Akromegalija

Simptomi akromegalije uključuju uvećano lice i ruke. Promjene na licu mogu uzrokovati isturenu čeonu i donju čeljust, te uvećanje nosa i usana.

Akromegalija je hormonalni poremećaj koji se razvija kada vaša hipofiza proizvodi previše hormona rasta tijekom odrasle dobi.

Kada imate previše hormona rasta, vaše kosti se povećavaju. U djetinjstvu, to dovodi do povećanja visine i naziva se gigantizam. Ali u odrasloj dobi, promjena visine se ne događa. Umjesto toga, povećanje veličine kostiju ograničeno je na kosti ruku, stopala i lica, i naziva se akromegalija.

Budući da je akromegalija rijetka i da se fizičke promjene događaju polako tijekom mnogih godina, stanje se ponekad dugo prepoznaje. Nelječene, visoke razine hormona rasta mogu utjecati na druge dijelove tijela, osim na kosti. To može dovesti do ozbiljnih - ponekad čak i životno opasnih - zdravstvenih problema. Ali liječenje može smanjiti rizik od komplikacija i značajno poboljšati vaše simptome, uključujući povećanje vaših crta lica.

Uobičajen znak akromegalije su uvećane ruke i stopala. Na primjer, možda ćete primijetiti da ne možete staviti prstenje koje je prije odgovaralo i da vam se veličina cipela postupno povećala. Akromegalija može uzrokovati i postupne promjene u obliku lica, poput isturene donje čeljusti i jagodične kosti, uvećanog nosa, zadebljalih usana i šireg razmaka između zuba. Budući da akromegalija obično polagano napreduje, rani znakovi možda neće biti očiti godinama. Ponekad ljudi primjećuju fizičke promjene tek uspoređujući stare fotografije s novijima. Općenito, znakovi i simptomi akromegalije variraju od osobe do osobe i mogu uključivati bilo koji od sljedećih: Uvećane ruke i stopala. Uvećane crte lica, uključujući kosti lica, usne, nos i jezik. Gruba, masna, zadebljala koža. Pretjerano znojenje i tjelesni miris. Male izrasline kožnog tkiva (kožne bradavice). Umor i slabost zglobova ili mišića. Bol i ograničena pokretljivost zglobova. Prodorn, promukao glas zbog uvećanih glasnica i sinusa. Jako hrkanje zbog opstrukcije gornjih dišnih puteva. Problemi s vidom. Glavobolje, koje mogu biti uporne ili jake. Neredovitosti menstrualnog ciklusa kod žena. Erektilna disfunkcija kod muškaraca. Gubitak interesa za seks. Ako imate znakove i simptome povezane s akromegalijom, obratite se liječniku radi pregleda. Akromegalija se obično polako razvija. Čak i članovi vaše obitelji možda u početku neće primijetiti postupne fizičke promjene koje se javljaju s ovim poremećajem. Ali rana dijagnoza je važna kako biste mogli početi dobivati ​​pravilnu njegu. Akromegalija može dovesti do ozbiljnih zdravstvenih problema ako se ne liječi.

Ako imate znakove i simptome povezane s akromegalijom, obratite se liječniku radi pregleda.

Akromegalija se obično razvija sporo. Čak i članovi vaše obitelji možda u početku neće primijetiti postupne tjelesne promjene koje se javljaju s ovim poremećajem. No, rana dijagnoza je važna kako biste mogli početi dobivati ​​pravilnu njegu. Akromegalija može dovesti do ozbiljnih zdravstvenih problema ako se ne liječi.

Akromegalija se javlja kada hipofiza prekomjerno proizvodi hormon rasta (HR) tijekom duljeg vremenskog razdoblja. Hipofiza je mala žlijezda smještena u podnožju mozga, iza korijena nosa. Ona proizvodi HR i niz drugih hormona. HR igra važnu ulogu u upravljanju tjelesnim rastom. Kada hipofiza oslobađa HR u krvotok, potiče jetru na proizvodnju hormona koji se naziva inzulinu sličan faktor rasta 1 (IGF-1) - ponekad se naziva i inzulinu sličan faktor rasta I ili IGF-I. IGF-1 je ono što uzrokuje rast kostiju i drugih tkiva. Prekomjerna količina HR-a dovodi do prekomjerne količine IGF-1, što može uzrokovati znakove, simptome i komplikacije akromegalije. Kod odraslih, tumor je najčešći uzrok prekomjerne proizvodnje HR-a: Tumori hipofize. Većinu slučajeva akromegalije uzrokuje nekancerogeni (benigni) tumor (adenom) hipofize. Tumor proizvodi prekomjerne količine hormona rasta, uzrokujući mnoge znakove i simptome akromegalije. Neki od simptoma akromegalije, poput glavobolje i oštećenog vida, posljedica su pritiska tumora na okolna moždana tkiva. Tumori izvan hipofize. Kod malog broja osoba s akromegalijom, tumori u drugim dijelovima tijela, poput pluća ili gušterače, uzrokuju poremećaj. Ponekad ti tumori izlučuju HR. U drugim slučajevima, tumori proizvode hormon koji se naziva hormon za oslobađanje hormona rasta (HR-RH), koji signalizira hipofizi da proizvodi više HR-a.

Osobe s rijetkim genetskim stanjem koje se naziva multipli endokrini neoplazmi, tip 1 (MEN 1), imaju veći rizik od razvoja akromegalije. Kod MEN 1, endokrine žlijezde - obično paratireoidne žlijezde, gušterača i hipofiza - razvijaju tumore i oslobađaju višak hormona. Ti hormoni mogu potaknuti akromegaliju.

Ako se ne liječi, akromegalija može dovesti do ozbiljnih zdravstvenih problema. Komplikacije mogu uključivati:

• Visoki kolesterol.
• Srčane probleme, posebno povećanje srca (kardiomiopatija).
• Osteoartritis.
• Dijabetes tipa 2.
• Povećanje štitnjače (struma).
• Prekancerozne izrasline (polipe) na sluznici debelog crijeva.
• Apneju u snu, stanje u kojem se disanje ponavljano zaustavlja i ponovno počinje tijekom spavanja.
• Sindrom karpalnog tunela.
• Povećan rizik od kancerogenih tumora.
• Promjene vida ili gubitak vida.

Rana terapija akromegalije može spriječiti razvoj ili pogoršanje ovih komplikacija. Neliječena akromegalija i njezine komplikacije mogu dovesti do prerane smrti.

Vaš liječnik će vas pitati o vašoj medicinskoj povijesti i provesti fizikalni pregled. Zatim može preporučiti sljedeće korake: Mjerenje IGF-1. Nakon što prenoćite natašte, vaš liječnik će uzeti uzorak krvi kako bi izmjerio razinu IGF-1 u vašoj krvi. Povišena razina IGF-1 sugerira akromegaliju. Test supresije hormona rasta. Ovo je najbolja metoda za potvrdu dijagnoze akromegalije. Tijekom ovog testa, razina hormona rasta (GH) u krvi mjeri se i prije i nakon što popijete pripravak šećera (glukoze). Kod osoba koje nemaju akromegaliju, piće s glukozom obično uzrokuje pad razine GH. Ali ako imate akromegaliju, vaša razina GH će teško ostati visoka. Snimanje. Vaš liječnik može preporučiti test snimanja, kao što je magnetska rezonancija (MRI), kako bi se utvrdila lokacija i veličina tumora na vašoj hipofizi. Ako se ne vide tumori hipofize, vaš liječnik može naručiti druge testove snimanja kako bi se potražili tumori koji nisu hipofize. Više informacija CT snimanje MRI

Liječenje akromegalije varira od osobe do osobe. Vaš plan liječenja vjerojatno će ovisiti o lokaciji i veličini tumora, težini simptoma te vašoj dobi i općem zdravstvenom stanju. Da bi se pomoglo u snižavanju razine GH i IGF-1, opcije liječenja obično uključuju kirurško zahvat ili zračenje kako bi se uklonio ili smanjio tumor koji uzrokuje simptome, te lijekove za normalizaciju razine hormona. Ako imate zdravstvenih problema kao posljedica akromegalije, vaš liječnik može preporučiti dodatne tretmane za upravljanje komplikacijama. Kirurgija Endoskopska transnazalna transsfenoidalna kirurgija Povećaj sliku Zatvori Endoskopska transnazalna transsfenoidalna kirurgija Endoskopska transnazalna transsfenoidalna kirurgija U transnazalnoj transsfenoidalnoj endoskopskoj kirurgiji, kirurški instrument se postavlja kroz nosnicu i uzduž nosne pregrade kako bi se pristupilo tumoru hipofize. Liječnici mogu ukloniti većinu tumora hipofize metodom koja se naziva transsfenoidalna kirurgija. Tijekom ovog postupka, vaš kirurg radi kroz nos kako bi uklonio tumor iz hipofize. Ako se tumor koji uzrokuje vaše simptome ne nalazi na vašoj hipofizi, vaš liječnik će preporučiti drugu vrstu kirurškog zahvata za uklanjanje tumora. U mnogim slučajevima - pogotovo ako je vaš tumor mali - uklanjanje tumora vraća razinu GH u normalu. Ako je tumor vršio pritisak na tkiva oko hipofize, uklanjanje tumora također pomaže u ublažavanju glavobolje i promjena vida. U nekim slučajevima, vaš kirurg možda neće moći ukloniti cijeli tumor. Ako je to slučaj, možda ćete i dalje imati povišene razine GH nakon operacije. Vaš liječnik može preporučiti drugu operaciju, lijekove ili zračenje. Lijekovi Vaš liječnik može preporučiti jedan od sljedećih lijekova - ili kombinaciju lijekova - kako bi se vaše razine hormona vratile u normalu: Lijekovi koji smanjuju proizvodnju hormona rasta (somatostatin analozi). U tijelu, hormon mozga koji se naziva somatostatin djeluje protiv (inhibira) proizvodnju GH. Lijekovi oktreotid (Sandostatin) i lanreotid (Somatuline Depot) su umjetne (sintetske) verzije somatostatina. Uzimanje jednog od ovih lijekova signalizira hipofizi da proizvodi manje GH, a može čak i smanjiti veličinu tumora hipofize. Obično se ovi lijekovi jednom mjesečno injektiraju u mišiće stražnjice (glutealni mišići) od strane zdravstvenog djelatnika. Lijekovi za snižavanje razine hormona (dopaminski agonisti). Oralni lijekovi kabergolin i bromokriptin (Parlodel) mogu pomoći u snižavanju razine GH i IGF-1 kod nekih ljudi. Ovi lijekovi također mogu pomoći u smanjenju veličine tumora. Za liječenje akromegalije, ovi lijekovi se obično moraju uzimati u visokim dozama, što može povećati rizik od nuspojava. Uobičajene nuspojave ovih lijekova uključuju mučninu, povraćanje, začepljen nos, umor, vrtoglavicu, probleme sa spavanjem i promjene raspoloženja. Lijek za blokiranje djelovanja GH (antagonist hormona rasta). Lijek pegvisomant (Somavert) blokira učinak GH na tkiva tijela. Pegvisomant može biti posebno koristan za osobe koje nisu imale dobar uspjeh s drugim tretmanima. Daje se kao dnevna injekcija, ovaj lijek može pomoći u snižavanju razine IGF-1 i ublažavanju simptoma, ali ne snižava razinu GH niti smanjuje veličinu tumora. Zračenje Ako vaš kirurg nije mogao ukloniti cijeli tumor tijekom operacije, vaš liječnik može preporučiti zračenje. Radioterapija uništava preostale stanice tumora i polako smanjuje razinu GH. Može proći nekoliko godina da bi se primijetilo poboljšanje simptoma akromegalije. Radioterapija često snižava i razinu drugih hormona hipofize, a ne samo GH. Ako primate radioterapiju, vjerojatno ćete trebati redovite kontrolne preglede kod liječnika kako biste bili sigurni da vaša hipofiza pravilno funkcionira i kako biste provjerili razinu hormona. Ova naknadna njega može trajati do kraja života. Vrste radioterapije uključuju: Konvencionalna radioterapija. Ova vrsta radioterapije obično se daje svaki dan tijekom razdoblja od četiri do šest tjedana. Možda nećete vidjeti puni učinak konvencionalne radioterapije 10 ili više godina nakon liječenja. Stereotaktička radiokirurgija. Stereotaktička radiokirurgija koristi 3D snimanje za isporuku visoke doze zračenja stanicama tumora, dok se ograničava količina zračenja na normalna okolna tkiva. Obično se može dati u jednoj dozi. Ova vrsta zračenja može vratiti razinu GH u normalu u roku od pet do deset godina. Više informacija Radioterapija Stereotaktička radiokirurgija Zatražite termin