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चयनात्मक Iga कमी

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अवलोकन

चयनात्मक IgA की कमी प्रतिरक्षा प्रणाली में रोग से लड़ने वाली एंटीबॉडी की कमी है जिसे इम्यूनोग्लोबुलिन A (IgA) कहा जाता है। इस स्थिति वाले लोगों में आमतौर पर अन्य इम्यूनोग्लोबुलिन (इम-यू-नो-ग्लोब-यू-लिन्स) का सामान्य स्तर होता है।

एक इम्यूनोग्लोबुलिन एक एंटीबॉडी है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा बैक्टीरिया, परजीवी और अन्य एजेंटों से लड़ने के लिए उत्पादित किया जाता है जो बीमारी का कारण बनते हैं। IgA एंटीबॉडी रक्त में घूमते हैं और आँसुओं, लार, स्तन के दूध और वायुमार्ग, फेफड़ों और पाचन तंत्र के अस्तर से छोड़े गए तरल पदार्थों में पाए जाते हैं।

अधिकांश लोगों में चयनात्मक IgA की कमी के कोई लक्षण नहीं होते हैं। लेकिन कुछ लोगों में चयनात्मक IgA की कमी के कारण वायुमार्ग, फेफड़ों और पाचन तंत्र में बार-बार बीमारी होती है।

चयनात्मक IgA की कमी से प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित अन्य स्थितियों का खतरा बढ़ सकता है, जैसे कि एलर्जी, अस्थमा, संधिशोथ, सूजन आंत्र रोग और अन्य।

चयनात्मक IgA की कमी के लिए कोई विशेष उपचार नहीं है। उपचार इस प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार के साथ विकसित होने वाली लगातार, दोहराव या लंबे समय तक चलने वाली स्थितियों को दूर करने पर केंद्रित हैं।

लक्षण

ज़्यादातर लोग जिनमें चुनिंदा IgA की कमी होती है, उनमें कोई लक्षण नहीं होते हैं। कुछ लोगों को सामान्य से ज़्यादा बीमारियाँ होती हैं। उन्हें कोई ख़ास बीमारी भी बार-बार हो सकती है। बार-बार बीमार होना ज़रूरी नहीं कि किसी व्यक्ति में चुनिंदा IgA की कमी हो।

चुनिंदा IgA की कमी वाले लोगों को निम्नलिखित में से बार-बार या दोहराव वाले एपिसोड हो सकते हैं:

  • कान में संक्रमण, ख़ासकर छोटे बच्चों में।
  • जुकाम।
  • साइनस संक्रमण।
  • फेफड़ों की बीमारियाँ, जैसे ब्रोंकाइटिस या निमोनिया।
  • जिआर्डियासिस, पाचन तंत्र की एक परजीवी बीमारी जो दस्त का कारण बनती है।

बार-बार बीमार होने वाले बच्चों का भोजन ठीक से नहीं हो सकता है या उनकी उम्र के हिसाब से वज़न नहीं बढ़ सकता है।

कारण

सेलेक्टिव IgA की कमी तब होती है जब प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएँ कोई भी IgA एंटीबॉडी नहीं बनाती हैं या बहुत कम मात्रा में बनाती हैं। कोशिकाएँ ये एंटीबॉडी क्यों नहीं बनाती हैं, इसका सही कारण ज्ञात नहीं है।

कुछ दवाएँ जो दौरे, मिर्गी या संधिशोथ के इलाज के लिए उपयोग की जाती हैं, कुछ लोगों में सेलेक्टिव IgA की कमी का कारण बन सकती हैं। दवा लेना बंद करने के बाद भी यह कमी बनी रह सकती है।

जोखिम कारक

चुनिंदा IgA की कमी का पारिवारिक इतिहास इस स्थिति के जोखिम को बढ़ाता है। जीन के कुछ बदलाव चुनिंदा IgA की कमी से जुड़े हुए प्रतीत होते हैं, लेकिन ऐसा कोई जीन नहीं जाना जाता है जो सीधे इस स्थिति का कारण बने।

जटिलताएँ

सेलेक्टिव IgA कमी वाले लोगों में अन्य दीर्घकालिक स्थितियों का खतरा बढ़ जाता है। इनमें शामिल हैं:

  • एलर्जी और अस्थमा।
  • संधिशोथ।
  • सीलिएक रोग।
  • सूजन आंत्र रोग।
  • सामान्य परिवर्तनशील प्रतिरक्षाहीनता, जो दो या दो से अधिक प्रकार के इम्यूनोग्लोबुलिन की कमी है।

सेलेक्टिव IgA कमी वाले लोगों को रक्त संक्रमण या रक्त उत्पादों से प्रतिक्रियाओं का खतरा होता है। क्योंकि किसी व्यक्ति का शरीर IgA नहीं बनाता है, इसलिए प्रतिरक्षा प्रणाली इसे रक्त संक्रमण या रक्त उत्पादों के साथ अन्य उपचार में एक विदेशी पदार्थ के रूप में देख सकती है।

एक प्रतिक्रिया से तेज बुखार, ठंड लगना, पसीना आना और अन्य लक्षण हो सकते हैं। शायद ही कभी, सेलेक्टिव IgA कमी वाले लोगों को जानलेवा एलर्जी की प्रतिक्रिया होती है, जिसे एनाफिलेक्सिस (एन-उह-फुह-लाक-सिस) कहा जाता है।

स्वास्थ्य सेवा पेशेवर मेडिकल ब्रेसलेट पहनने की सलाह देते हैं। एक ब्रेसलेट दिखा सकता है कि आपको सेलेक्टिव IgA कमी है और आपको संशोधित रक्त या रक्त उत्पाद प्राप्त करने चाहिए।

निदान

सेलेक्टिव IgA की कमी का निदान रक्त परीक्षण पर आधारित होता है जो रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को मापता है। IgA की कमी पूर्ण या आंशिक हो सकती है।

आपके स्वास्थ्य पेशेवर इम्युनोग्लोबुलिन रक्त परीक्षण का आदेश दे सकते हैं क्योंकि आपको बार-बार या दोहराए जाने वाली बीमारियाँ हुई हैं। यह परीक्षण अन्य स्थितियों के निदान या इनकार करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों की एक श्रृंखला का भी हिस्सा हो सकता है।

उपचार

जीवाणु रोगों के इलाज के लिए आवश्यकतानुसार एंटीबायोटिक उपचार निर्धारित किए जाते हैं। अगर आपको कोई लंबी बीमारी रही है, जैसे कि क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, तो आपको एंटीबायोटिक्स रोग निवारक उपचार के रूप में मिल सकते हैं। इस चिकित्सा को एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस (प्रो-फुह-लाक-सिस) कहा जाता है।

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