טטרלוגיה של פאלו

טטרלוגיה של פאלו היא שילוב של ארבעה שינויים בלב הקיימים בלידה. יש חור בלב הנקרא פגם בספטום החדרים. כמו כן, ישנה הצרות של מסתם הריאה או אזור אחר לאורך הנתיב בין הלב לריאות. הצרות של מסתם הריאה נקראת סטנוזה ריאתית. העורק הראשי של הגוף, הנקרא אאורטה, ממוקם בצורה לא תקינה. דופן החדר הימני התחתון של הלב מעובה, מצב הנקרא היפרטרופיה של החדר הימני. שינויי טטרלוגיה של פאלו משנים את זרימת הדם דרך הלב ולשאר הגוף.

טטרלוגיה של פאלו (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) היא מחלת לב נדירה הקיימת בלידה. משמעות הדבר שהיא מום לב מולד. תינוק שנולד עם המחלה סובל מארבע בעיות לב שונות.

בעיות לב אלה משפיעות על מבנה הלב. המחלה גורמת לשינוי בזרימת הדם דרך הלב ולשאר הגוף. תינוקות עם טטרלוגיה של פאלו לעתים קרובות יש להם צבע עור כחול או אפור עקב רמות חמצן נמוכות.

טטרלוגיה של פאלו מאובחנת בדרך כלל במהלך ההריון או זמן קצר לאחר לידת התינוק. אם שינויי הלב והתסמינים קלים, ייתכן שטטרלוגיה של פאלו לא תבחין או לא תיאובחן עד לבגרות.

אנשים שאובחנו עם טטרלוגיה של פאלו זקוקים לניתוח לתיקון הלב. הם יצטרכו בדיקות בריאות סדירות לכל החיים.

גישת הטיפול האופטימלית נותרה שנויה במחלוקת, אך באופן כללי, מומלץ תיקון מלא בשלושה עד שישה החודשים הראשונים לחיים. חשוב לציין, יישום של מעקף Blalock–Taussig משופר כהליך פליאטיבי מבוצע הרבה פחות באופן שכיח בעידן הנוכחי. המטרה הניתוחית היא תיקון מלא, הכולל סגירה של פגם בספטום החדרים והקלה על חסימה של נתיב הזרימה היוצאת מהחדר הימני, אשר מבוצעת באופן אידיאלי תוך שמירה על תפקוד מסתם הריאה. הניתוח הנפוץ ביותר ללב מולד המבוצע בבגרות הוא החלפת מסתם הריאה לאחר תיקון טטרלוגיה של פאלו בילדות או בילדות.

ישנן שתי גישות סטנדרטיות לתיקון מלא. הראשונה היא הגישה הטרנס-אטריאלית-טרנס-ריאתית והשנייה היא הגישה הטרנס-חדרית. לגישה הטרנס-אטריאלית-טרנס-ריאתית יש את היתרון המובהק של שמירה על תפקוד מסתם הריאה, אך ייתכן שיהיה קל יותר לגשת אליה מעבר לגיל ארבעה חודשים. שימוש סלקטיבי בחתך אינפונדיבולרי קטן עשוי להיות מועיל להקלה מלאה על חסימה של נתיב הזרימה היוצאת מהחדר הימני ו/או לשיפור הצפייה בפגם בספטום החדרים במצבים מסוימים. נעשה מאמץ משותף להישאר מתחת לטבעת הריאה, ולשמר את מסתם הריאה כאשר זה מבוצע, במיוחד אם גודל טבעת מסתם הריאה הוא מקובל, ולכן נדרשת רק ולואוטומיה ריאתית. ניתן ליישם את הגישה הטרנס-חדרית בכל גיל. בעוד שהיא עברה את מבחן הזמן, למדנו שרבים מהחולים בסופו של דבר זקוקים להחלפת מסתם ריאה מאוחר יותר בחיים בגלל דלף ריאתי. כתוצאה מכך, אם הגישה הטרנס-חדרית מיושמת, תיקון טרנס-אנולרי נרחב נמנע על מנת למזער הרחבה מאוחרת של החדר הימני ותפקוד לקוי של החדר הימני, דלף ריאתי חמור, ומניעת הפרעות קצב חדרים. בעוד שחשוב להקל באופן מספק על חסימה של נתיב הזרימה היוצאת מהחדר הימני, השארת חסימה שארית נחשבת למקובלת, במיוחד אם ניתן לשמור על תפקוד מסתם הריאה. באופן כללי, שיפוע שארית של 20 עד 30 מילימטרים של כספית על פני מסתם הריאה נסבל בדרך כלל וניתן.

נוכחות של עורק קורונרי יורד קדמי שמאלי חריג בדרך כלל אינה התווית נגד לתיקון מלא בעידן הנוכחי. ניתן לבצע חתך טרנס-אנולרי קצר הנמנע מעורק הקורונרי היורד הקדמי השמאלי החריג וניתן להשתמש בו להקלה נוספת על חסימה של נתיב הזרימה היוצאת מהחדר הימני, במידת הצורך. ההחלטה לסגור את הפורמן אוואלה הפתוח נקבעת ברובה על ידי גיל המטופל ועל ידי האם בוצע תיקון טרנס-אנולרי. באופן כללי, הפורמן אוואלה הפתוח נשאר פתוח כאשר תיקון מלא מבוצע ביילוד או כאשר בוצע תיקון טרנס-אנולרי וקיים דלף ריאתי חמור. יישום של תיקון מונוקוספי לשיפור יכולת מסתם הריאה יכול להיות מועיל במצב זה ויכול להחליק את התקופה שלאחר הניתוח.

בעידן המודרני, תיקון של טטרלוגיה של פאלו יכול להתבצע עם תמותה נמוכה מאוד, בסביבות 1%, וההישרדות המאוחרת ואיכות החיים מצוינים עבור רוב המטופלים. באופן כללי, ילדים הולכים לבית הספר ויכולים להשתתף ברוב פעילויות הספורט בילדות ללא הגבלות. תיקון מוקדם בשישה החודשים הראשונים לחיים הוא הכלל, ושמירה על מסתם הריאה ומזעור דלף ריאתי הם המטרה. אין להמעיט בחשיבות הפיקוח הקפדני לכל החיים, כך שניתן יהיה לייעל את התזמון הנכון של כל התערבויות עתידיות אפשריות.

'תסמיני טטרלוגיה של פאלוט תלויים בכמות זרימת הדם החסומה היוצאת מהלב אל הריאות. התסמינים עשויים לכלול:\n\n* צבע עור כחלחל או אפור.\n* קוצר נשימה ונשימה מהירה, במיוחד בזמן האכלה או פעילות גופנית.\n* קושי בעלייה במשקל.\n* עייפות קלה במהלך משחק או פעילות גופנית.\n* עצבנות.\n* בכי ממושך.\n* התעלפויות.\n\nלתינוקות מסוימים עם טטרלוגיה של פאלוט מתפתח פתאום עור, ציפורניים ושפתיים כחלחלים או אפורים. זה בדרך כלל קורה כאשר התינוק בוכה, אוכל או עצוב. פרקים אלה נקראים התקפי טט. התקפי טט נגרמים מירידה מהירה בכמות החמצן בדם. הם שכיחים יותר בתינוקות צעירים, סביב גיל 2 עד 4 חודשים. התקפי טט עשויים להיות פחות מורגשים אצל פעוטות וילדים גדולים יותר. זאת משום שהם בדרך כלל מתכופפים כשהם מתקשים לנשום. התכופפות שולחת יותר דם לריאות.\n\nמומים מולדים חמורים בלב מאובחנים לעתים קרובות לפני או זמן קצר לאחר לידת ילדך. פנה לעזרה רפואית אם אתה מבחין שילודך סובל מהתסמינים הבאים:\n\n* קושי בנשימה.\n* צבע עור כחלחל.\n* חוסר ערנות.\n* התקפים.\n* חולשה.\n* עצבנות רבה מהרגיל.\n\nאם ילדך הופך כחול או אפור, הנח את ילדך על הצד ומשוך את ברכי התינוק עד לחזה. זה עוזר להגדיל את זרימת הדם לריאות. התקשר ל-101 או למספר החירום המקומי שלך באופן מיידי.'

פגמים מולדים חמורים בלב מאובחנים לעתים קרובות לפני או זמן קצר לאחר לידת ילדך. פנה לעזרה רפואית אם אתה מבחין שתינוקך מציג את התסמינים הבאים:

• קושי בנשימה.
• צבע כחלחל של העור.
• חוסר ערנות.
• התקפים.
• חולשה.
• עצבני יותר מהרגיל.

אם תינוקך הופך לכחול או אפור, הנח אותו על צדו ומשוך את ברכיו כלפי החזה. זה עוזר להגביר את זרימת הדם לריאות. התקשר מיד ל-911 או למספר החירום המקומי שלך.

טטרלוגיה של פאלו מתרחשת כאשר הלב של התינוק גדל במהלך ההיריון. בדרך כלל, הסיבה אינה ידועה.

טטרלוגיה של פאלו כוללת ארבע בעיות במבנה הלב:

• היצרות של השסתום שבין הלב לריאות, הנקרא היצרות מסתם ריאתי. מצב זה מפחית את זרימת הדם מהלב לריאות. ההיצרות עשויה לכלול רק את השסתום. או שזה יכול לקרות ביותר ממקום אחד לאורך הנתיב שבין הלב לריאות. לפעמים השסתום אינו נוצר. במקום זאת, יריעה מוצקה של רקמה חוסמת את זרימת הדם מהצד הימני של הלב. זה נקרא אטרזיה ריאתית.
• חור בין חללי הלב התחתונים, הנקרא פגם במחיצה הבין-חדרית. פגם במחיצה הבין-חדרית משנה את אופן זרימת הדם דרך הלב והריאות. דם דל חמצן בחדר התחתון הימני מתערבב עם דם עשיר בחמצן בחדר התחתון השמאלי. הלב צריך לעבוד קשה יותר כדי לשאוב דם דרך הגוף. הבעיה עשויה להחליש את הלב עם הזמן.
• הסטה של עורק הגוף הראשי. עורק הגוף הראשי נקרא אאורטה. הוא בדרך כלל מחובר לחדר הלב התחתון השמאלי. בטטרלוגיה של פאלו, האאורטה נמצאת במקום הלא נכון. היא מוסטת לימין ויושבת ישירות מעל החור בדופן הלב. זה משנה את אופן זרימת הדם מהאאורטה לריאות.
• הגדלת החדר התחתון הימני של הלב, הנקראת היפרטרופיה של החדר הימני. כאשר הלב צריך לעבוד קשה מדי, דופן החדר התחתון הימני של הלב נהיית עבה. עם הזמן, זה עלול לגרום ללב להיחלש ובסופו של דבר להיכשל.

לחלק מהאנשים עם טטרלוגיה של פאלו יש בעיות אחרות המשפיעות על האאורטה או עורקי הלב. ייתכן גם שיש חור בין חללי הלב העליונים, הנקרא פגם במחיצה הבין-פרוזדורית.

הגורם המדויק של טטרלוגיה של פאלו אינו ידוע. כמה דברים עשויים להגביר את הסיכון ללידת תינוק עם טטרלוגיה של פאלו. גורמי סיכון כוללים:

• היסטוריה משפחתית.
• הידבקות בווירוס במהלך ההיריון. זה כולל רובללה, הידועה גם כאדמת.
• שתייה של אלכוהול במהלך ההיריון.
• תזונה לקויה במהלך ההיריון.
• עישון במהלך ההיריון.
• גיל האם מעל 35.
• תסמונת דאון או תסמונת דיג'ורג' בתינוק.

טטרלוגיה של פאלו שלא טופלה בדרך כלל מובילה לסיבוכים מסכני חיים. הסיבוכים עלולים לגרום לנכות או למוות עד גיל צעיר.

סיבוך אפשרי של טטרלוגיה של פאלו הוא זיהום של רירית הלב או מסתמי הלב. זה נקרא אנדוקרדיטיס זיהומי. לפעמים ניתנים אנטיביוטיקה לפני טיפולי שיניים כדי למנוע סוג זה של זיהום. שאלו את צוות הבריאות שלכם אם אנטיביוטיקה מונעת מתאימה לכם או לתינוק שלכם.

סיבוכים אפשריים גם לאחר ניתוח לתיקון טטרלוגיה של פאלו. אבל רוב האנשים מרגישים טוב לאחר ניתוח כזה. כאשר מתרחשים סיבוכים, הם עשויים לכלול:

• זרימה לאחור של דם דרך מסתם הלב.
• קצב לב לא סדיר.
• חור בלב שלא נעלם לאחר הניתוח.
• שינויים בגודל חללי הלב.
• בצקת של חלק מאבי העורקים, הנקראת הרחבת שורש אבי העורקים.
• מוות לבבי פתאומי.

יתכן שיהיה צורך בהליך או ניתוח נוסף לתיקון סיבוכים אלה.

אנשים שנולדו עם מום לב מולדת מורכב עלולים להיות בסיכון לסיבוכים במהלך ההריון. שוחחו עם צוות הבריאות שלכם על הסיכונים והסיבוכים האפשריים של ההריון. יחד תוכלו לדון ולתכנן כל טיפול מיוחד הנדרש.

מאחר שהסיבה המדויקת לרוב מומי הלב המולדים אינה ידועה, ייתכן שלא ניתן למנוע מצבים אלה. אם יש לך סיכון גבוה ללדת ילד עם מום לב מולד, ניתן לבצע בדיקות גנטיות ובדיקות סינון במהלך ההריון. ישנם כמה צעדים שתוכלי לנקוט כדי לסייע בהפחתת הסיכון הכולל של ילדך למומים מולדים, כגון:

• קבלת טיפול רפואי טרום לידתי הולם. בדיקות סדירות עם צוות רפואי במהלך ההריון יכולות לסייע בשמירה על בריאות האם והתינוק.
• נטילת מולטי ויטמין עם חומצה פולית. נטילת 400 מיקרוגרם של חומצה פולית מדי יום הוכחה כמפחיתה מומים מולדים במוח ובחוט השדרה. ייתכן שהיא תסייע גם בהפחתת הסיכון למומי לב.
• אל תשתי אלכוהול ואל תעשני. הרגלי חיים אלה עלולים לפגוע בבריאות התינוק. הימנעי גם מעישון סיגריות סביל.
• קבל חיסון נגד חזרת (חצבת גרמנית). זיהום בחזרת במהלך ההריון עלול להשפיע על התפתחות הלב של התינוק. התחסני לפני שאת מנסה להיכנס להריון.
• שליטה ברמת הסוכר בדם. אם את חולה סוכרת, שליטה טובה ברמת הסוכר בדם יכולה להפחית את הסיכון למומי לב מולדים.
• טיפול במצבים בריאותיים כרוניים. אם יש לך מצבים בריאותיים אחרים, כולל פנילקטונוריה, שוחחי עם צוות הרפואה שלך לגבי הדרך הטובה ביותר לטפל בהם ולנהל אותם.
• הימנעות מחומרים מזיקים. במהלך ההריון, בקשי ממישהו אחר לבצע כל צביעה וניקוי עם מוצרים בעלי ריח חזק.
• התייעצי עם צוות הרפואה שלך לפני נטילת תרופות כלשהן. תרופות מסוימות עלולות לגרום למומים מולדים. ספרי לצוות הרפואה שלך על כל התרופות שאת נוטלת, כולל אלה שנרכשו ללא מרשם.

טטרלוגיה של פאלוט מאובחנת לעתים קרובות זמן קצר לאחר הלידה. עורו של התינוק עשוי להיראות כחול או אפור. ניתן לשמוע קול שריקה בעת האזנה ללב התינוק באמצעות סטטוסקופ. זה נקרא מיה קולות הלב.

בדיקות לאבחון טטרלוגיה של פאלוט כוללות:

• מדידת רמת חמצן. חיישן קטן המונח על אצבע או על בהונות בודק במהירות את כמות החמצן בדם. זה נקרא בדיקת פולס אוקסימטריה.
• אקו לב. בדיקה זו משתמשת בגלי קול ליצירת תמונות של הלב בתנועה. היא מראה את הלב ומסתמי הלב וכיצד הם פועלים.
• אלקטרוקרדיוגרמה, הנקראת גם אק"ג. בדיקה זו מתעדת את הפעילות החשמלית של הלב. היא מראה כיצד הלב פועם. מדבקות דביקות הנקראות אלקטרודות מונחות על החזה ולפעמים על הזרועות או הרגליים. חוטים מחברים את המדבקות למחשב. המחשב מדפיס או מציג תוצאות. אלקטרוקרדיוגרמה יכולה לעזור באבחון קצב לב לא סדיר. שינויים באותות הלב עשויים גם הם להיות תוצאה של הגדלת הלב.
• צילום רנטגן של בית החזה. צילום רנטגן של בית החזה מראה את צורתו ומצבו של הלב והריאות. סימן נפוץ לטטרלוגיה של פאלוט בצילום רנטגן הוא לב בצורת מגף. משמעות הדבר היא שהחדר התחתון הימני גדול מדי.
• קטטריזציה לבבית. בדיקה זו מסייעת באבחון או בטיפול במצבים מסוימים של הלב. ניתן לבצע אותה לתכנון ניתוח. הרופא מכניס צינור דק וגמיש אחד או יותר לכלי דם, בדרך כלל במפשעה. הצינורות נקראים קטטרים. הרופא מנחה את הצינורות אל הלב. במהלך הבדיקה, הרופאים יכולים לבצע בדיקות או טיפולים שונים בלב.