סודיום פניל בוטיראט (דרך הפה)
מותגים זמינים
בופניל, אולפרווה, פבורן, SPB11
על תרופה זו
סודיום פניל בוטיראט משמש יחד עם תזונה נכונה לסייע בטיפול בהפרעות במחזור השתנן, כולל מחסור בקרבמיל פוספט סינטאז (CPS), מחסור באורניטין טרנסקרבמילאז (OTC), או ארגינינוסוקסינט סינטאז (AS). אמוניה נוצרת מפרוק חלבונים בגוף. אם הגוף אינו מסוגל להיפטר מהאמוניה, הצטברותה עלולה לגרום לתופעות לוואי חמורות. תרופה זו פועלת על ידי סיוע בהפחתת רמות גבוהות של אמוניה בדם. תרופה זו זמינה רק עם מרשם רופא. מוצר זה זמין בצורות מינון הבאות:
לפני השימוש בתרופה זו
בהחלטה להשתמש בתרופה, יש לשקול את הסיכונים של נטילת התרופה לעומת התועלת שהיא תעשה. זו החלטה שאתה והרופא שלך תקבלו. עבור תרופה זו, יש לשקול את הדברים הבאים: ספר לרופא שלך אם אי פעם הייתה לך תגובה יוצאת דופן או אלרגית לתרופה זו או לכל תרופה אחרת. כמו כן, ספר לאנשי המקצוע הרפואיים שלך אם יש לך סוגים אחרים של אלרגיות, כגון למזון, צבעי מאכל, חומרים משמרים או בעלי חיים. עבור מוצרים ללא מרשם, קרא בעיון את התווית או את מרכיבי האריזה. מחקרים מתאימים שבוצעו עד כה לא הדגימו בעיות ספציפיות לילדים שיגבילו את השימושיות של Olpruva™ בילדים שמשקלם 20 קילוגרם (ק"ג) או יותר ושטח פני הגוף (BSA) שלהם הוא 1.2 מטר רבוע (מ"ר). בטיחות ויעילות הוכחו. השימוש אינו מומלץ לטיפול בהיפראמונמיה חריפה בילדים, בילדים שמשקלם פחות מ-20 ק"ג, ובילדים שמשקלם 20 ק"ג או יותר עם BSA של פחות מ-1.2 מ"ר. מחקרים מתאימים שבוצעו עד כה לא הדגימו בעיות ספציפיות לילדים שיגבילו את השימושיות של Pheburane® בילדים. בטיחות ויעילות הוכחו. השימוש אינו מומלץ לטיפול בהיפראמונמיה חריפה בילדים. בשל רעילותו של Buphenyl®, השימוש בילדים שמשקלם פחות מ-20 קילוגרם (44 פאונד) אינו מומלץ. מחקרים מתאימים שבוצעו עד כה לא הדגימו בעיות ספציפיות לקשישים שיגבילו את השימושיות של Pheburane® ו-Olpruva™ בקשישים. עם זאת, מטופלים קשישים נוטים יותר לסבול מבעיות כבד, כליות או לב הקשורות לגיל, שעשויות לדרוש זהירות והתאמת המינון עבור מטופלים המקבלים תרופה זו. אין מידע זמין על הקשר בין גיל להשפעות של Buphenyl® במטופלים קשישים. אין מחקרים מספקים בנשים לקביעת סיכון לתינוק בעת שימוש בתרופה זו במהלך הנקה. שקול את היתרונות הפוטנציאליים לעומת הסיכונים הפוטנציאליים לפני נטילת תרופה זו בזמן הנקה. למרות שתרופות מסוימות לא צריכות לשמש יחד כלל, במקרים אחרים ניתן להשתמש בשתי תרופות שונות יחד גם אם עשויה להתרחש אינטראקציה. במקרים אלה, הרופא שלך עשוי לרצות לשנות את המינון, או שיהיה צורך באמצעי זהירות אחרים. כאשר אתה נוטל תרופה זו, חשוב במיוחד שאנשי המקצוע הרפואיים שלך ידעו אם אתה נוטל כל אחת מהתרופות המפורטות להלן. האינטראקציות הבאות נבחרו על בסיס הפוטנציאל המשמעותי שלהן ואינן בהכרח ממצות. שימוש בתרופה זו עם כל אחת מהתרופות הבאות אינו מומלץ בדרך כלל, אך עשוי להיות נחוץ במקרים מסוימים. אם שתי התרופות נרשמות יחד, הרופא שלך עשוי לשנות את המינון או את תדירות השימוש באחת או בשתי התרופות. תרופות מסוימות לא צריכות לשמש בזמן או סביב אכילת מזון או אכילת סוגים מסוימים של מזון מכיוון שעשויות להתרחש אינטראקציות. שימוש באלכוהול או טבק עם תרופות מסוימות עשוי גם הוא לגרום לאינטראקציות. דון עם אנשי המקצוע הרפואיים שלך על השימוש בתרופה שלך עם מזון, אלכוהול או טבק. נוכחות של בעיות רפואיות אחרות עשויה להשפיע על השימוש בתרופה זו. ודא שאתה מספר לרופא שלך אם יש לך בעיות רפואיות אחרות, במיוחד:
כיצד להשתמש בתרופה זו
קח תרופה זו בדיוק כפי שהורה הרופא שלך. אל תיקח יותר מכך, אל תיקח אותה בתדירות גבוהה יותר, ואל תיקח אותה למשך זמן ארוך יותר מה שהורה הרופא שלך. פעולה זו עשויה להגדיל את הסיכון לתופעות לוואי. כמו כן, אל תפסיק להשתמש בתרופה זו מבלי לבדוק תחילה עם הרופא שלך. תרופה זו מגיעה עם עלון מידע למטופל. קרא והקפד על ההוראות שבתוך העלון בקפידה. שאל את הרופא שלך אם יש לך שאלות כלשהן. עבור מטופלים הנוטלים את צורת האבקה של תרופה זו: קח תרופה זו עם אוכל. לשימוש בנוזל דרך הפה Olpruva™: לשימוש בגלולות דרך הפה Pheburane®: חשוב שתעקוב אחר כל הוראה מיוחדת מצד הרופא שלך, כגון דיאטה דלת חלבון. כמו כן, הרופא שלך עשוי להמליץ לך לקחת תוספי חומצות אמינו. אם יש לך שאלות בנושא זה, בדוק עם הרופא שלך. מינון התרופה יהיה שונה עבור מטופלים שונים. בצע את הוראות הרופא שלך או את ההוראות שעל התווית. המידע הבא כולל רק את המינונים הממוצעים של תרופה זו. אם המינון שלך שונה, אל תשנה אותו אלא אם כן הרופא שלך אומר לך לעשות זאת. כמות התרופה שאתה נוטל תלויה בעוצמת התרופה. כמו כן, מספר המנות שאתה נוטל מדי יום, הזמן המותר בין המנות, ואורך הזמן שאתה נוטל את התרופה תלויים בבעיה הרפואית שעבורה אתה משתמש בתרופה. אם אתה מפספס מינון של תרופה זו, קח אותה בהקדם האפשרי. עם זאת, אם זה כמעט הזמן למינון הבא שלך, דלג על המינון שהוחמצ ושב ללוח הזמנים הרגיל שלך. אל תכפיל מינונים. גלולות דרך הפה Pheburane®: אם יש לך פחות מ-3 שעות לפני המינון המתוזמן הבא שלך, דלג על המינון שהוחמצ וחזור ללוח הזמנים הרגיל שלך. אחסן את התרופה במיכל סגור בטמפרטורת החדר, הרחק מחום, לחות ואור ישיר. שמור מפני הקפאה. הרחק מהישג ידם של ילדים. אל תשמור תרופות מיושנות או תרופות שאינן נחוצות עוד. שאל את איש המקצוע בתחום הבריאות שלך כיצד עליך להיפטר מכל תרופה שאינך משתמש בה. זרוק את גלולות הפה Pheburane® שלא נעשה בהן שימוש 45 יום לאחר פתיחת הבקבוק.