हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम (Hus)

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम (HUS) एक ऐसी स्थिति है जो तब हो सकती है जब छोटी रक्त वाहिकाएँ क्षतिग्रस्त और सूजन हो जाती हैं। यह क्षति पूरे शरीर में वाहिकाओं में थक्के बनने का कारण बन सकती है। थक्के गुर्दे और अन्य अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं। हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम से गुर्दे की विफलता हो सकती है, जो जानलेवा हो सकती है।

किसी को भी हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम हो सकता है। लेकिन यह छोटे बच्चों में सबसे आम है। ज्यादातर मामलों में, एस्चेरिचिया कोली (ई. कोली) बैक्टीरिया के कुछ उपभेदों से संक्रमण इसका कारण होता है।

अन्य संक्रमण, कुछ दवाएं या स्थितियां जैसे गर्भावस्था, कैंसर या ऑटोइम्यून रोग हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं। यह कुछ जीन परिवर्तनों का परिणाम भी हो सकता है।

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम गंभीर है। लेकिन इसका समय पर इलाज करने से ज्यादातर लोगों, खासकर छोटे बच्चों में पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम के लक्षण अलग-अलग होते हैं, यह इस पर निर्भर करता है कि इसका कारण क्या है। ई. कोलाई बैक्टीरिया के कारण होने वाले हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम के पहले लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• दस्त, जो अक्सर खूनी होते हैं।
• पेट के क्षेत्र में दर्द, ऐंठन या सूजन।
• बुखार।
• उल्टी।

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम के सभी रूप रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। यह क्षति लाल रक्त कोशिकाओं को तोड़ देती है, जिसे एनीमिया कहा जाता है। यह स्थिति रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनने का भी कारण बनती है और बदले में, गुर्दे को नुकसान पहुंचाती है।

इन परिवर्तनों के लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा में रंग की कमी।
• अत्यधिक थकान।
• आसानी से चोट लगना।
• असामान्य रक्तस्राव, जैसे नाक और मुंह से रक्तस्राव।
• पेशाब में कमी या पेशाब में खून।
• सूजन, जिसे एडिमा कहा जाता है, पैरों, पैरों या टखनों में। चेहरे, हाथों, पैरों या पूरे शरीर में सूजन कम बार होती है।
• भ्रम, दौरे या स्ट्रोक।

अगर आपको या आपके बच्चे को खूनी दस्त हो या कई दिनों तक दस्त रहने के बाद ये लक्षण दिखें, तो तुरंत अपनी स्वास्थ्य देखभाल टीम के किसी सदस्य को दिखाएँ:

• कम पेशाब आना।
• सूजन।
• चोट लगने पर ज़्यादा रक्त का बहना।
• असामान्य रक्तस्राव।
• अत्यधिक थकान।

अगर आपको या आपके बच्चे को 12 घंटे या उससे ज़्यादा समय तक पेशाब नहीं आता है, तो तुरंत आपातकालीन देखभाल लें।

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम का सबसे आम कारण ई. कोलाई बैक्टीरिया के कुछ खास तरह के संक्रमण हैं। यह 5 साल से कम उम्र के बच्चों में खास तौर पर सच है। ई. कोलाई के कुछ तरह के बैक्टीरिया शिगा टॉक्सिन नाम का एक जहर बनाते हैं। इन तरह के बैक्टीरिया को शिगा टॉक्सिन पैदा करने वाले ई. कोलाई (STEC) कहा जाता है।

ई. कोलाई के सैकड़ों प्रकारों में से ज्यादातर सामान्य और हानिरहित होते हैं। लेकिन ई. कोलाई के कुछ तरह के बैक्टीरिया हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं।

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम के अन्य कारणों में शामिल हो सकते हैं:

• अन्य संक्रमण। इसमें न्यूमोकोकल बैक्टीरिया, मानव इम्यूनो वायरस (HIV) या फ्लू वायरस से संक्रमण शामिल हो सकता है।
• कुछ दवाइयाँ। इनमें कैंसर के इलाज में इस्तेमाल की जाने वाली कुछ दवाइयाँ और कुछ दवाइयाँ शामिल हो सकती हैं जिनका इस्तेमाल अंग दान प्राप्त करने वाले लोगों को अंगों को अस्वीकार करने से रोकने के लिए किया जाता है।
• अन्य स्थितियों की जटिलताएँ। शायद ही कभी, इन स्थितियों में गर्भावस्था या ऑटोइम्यून बीमारी या कैंसर जैसी स्थितियाँ शामिल हो सकती हैं।

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम का एक असामान्य प्रकार, जिसे एटिपिकल कहा जाता है, परिवारों में विरासत में मिल सकता है। जो लोग इस प्रकार के हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम का कारण बनने वाले जीन को विरासत में प्राप्त करते हैं, उन्हें हमेशा यह स्थिति नहीं होती है। लेकिन संक्रमण, कुछ दवाइयों का उपयोग या चल रही स्वास्थ्य स्थितियाँ जीन वाले लोगों में हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम शुरू कर सकती हैं।

ई.कोलाई के कारण होने वाला हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम तब हो सकता है जब आप:

• ऐसे मांस, फल या सब्जियों का सेवन करें जिनमें बैक्टीरिया हो।
• ऐसे पूल या झीलों में तैरें जिनमें बैक्टीरिया युक्त मल हो।
• किसी संक्रमित व्यक्ति के निकट संपर्क में आएं।

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम होने का खतरा सबसे अधिक इन लोगों में होता है:

• 5 साल या उससे कम उम्र के बच्चे।
• जिन लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर है।
• जिन लोगों में कुछ जीन परिवर्तन हैं।

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम जानलेवा जटिलताओं का कारण बन सकता है, जिनमें शामिल हैं:

• किडनी फेलियर, जो अचानक हो सकता है, जिसे तीव्र कहा जाता है, या समय के साथ हो सकता है, जिसे क्रोनिक कहा जाता है।
• स्ट्रोक या दौरे।
• कोमा।
• थक्के बनने की समस्याएँ, जिससे रक्तस्राव हो सकता है।
• हृदय संबंधी समस्याएँ।
• पाचन तंत्र की समस्याएँ, जैसे आंतों, पित्ताशय या अग्न्याशय में समस्याएँ।

ई. कोलाई से दूषित मांस या उत्पाद हमेशा खराब दिखाई, महसूस या महक नहीं देंगे। ई. कोलाई संक्रमण और भोजन से होने वाली अन्य बीमारियों से बचाव के लिए:

• दूध, जूस या साइडर का सेवन न करें जो सुरक्षित पीने के लिए संसाधित नहीं किया गया है, जिसे पाश्चुरीकृत कहते हैं।
• खाने से पहले और शौचालय का उपयोग करने और डायपर बदलने के बाद हाथ अच्छी तरह धोएं।
• बर्तनों और खाद्य सतहों को अक्सर साफ करें।
• मांस को कम से कम 160 डिग्री फ़ारेनहाइट (71 डिग्री सेल्सियस) के आंतरिक तापमान पर पकाएँ।
• मांस को माइक्रोवेव या रेफ्रिजरेटर में पिघलाएँ, काउंटर पर नहीं।
• कच्चे खाद्य पदार्थों को अन्य खाद्य पदार्थों से अलग रखें। पके हुए मांस को उन प्लेटों पर न रखें जिन पर कच्चा मांस था।
• गंदे तैराकी क्षेत्रों से बचें। यदि आपको दस्त है तो तैरने से बचें।

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करने के लिए एक शारीरिक परीक्षा और प्रयोगशाला परीक्षण किए जा सकते हैं। प्रयोगशाला परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त परीक्षण। ये परीक्षण दिखा सकते हैं कि क्या लाल रक्त कोशिकाएँ क्षतिग्रस्त हैं। रक्त परीक्षण कम प्लेटलेट काउंट, कम लाल रक्त कोशिका काउंट या गुर्दे द्वारा आमतौर पर हटाए जाने वाले अपशिष्ट उत्पाद, क्रिएटिनिन के सामान्य से अधिक स्तर को भी दिखा सकते हैं।
• मूत्र परीक्षण। यह परीक्षण मूत्र में प्रोटीन और रक्त के असामान्य स्तर और संक्रमण के संकेतों का पता लगा सकता है।
• मल का नमूना। यह परीक्षण मल में ई. कोलाई और अन्य बैक्टीरिया का पता लगा सकता है।

यदि हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम का कारण स्पष्ट नहीं है, तो अन्य परीक्षण कारण का पता लगाने में मदद कर सकते हैं।

हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम का इलाज अस्पताल में कराने की ज़रूरत होती है। इलाज में खोए हुए तरल पदार्थों और खनिजों की भरपाई करना शामिल है ताकि गुर्दे तरल पदार्थों और अपशिष्टों को सामान्य रूप से निकालने में असमर्थ होने की कमी पूरी हो सके। इसमें शिरा द्वारा पोषण प्राप्त करना भी शामिल हो सकता है।

अस्पताल में, आपको शिरा द्वारा लाल रक्त कोशिकाएँ या प्लेटलेट्स मिल सकती हैं, इस प्रक्रिया को आधान कहते हैं।

• लाल रक्त कोशिकाएँ एनीमिया के लक्षणों को उलटने में मदद कर सकती हैं।
• प्लेटलेट्स उन लोगों में रक्त के थक्के को बेहतर बनाने में मदद कर सकते हैं जो आसानी से रक्तस्राव या चोटिल हो रहे हैं।

जटिलताओं या हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम के असामान्य रूप के लिए, उपचार में एक्यूलिज़ुमाब (सोलिरिस) नामक दवा शामिल हो सकती है ताकि रक्त वाहिकाओं को और अधिक नुकसान होने से रोका जा सके।

एकुलिज़ुमाब लेने वाले किसी भी व्यक्ति को मेनिन्जाइटिस से बचाव के लिए टीका लगवाना होगा, जो दवा का एक संभावित गंभीर दुष्प्रभाव है।

लक्षणों, हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम के कारण और क्या जटिलताएँ हैं, इस पर निर्भर करते हुए, उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• किडनी डायलिसिस। डायलिसिस रक्त से अपशिष्ट और अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालता है। डायलिसिस अक्सर तब तक ही किया जाता है जब तक कि गुर्दे फिर से अच्छी तरह से काम करना शुरू नहीं कर देते। लेकिन बहुत अधिक गुर्दे की क्षति वाले लोगों को लंबे समय तक डायलिसिस की आवश्यकता हो सकती है।
• प्लाज्मा एक्सचेंज। प्लाज्मा रक्त का तरल भाग है जो रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को प्रसारित करने में मदद करता है। कभी-कभी एक मशीन का उपयोग रक्त को अपने प्लाज्मा से साफ करने और उसे ताजा या जमे हुए दाता प्लाज्मा से बदलने के लिए किया जाता है।
• किडनी प्रत्यारोपण। कुछ लोगों को जिन्हें हेमोलिटिक यूरिमिक सिंड्रोम से गंभीर गुर्दे की क्षति हुई है, उन्हें किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।