Primarni Bilijarni Kolangitis

Žučni vodovi prenose žuč iz jetara u tanko crijevo. Kada se žučni vodovi oštete, žuč se može nakupljati u jetri, uzrokujući oštećenje jetrenih stanica. To oštećenje može dovesti do zatajenja jetre.

Primarni bilijarni kolangitis je autoimuna bolest u kojoj se žučni vodovi upale i polako uništavaju. Ranije se nazivala primarna bilijarna ciroza.

Žuč je tekućina koja se stvara u jetri. Pomaže u probavi i apsorpciji određenih vitamina. Također pomaže tijelu da apsorbira masti i riješi se kolesterola, toksina i istrošenih crvenih krvnih stanica. Trajna upala u jetri može dovesti do upale i oštećenja žučnih vodova, što je poznato kao kolangitis. Ponekad to može dovesti do trajnog ožiljavanja jetrenog tkiva, koje se naziva ciroza. Također može na kraju dovesti do zatajenja jetre.

Iako pogađa oba spola, primarni bilijarni kolangitis najviše pogađa žene. Smatra se autoimunom bolešću, što znači da vaš imunološki sustav pogrešno napada zdrave stanice i tkivo. Istraživači smatraju da kombinacija genetskih i okolišnih čimbenika pokreće bolest. Obično se razvija sporo. Trenutno ne postoji lijek za primarni bilijarni kolangitis, ali lijekovi mogu usporiti oštećenje jetre, pogotovo ako se liječenje započne rano.

Više od polovice ljudi s primarnim bilijarnim kolangitisom nema nikakvih primjetnih simptoma u vrijeme postavljanja dijagnoze. Bolest se može dijagnosticirati kada se krvne pretrage rade iz drugih razloga, kao što je rutinsko testiranje. Simptomi se na kraju razvijaju tijekom sljedećih 5 do 20 godina. Oni koji imaju simptome u vrijeme dijagnoze obično imaju lošije ishode.

Uobičajeni rani simptomi uključuju:

• Umora.
• Svrab kože.

Kasniji znakovi i simptomi mogu uključivati:

• Žutilo kože i očiju, nazvano žutica.
• Suhe oči i usta.
• Bol u gornjem desnom dijelu trbuha.
• Oticanje slezene, nazvano splenomegalija.
• Bol u kostima, mišićima ili zglobovima.
• Oteknute noge i gležnjevi.
• Nakupljanje tekućine u trbuhu zbog zatajenja jetre, nazvano ascites.
• Masne naslage, nazvane ksantom, na koži oko očiju, kapaka ili u naborima dlanova, tabana, laktova ili koljena.
• Potamnjenje kože koje nije povezano s izlaganjem suncu, nazvano hiperpigmentacija.
• Slabe i lomljive kosti, nazvane osteoporoza, što može dovesti do prijeloma.
• Visoki kolesterol.
• Proljev koji može uključivati masne stolice, nazvan steatoreja.
• Nedovoljno aktivna štitnjača, nazvana hipotireoza.
• Gubitak težine.

Nije jasno što uzrokuje primarni bilijarni cirozu. Mnogi stručnjaci smatraju da je to autoimuna bolest u kojoj se tijelo okreće protiv vlastitih stanica. Istraživači vjeruju da taj autoimuni odgovor može biti pokrenut okolišnim i genetskim čimbenicima.

Upala jetre koja se vidi u primarnom bilijarnom cirozi počinje kada se određene vrste bijelih krvnih stanica koje se nazivaju T stanice, poznate i kao T limfociti, počnu nakupljati u jetri. Obično ove imunološke stanice otkrivaju i pomažu u obrani od klica, poput bakterija i virusa. Ali u primarnom bilijarnom cirozi, one pogrešno uništavaju zdrave stanice koje oblažu male žučne kanale u jetri.

Upala u najmanjim kanalima se širi i na kraju oštećuje druge stanice u jetri. Kako stanice odumiru, zamjenjuju ih ožiljno tkivo, poznato i kao fibroza, što može dovesti do ciroze. Ciroza je ožiljavanje jetrenog tkiva koje otežava pravilno funkcioniranje jetre.

Sljedeći čimbenici mogu povećati rizik od primarnog bilijarnog ciroze:

• Spol. Većina osoba s primarnim bilijarnim cirozom su žene.
• Dob. Najvjerojatnije se javlja kod osoba u dobi od 30 do 60 godina.
• Genetika. Veća je vjerojatnost da ćete dobiti bolest ako netko u vašoj obitelji ima ili je imao tu bolest.
• Geografija. Najčešća je kod osoba sjevernoeuropskog podrijetla, ali primarni bilijarni ciroza može zahvatiti sve etničke skupine i rase.

Istraživači smatraju da genetski čimbenici u kombinaciji s određenim čimbenicima okoliša pokreću primarni bilijarni ciroza. Ti čimbenici okoliša mogu uključivati:

• Infekcije, poput infekcije mokraćnog sustava.
• Pušenje cigareta, pogotovo tijekom duljeg vremenskog razdoblja.
• Izloženost otrovnim kemikalijama, poput onih u određenim radnim okruženjima.

Kako oštećenje jetre napreduje, primarni bilijarni ciroza može uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme, uključujući:

• Ožiljci na jetri, koji se nazivaju ciroza. Ciroza otežava rad jetre i može dovesti do zatajenja jetre. To znači kasniji stadij primarnog bilijarnog ciroze. Osobe s primarnim bilijarnim cirozom i cirozom imaju lošu medicinsku prognozu. Također imaju veći rizik od drugih komplikacija.
• Povećana slezena, koja se naziva splenomegalija. Vaša slezena može nabubriti bijelim krvnim stanicama i trombocitima. To je zato što vaše tijelo više ne filtrira toksine iz krvotoka kako bi trebalo.
• Žučni kamenci i kamenci u žučnim kanalima. Ako žuč ne može teći kroz žučne kanale, može se stvrdnuti u kamenje u kanalima. Ti kamenci mogu uzrokovati bol i infekciju.
• Rak jetre. Ožiljci na jetri povećavaju rizik od raka jetre. Ako imate ožiljke na jetri, trebat će vam redovito pregledavanje na rak.
• Slabe kosti, koje se nazivaju osteoporoza. Osobe s primarnim bilijarnim cirozom imaju povećan rizik od slabih, lomljivih kostiju koje se mogu lakše slomiti.
• Nedostatak vitamina. Nedostatak žuči utječe na sposobnost probavnog sustava da apsorbira masti i vitamine topljive u mastima, A, D, E i K. Zbog toga neke osobe s uznapredovalim primarnim bilijarnim cirozom mogu imati nisku razinu ovih vitamina. Niske razine mogu dovesti do različitih zdravstvenih problema, uključujući noćnu sljepoću i poremećaje krvarenja.
• Visoki kolesterol. Do 80% osoba s primarnim bilijarnim cirozom ima visoki kolesterol.
• Smanjena mentalna funkcija, koja se naziva hepatička encefalopatija. Neke osobe s uznapredovalim primarnim bilijarnim cirozom i cirozom imaju promjene osobnosti. Također mogu imati problema s pamćenjem i koncentracijom.
• Povećan rizik od drugih bolesti. Primarni bilijarni ciroza povezan je s drugim poremećajima, uključujući one koji pogađaju štitnjaču, kožu i zglobove. Također može biti povezan sa suhim očima i ustima, poremećajem koji se naziva Sjögrenov sindrom.

Vaš zdravstveni djelatnik će vas pitati o vašoj zdravstvenoj povijesti i obiteljskoj zdravstvenoj povijesti te će obaviti fizikalni pregled. Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti za dijagnosticiranje primarnog bilijarnog ciroze. Krvne pretrage: Pretrage jetre. Ove krvne pretrage provjeravaju razinu određenih proteina koji mogu ukazivati na bolest jetre i ozljedu žučnih vodova. Pretrage antitijela na znakove autoimune bolesti. Krvne pretrage mogu se obaviti kako bi se provjerila prisutnost antimitohondrijskih antitijela, poznatih i kao AMA. Ove tvari gotovo se nikada ne pojavljuju kod osoba bez bolesti, čak i ako imaju druge poremećaje jetre. Stoga se pozitivan AMA test smatra vrlo pouzdanim znakom bolesti. Međutim, mali broj osoba s primarnom bilijarnom cirozom nema AMA. Pretraga kolesterola. Više od polovice osoba s primarnim bilijarnim cirozom ima ekstremno povećanje masnoća u krvi, uključujući razinu ukupnog kolesterola. Pretrage snimanja mogu pomoći vašem zdravstvenom timu da potvrdi dijagnozu ili isključi druga stanja sa sličnim znacima i simptomima. Pretrage snimanja koje promatraju jetru i žučne vodove mogu uključivati: Ultrazvuk. Ultrazvuk koristi visokofrekventne zvučne valove za stvaranje slika struktura unutar vašeg tijela. FibroScan. Koristeći sondu sličnu ultrazvučnoj, ovaj test može otkriti ožiljke na jetri. Magnetska rezonancija kolangiopancreatografije, poznata i kao MRCP. Ova posebna MRI stvara detaljne slike vaših organa i žučnih vodova. Magnetska rezonancija elastografije, poznata i kao MRE. MRI se kombinira sa zvučnim valovima kako bi se stvorila vizualna karta unutarnjih organa, nazvana elastogram. Test se koristi za otkrivanje otvrdnjavanja jetre koje bi moglo biti znak ciroze. Ako je dijagnoza još uvijek neizvjesna, vaš zdravstveni djelatnik može obaviti biopsiju jetre. Mali uzorak tkiva jetre uklanja se kroz rez pomoću tanke igle. Zatim se testira u laboratoriju, bilo da bi se potvrdila dijagnoza ili da bi se utvrdila težina bolesti. Njega u Mayo klinici Naš brižni tim stručnjaka Mayo klinike može vam pomoći s vašim zdravstvenim problemima povezanim s primarnim bilijarnim cirozom. Počnite ovdje Više informacija Njega primarnog bilijarnog ciroze u Mayo klinici CT snimanje Biopsija jetre MRI Prikaži više povezanih informacija

Liječenje bolesti Ne postoji lijek za primarni bilijarni cirozu, ali postoje lijekovi koji pomažu usporiti napredovanje bolesti i spriječiti komplikacije. Mogućnosti uključuju: Ursodeoksiholna kiselina. Ovaj lijek, poznat i kao UDCA ili ursodiol (Actigall, Urso), obično se koristi prvi. Pomaže u prolasku žuči kroz jetru. UDCA ne liječi primarni bilijarni cirozu, ali čini se da poboljšava funkciju jetre i smanjuje ožiljke na jetri. Manje je vjerojatno da će pomoći kod svrbeža i umora. Nuspojave mogu uključivati ​​povećanje tjelesne težine, gubitak kose i proljev. Obetiholna kiselina (Ocaliva). Studije pokazuju da kada se obetiholna kiselina daje samostalno ili u kombinaciji s ursodiolom tijekom 12 mjeseci, može pomoći u poboljšanju funkcije jetre i usporavanju jetrene fibroze. Međutim, njegova uporaba je često ograničena jer može uzrokovati povećan svrbež. Fibrati (Tricor). Istraživači nisu sigurni kako ovaj lijek pomaže u ublažavanju simptoma primarnog bilijarnog ciroze. Ali, kada se uzima s UDCA-om, smanjio je upalu jetre i svrbež kod nekih ljudi. Potrebna su daljnja istraživanja kako bi se utvrdile dugoročne koristi. Budezonid. U kombinaciji s UDCA-om, kortikosteroid budezonid može biti od potencijalne koristi za primarni bilijarni cirozu. Međutim, ovaj lijek je povezan sa steroidnim nuspojavama kod osoba s naprednijom bolešću. Potrebna su daljnja dugoročna ispitivanja prije nego što se budezonid može preporučiti za liječenje ovog stanja. Transplantacija jetre. Kada lijekovi više ne kontroliraju primarni bilijarni cirozu i jetra počne otkazivati, transplantacija jetre može pomoći produljiti život. Transplantacija jetre zamjenjuje vašu oboljelu jetru zdravom jetrom od donora. Transplantacija jetre povezana je s vrlo dobrim dugoročnim ishodima za osobe s primarnim bilijarnim cirozom. Međutim, ponekad se bolest vrati nekoliko godina kasnije u transplantiranoj jetri. Liječenje simptoma Vaš zdravstveni tim može preporučiti tretmane za kontrolu znakova i simptoma primarnog bilijarnog ciroze i učiniti vas ugodnijima. Liječenje umora Primarni bilijarni ciroza uzrokuje umor. Ali vaše dnevne navike, pravilna prehrana i tjelovježba te druga zdravstvena stanja mogu utjecati na to koliko se osjećate umorno. Važno je također testirati kako bi se isključila bolest štitnjače jer je češća kod osoba s primarnim bilijarnim cirozom. Liječenje svrbeža Antihistaminici se obično koriste za smanjenje svrbeža. Mogu pomoći kod spavanja ako vas svrbež drži budnima. Antihistaminici mogu uključivati ​​difenhidramin, hidroklorid hidroksizina i loratadin. Kolestiramin je prah koji može zaustaviti svrbež. Mora se pomiješati s hranom ili tekućinom. Rifampin je antibiotik koji može zaustaviti svrbež. Točno kako to čini nije poznato. Istraživači misle da može blokirati reakciju mozga na kemikalije koje izazivaju svrbež u krvi. Opioidni antagonisti, kao što su oni koji sadrže nalokson i naltrekson, mogu pomoći kod svrbeža povezanog s bolestima jetre. Kao i rifampin, ovi lijekovi čini se da smanjuju osjećaj svrbeža djelovanjem na vaš mozak. Sertralin je lijek koji povećava serotonin u mozgu, nazvan selektivni inhibitor ponovne pohrane serotonina ili SSRI. Može pomoći u smanjenju svrbeža. Liječenje suhih očiju i usta Umjetne suze i nadomjesci sline mogu pomoći u ublažavanju suhih očiju i usta. Mogu biti dostupni s ili bez recepta. Žvakanje gume ili sisanje tvrdih bombona također može pomoći u stvaranju više sline i ublažavanju suhih usta. Liječenje komplikacija Određene komplikacije su često povezane s primarnim bilijarnim cirozom. Vaš zdravstveni tim može preporučiti: Vitamine i mineralne dodatke. Ako vaše tijelo ne apsorbira vitamine ili druge hranjive tvari, možda ćete morati uzimati vitamine A, D, E i K. Možda ćete također trebati dodatke kalcija, folne kiseline ili željeza. Lijek za snižavanje kolesterola. Ako imate visoku razinu kolesterola u krvi, vaš zdravstveni tim može preporučiti uzimanje lijeka poznatog kao statin kako bi pomogao u snižavanju razine. Lijekovi za liječenje gubitka kostiju. Ako imate slabe ili stanjene kosti, koje se nazivaju osteoporoza, mogu vam se propisati lijekovi ili dodaci, poput kalcija i vitamina D, kako bi se smanjio gubitak kostiju i poboljšala gustoća kostiju. Vježbanje poput hodanja i korištenja laganih utega većinu dana u tjednu može pomoći u povećanju gustoće kostiju. Liječenje povećanog tlaka u portalnoj veni, koji se naziva portalna hipertenzija. Vaš zdravstveni tim će vjerojatno pregledati i pratiti vas zbog portalne hipertenzije i proširenih vena ako imate naprednije ožiljke od bolesti jetre. Tekućina u trbuhu je česta nuspojava portalne hipertenzije. Za blagu tekućinu u trbuhu, vaš zdravstveni tim može preporučiti samo ograničavanje soli u prehrani. Teži slučajevi mogu zahtijevati lijekove poznate kao diuretici ili postupak za ispuštanje tekućine koji se naziva paracenteza. Više informacija Njega primarnog bilijarnog ciroze u Mayo klinici Transplantacija jetre Zatražite termin

Život s neizlječivom, kroničnom bolesti jetre može biti frustrirajuć. Sam umor može značajno utjecati na kvalitetu života. Svaka osoba pronalazi načine za suočavanje sa stresom koji nosi kronična bolest. Vremenom ćete pronaći što vam odgovara. Evo nekoliko načina kako započeti: Naučite o svojoj bolesti. Što više razumijete primarni bilijarni cirozu, to ćete aktivnije moći sudjelovati u vlastitoj njezi. Osim razgovora s vašim zdravstvenim timom, potražite informacije u lokalnoj knjižnici i na web stranicama povezanim s uglednim organizacijama poput Američke zaklade za jetru. Priuštite si vremena. Dobra prehrana, tjelovježba i dovoljno odmora mogu vam pomoći da se osjećate bolje. Pokušajte planirati unaprijed razdoblja kada ćete možda trebati više odmora. Potražite pomoć. Ako vam prijatelji ili obitelj žele pomoći, dopustite im. Primarni bilijarni ciroza može biti iscrpljujuća, stoga prihvatite pomoć ako netko želi obaviti vašu kupovinu, oprati rublje ili skuhati vam večeru. Recite onima koji nude pomoć što vam je potrebno. Potražite podršku. Snažni odnosi mogu vam pomoći održati pozitivan stav. Ako prijatelji ili obitelj teško razumiju vašu bolest, moguće je da vam može pomoći grupa za podršku.