פיברוזיס ריאתי

פיברוזיס ריאתי הוא רקמה מצולקת ומעובה סביב ובין שקיות האוויר הנקראות נאדיות בריאות, כפי שמוצג מימין. ריאה בריאה עם נאדיות בריאות מוצגת משמאל.

פיברוזיס ריאתי הוא מחלת ריאות המתרחשת כאשר רקמת הריאה ניזוקה ומתצלקת. רקמה מעובה וקשיחה זו מקשה על הריאות לתפקד כראוי. פיברוזיס ריאתי מחמיר עם הזמן. אנשים מסוימים יכולים להישאר יציבים במשך זמן רב, אך המצב מחמיר מהר יותר באחרים. ככל שהוא מחמיר, אנשים סובלים מקוצר נשימה הולך וגובר.

הצלקות המתרחשות בפיברוזיס ריאתי יכולות להיגרם על ידי גורמים רבים. לעתים קרובות, רופאים ואנשי מקצוע בתחום הבריאות אינם יכולים לאתר את הגורם לבעיה. כאשר לא ניתן למצוא גורם, המצב נקרא פיברוזיס ריאתי אידיופתי.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי מתרחש בדרך כלל אצל מבוגרים בגיל העמידה ומבוגרים יותר. לפעמים מאבחנים פיברוזיס ריאתי אצל ילדים ותינוקות, אך זה אינו שכיח.

נזק הריאות הנגרם מפיברוזיס ריאתי אינו ניתן לתיקון. תרופות וטיפולים יכולים לפעמים לעזור להאט את קצב הפיברוזיס, להקל על התסמינים ולשפר את איכות החיים. עבור אנשים מסוימים, השתלת ריאות עשויה להיות אפשרות.

תסמינים של פיברוזיס ריאתי עשויים לכלול:

קוצר נשימה.

שיעול יבש.

עייפות קיצונית.

ירידה במשקל שלא בכוונה.

כאבים בשרירים ובמפרקים.

התרחבות ועיבול של קצות האצבעות או הבוהן, הנקראים "הגדלת קצות אצבעות".

מהירות התדרדרות הפיברוזיס הריאתי לאורך זמן וחומרת התסמינים יכולים להשתנות מאוד מאדם לאדם. יש אנשים שחולים במהירות רבה עם מחלה חמורה. אחרים חווים תסמינים מתונים שהולכים ומחמירים לאט יותר, לאורך חודשים או שנים. אצל אנשים עם פיברוזיס ריאתי, ובמיוחד פיברוזיס ריאתי אידיופטי, קוצר הנשימה יכול להחמיר פתאום תוך שבועות או ימים ספורים. מצב זה נקרא החמרה חריפה. הוא יכול להיות מסכן חיים. הסיבה להחמרה חריפה עשויה להיות מצב אחר או מחלה, כגון זיהום ריאות. אבל בדרך כלל הסיבה אינה ידועה. אם יש לך תסמינים של פיברוזיס ריאתי, פנה לרופא או לאיש מקצוע רפואי אחר בהקדם האפשרי. אם התסמינים שלך מחמירים, במיוחד אם הם מחמירים במהירות, פנה לצוות הרפואי שלך מיד.

אם אתם חווים תסמינים של פיברוזיס ריאתי, צרו קשר עם הרופא שלכם או עם איש מקצוע אחר בתחום הבריאות בהקדם האפשרי. אם התסמינים שלכם מחמירים, במיוחד אם הם מחמירים במהירות, צרו קשר עם צוות הבריאות שלכם באופן מיידי. הירשמו בחינם וקבלת תוכן על השתלת ריאות ופיברוזיס ריאתי, בנוסף למומחיות בנושא בריאות הריאות. בחר מיקום

פיברוזיס ריאתי הוא צלקות והתעבות של הרקמה סביב ובין שקיות האוויר הנקראות נאדיות בריאות. שינויים אלה מקשים על מעבר החמצן לזרם הדם.

נזק לריאות שגורם לפיברוזיס ריאתי יכול להיגרם על ידי גורמים רבים ושונים. דוגמאות כוללות חשיפה ארוכת טווח לרעלים מסוימים, טיפול בקרינה, תרופות מסוימות ומצבים רפואיים מסוימים. במקרים מסוימים, הגורם לפיברוזיס ריאתי אינו ידוע.

סוג העבודה שאתה עושה ואיפה אתה עובד או גר יכולים להיות הגורם או חלק מהגורם לפיברוזיס ריאתי. מגע מתמשך או חוזר ונשנה עם רעלים או מזהמים - חומרים הפוגעים באיכות המים, האוויר או הקרקע - יכולים לפגוע בריאות שלך, במיוחד אם אינך עונד ציוד מגן. דוגמאות כוללות:

• אבק סיליקה.
• סיבי אסבסט.
• אבק מתכות קשות.
• אבק עץ, פחם ודגנים.
• עובש.
• צואת ציפורים ובעלי חיים.

אנשים מסוימים המקבלים טיפול בקרינה לחזה, כגון סרטן ריאות או סרטן שד, מראים סימנים לנזק ריאתי חודשים או לפעמים שנים לאחר הטיפול. חומרת הנזק עשויה להיות תלויה ב:

• כמה מהריאה נחשף לקרינה.
• כמות הקרינה הכוללת שניתנה.
• האם נעשה גם כימותרפיה.
• האם קיים מחלת ריאות קיימת.

תרופות רבות יכולות לפגוע בריאות. כמה דוגמאות כוללות:

• כימותרפיה. תרופות שמטרתן להרוג תאים סרטניים, כגון מתotrexate (Trexall, Otrexup, ואחרות), bleomycin ו- cyclophosphamide (Cytoxan), יכולות לפגוע ברקמת הריאה.
• תרופות לב. תרופות מסוימות המשמשות לטיפול בקצב לב לא סדיר, כגון amiodarone (Nexterone, Pacerone), עלולות לפגוע ברקמת הריאה.
• אנטיביוטיקה מסוימת. אנטיביוטיקה כגון nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) או ethambutol (Myambutol) יכולות לגרום לנזק ריאתי.
• תרופות נוגדות דלקת. תרופות נוגדות דלקת מסוימות כגון rituximab (Rituxan) או sulfasalazine (Azulfidine) יכולות לגרום לנזק ריאתי.

נזק ריאתי יכול להיגרם גם ממספר מצבים, כולל:

• דרמטומיוזיטיס, מחלה דלקתית המתאפיינת בחולשת שרירים ופריחה בעור.
• זאבת, מחלה המתרחשת כאשר מערכת החיסון של הגוף תוקפת את רקמותיו ואיברותיו שלו.
• מחלת רקמת חיבור מעורבת, שיש בה שילוב של תסמינים של הפרעות שונות, כגון זאבת, סקלירודרמה ופוליומיוזיטיס.
• דלקת ריאות, זיהום שגורם לדלקת בשקיות האוויר באחת או בשתי הריאות.
• פוליומיוזיטיס, מחלה דלקתית הגורמת לחולשת שרירים משני צידי הגוף.
• דלקת מפרקים שגרונית, מחלה דלקתית הפוגעת במפרקים ובמערכות גוף אחרות.
• סרקואידוזיס, מחלה דלקתית הפוגעת לרוב בריאות ובבלוטות הלימפה.
• סקלירודרמה, קבוצה של מחלות נדירות הכוללות הקשחה והידוק של העור כמו גם בעיות בתוך הגוף.

חומרים ומצבים רבים יכולים להוביל לפיברוזיס ריאתי. למרות זאת, אצל אנשים רבים, הגורם לעולם לא נמצא. אך גורמי סיכון כמו עישון או חשיפה לזיהום אוויר יכולים להיות קשורים למצב, גם אם הגורם אינו יכול להיות מאומת. פיברוזיס ריאתי ללא גורם ידוע נקרא פיברוזיס ריאתי אידיופתי.

לאנשים רבים עם פיברוזיס ריאתי אידיופתי עשויים להיות גם מחלת ריפלוקס גסטרואוזופגאלי, הנקראת גם GERD. מצב זה מתרחש כאשר חומצה מהקיבה זורמת חזרה לוושט. GERD עשוי להיות גורם סיכון לפיברוזיס ריאתי אידיופתי או לגרום למצב להחמיר מהר יותר. אך נדרשים מחקרים נוספים.

פיברוזיס ריאתי נמצא אצל ילדים ותינוקות, אך זה אינו שכיח. פיברוזיס ריאתי אידיופתי סביר יותר שיפגע במבוגרים בגיל העמידה ומבוגרים יותר. סוגים אחרים של פיברוזיס ריאתי, כגון זה הנגרם על ידי מחלת רקמת חיבור, יכולים להופיע אצל אנשים צעירים יותר.

גורמים שיכולים להעלות את הסיכון שלך לפיברוזיס ריאתי כוללים:

• עישון. אם אתה מעשן כעת או עישנת בעבר, אתה נמצא בסיכון גבוה יותר לפיברוזיס ריאתי מאנשים שמעולם לא עישנו. אנשים עם אמפיזמה נמצאים גם הם בסיכון גבוה יותר.
• סוגים מסוימים של עבודה. יש לך סיכון גבוה יותר לפתח פיברוזיס ריאתי אם אתה עובד בכרייה, חקלאות או בנייה. הסיכון גבוה יותר גם אם יש לך מגע מתמשך או חוזר ונשנה עם מזהמים הידועים כגורמים נזק לריאות.
• טיפולי סרטן. קבלת טיפולי קרינה לחזה או שימוש בתרופות כימותרפיות מסוימות יכולים להעלות את הסיכון שלך לפיברוזיס ריאתי.
• גנטיקה. חלק מסוגי הפיברוזיס הריאתי עוברים במשפחות, כך שגנים עשויים לשחק תפקיד.

סיבוכים של פיברוזיס ריאתי עשויים לכלול:

• אי ספיקת לב ימנית. מצב חמור זה מתרחש כאשר החדר הימני של הלב צריך לעבוד קשה יותר מהרגיל כדי להזרים דם דרך עורקים ריאתיים חסומים חלקית.
• אי ספיקת נשימה. זהו לעתים קרובות השלב האחרון של מחלת ריאות ארוכת טווח. זה מתרחש כאשר רמות החמצן בדם יורדות לרמה מסוכנת.
• סרטן ריאות. פיברוזיס ריאתי ארוך טווח מגדיל את הסיכון לפתח סרטן ריאות.
• בעיות ריאה אחרות. ככל שפיברוזיס ריאתי מחמיר עם הזמן, הוא עלול להוביל לבעיות חמורות כגון קרישי דם בריאות, ריאה קורסת או זיהומים בריאות.

כדי לאבחן פיברוזיס ריאתי, הרופא או איש מקצוע רפואי אחר בודקים את ההיסטוריה הרפואית והמשפחתית שלך ועורכים בדיקה גופנית. אתה יכול לדבר על הסימפטומים שלך ולבדוק את כל התרופות שאתה נוטל. סביר להניח שתישאל גם על כל מגע רציף או חוזר עם אבק, גזים, כימיקלים או חומרים דומים, במיוחד דרך עבודה.

במהלך הבדיקה הגופנית, איש המקצוע הרפואי שלך מקשיב בקפידה לריאות שלך בזמן שאתה נושם. פיברוזיס ריאתי מתרחש לעתים קרובות יחד עם קול חריקה בבסיס הריאות.

ייתכן שתעבור אחד או יותר מהבדיקות הללו:

• צילום רנטגן של בית החזה. תמונות של בית החזה עשויות להראות את רקמת הצלקת שהיא בדרך כלל חלק מפיברוזיס ריאתי. לפעמים צילום הרנטגן של בית החזה אינו מראה שינויים. ייתכן שיהיו צורך בבדיקות נוספות כדי לגלות מדוע אתה מתקשה לנשום.
• בדיקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT). סריקת CT משלבת תמונות רנטגן שנלקחו מזוויות רבות ושונות כדי ליצור תמונות של מבנים בתוך הגוף. סריקת CT ברזולוציה גבוהה יכולה להיות מועילה באבחון פיברוזיס ריאתי ובגילוי מידת הנזק לריאות. לסוגים מסוימים של פיברוזיס יש דפוסים מסוימים.

נקראות גם בדיקות תפקודי ריאות, אלה נעשות כדי לגלות עד כמה הריאות שלך עובדות טוב:

• ספירומטריה. בבדיקה זו, אתה נושם החוצה במהירות ובכוח דרך צינור המחובר למכונה. המכונה מודדת כמה אוויר הריאות יכולות להכיל וכמה מהר אוויר זז פנימה והחוצה מהריאות.
• בדיקת נפח ריאות. בדיקה זו מודדת את כמות האוויר שהריאות מחזיקות בזמנים שונים בעת שאיפה ונשיפה.
• בדיקת דיפוזיה ריאתית. בדיקה זו מראה עד כמה הגוף מעביר חמצן ופחמן דו-חמצני בין הריאות לדם.
• פולס אוקסימטריה. בדיקה פשוטה זו משתמשת במכשיר קטן המונח על אחת האצבעות כדי למדוד כמה חמצן יש בדם. האחוז של חמצן בדם נקרא רווית חמצן. איש המקצוע הרפואי שלך עשוי להמליץ על בדיקת הליכה של שש דקות עם בדיקה של רווית החמצן שלך.
• בדיקת מאמץ. בדיקת מאמץ על הליכון או אופניים נייחים עשויה לשמש לניטור תפקוד הלב והריאות במהלך פעילות.
• בדיקת גזים בדם עורקי. בבדיקה זו, דגימת דם, הנלקחת בדרך כלל מעורק במפרק כף היד, נבדקת. רמות החמצן ופחמן דו-חמצני בדגימה נמדדות.

בנוסף להראות אם יש לך פיברוזיס ריאתי, בדיקות הדמיה ותפקודי ריאות יכולות לשמש לבדיקת מצבך לאורך זמן ולראות כיצד הטיפולים עובדים.

אם בדיקות אחרות אינן יכולות למצוא את הגורם למצבך, ייתכן שיהיה צורך להסיר כמות קטנה של רקמת ריאה. זה נקרא ביופסיה. דגימת הביופסיה נבדקת לאחר מכן במעבדה כדי לאבחן פיברוזיס ריאתי או לשלול מצבים אחרים. אחת מהשיטות הללו יכולה לשמש כדי לקבל דגימת רקמה:

• ביופסיה כירורגית. למרות שביופסיה כירורגית פולשנית ויש לה סיבוכים פוטנציאליים, היא עשויה להיות הדרך היחידה לעשות את האבחנה הנכונה. הליך זה עשוי להתבצע כניתוח פולשני מינימלי הנקרא ניתוח וידאו-סיוע תורקוסקופי (VATS). הביופסיה עשויה להתבצע גם כניתוח פתוח הנקרא תורקוטומיה.

במהלך VATS, מנתח מכניס מכשירים כירורגיים ומצלמה קטנה דרך שני או שלושה חתכים קטנים בין הצלעות. המנתח מסתכל על הריאות על צג וידאו תוך כדי הוצאת דגימות רקמה מהריאות. במהלך הניתוח, שילוב של תרופות מכניס אותך למצב דמוי שינה הנקרא הרדמה כללית.

במהלך תורקוטומיה, מנתח מסיר דגימת רקמת ריאה דרך חתך הפותח את בית החזה בין הצלעות. ניתוח פתוח זה נעשה גם באמצעות הרדמה כללית.

• ברונכוסקופיה. בהליך זה, מוסרות דגימות רקמה קטנות מאוד - בדרך כלל לא גדולות יותר מראש סיכה. צינור קטן וגמיש הנקרא ברונכוסקופ עובר דרך הפה או האף לריאות כדי להסיר את הדגימות. דגימות הרקמה קטנות מדי לפעמים כדי לעשות את האבחנה הנכונה. אבל צורה זו של ביופסיה עשויה לשמש גם לשלול מצבים אחרים.

ביופסיה כירורגית. למרות שביופסיה כירורגית פולשנית ויש לה סיבוכים פוטנציאליים, היא עשויה להיות הדרך היחידה לעשות את האבחנה הנכונה. הליך זה עשוי להתבצע כניתוח פולשני מינימלי הנקרא ניתוח וידאו-סיוע תורקוסקופי (VATS). הביופסיה עשויה להתבצע גם כניתוח פתוח הנקרא תורקוטומיה.

במהלך VATS, מנתח מכניס מכשירים כירורגיים ומצלמה קטנה דרך שני או שלושה חתכים קטנים בין הצלעות. המנתח מסתכל על הריאות על צג וידאו תוך כדי הוצאת דגימות רקמה מהריאות. במהלך הניתוח, שילוב של תרופות מכניס אותך למצב דמוי שינה הנקרא הרדמה כללית.

במהלך תורקוטומיה, מנתח מסיר דגימת רקמת ריאה דרך חתך הפותח את בית החזה בין הצלעות. ניתוח פתוח זה נעשה גם באמצעות הרדמה כללית.

ברונכוסקופיה. בהליך זה, מוסרות דגימות רקמה קטנות מאוד - בדרך כלל לא גדולות יותר מראש סיכה. צינור קטן וגמיש הנקרא ברונכוסקופ עובר דרך הפה או האף לריאות כדי להסיר את הדגימות. דגימות הרקמה קטנות מדי לפעמים כדי לעשות את האבחנה הנכונה. אבל צורה זו של ביופסיה עשויה לשמש גם לשלול מצבים אחרים.

ייתכן שתעבור בדיקות דם כדי לבדוק את תפקודי הכבד והכליות שלך. בדיקות דם יכולות גם לבדוק ולשלול מצבים אחרים.