 עד 3 שנים אצל רוב החולים.
  • OnabotulinumtoxinA (בוטוקס), שיכול להיות מוזרק בכמויות קטנות לשרירים סביב העיניים. בוטוקס חוסם את האותות הכימיים הגורמים להתכווצות שרירים, מה שיכול לשפר עוויתות בעפעפיים.
  • משקפיים עם עדשות ביפוקליות או פריזמה, שיכולות לעזור להקל על בעיות בהסתכלות מטה. עדשות פריזמה מאפשרות לאנשים עם palsy supranuclear מתקדם לראות מטה מבלי להזיז את עיניהם מטה.
  • הערכות דיבור ובליעה, כדי לעזור לך ללמוד דרכים אחרות לתקשר ולטכניקות בליעה בטוחות יותר.
  • פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק, לשיפור היציבה. תרגילי פנים, מקלדות דיבור ואילוף הליכה ויציבה יכולים גם לעזור עם רבים מתסמיני ה-palsy supranuclear מתקדם.

חוקרים עובדים על פיתוח טיפולים ל-palsy supranuclear מתקדם, כולל טיפולים שיכולים לחסום את היווצרות הטאו או לעזור להרוס את הטאו.

Want a 1:1 answer for your situation?

Ask your question privately on August, your 24/7 personal AI health assistant.

Loved by 2.5M+ users and 100k+ doctors.

footer.address

footer.talkToAugust

footer.disclaimer

footer.madeInIndia