תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (SJS) היא הפרעה נדירה וחמורה של העור והריריות. בדרך כלל מדובר בתגובה לתרופה, שמתחילה בתסמינים דמויי שפעת, ואחריה פריחה כואבת שמתפשטת ומפציעה. לאחר מכן, השכבה העליונה של העור הפגוע מתה, מתקלפת ומתחילה להחלים לאחר מספר ימים.

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא מצב רפואי חירום הדורש בדרך כלל אשפוז. הטיפול מתמקד בהסרת הגורם, בטיפול בפצעים, בשליטה בכאב ובמזעור סיבוכים ככל שהעור צומח מחדש. ההחלמה עשויה להימשך שבועות עד חודשים.

צורה חמורה יותר של המחלה נקראת נמק אפידרמלי רעיל (TEN). היא כוללת יותר מ-30% משטח העור ונזק נרחב לריריות.

אם מצבך נגרם על ידי תרופה, יהיה עליך להימנע לצמיתות מהתרופה הזו ומאחרות דומות לה.

ימים עד שלושה ימים לפני התפתחות פריחה, ייתכן שתראו סימנים מוקדמים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, כולל:

• חום
• כאבים בפה ובגרון
• עייפות
• צריבה בעיניים

ככל שהמצב מתפתח, סימנים ותסמינים נוספים כוללים:

• כאבי עור מפושטים ללא הסבר
• פריחה אדומה או סגולה המתפשטת
• שלפוחיות על העור ועל ריריות הפה, האף, העיניים ואיברי המין
• נשירת עור תוך ימים לאחר היווצרות שלפוחיות

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון דורשת טיפול רפואי מיידי. פנה לטיפול רפואי דחוף אם אתה חווה סימנים ותסמינים של מצב זה. תגובות הנגרמות מתרופות עלולות להופיע במהלך השימוש בתרופה או עד שבועיים לאחר הפסקת השימוש בה.

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא מחלה נדירה ובלתי צפויה. ספק שירותי הבריאות שלך עשוי שלא להיות מסוגל לזהות את הגורם המדויק שלה, אך בדרך כלל המחלה נגרמת על ידי תרופה, זיהום או שניהם. ייתכן שתגיב לתרופה בזמן שאתה משתמש בה או עד שבועיים לאחר הפסקת השימוש בה.

תרופות שיכולות לגרום לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללות:

• תרופות נגד שיגדון, כגון אלופורינול
• תרופות לטיפול בהתקפים ובמחלות נפש (נוגדי עוויתות ונוגדי פסיכוזה)
• סולפונאמידים אנטיבקטריאליים (כולל סולפאסלזין)
• נביראפין (וירומון, וירומון XR)
• משככי כאבים, כגון אצטמינופן (טיילנול, אחרים), איבופרופן (אדוויל, מוטרין IB, אחרים) ונפרוקסן נתרן (אלוו)

זיהומים שיכולים לגרום לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללים דלקת ריאות ו-HIV.

גורמים αυכרים את הסיכון להתפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללים:

• זיהום ב-HIV. בקרב אנשים עם HIV, שכיחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון גבוהה פי 100 בערך מאשר באוכלוסייה הכללית.
• מערכת חיסונית מוחלשת. מערכת החיסון יכולה להיפגע כתוצאה מהשתלת איברים, HIV/AIDS ומחלות אוטואימוניות.
• סרטן. אנשים עם סרטן, ובמיוחד סרטן דם, נמצאים בסיכון מוגבר לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון.
• היסטוריה של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. אם חליתם בצורה של המחלה הקשורה לתרופות, אתם נמצאים בסיכון לחזרה אם תשתמשו בתרופה זו שוב.
• היסטוריה משפחתית של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. אם קרוב משפחה מדרגה ראשונה חלה בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, ייתכן שאתם נמצאים בסיכון מוגבר לחלות בה גם כן.
• גורמים גנטיים. גיוון גנטי מסוים מעלה את הסיכון שלכם לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, במיוחד אם אתם גם נוטלים תרופות להתקפים, לשיגדון או למחלות נפש.

סיבוכים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללים:

• התייבשות. אזורים בהם העור נשיר מאבדים נוזלים. ופצעים בפה ובגרון יכולים להקשות על צריכת נוזלים, ולגרום להתייבשות.
• זיהום דם (ספסיס). ספסיס מתרחש כאשר חיידקים מזיהום נכנסים לזרם הדם ומתפשטים בכל הגוף. ספסיס היא מצב מסכן חיים המתפתח במהירות שיכול לגרום להלם וכשל איברים.
• בעיות עיניים. הפריחה הנגרמת על ידי תסמונת סטיבנס-ג'ונסון יכולה להוביל לדלקת עיניים, יובש בעיניים ולרגישות לאור. במקרים חמורים, היא יכולה להוביל לפגיעה בראייה, ובמקרים נדירים, לעיוורון.
• מעורבות ריאות. המחלה עלולה להוביל למצב חירום שבו הריאות אינן יכולות להעביר מספיק חמצן לדם (אי ספיקת נשימה חריפה).
• נזק קבוע לעור. כאשר העור שלכם צומח מחדש לאחר תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, ייתכן שיהיו בו בליטות וצבע לא רגיל (דיספיגמנטציה). וייתכן שיהיו לכם צלקות. בעיות עור מתמשכות עלולות לגרום לנשירת שיער, וציפורני הידיים והרגליים שלכם עשויות לא לגדול כמו קודם.

"* שקלו בדיקות גנטיות לפני נטילת תרופות מסוימות. מנהל המזון והתרופות האמריקאי ממליץ לבצע סינון לאנשים ממוצא אסיאתי ודרום-אסיאתי לגירסה גנטית הנקראת HLA-B1502 לפני תחילת הטיפול.\n אם חליתם במחלה זו, הימנעו מהתרופה שגרמה לה. אם חליתם בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וספק שירותי הבריאות שלכם אמר לכם שזה נגרם על ידי תרופה, הימנעו מתרופה זו ומאחרות דומות לה. זהו המפתח למניעת הישנות, שהיא בדרך כלל חמורה יותר מהפרק הראשון ויכולה להיות קטלנית.\nקרובי משפחתכם הקרובים עשויים גם הם להימנע מתרופה זו מכיוון שלפעמים מצב זה עובר במשפחות."

בדיקות והליכים המשמשים לאבחון תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללים:

• סקירה של ההיסטוריה הרפואית שלך ובדיקה גופנית. ספקי שירותי בריאות רבים יכולים לזהות את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון על סמך ההיסטוריה הרפואית שלך, כולל סקירה של התרופות הנוכחיות שלך והתרופות שהפסקת ליטול לאחרונה, ובדיקה גופנית.
• ביופסיה של העור. לאישור האבחנה, ולשלול סיבות אפשריות אחרות, ספק שירותי הבריאות שלך מסיר דגימת עור לבדיקה במעבדה (ביופסיה).
• תרבית. לשלול זיהום, ספק שירותי הבריאות שלך לוקח דגימה של עור, רקמה או נוזל לבדיקה במעבדה (תרבית).
• הדמיה. בהתאם לתסמינים שלך, ספק שירותי הבריאות שלך עשוי להורות לך לעבור הדמיה כגון צילום רנטגן של בית החזה לבדיקת דלקת ריאות.
• בדיקות דם. אלה משמשות לאישור זיהום או סיבות אפשריות אחרות.

טיפול בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון מחייב אשפוז, יתכן ביחידה לטיפול נמרץ או ביחידה לכוויות.

השלב הראשון והחשוב ביותר בטיפול בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון הוא הפסקת נטילת כל תרופה העשויה לגרום לה. אם אתם נוטלים יותר מתרופה אחת, ייתכן שיהיה קשה לקבוע איזו תרופה גורמת לבעיה. לכן, ספק שירותי הבריאות שלכם עשוי להורות לכם להפסיק ליטול כל התרופות שאינן חיוניות.

טיפול תומך שאתם עשויים לקבל במהלך האשפוז כולל:

תרופות המשמשות בטיפול בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללות:

אם ניתן לחסל את הגורם הבסיסי לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון ולעצור את תגובת העור, עור חדש עשוי להתחיל לצמוח תוך מספר ימים. במקרים חמורים, החלמה מלאה עשויה להימשך מספר חודשים.

• החלפת נוזלים ותזונה. מכיוון שאובדן עור יכול לגרום לאובדן משמעותי של נוזלים מגופכם, החלפת נוזלים היא חלק חשוב בטיפול. ייתכן שתקבלו נוזלים וחומרים מזינים דרך צינור המוחדר לאף ומוביל לקיבה (צינור נזוגסטרי).

• טיפול בפצעים. משחות קרות ורטובות עשויות לסייע בהרגעת שלפוחיות בזמן שהן מתרפאות. צוות שירותי הבריאות שלכם עשוי להסיר בעדינות עור מת וליישם ג'לי נפט (וזלין) או תחבושת רפואית על האזורים הפגועים.

• טיפול בעיניים. ייתכן שתזדקקו גם לטיפול מרופא עיניים (רופא עיניים).

• תרופות נגד כאבים להפחתת אי נוחות.

• תרופות להפחתת דלקת בעיניים ובריריות (סטרואידים מקומיים).

• אנטיביוטיקה לשליטה בזיהום, במידת הצורך.

• תרופות אחרות דרך הפה או בזריקה (מערכתית), כגון קורטיקוסטרואידים ואימונוגלובולין תוך ורידי. מחקרים מראים שתרופות כמו ציקלוספורין (ניאורל, סנדימוני) ואתנרספט (אנברל) מועילות בטיפול במחלה זו.

אם חלית בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, הקפד על כך:

• דע מה גרם לתגובה שלך. אם מצבך נגרם על ידי תרופה, למד את שמה ואת שמות תרופות דומות לה. הימנע מהן.
• עדכן את ספקי שירותי הבריאות שלך. ספר לכל ספקי שירותי הבריאות שלך שיש לך היסטוריה של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. אם התגובה נגרמה על ידי תרופה, ספר להם איזו.
• ענד צמיד או שרשרת עם מידע רפואי. רשום מידע על מצבך ועל מה שגרם לו על צמיד או שרשרת עם מידע רפואי. ענד אותו תמיד.