फेनिलकेटोन्यूरिया (पीकेयू)

फेनिलकेटोन्यूरिया (fen-ul-key-toe-NU-ree-uh), जिसे PKU भी कहा जाता है, एक दुर्लभ वंशानुगत विकार है जिसके कारण शरीर में फेनिलएलनिन नामक एक एमिनो एसिड जमा हो जाता है। PKU फेनिलएलनिन हाइड्रॉक्सिलेज (PAH) जीन में बदलाव के कारण होता है। यह जीन फेनिलएलनिन को तोड़ने के लिए आवश्यक एंजाइम बनाने में मदद करता है।

फेनिलएलनिन को तोड़ने के लिए आवश्यक एंजाइम के बिना, जब कोई व्यक्ति जिसको PKU है, प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ या एस्पार्टेम, एक कृत्रिम मिठास, खाता है तो एक खतरनाक निर्माण विकसित हो सकता है। इससे अंततः गंभीर स्वास्थ्य समस्याएँ हो सकती हैं।

अपने पूरे जीवन के लिए, PKU वाले लोगों - शिशुओं, बच्चों और वयस्कों - को ऐसे आहार का पालन करने की आवश्यकता होती है जो फेनिलएलनिन को सीमित करता है, जो ज्यादातर प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों में पाया जाता है। नए दवाओं से कुछ PKU वाले लोगों को ऐसा आहार खाने की अनुमति मिल सकती है जिसमें फेनिलएलनिन की मात्रा अधिक या अप्रतिबंधित हो।

संयुक्त राज्य अमेरिका और कई अन्य देशों में शिशुओं की जन्म के तुरंत बाद PKU के लिए जाँच की जाती है। हालांकि PKU का कोई इलाज नहीं है, लेकिन PKU को पहचानने और तुरंत इलाज शुरू करने से सोचने, समझने और संवाद करने (बौद्धिक अक्षमता) के क्षेत्रों में सीमाओं और प्रमुख स्वास्थ्य समस्याओं को रोकने में मदद मिल सकती है।

पीक्यू के साथ नवजात शिशुओं में शुरू में कोई लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, उपचार के बिना, शिशुओं में आमतौर पर कुछ महीनों के भीतर पीक्यू के लक्षण विकसित हो जाते हैं।

अनुपचारित पीक्यू के लक्षण और लक्षण हल्के या गंभीर हो सकते हैं और इनमें शामिल हो सकते हैं:

• सांस, त्वचा या मूत्र में एक तेज गंध, शरीर में बहुत अधिक फेनिलएलनिन के कारण
• तंत्रिका तंत्र (न्यूरोलॉजिकल) समस्याएं जिसमें दौरे शामिल हो सकते हैं
• त्वचा पर चकत्ते, जैसे कि एक्जिमा
• परिवार के सदस्यों की तुलना में हल्की त्वचा, बाल और आंखों का रंग, क्योंकि फेनिलएलनिन मेलेनिन में परिवर्तित नहीं हो सकता है - बालों और त्वचा के रंग के लिए जिम्मेदार वर्णक
• असामान्य रूप से छोटा सिर का आकार (माइक्रोसेफली)
• अति सक्रियता
• बौद्धिक अक्षमता
• विकास में देरी
• व्यवहारिक, भावनात्मक और सामाजिक समस्याएं
• मानसिक स्वास्थ्य विकार

पीक्यू की गंभीरता प्रकार पर निर्भर करती है।

• क्लासिक पीक्यू। विकार का सबसे गंभीर रूप क्लासिक पीक्यू कहलाता है। फेनिलएलनिन को तोड़ने के लिए आवश्यक एंजाइम गायब है या बहुत कम है। इसके परिणामस्वरूप फेनिलएलनिन का उच्च स्तर होता है जिससे गंभीर मस्तिष्क क्षति हो सकती है।
• पीक्यू के कम गंभीर रूप। हल्के या मध्यम रूपों में, एंजाइम में अभी भी कुछ कार्य होता है, इसलिए फेनिलएलनिन का स्तर उतना अधिक नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण मस्तिष्क क्षति का जोखिम कम होता है।

रूप की परवाह किए बिना, विकार वाले अधिकांश शिशुओं, बच्चों और वयस्कों को अभी भी बौद्धिक अक्षमता और अन्य जटिलताओं को रोकने के लिए एक विशेष पीक्यू आहार की आवश्यकता होती है।

जिन महिलाओं को पीक्यू है और गर्भवती हो जाती हैं, उन्हें मातृ पीक्यू नामक स्थिति के दूसरे रूप का खतरा होता है। यदि महिलाएं गर्भावस्था से पहले और दौरान विशेष पीक्यू आहार का पालन नहीं करती हैं, तो रक्त फेनिलएलनिन का स्तर अधिक हो सकता है और विकासशील बच्चे को नुकसान पहुंचा सकता है।

यहां तक कि पीक्यू के कम गंभीर रूपों वाली महिलाएं भी पीक्यू आहार का पालन न करने से अपने अजन्मे बच्चों को जोखिम में डाल सकती हैं।

उच्च फेनिलएलनिन के स्तर वाली महिलाओं से पैदा हुए बच्चों को अक्सर पीक्यू विरासत में नहीं मिलता है। लेकिन अगर गर्भावस्था के दौरान माँ के खून में फेनिलएलनिन का स्तर अधिक है तो बच्चे को गंभीर समस्याएं हो सकती हैं। जन्म के समय, बच्चे को हो सकता है:

• कम जन्म वजन
• असामान्य रूप से छोटा सिर
• दिल की समस्याएं

इसके अलावा, मातृ पीक्यू बच्चे में विकास में देरी, बौद्धिक अक्षमता और व्यवहार संबंधी समस्याएं पैदा कर सकता है।

इन परिस्थितियों में अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से बात करें:

• नवजात शिशु। अगर नियमित नवजात जांच में पता चलता है कि आपके बच्चे को PKU हो सकता है, तो आपके बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता लंबे समय तक होने वाली समस्याओं को रोकने के लिए तुरंत आहार उपचार शुरू करना चाहेंगे।
• गर्भधारण योग्य आयु की महिलाएँ। PKU के इतिहास वाली महिलाओं के लिए गर्भवती होने से पहले और गर्भावस्था के दौरान स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को देखना और PKU आहार बनाए रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। इससे उच्च रक्त फेनिलएलनिन के स्तर से उनके अजन्मे बच्चों को होने वाले नुकसान का खतरा कम होता है।
• वयस्क। PKU वाले लोगों को जीवन भर देखभाल की आवश्यकता होती है। PKU वाले वयस्क जिन्होंने अपनी किशोरावस्था में PKU आहार बंद कर दिया है, उन्हें अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं से मिलने से लाभ हो सकता है। आहार पर वापस जाने से मानसिक कार्यप्रणाली और व्यवहार में सुधार हो सकता है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को होने वाले आगे के नुकसान को रोका जा सकता है जो उच्च फेनिलएलनिन के स्तर के कारण हो सकता है।

ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर होने के लिए, आपको दो बदले हुए जीन विरासत में मिलते हैं, जिन्हें कभी-कभी म्यूटेशन कहा जाता है। आपको प्रत्येक माता-पिता से एक मिलता है। उनके स्वास्थ्य पर शायद ही कभी प्रभाव पड़ता है क्योंकि उनके पास केवल एक बदला हुआ जीन होता है। दो वाहकों के दो बिना प्रभावित जीन वाले बिना प्रभावित बच्चे होने की 25% संभावना होती है। उनके पास एक बिना प्रभावित बच्चे के होने की 50% संभावना है जो एक वाहक भी है। उनके पास दो बदले हुए जीन वाले प्रभावित बच्चे होने की 25% संभावना है।

एक जीन परिवर्तन (आनुवंशिक उत्परिवर्तन) PKU का कारण बनता है, जो हल्का, मध्यम या गंभीर हो सकता है। PKU वाले व्यक्ति में, फेनिलएलानिन हाइड्रॉक्सिलेज (PAH) जीन में परिवर्तन से एंजाइम की कमी या कम मात्रा होती है जो फेनिलएलानिन, एक एमिनो एसिड को संसाधित करने के लिए आवश्यक है।

जब कोई व्यक्ति PKU वाला दूध, पनीर, नट्स या मांस जैसे प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ, या ब्रेड और पास्ता जैसे अनाज, या एस्पार्टेम, एक कृत्रिम स्वीटनर खाता है, तो फेनिलएलानिन का खतरनाक निर्माण हो सकता है।

किसी बच्चे को PKU विरासत में मिलने के लिए, माता और पिता दोनों के पास बदला हुआ जीन होना चाहिए और उसे पारित करना चाहिए। वंशानुक्रम के इस पैटर्न को ऑटोसोमल रिसेसिव कहा जाता है।

माता-पिता के लिए एक वाहक होना संभव है - PKU का कारण बनने वाला बदला हुआ जीन होना, लेकिन बीमारी नहीं होना। यदि केवल एक माता-पिता के पास बदला हुआ जीन है, तो बच्चे को PKU देने का कोई जोखिम नहीं है, लेकिन बच्चे के वाहक होने की संभावना है।

अक्सर, PKU बच्चों को दो माता-पिता द्वारा दिया जाता है जो दोनों बदले हुए जीन के वाहक होते हैं, लेकिन उन्हें यह पता नहीं होता है।

PKU के वंशानुगत होने के जोखिम कारक इस प्रकार हैं:

• दोनों माता-पिता में जीन परिवर्तन होना जिससे PKU होता है। अपने बच्चे में इस स्थिति के विकास के लिए दो माता-पिता को परिवर्तित जीन की एक प्रति देनी होगी।
• किसी निश्चित नस्लीय या जातीय मूल का होना। PKU दुनिया भर के अधिकांश जातीय समूहों के लोगों को प्रभावित करता है। लेकिन संयुक्त राज्य अमेरिका में, यह यूरोपीय मूल के लोगों में सबसे आम है और अफ्रीकी मूल के लोगों में बहुत कम आम है।

अनुपचारित PKU से शिशुओं, बच्चों और इस विकार से पीड़ित वयस्कों में जटिलताएँ हो सकती हैं। जब PKU से पीड़ित महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान उच्च रक्त फेनिलएलनिन का स्तर होता है, तो यह उनके अजन्मे बच्चे को नुकसान पहुँचा सकता है।

अनुपचारित PKU से हो सकता है:

• जीवन के पहले कुछ महीनों के भीतर अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति और स्पष्ट बौद्धिक अक्षमता
• न्यूरोलॉजिकल समस्याएँ जैसे दौरे और कंपकपी
• बड़े बच्चों और वयस्कों में व्यवहारिक, भावनात्मक और सामाजिक समस्याएँ
• प्रमुख स्वास्थ्य और विकासात्मक समस्याएँ

अगर आपको PKU है और आप गर्भवती होने पर विचार कर रही हैं:

• कम-फेनिलएलनिन आहार का पालन करें। PKU वाली महिलाएं गर्भवती होने से पहले कम-फेनिलएलनिन आहार का पालन करके या फिर से शुरू करके अपने विकासशील बच्चे को होने वाले नुकसान को रोक सकती हैं। PKU वाले लोगों के लिए डिज़ाइन किए गए पौष्टिक पूरक गर्भावस्था के दौरान पर्याप्त प्रोटीन और पोषण सुनिश्चित कर सकते हैं। अगर आपको PKU है, तो गर्भधारण की कोशिश शुरू करने से पहले अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से बात करें।
• आनुवंशिक परामर्श पर विचार करें। अगर आपको PKU है, कोई करीबी रिश्तेदार को PKU है या कोई बच्चा PKU से पीड़ित है, तो गर्भवती होने से पहले आपको आनुवंशिक परामर्श से लाभ हो सकता है। चिकित्सा आनुवंशिकी (आनुवंशिकीविद्) में विशेषज्ञ आपको यह बेहतर ढंग से समझने में मदद कर सकता है कि PKU आपके परिवार में कैसे फैलता है। विशेषज्ञ यह भी निर्धारित करने में मदद कर सकता है कि आपके बच्चे में PKU होने का जोखिम कितना है और परिवार नियोजन में सहायता कर सकता है।

नवजात शिशु जांच से फेनिलकेटोनुरिया के लगभग सभी मामलों की पहचान हो जाती है। संयुक्त राज्य अमेरिका के सभी 50 राज्यों में नवजात शिशुओं में PKU की जांच करना अनिवार्य है। कई अन्य देश भी नियमित रूप से शिशुओं में PKU की जांच करते हैं।

यदि आपको PKU है या आपके परिवार में इसका इतिहास है, तो आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता गर्भावस्था या जन्म से पहले जांच परीक्षण की सिफारिश कर सकता है। रक्त परीक्षण के माध्यम से PKU वाहकों की पहचान करना संभव है।

आपके बच्चे के जन्म के एक या दो दिन बाद PKU परीक्षण किया जाता है। सटीक परिणामों के लिए, परीक्षण आपके बच्चे के 24 घंटे के होने और आहार में कुछ प्रोटीन लेने के बाद किया जाता है।

• एक नर्स या प्रयोगशाला तकनीशियन आपके बच्चे की एड़ी से कुछ बूँदें रक्त एकत्रित करता है।
• एक प्रयोगशाला PKU सहित कुछ चयापचय संबंधी विकारों के लिए रक्त के नमूने का परीक्षण करती है।
• यदि आप अपने बच्चे को अस्पताल में नहीं जन्म देते हैं या जन्म के तुरंत बाद छुट्टी दे दी जाती है, तो आपको अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ नवजात शिशु जांच निर्धारित करने की आवश्यकता हो सकती है।

यदि यह परीक्षण इंगित करता है कि आपके बच्चे को PKU हो सकता है:

• आपके बच्चे के निदान की पुष्टि करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण हो सकते हैं, जिसमें अधिक रक्त परीक्षण और मूत्र परीक्षण शामिल हैं
• PKU के लिए जीन परिवर्तन की पहचान करने के लिए आप और आपके बच्चे का आनुवंशिक परीक्षण हो सकता है

जल्दी इलाज शुरू करने और जीवन भर इलाज जारी रखने से बौद्धिक अक्षमता और प्रमुख स्वास्थ्य समस्याओं को रोकने में मदद मिल सकती है। पीकेयू के मुख्य उपचारों में शामिल हैं:

• फेनिलएलनिन वाले खाद्य पदार्थों के बहुत सीमित सेवन के साथ जीवन भर का आहार
• यह सुनिश्चित करने के लिए कि आपको पर्याप्त आवश्यक प्रोटीन (बिना फेनिलएलनिन के) और पोषक तत्व मिलते हैं जो विकास और सामान्य स्वास्थ्य के लिए आवश्यक हैं, जीवन भर के लिए पीकेयू फॉर्मूला - एक विशेष पोषण पूरक - लेना
• कुछ लोगों में पीकेयू के लिए दवाएँ पीकेयू वाले प्रत्येक व्यक्ति के लिए फेनिलएलनिन की सुरक्षित मात्रा अलग-अलग होती है और समय के साथ बदल सकती है। सामान्य तौर पर, विचार केवल उतनी मात्रा में फेनिलएलनिन का सेवन करना है जो स्वस्थ विकास और शरीर की प्रक्रियाओं के लिए आवश्यक है, लेकिन इससे अधिक नहीं। आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता निम्नलिखित के माध्यम से एक सुरक्षित मात्रा निर्धारित कर सकता है:
• खाद्य रिकॉर्ड और विकास चार्ट की नियमित समीक्षा
• लगातार रक्त परीक्षण जो रक्त फेनिलएलनिन के स्तर की निगरानी करते हैं, खासकर बचपन के विकास के दौरान और गर्भावस्था के दौरान
• अन्य परीक्षण जो विकास, विकास और स्वास्थ्य का आकलन करते हैं आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपको एक पंजीकृत आहार विशेषज्ञ के पास भेज सकता है जो आपको पीकेयू आहार के बारे में जानने में मदद कर सकता है, आवश्यकतानुसार अपने आहार में समायोजन कर सकता है, और पीकेयू आहार चुनौतियों का प्रबंधन करने के तरीकों पर सुझाव दे सकता है। चूँकि पीकेयू वाले व्यक्ति सुरक्षित रूप से खा सकते हैं, फेनिलएलनिन की मात्रा इतनी कम है, इसलिए सभी उच्च-प्रोटीन वाले खाद्य पदार्थों से बचना महत्वपूर्ण है, जैसे:
• दूध
• अंडे
• पनीर
• मेवा
• सोया उत्पाद, जैसे सोयाबीन, टोफू, टेम्पे और दूध
• बीन्स और मटर
• पोल्ट्री, बीफ़, पोर्क और कोई अन्य मांस
• मछली आलू, अनाज और अन्य सब्जियाँ सीमित होने की संभावना है। बच्चों और वयस्कों को कुछ अन्य खाद्य पदार्थों और पेय पदार्थों से भी बचना चाहिए, जिसमें कई आहार सोडा और अन्य पेय शामिल हैं जिनमें एस्पार्टेम (न्यूट्रास्वीट, इक्वल) होता है। एस्पार्टेम एक कृत्रिम मिठास है जो फेनिलएलनिन से बनाया जाता है। कुछ दवाओं में एस्पार्टेम हो सकता है और कुछ विटामिन या अन्य पूरक में अमीनो एसिड या स्किम मिल्क पाउडर हो सकता है। गैर-पर्चे उत्पादों और नुस्खे वाली दवाओं की सामग्री के बारे में अपने फार्मासिस्ट से जाँच करें। अपनी विशिष्ट आहार संबंधी आवश्यकताओं के बारे में अधिक जानने के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता या पंजीकृत आहार विशेषज्ञ से बात करें। प्रतिबंधित आहार के कारण, पीकेयू वाले लोगों को एक विशेष पोषण पूरक के माध्यम से आवश्यक पोषक तत्व प्राप्त करने की आवश्यकता होती है। फेनिलएलनिन-मुक्त फॉर्मूला आवश्यक प्रोटीन (अमीनो एसिड) और अन्य पोषक तत्वों को एक ऐसे रूप में प्रदान करता है जो पीकेयू वाले लोगों के लिए सुरक्षित है। आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता और आहार विशेषज्ञ आपको सही प्रकार का फॉर्मूला खोजने में मदद कर सकते हैं।
• शिशुओं और बच्चों के लिए फॉर्मूला। चूँकि नियमित शिशु फॉर्मूला और स्तन के दूध में फेनिलएलनिन होता है, इसलिए पीकेयू वाले शिशुओं को इसके बजाय फेनिलएलनिन-मुक्त शिशु फॉर्मूला लेने की आवश्यकता होती है। एक आहार विशेषज्ञ फेनिलएलनिन-मुक्त फॉर्मूला में मिलाए जाने वाले स्तन के दूध या नियमित फॉर्मूला की मात्रा की सावधानीपूर्वक गणना कर सकता है। आहार विशेषज्ञ माता-पिता को यह भी सिखा सकता है कि बच्चे के दैनिक फेनिलएलनिन भत्ते से अधिक नहीं होने पर ठोस खाद्य पदार्थों का चयन कैसे करें।
• बड़े बच्चों और वयस्कों के लिए फॉर्मूला। बड़े बच्चे और वयस्क स्वास्थ्य सेवा प्रदाता या आहार विशेषज्ञ द्वारा निर्देशित, फेनिलएलनिन-मुक्त पोषण पूरक (प्रोटीन समकक्ष फॉर्मूला) पीना या खाना जारी रखते हैं। आपके फॉर्मूला की दैनिक खुराक आपके भोजन और नाश्ते के बीच विभाजित की जाती है, बजाय एक ही बार में खाने या पीने के। बड़े बच्चों और वयस्कों के लिए फॉर्मूला शिशुओं के लिए उपयोग किए जाने वाले फॉर्मूला के समान नहीं है, लेकिन यह फेनिलएलनिन के बिना आवश्यक प्रोटीन भी प्रदान करता है। फॉर्मूला जीवन भर जारी रहता है। पोषण पूरक की आवश्यकता, खासकर यदि आपको या आपके बच्चे को यह आकर्षक नहीं लगता है, और सीमित खाद्य विकल्प पीकेयू आहार को चुनौतीपूर्ण बना सकते हैं। लेकिन इस जीवनशैली में बदलाव के लिए दृढ़ प्रतिबद्धता करना ही पीकेयू वाले लोगों में विकसित होने वाली गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं को रोकने का एकमात्र तरीका है। खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) ने पीकेयू के उपचार के लिए दवा सैप्रोप्टेरिन (कुवन) को मंजूरी दी। दवा का उपयोग पीकेयू आहार के साथ संयोजन में किया जा सकता है। कुछ पीकेयू वाले लोग जो दवा ले रहे हैं, उन्हें पीकेयू आहार का पालन करने की आवश्यकता नहीं हो सकती है। लेकिन दवा पीकेयू वाले हर व्यक्ति के लिए काम नहीं करती है। एफडीए ने पीकेयू वाले वयस्कों के लिए एक उपन्यास एंजाइम थेरेपी, पेग्वेलियास-pqpz (पैलिन्ज़िक) को भी मंजूरी दी, जब वर्तमान चिकित्सा फेनिलएलनिन के स्तर को पर्याप्त रूप से कम नहीं करती है। लेकिन बार-बार होने वाले दुष्प्रभावों के कारण, जो गंभीर हो सकते हैं, यह उपचार केवल प्रमाणित स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं की देखरेख में एक प्रतिबंधित कार्यक्रम के हिस्से के रूप में उपलब्ध है। ई-मेल में अनसब्सक्राइब लिंक।

PKU के प्रबंधन में सहायता करने के लिए रणनीतियों में खाये गए खाद्य पदार्थों पर नज़र रखना, सही ढंग से मापना और रचनात्मक होना शामिल है। किसी भी चीज़ की तरह, जितना अधिक इन रणनीतियों का अभ्यास किया जाता है, उतना ही अधिक आराम और आत्मविश्वास विकसित किया जा सकता है।

यदि आप या आपका बच्चा कम-फेनिलएलनिन आहार का पालन कर रहे हैं, तो आपको प्रतिदिन खाए गए भोजन का रिकॉर्ड रखना होगा।

जितना हो सके सटीक होने के लिए, मानक मापने वाले कप और चम्मच और एक किचन स्केल का उपयोग करके भोजन के हिस्सों को मापें जो ग्राम में पढ़ता है। भोजन की मात्रा की तुलना एक खाद्य सूची से की जाती है या प्रतिदिन खाए गए फेनिलएलनिन की मात्रा की गणना करने के लिए उपयोग की जाती है। प्रत्येक भोजन और नाश्ते में आपके दैनिक PKU फॉर्मूला का उचित रूप से विभाजित हिस्सा शामिल है।

खाद्य डायरी, कंप्यूटर प्रोग्राम और स्मार्टफोन ऐप उपलब्ध हैं जो शिशु खाद्य पदार्थों, ठोस खाद्य पदार्थों, PKU फॉर्मूला और सामान्य बेकिंग और खाना पकाने के अवयवों में फेनिलएलनिन की मात्रा को सूचीबद्ध करते हैं।

भोजन की योजना बनाना या ज्ञात खाद्य पदार्थों के भोजन रोटेशन से दैनिक ट्रैकिंग में से कुछ को कम करने में मदद मिल सकती है।

अपने आहार विशेषज्ञ से बात करें ताकि पता चल सके कि आप ट्रैक पर बने रहने में मदद करने के लिए खाद्य पदार्थों के साथ कैसे रचनात्मक हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, कम फेनिलएलनिन वाली सब्जियों को विभिन्न व्यंजनों के पूरे मेनू में बदलने के लिए सीज़निंग और विभिन्न प्रकार के खाना पकाने के तरीकों का उपयोग करें। फेनिलएलनिन में कम जड़ी-बूटियाँ और स्वाद बहुत स्वादिष्ट हो सकते हैं। बस याद रखें कि प्रत्येक सामग्री को मापें और गिनें और अपने विशिष्ट आहार में व्यंजनों को समायोजित करें।

यदि आपको कोई अन्य स्वास्थ्य स्थिति है, तो आपको अपने आहार की योजना बनाते समय उन पर भी विचार करने की आवश्यकता हो सकती है। यदि आपके कोई प्रश्न हैं तो अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता या आहार विशेषज्ञ से बात करें।

PKU के साथ जीना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। ये रणनीतियाँ मदद कर सकती हैं:

• अन्य परिवारों से सीखें। PKU के साथ रहने वाले लोगों के लिए स्थानीय या ऑनलाइन सहायता समूहों के बारे में अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से पूछें। दूसरों से बात करना जिन्होंने समान चुनौतियों में महारत हासिल की है, मददगार हो सकता है। नेशनल PKU एलायंस परिवारों और PKU वाले वयस्कों के लिए एक ऑनलाइन सहायता समूह है।
• मेनू योजना में सहायता प्राप्त करें। PKU में अनुभव रखने वाला एक पंजीकृत आहार विशेषज्ञ आपको स्वादिष्ट कम-फेनिलएलनिन रात्रिभोज तैयार करने में मदद कर सकता है। आपके आहार विशेषज्ञ के पास छुट्टियों के भोजन और जन्मदिन के लिए भी बेहतरीन विचार हो सकते हैं।
• जब आप बाहर खाते हैं तो पहले से योजना बना लें। स्थानीय रेस्तरां में भोजन आपको रसोई से ब्रेक देता है और पूरे परिवार के लिए मज़ेदार हो सकता है। अधिकांश स्थान कुछ ऐसा प्रदान करते हैं जो PKU आहार में फिट बैठता है। लेकिन आप पहले से कॉल करके मेनू के बारे में पूछना चाह सकते हैं या घर से खाना ला सकते हैं।
• भोजन पर ध्यान केंद्रित न करें। भोजन के समय को पारिवारिक समय बनाने से भोजन पर कुछ ध्यान हटाया जा सकता है। खाने के दौरान पारिवारिक बातचीत या खेलों का प्रयास करें। PKU वाले बच्चों को केवल वे क्या खा सकते हैं और क्या नहीं खा सकते हैं, इस पर ध्यान केंद्रित करने के बजाय खेल, संगीत या पसंदीदा शौक पर ध्यान केंद्रित करने के लिए प्रोत्साहित करें। छुट्टियों की परंपराओं को बनाने पर भी विचार करें जो केवल भोजन पर नहीं, बल्कि विशेष परियोजनाओं और गतिविधियों पर केंद्रित हों।
• अपने बच्चे को जल्द से जल्द आहार का प्रबंधन करने में मदद करें। बच्चे यह चुन सकते हैं कि वे कौन सा अनाज, फल या सब्जी खाना चाहते हैं और भागों को मापने में मदद करते हैं। वे पूर्व-मापा स्नैक्स भी ले सकते हैं। बड़े बच्चे मेनू योजना में मदद कर सकते हैं, अपना खुद का लंच पैक कर सकते हैं और अपने खुद के खाद्य रिकॉर्ड रख सकते हैं।
• अपनी किराने की सूची और भोजन पूरे परिवार को ध्यान में रखते हुए बनाएँ। प्रतिबंधित खाद्य पदार्थों से भरा एक अलमारी PKU वाले बच्चे या वयस्क के लिए आकर्षक हो सकता है, इसलिए उन खाद्य पदार्थों पर ध्यान केंद्रित करने का प्रयास करें जो हर कोई खा सकता है। हरी सब्जियां तलें जो प्रोटीन में कम हों। यदि अन्य परिवार के सदस्य चाहें, तो वे मटर, मक्का, मांस और चावल जोड़ सकते हैं। या कम प्रोटीन और मध्यम प्रोटीन विकल्पों के साथ एक सलाद बार स्थापित करें। आप पूरे परिवार को एक स्वादिष्ट कम-फेनिलएलनिन सूप या करी भी परोस सकते हैं।
• पॉटलक, पिकनिक और कार यात्राओं के लिए तैयार रहें। पहले से योजना बनाएं, ताकि हमेशा एक PKU-अनुकूल भोजन विकल्प हो। ताजे फल या कम प्रोटीन वाले क्रैकर्स के स्नैक्स पैक करें। एक कुकआउट में फलों के कबाब या सब्जियों के कटोरे लें, और पड़ोस के पॉटलक के लिए कम-फेनिलएलनिन सलाद बनाएं। यदि आप आहार प्रतिबंधों के बारे में बताते हैं, तो अन्य माता-पिता, मित्र और परिवार के सदस्य संभवतः समायोजन करेंगे और मददगार होंगे।
• अपने बच्चे के स्कूल में शिक्षकों और अन्य कर्मचारियों से बात करें। यदि आप समय निकालकर इसके महत्व और इसके काम करने के तरीके को समझाते हैं, तो आपके बच्चे के शिक्षक और कैफेटेरिया स्टाफ PKU आहार में बहुत मदद कर सकते हैं। अपने बच्चे के शिक्षकों के साथ काम करके, आप विशेष स्कूल कार्यक्रमों और पार्टियों के लिए पहले से योजना भी बना सकते हैं ताकि आपके बच्चे के पास हमेशा खाने के लिए एक ट्रीट हो।