Health Library Logo

Health Library

אגמאגלובולינמיה קשורה לכרומוזום X

סקירה כללית

אגמאגלובולינמיה הקשורה לכרומוזום X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh), הנקראת גם XLA, היא הפרעת מערכת חיסונית התורשתית במשפחות. XLA מקשה על המאבק בזיהומים. אנשים עם XLA עלולים לחלות בזיהומים באוזן הפנימית, בסינוסים, במערכת הנשימה, בזרימת הדם ובאברים פנימיים. XLA כמעט תמיד פוגעת בזכרים. אך נקבות יכולות לשאת את הגנים הקשורים למצב. רוב האנשים עם XLA מאובחנים בילדות או בילדות המוקדמת, לאחר שחוו זיהומים חוזרים ונשנים. יש אנשים שאינם מאובחנים עד גיל מבוגר.

תסמינים

רוב התינוקות עם XLA נראים בריאים בחודשים הראשונים לחייהם. הם מוגנים על ידי חלבונים הנקראים נוגדנים שקיבלו מאמותיהם לפני הלידה. כאשר נוגדנים אלה עוזבים את גופם, התינוקות מתחילים לחלות בזיהומים חיידקיים חוזרים ונשנים. הזיהומים עלולים להיות מסכני חיים. זיהומים עלולים לכלול את האוזניים, הריאות, הסינוסים והעור. תינוקות זכרים שנולדו עם XLA הם בעלי: שקדים קטנים מאוד. בלוטות לימפה קטנות או ללא בלוטות לימפה.

סיבות

אגמאגלובולינמיה הקשורה לכרומוזום X נגרמת על ידי שינוי בגן. אנשים עם המחלה אינם יכולים לייצר חלבונים הנקראים נוגדנים, הנלחמים בזיהומים. כ-40% מהאנשים עם המחלה חברים במשפחה שיש להם אותה.

סיבוכים

אנשים עם XLA יכולים לחיות חיים טיפוסיים ברובם. עליהם לנסות להשתתף בפעילויות סדירות לגילם. אך זיהומים חוזרים הקשורים ל-XLA יזדקקו ככל הנראה למעקב וטיפול זהירים. הם עלולים לפגוע באיברים ולהיות מסכני חיים. סיבוכים אפשריים כוללים: מחלת ריאות כרונית, מתמשכת. סיכון מוגבר לסוגים מסוימים של סרטן. דלקת מפרקים זיהומית. סיכון מוגבר לזיהומים במערכת העצבים המרכזית מחיסונים חיים.

כתובת: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

כתב ויתור: אוגוסט היא פלטפורמת מידע בריאותי והתגובות שלה אינן מהוות ייעוץ רפואי. התייעץ תמיד עם איש מקצוע רפואי מורשה בקרבתך לפני ביצוע שינויים כלשהם.

מיוצר בהודו, עבור העולם