Arnold-Chiarijeva Malformacija
Pregled
Chiarijeva malformacija nije česta, ali povećana upotreba dijagnostičkih pretraga dovela je do više dijagnoza.
Zdravstveni djelatnici Chiarijevu malformaciju dijele na tri tipa. Tip ovisi o anatomiji moždanog tkiva koje je gurnuto u spinalni kanal. Tip također ovisi o tome postoje li razvojne promjene mozga ili kralježnice.
Chiarijeva malformacija tipa 1 razvija se dok se lubanja i mozak rastu. Simptomi se možda neće pojaviti sve do kasnog djetinjstva ili odrasle dobi. Pedijatrijski oblici Chiarijeve malformacije su tip 2 i tip 3. Ti su tipovi prisutni pri rođenju, što je poznato kao kongenitalno.
Liječenje Chiarijeve malformacije ovisi o tipu i simptomima. Redovito praćenje, lijekovi i kirurgija su opcije liječenja. Ponekad nije potrebno liječenje.
Simptomi
Mnogi ljudi s Chiarijevom malformacijom nemaju simptome i ne trebaju liječenje. Saznaju da imaju Chiarijevu malformaciju tek kada se testovi provode zbog drugih stanja. No, neke vrste Chiarijeve malformacije mogu uzrokovati simptome.
Uobičajenije vrste Chiarijeve malformacije su:
- Tip 1
- Tip 2
Te su vrste manje ozbiljne od rjeđe pedijatrijske forme, tipa 3. Ali simptomi ipak mogu ometati život.
Kod Chiarijeve malformacije tipa 1, simptomi se obično pojavljuju u kasnom djetinjstvu ili odrasloj dobi.
Jaka glavobolja je klasičan simptom Chiarijeve malformacije. Obično se javlja nakon naglog kašljanja, kihanja ili naprezanja. Osobe s Chiarijevom malformacijom tipa 1 također mogu iskusiti:
- Bol u vratu.
- Nesiguran hod i probleme s ravnotežom.
- Slabu koordinaciju ruku.
- Utrnulost i trnce u rukama i nogama.
- Vrtoglavicu.
- Poteškoće s gutanjem. To se ponekad događa s mučninom, gušenjem i povraćanjem.
- Promjene govora, poput promuklosti.
Rjeđe, osobe s Chiarijevom malformacijom mogu iskusiti:
- Zvono ili zujanje u ušima, poznato kao tinitus.
- Slabost.
- Spori srčani ritam.
- Zakrivljenost kralježnice, poznata kao skolioza. Zakrivljenost je povezana s oštećenjem leđne moždine.
- Poteškoće s disanjem. To uključuje centralnu apneju za vrijeme spavanja, što je stanje kada osoba prestane disati tijekom spavanja.
Kod Chiarijeve malformacije tipa 2, veća količina tkiva se proteže u spinalni kanal u usporedbi s Chiarijevom malformacijom tipa 1.
Simptomi mogu uključivati one povezane s oblikom spina bifide koji se naziva mijelomeningokela. Chiarijeva malformacija tipa 2 gotovo uvijek se javlja s mijelomeningokelom. Kod mijelomeningokela, kralježnica i spinalni kanal se ne zatvaraju pravilno prije rođenja.
Simptomi mogu uključivati:
- Promjene u obrascu disanja.
- Poteškoće s gutanjem, poput mučnine.
- Brze pokrete očiju prema dolje.
- Slabost u rukama.
Chiarijeva malformacija tipa 2 obično se primjećuje ultrazvukom tijekom trudnoće. Također se može dijagnosticirati nakon rođenja ili u ranom djetinjstvu.
Chiarijeva malformacija tipa 3 je najozbiljniji tip tog stanja. Dio donjeg stražnjeg dijela mozga, poznat kao mali mozak ili moždano deblo, proteže se kroz otvor u lubanji. Ovaj oblik Chiarijeve malformacije dijagnosticira se pri rođenju ili tijekom trudnoće ultrazvukom.
Chiarijeva malformacija tipa 3 uzrokuje probleme s mozgom i živčanim sustavom i ima veću stopu smrtnosti.
Kada posjetiti liječnika
Posjetite zdravstvenog djelatnika ako Vi ili Vaše dijete imate bilo koji od simptoma koji se mogu povezati s Chiari malformacijom. Mnogi simptomi Chiari malformacije također mogu biti uzrokovani drugim stanjima. Potpuni liječnički pregled je važan.
Uzroci
Chiarijeva malformacija tipa 2 gotovo je uvijek povezana s oblikom spina bifide koji se naziva mijelomeningokela.
Kada se mali mozak gura u gornji spinalni kanal, može ometati uobičajeni protok cerebrospinalne tekućine koja štiti mozak i leđnu moždinu. Cerebrospinalna tekućina se može nakupljati u mozgu ili leđnoj moždini. Ili može uzrokovati blokiranje signala koji se prenose iz mozga u tijelo.
Čimbenici rizika
Postoje dokazi da se Chiarijeva malformacija javlja u nekim obiteljima. Međutim, istraživanje moguće nasljedne komponente još je u ranoj fazi.
Komplikacije
U nekih ljudi, Chiarijeva malformacija možda nema simptoma i ne trebaju liječenje. U drugih, Chiarijeva malformacija se pogoršava tijekom vremena i dovodi do ozbiljnih komplikacija. Komplikacije mogu uključivati:
- Hidrokefalus. Hidrokefalus se javlja kada se previše tekućine nakupi u mozgu. To može uzrokovati probleme s razmišljanjem. Osobe s hidrokefalusom možda trebaju fleksibilnu cijev koja se naziva šant. Šant preusmjerava i drenira višak cerebrospinalne tekućine u drugo područje tijela.
- Spina bifida. Spina bifida je stanje u kojem se leđna moždina ili njezin omotač nisu u potpunosti razvili. Dio leđne moždine je izložen, što može uzrokovati ozbiljna stanja poput paralize. Osobe s Chiarijevom malformacijom tipa 2 obično imaju oblik spina bifide koji se naziva mijelomeningokela.
- Sindrom vezane moždine. U ovom stanju, leđna moždina se pričvrsti za kralježnicu i uzrokuje istezanje leđne moždine. To može uzrokovati ozbiljna oštećenja živaca i mišića u donjem dijelu tijela.
Dijagnoza
Za dijagnosticiranje Chiarijeve malformacije, Vaš zdravstveni djelatnik pregledava Vašu medicinsku povijest i simptome te provodi fizikalni pregled.
Slikovne pretrage mogu pomoći u dijagnosticiranju stanja i određivanju uzroka. Pretrage mogu uključivati:
-
Kompjutorizirana tomografija (CT). Zdravstveni djelatnik može preporučiti i druge slikovne pretrage, poput CT-a.
CT koristi X-zrake za dobivanje presječnih slika tijela. To može pomoći u otkrivanju tumora na mozgu, oštećenja mozga, problema s kostima i krvnim žilama te drugih stanja.
Magnetska rezonancija (MR). MR se često koristi za dijagnosticiranje Chiarijeve malformacije. MR koristi snažne radio valove i magnete za stvaranje detaljnog prikaza tijela.
Ovaj siguran, bezbolan test stvara detaljne 3D slike strukturalnih razlika u mozgu koje mogu pridonositi simptomima. Također može pružiti slike malog mozga i utvrditi prodire li u kralježnički kanal.
MR se može ponavljati tijekom vremena i može se koristiti za praćenje stanja.
Kompjutorizirana tomografija (CT). Zdravstveni djelatnik može preporučiti i druge slikovne pretrage, poput CT-a.
CT koristi X-zrake za dobivanje presječnih slika tijela. To može pomoći u otkrivanju tumora na mozgu, oštećenja mozga, problema s kostima i krvnim žilama te drugih stanja.
Liječenje
Liječenje Chiarijeve malformacije ovisi o Vašem stanju. Ako nemate simptome, Vaš liječnik može preporučiti da se ne liječite osim praćenja redovitim pregledima i MRI-om.
Kada su glavobolje ili druge vrste boli primarni simptom, Vaš liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova.
Chiarijeva malformacija koja uzrokuje simptome obično se liječi kirurški. Cilj je spriječiti daljnje oštećenje središnjeg živčanog sustava. Kirurgija također može ublažiti ili stabilizirati simptome.
Tijekom operacije, možda će se otvoriti moždana ovojnica koja se naziva dura mater. Također, može se zašiti zakrpa kako bi se povećala ovojnica i osiguralo više prostora za mozak. Ta zakrpa može biti umjetni materijal ili tkivo uzeto iz drugog dijela tijela.
Kirurška tehnika može varirati, ovisno o tome imate li šupljinu ispunjenu tekućinom koja se naziva sirinks ili tekućinu u mozgu, poznatu kao hidrocefalus. Ako imate sirinks ili hidrocefalus, možda će Vam trebati cijev koja se naziva šant za drenažu viška tekućine.
Kirurgija uključuje rizike, uključujući mogućnost infekcije, tekućine u mozgu, curenja cerebrospinalne tekućine ili problema s zacjeljivanjem rana. Razgovarajte o rizicima i prednostima sa svojim kirurgom kada odlučujete je li kirurgija najprikladniji tretman za Vas.
Kirurgija smanjuje simptome kod većine ljudi. Ali ako je već došlo do ozljede živaca u kralježničkom kanalu, ovaj postupak neće poništiti štetu.
Nakon operacije, trebat će Vam redoviti kontrolni pregledi kod Vašeg liječnika. To uključuje redovite snimanje kako bi se procijenio ishod operacije i protok cerebrospinalne tekućine.
Priprema za vaš termin
Vjerojatno ćete prvo posjetiti svog liječnika opće prakse. Međutim, kada nazovete kako biste zakazali pregled, moguće je da ćete biti upućeni neurologu, liječniku specijaliziranom za bolesti mozga i živčanog sustava.
Budući da pregledi mogu biti kratki, a često ima mnogo toga za razgovor, dobro je biti dobro pripremljen za pregled. Evo nekoliko informacija koje će vam pomoći da se pripremite za pregled i znate što očekivati od svog liječnika.
- Budite svjesni svih ograničenja prije pregleda. Kada zakazujete pregled, svakako pitajte ima li nešto što trebate učiniti unaprijed.
- Zapišite sve simptome koje imate, uključujući i one koji se čine nepovezanima s razlogom zbog kojeg ste zakazali pregled. Na primjer, iako je vaša glavna pritužba glavobolja, obavijestite svog liječnika o svim promjenama u vidu, govoru ili koordinaciji.
- Zapišite ključne osobne podatke, uključujući sve velike stresove i nedavne životne promjene.
- Napravite popis svojih ključnih medicinskih informacija, uključujući druga stanja za koja se liječite i nazive lijekova koje uzimate.
- Ponesite člana obitelji ili prijatelja, ako je moguće. Ponekad može biti teško prisjetiti se svih informacija koje su vam dane tijekom pregleda. Netko tko vas prati može se sjetiti nečega što ste propustili ili zaboravili.
- Zapišite pitanja koja želite postaviti svom liječniku.
Pripremite popis pitanja kako biste što bolje iskoristili ograničeno vrijeme tijekom pregleda. Navedite svoja pitanja od najvažnijih do najmanje važnih u slučaju da ponestane vremena. Za Chiarijevu malformaciju, neka osnovna pitanja koja treba postaviti uključuju:
- Što vjerojatno uzrokuje moje simptome ili stanje?
- Osim najvjerojatnijeg uzroka, koji su mogući uzroci mojih simptoma ili stanja?
- Koje vrste testova trebam obaviti?
- Trebam li liječenje?
- Ako mislite da mi sada ne treba liječenje, kako ćete me pratiti zbog promjena u mom stanju?
- Ako preporučite operaciju, što mogu očekivati od oporavka?
- Koji je rizik od komplikacija nakon operacije?
- Koja je moja dugoročna prognoza nakon operacije?
- Imam i druga zdravstvena stanja. Kako ih mogu najbolje upravljati zajedno?
- Postoje li ikakva ograničenja koja trebam slijediti?
- Trebao bih li vidjeti specijalistu? Koliko će to koštati i hoće li mi zdravstveno osiguranje pokriti posjet specijalistu?
- Postoje li brošure ili drugi tiskani materijali koje mogu ponijeti kući? Koje web stranice preporučujete posjetiti?
Uz pitanja koja ste pripremili, ne ustručavajte se postavljati pitanja tijekom pregleda ako nešto ne razumijete.
Vaš liječnik će vam vjerojatno postaviti neka pitanja. Spremnost na odgovaranje na njih može rezervirati vrijeme za razgovor o bilo kojim točkama na kojima želite provesti više vremena. Vaš liječnik može pitati:
- Kada ste prvi put počeli osjećati simptome?
- Jesu li vaši simptomi bili kontinuirani ili povremeni?
- Ako imate bol u glavi i vratu, pogoršava li se kihanjem, kašljanjem ili naprezanjem?
- Koliko je jaka vaša bol u glavi i vratu?
- Jeste li primijetili promjenu u koordinaciji, uključujući probleme s ravnotežom ili koordinacijom ruku?
- Jesu li vam ruke i noge utrnule ili trne?
- Jeste li imali problema s gutanjem?
- Imate li epizode vrtoglavice ili nesvjestice? Jeste li se ikada onesvijestili?
- Jeste li imali problema s očima i ušima, poput zamućenog vida ili zvonjave ili zujanja u ušima?
- Jeste li imali problema s kontrolom mokraćnog mjehura?
- Je li netko ikada primijetio da prestajete disati tijekom spavanja?
- Uzima li lijekove protiv bolova ili koristite druge pristupe za ublažavanje nelagode? Čini li se da išta djeluje?
- Imate li dodatne simptome, poput gubitka sluha, umora ili promjena u navikama pražnjenja crijeva ili apetita?
- Jeste li dijagnosticirani s bilo kojim drugim zdravstvenim stanjima?
- Je li netko u vašoj obitelji dijagnosticiran s Chiarijevom malformacijom?
footer.disclaimer