फुफ्फुसीय एट्रेसिया वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया (uh-TREE-zhuh) एक हृदय समस्या है जो जन्म के समय मौजूद होती है। इसका मतलब है कि यह एक जन्मजात हृदय दोष है।

इस प्रकार के फुफ्फुसीय एट्रेसिया में, हृदय और फेफड़ों के बीच का वाल्व पूरी तरह से नहीं बन पाता है। इस वाल्व को फुफ्फुसीय वाल्व कहा जाता है। रक्त हृदय के दाहिने निचले कक्ष, जिसे दाहिना वेंट्रिकल कहा जाता है, से फेफड़ों तक नहीं बह सकता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया में, हृदय के दो पंपिंग कक्षों के बीच एक छेद भी होता है।

VSD रक्त को हृदय के दाहिने निचले कक्ष में और बाहर बहने देता है। कुछ रक्त डक्टस आर्टेरियोसस नामक प्राकृतिक उद्घाटन से भी बह सकता है। डक्टस आर्टेरियोसस आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है। लेकिन दवाएं इसे खुला रख सकती हैं।

फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले शिशुओं में फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाएँ बहुत छोटी हो सकती हैं या मौजूद नहीं हो सकती हैं। यदि ये रक्त वाहिकाएँ गायब हैं, तो शरीर की मुख्य धमनी, जिसे महाधमनी कहा जाता है, पर अन्य धमनियाँ बनती हैं। धमनियाँ फेफड़ों को रक्त प्रवाह प्रदान करने में मदद करती हैं। उन्हें प्रमुख महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक धमनियाँ (MAPCAs) कहा जाता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया एक जानलेवा स्थिति है। फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले शिशु को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती है। रक्त प्रवाह को बेहतर बनाने और हृदय को ठीक करने के लिए दवाओं और एक या अधिक प्रक्रियाओं या सर्जरी की आवश्यकता होती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया का निदान अक्सर जन्म के समय या उसके तुरंत बाद किया जाता है। VSD के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया के निदान के लिए उपयोग किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• पल्स ऑक्सीमेट्री। हाथ या पैर से जुड़ा एक छोटा सेंसर रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को मापता है। पल्स ऑक्सीमेट्री सरल और दर्द रहित है।
• छाती का एक्स-रे। छाती का एक्स-रे हृदय और फेफड़ों के आकार और आकार को दिखाता है।
• इकोकार्डियोग्राम। धड़कते हुए हृदय की छवियां बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग किया जाता है। प्रसव से पहले माँ के पेट का इकोकार्डियोग्राम भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहलाता है। इसका उपयोग फुफ्फुसीय एट्रेसिया का निदान करने के लिए किया जा सकता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG या EKG)। यह त्वरित और सरल परीक्षण दिखाता है कि हृदय कैसे धड़क रहा है। सेंसर के साथ चिपचिपे पैच, जिन्हें इलेक्ट्रोड कहा जाता है, छाती और कभी-कभी बाहों या पैरों से जुड़े होते हैं। तार सेंसर को एक कंप्यूटर से जोड़ते हैं, जो परिणामों को प्रिंट या प्रदर्शित करता है। एक ईसीजी अनियमित दिल की धड़कन का निदान करने में मदद कर सकता है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। एक डॉक्टर एक लचीली ट्यूब को कैथेटर कहता है, जो आमतौर पर कमर या कलाई में एक रक्त वाहिका में डालता है। इसे हृदय तक निर्देशित किया जाता है। डाई कैथेटर से हृदय धमनियों में बहती है। डाई धमनियों को छवियों पर अधिक स्पष्ट रूप से दिखाने में मदद करती है।
• हृदय सीटी स्कैन, जिसे कार्डियक सीटी स्कैन भी कहा जाता है। यह परीक्षण हृदय और रक्त वाहिकाओं की तस्वीरें बनाने के लिए एक्स-रे की एक श्रृंखला का उपयोग करता है। यह हृदय और फेफड़ों के आकार को दिखाता है। एक कार्डियक सीटी प्रमुख महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक धमनियों (MAPCAs) का निदान करने में मदद कर सकता है। MAPCAs के बारे में जानना उपचार की योजना बनाने के लिए महत्वपूर्ण है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले शिशु को तुरंत इलाज की आवश्यकता होती है। उपचार में दवाएं और एक या अधिक सर्जरी या प्रक्रियाएं शामिल हो सकती हैं।

VSD वाले फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले शिशु को रक्त प्रवाह को बेहतर बनाने और हृदय को बेहतर काम करने में मदद करने के लिए एक या अधिक सर्जरी या प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है। उपचार फुफ्फुसीय धमनियों की संरचना और प्रमुख महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक धमनियों (MAPCAs) की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के इलाज के लिए सर्जरी या अन्य प्रक्रियाओं में शामिल हो सकते हैं:

• फुफ्फुसीय धमनी शाखाओं के लिए कैथेटर प्रक्रिया। यह उपचार शिशु के हृदय को देखने के लिए किया जाता है। कभी-कभी डॉक्टर इसका उपयोग फुफ्फुसीय धमनी से निकलने वाली रक्त वाहिकाओं को फिर से बनाने के लिए करते हैं। कैथेटर की नोक पर एक गुब्बारा किसी भी संकुचित क्षेत्र को चौड़ा करने के लिए उपयोग किया जा सकता है। डक्टस आर्टेरियोसस नामक वाहिका में एक कठोर ट्यूब जिसे स्टेंट कहा जाता है, रखा जा सकता है। वाहिका शरीर की मुख्य धमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच होती है। स्टेंट इसे खुला रखता है और फेफड़ों में रक्त प्रवाह करने देता है।
• सिस्टेमिक-टू-पल्मोनरी आर्टरी शंट। फेफड़ों में रक्त प्रवाह को बढ़ाने के लिए जीवन के पहले कुछ दिनों में इस सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। यह एक छोटी सिंथेटिक ट्यूब का उपयोग करके रक्त प्रवाह के लिए एक कनेक्शन बनाता है, जिसे शंट कहा जाता है। एक उदाहरण ब्लैलाक-टॉसिंग शंट है, जिसे बीटी शंट भी कहा जाता है।
• नवजात पूर्ण मरम्मत। यदि किसी शिशु के हृदय में अच्छी तरह से गठित फुफ्फुसीय धमनियाँ और कोई MAPCAs नहीं हैं, तो एक सर्जन जीवन के पहले चार हफ्तों के दौरान एक बार में पूर्ण मरम्मत कर सकता है। नवजात पूर्ण मरम्मत के दौरान, हृदय में छेद बंद हो जाता है और दाहिने निचले हृदय कक्ष और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक कृत्रिम वाल्व वाली ट्यूब रखी जाती है।
• एक-चरण पूर्ण मरम्मत। जिसे यूनिफोकलाइजेशन भी कहा जाता है, यह उपचार सभी MAPCAs को एक साथ जोड़ने के लिए किया जाता है ताकि एक नई फुफ्फुसीय धमनी बन सके। फिर सर्जन हृदय में छेद बंद कर देता है। एक ट्यूब ग्राफ्ट, वाल्व के साथ या बिना, दाहिने निचले हृदय कक्ष और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक मार्ग बनाने के लिए उपयोग किया जाता है। यह उपचार आमतौर पर 4 से 6 महीने की उम्र के बीच किया जाता है।
• चरणबद्ध यूनिफोकलाइजेशन। यदि MAPCAs छोटे हैं या संकुचन के कई क्षेत्र हैं, तो उन्हें जोड़ने के लिए सर्जरी चरणों में की जा सकती है। यह पूर्ण मरम्मत से पहले धमनियों को बढ़ने देता है। महाधमनी से नव निर्मित फुफ्फुसीय धमनी तक एक छोटा शंट फेफड़ों में रक्त प्रवाह की अनुमति देता है। कुछ महीनों के बाद, यह देखने के लिए हृदय इमेजिंग परीक्षण किए जाते हैं कि क्या शिशु पूर्ण मरम्मत के लिए तैयार है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले शिशुओं को जन्म के समय मौजूद हृदय स्थितियों में प्रशिक्षण वाले डॉक्टर द्वारा नियमित जांच की आवश्यकता होती है।

पल्मोनरी एट्रेसिया का निदान आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद ही हो जाता है। बच्चे के हृदय स्वास्थ्य की जांच के लिए परीक्षण किए जाते हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया के निदान के लिए परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पल्स ऑक्सीमेट्री। उंगलियों पर लगाए गए एक सेंसर रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को रिकॉर्ड करता है। बहुत कम ऑक्सीजन हृदय या फेफड़ों की समस्या का संकेत हो सकता है।
• सीने का एक्स-रे। सीने का एक्स-रे हृदय और फेफड़ों के आकार और आकृति को दिखाता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी या ईकेजी)। यह त्वरित और दर्द रहित परीक्षण हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है। यह दिखाता है कि हृदय कैसे धड़क रहा है। इलेक्ट्रोड नामक चिपचिपे पैच छाती और कभी-कभी हाथों और पैरों पर लगाए जाते हैं। तार पैच को एक कंप्यूटर से जोड़ते हैं, जो परिणामों को प्रिंट करता है या प्रदर्शित करता है।
• इकोकार्डियोग्राम। यह परीक्षण धड़कते हुए हृदय की तस्वीरें बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। पल्मोनरी एट्रेसिया के निदान के लिए इकोकार्डियोग्राम आमतौर पर मुख्य परीक्षण होता है। यह दिखाता है कि रक्त हृदय और हृदय वाल्वों से कैसे गुजरता है। यदि जन्म से पहले बच्चे पर इकोकार्डियोग्राम किया जाता है, तो इसे भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहा जाता है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। एक डॉक्टर हाथ या कमर में रक्त वाहिका से हृदय में धमनी तक एक पतली ट्यूब को कैथेटर कहता है। डाई को कैथेटर के माध्यम से भेजा जाता है। यह हृदय धमनियों को एक्स-रे पर अधिक स्पष्ट रूप से दिखाता है। परीक्षण रक्त प्रवाह और हृदय के काम करने के तरीके के बारे में विस्तृत जानकारी प्रदान कर सकता है। कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान कुछ हृदय उपचार किए जा सकते हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया के लक्षणों के लिए शिशुओं को आपातकालीन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है। सर्जरी या प्रक्रियाओं का चुनाव इस बात पर निर्भर करता है कि स्थिति कितनी गंभीर है।

डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने के लिए दवा को IV के माध्यम से दिया जा सकता है। यह पल्मोनरी एट्रेसिया के लिए एक दीर्घकालिक उपचार नहीं है। लेकिन यह स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों को यह तय करने के लिए अधिक समय देता है कि किस प्रकार की सर्जरी या प्रक्रिया सबसे अच्छी हो सकती है।

कभी-कभी, पल्मोनरी एट्रेसिया का उपचार एक लंबी, पतली ट्यूब का उपयोग करके किया जा सकता है जिसे कैथेटर कहा जाता है। एक डॉक्टर ट्यूब को बच्चे के कमर में एक बड़ी रक्त वाहिका में रखता है और इसे दिल तक ले जाता है। पल्मोनरी एट्रेसिया के लिए कैथेटर-आधारित प्रक्रियाओं में शामिल हैं:

• बैल्न एट्रियल सेप्टोस्टॉमी। दाईं ओर के हृदय के ऊपरी कक्षों के बीच की दीवार में प्राकृतिक छेद को बड़ा करने के लिए एक गुब्बारे का उपयोग किया जाता है। इस छेद को, जिसे फोरमेन ओवेले कहा जाता है, जन्म के तुरंत बाद सबसे अधिक बार बंद हो जाता है। छेद को बड़ा करने से रक्त हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर आसानी से जा सकता है।
• स्टेंट प्लेसमेंट। एक डॉक्टर डक्टस आर्टेरियोसस में स्टेंट नामक एक कठोर ट्यूब लगा सकता है ताकि उसे बंद होने से रोका जा सके। यह फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बनाए रखता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया वाले शिशुओं को अक्सर समय के साथ कई हृदय सर्जरी की आवश्यकता होती है। हृदय शल्य चिकित्सा का प्रकार बच्चे के निचले दाएँ हृदय कक्ष और पल्मोनरी धमनी के आकार पर निर्भर करता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया के लिए सर्जरी के प्रकारों में शामिल हैं:

• शंटिंग। इसमें रक्त के प्रवाह के लिए एक नया मार्ग बनाना शामिल है, जिसे बाईपास शंट कहा जाता है। शंट हृदय से बाहर निकलने वाली मुख्य रक्त वाहिका, जिसे महाधमनी कहा जाता है, से पल्मोनरी धमनियों तक जाता है। इससे फेफड़ों में पर्याप्त रक्त प्रवाह होता है। लेकिन अधिकांश बच्चे कुछ महीनों के भीतर इस शंट को बढ़ा देते हैं।
• ग्लेन प्रक्रिया। इस सर्जरी में, बड़ी नसों में से एक जो रक्त को हृदय में वापस लाती है, पल्मोनरी धमनी से जुड़ जाती है। एक और बड़ी नस रक्त को हृदय के दाईं ओर प्रवाहित करती रहती है। हृदय तब इसे पल्मोनरी वाल्व के माध्यम से पंप करता है जिसे मरम्मत की गई है। इससे दायाँ वेंट्रिकल बढ़ने में मदद मिल सकती है।
• फोंटान प्रक्रिया। यदि दायाँ निचला हृदय कक्ष अपना काम करने के लिए बहुत छोटा रहता है, तो सर्जन इस प्रक्रिया का उपयोग एक मार्ग बनाने के लिए कर सकते हैं। मार्ग अधिकांश, यदि सभी नहीं, तो हृदय में आने वाले रक्त को पल्मोनरी धमनी में प्रवाहित करने देता है।
• हृदय प्रत्यारोपण। कुछ मामलों में, हृदय को ठीक करने के लिए बहुत क्षतिग्रस्त हो जाता है। फिर हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

यदि बच्चे को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) भी है, तो छेद को पैच करने के लिए सर्जरी की जाती है। फिर सर्जन दाहिने पंपिंग कक्ष से पल्मोनरी धमनी तक एक कनेक्शन बनाता है। इस मरम्मत में एक कृत्रिम वाल्व का उपयोग किया जा सकता है।

अस्पताल से घर आने के बाद फुफ्फुसीय एट्रेसिया से पीड़ित व्यक्ति की देखभाल के लिए कुछ सुझाव यहां दिए गए हैं:

• नियमित स्वास्थ्य जांच करवाएँ। फुफ्फुसीय एट्रेसिया से जन्मे व्यक्ति को नियमित जांच की आवश्यकता होती है, यहाँ तक कि वयस्क होने पर भी। जन्मजात हृदय रोगों में प्रशिक्षित डॉक्टर, जिसे जन्मजात हृदय रोग विशेषज्ञ कहा जाता है, अक्सर देखभाल प्रदान करता है। अनुशंसित टीके लगवाएँ, जिसमें सालाना फ्लू के टीके भी शामिल हैं।
• व्यायाम और गतिविधि के बारे में पूछें। जन्मजात हृदय दोष वाले कुछ बच्चों को व्यायाम या खेल गतिविधियों को सीमित करने की आवश्यकता हो सकती है। हालाँकि, जन्मजात हृदय दोष वाले कई अन्य बच्चे ऐसी गतिविधियों में भाग ले सकते हैं। आपकी बच्चे की देखभाल टीम आपको बता सकती है कि कौन से खेल और व्यायाम आपके बच्चे के लिए सुरक्षित हैं।
• अच्छी मौखिक स्वच्छता का अभ्यास करें। दांतों को ब्रश और फ्लॉस करना और नियमित रूप से दंत जांच करवाना संक्रमण को रोकने में मदद कर सकता है।
• निवारक एंटीबायोटिक्स के बारे में पूछें। कभी-कभी, जन्मजात हृदय दोष हृदय या हृदय वाल्व के अस्तर में संक्रमण के जोखिम को बढ़ा सकता है। इस संक्रमण को संक्रामक एंडोकार्डिटिस कहा जाता है। विशेष रूप से उन लोगों के लिए जो यांत्रिक हृदय वाल्व रखते हैं, दंत प्रक्रियाओं से पहले संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स की सिफारिश की जा सकती है।

जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चे के माता-पिता के साथ बात करने से आपको सांत्वना और सहारा मिल सकता है। स्थानीय सहायता समूहों के बारे में अपने बच्चे की देखभाल टीम के किसी सदस्य से पूछें।