Health Library Logo

Health Library

אגמאגלובולינמיה קשורה לכרומוזום X

Overwhelmed by medical jargon?

August makes it simple. Scan reports, understand symptoms, get guidance you can trust — all in one, available 24x7 for FREE

Loved by 2.5M+ users and 100k+ doctors.
סקירה כללית

אגמאגלובולינמיה הקשורה לכרומוזום X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh), הנקראת גם XLA, היא הפרעת מערכת חיסונית התורשתית במשפחות. XLA מקשה על המאבק בזיהומים. אנשים עם XLA עלולים לחלות בזיהומים באוזן הפנימית, בסינוסים, במערכת הנשימה, בזרימת הדם ובאברים פנימיים. XLA כמעט תמיד פוגעת בזכרים. אך נקבות יכולות לשאת את הגנים הקשורים למצב. רוב האנשים עם XLA מאובחנים בילדות או בילדות המוקדמת, לאחר שחוו זיהומים חוזרים ונשנים. יש אנשים שאינם מאובחנים עד גיל מבוגר.

תסמינים

רוב התינוקות עם XLA נראים בריאים בחודשים הראשונים לחייהם. הם מוגנים על ידי חלבונים הנקראים נוגדנים שקיבלו מאמותיהם לפני הלידה. כאשר נוגדנים אלה עוזבים את גופם, התינוקות מתחילים לחלות בזיהומים חיידקיים חוזרים ונשנים. הזיהומים עלולים להיות מסכני חיים. זיהומים עלולים לכלול את האוזניים, הריאות, הסינוסים והעור. תינוקות זכרים שנולדו עם XLA הם בעלי: שקדים קטנים מאוד. בלוטות לימפה קטנות או ללא בלוטות לימפה.

סיבות

אגמאגלובולינמיה הקשורה לכרומוזום X נגרמת על ידי שינוי בגן. אנשים עם המחלה אינם יכולים לייצר חלבונים הנקראים נוגדנים, הנלחמים בזיהומים. כ-40% מהאנשים עם המחלה חברים במשפחה שיש להם אותה.

סיבוכים

אנשים עם XLA יכולים לחיות חיים טיפוסיים ברובם. עליהם לנסות להשתתף בפעילויות סדירות לגילם. אך זיהומים חוזרים הקשורים ל-XLA יזדקקו ככל הנראה למעקב וטיפול זהירים. הם עלולים לפגוע באיברים ולהיות מסכני חיים. סיבוכים אפשריים כוללים: מחלת ריאות כרונית, מתמשכת. סיכון מוגבר לסוגים מסוימים של סרטן. דלקת מפרקים זיהומית. סיכון מוגבר לזיהומים במערכת העצבים המרכזית מחיסונים חיים.

Want a 1:1 answer for your situation?

Ask your question privately on August, your 24/7 personal AI health assistant.

Loved by 2.5M+ users and 100k+ doctors.

footer.address

footer.talkToAugust

footer.disclaimer

footer.madeInIndia