Sistemska Mastocitoza

Sistemska mastocitoza (mas-to-ci-TO-za) je rijedak poremećaj koji rezultira prekomjernom nakupljanjem mastocita u tijelu. Mastocit je vrsta bijele krvne stanice. Mastociti se nalaze u vezivnim tkivima diljem tijela. Mastociti pomažu imunološkom sustavu da pravilno funkcionira i normalno pomažu u zaštiti od bolesti.

Kada imate sistemsku mastocitozu, višak mastocita nakuplja se u koži, koštanoj srži, probavnom traktu ili drugim organima. Kada se aktiviraju, ti mastociti oslobađaju tvari koje mogu uzrokovati znakove i simptome slične onima kod alergijske reakcije, a ponekad i tešku upalu koja može dovesti do oštećenja organa. Uobičajeni okidači uključuju alkohol, začinjenu hranu, ubode insekata i određene lijekove.

Znakovi i simptomi sistemske mastocitoze ovise o dijelu tijela zahvaćenom prekomjernim brojem mastocita. Previše mastocita može se nakupiti u koži, jetri, slezeni, koštanoj srži ili crijevima. Rjeđe, mogu biti zahvaćeni i drugi organi, poput mozga, srca ili pluća. Znakovi i simptomi sistemske mastocitoze mogu uključivati: Crvenilo, svrbež ili koprivnjača Bol u trbuhu, proljev, mučnina ili povraćanje Anemija ili poremećaji krvarenja Bol u kostima i mišićima Proširena jetra, slezena ili limfni čvorovi Depresija, promjene raspoloženja ili problemi s koncentracijom Mastociti se aktiviraju i proizvode tvari koje uzrokuju upalu i simptome. Okidači su različiti kod različitih ljudi, ali najčešći uključuju: Alkohol Iritacija kože Začinjena hrana Tjelovježba Ubodi insekata Određene lijekove Kada posjetiti liječnika Razgovarajte sa svojim liječnikom ako imate problema s crvenilom ili koprivnjačom, ili ako imate nedoumice u vezi sa znakovima ili simptomima navedenim gore.

Većinu slučajeva sistemske mastocitoze uzrokuje slučajna promjena (mutacija) u genu KIT. Tipično, ova greška u genu KIT nije nasljedna. Proizvodi se previše mastocita koji se nakupljaju u tkivima i organima, oslobađajući tvari poput histamina, leukotriena i citokina koji uzrokuju upalu i simptome.

Komplikacije sistemske mastocitoze mogu uključivati:\n\n- Anafilaktička reakcija. Ova teška alergijska reakcija uključuje znakove i simptome poput ubrzanog rada srca, gubitka svijesti i šoka. Ako imate tešku alergijsku reakciju, možda će vam biti potrebna injekcija epinefrina.\n- Krvne bolesti. To može uključivati anemiju i loše zgrušavanje krvi.\n- Peptička ulkusna bolest. Kronična iritacija želuca može dovesti do čireva i krvarenja u probavnom traktu.\n- Smanjena gustoća kostiju. Budući da sistemska mastocitoza može utjecati na vaše kosti i koštanu srž, možete biti u riziku od problema s kostima, poput osteoporoze.\n- Zatajenje organa. Nakupljanje mastocita u organima tijela može uzrokovati upalu i oštećenje organa.

Za dijagnosticiranje sistemske mastocitoze, vaš liječnik će vjerojatno započeti pregledom vaših simptoma i razgovorom o vašoj medicinskoj povijesti, uključujući lijekove koje ste uzimali. Zatim može naručiti testove koji traže visoke razine mastocita ili tvari koje oni oslobađaju. Također se može provesti procjena organa zahvaćenih tim stanjem. Testovi mogu uključivati: Krvne ili urinske testove Biopsiju koštane srži Biopsiju kože Slikovne testove poput rendgenske snimke, ultrazvuka, scintigrafije kostiju i CT-a Biopsiju organa zahvaćenih bolešću, poput jetre Genetsko testiranje Vrste sistemske mastocitoze Pet glavnih tipova sistemske mastocitoze uključuje: Indolentnu sistemsku mastocitozu. To je najčešći tip i obično ne uključuje disfunkciju organa. Kožni simptomi su česti, ali drugi organi mogu biti zahvaćeni, a bolest se može polako pogoršavati tijekom vremena. Tinjajuću sistemsku mastocitozu. Ovaj tip je povezan s značajnijim simptomima i može uključivati disfunkciju organa i pogoršanje bolesti tijekom vremena. Sistemsku mastocitozu s drugim poremećajem krvi ili koštane srži. Ovaj teški tip se brzo razvija i često je povezan s disfunkcijom i oštećenjem organa. Agresivnu sistemsku mastocitozu. Ovaj rijedak tip je teži, sa značajnim simptomima, i obično je povezan s progresivnom disfunkcijom i oštećenjem organa. Leukemiju mastocita. To je izuzetno rijedak i agresivan oblik sistemske mastocitoze. Sistemska mastocitoza najčešće se javlja kod odraslih. Druga vrsta mastocitoze, kutana mastocitoza, obično se javlja kod djece i obično zahvaća samo kožu. Općenito ne prelazi u sistemsku mastocitozu. Njega u Mayo klinici Naš brižni tim stručnjaka Mayo klinike može vam pomoći s vašim zdravstvenim problemima povezanim sa sistemskom mastocitozom. Počnite ovdje

Liječenje može varirati ovisno o vrsti sistemske mastocitoze i zahvaćenim organima. Liječenje općenito uključuje kontrolu simptoma, liječenje bolesti i redovito praćenje. Kontrola okidača Identificiranje i izbjegavanje čimbenika koji mogu aktivirati vaše mastocite, poput određene hrane, lijekova ili uboda insekata, može pomoći u kontroli simptoma sistemske mastocitoze. Lijekovi Vaš liječnik može preporučiti lijekove za: Liječenje simptoma, na primjer, antihistaminicima Smanjenje želučane kiseline i nelagode u probavnom sustavu Suprotstavljanje učincima tvari koje oslobađaju vaši mastociti, na primjer kortikosteroidima Inhibiranje KIT gena kako bi se smanjila proizvodnja mastocita Zdravstveni djelatnik može vas naučiti kako si sami dati injekciju epinefrina u slučaju teške alergijske reakcije kada se aktiviraju vaši mastociti. Kemoterapija Ako imate agresivnu sistemsku mastocitozu, sistemsku mastocitozu povezanu s drugim poremećajem krvi ili leukemijom mastocita, možete se liječiti kemoterapijskim lijekovima kako biste smanjili broj mastocita. Transplantacija matičnih stanica Za osobe koje imaju napredni oblik sistemske mastocitoze koji se naziva leukemija mastocita, transplantacija matičnih stanica može biti opcija. Redovito praćenje Vaš liječnik redovito prati stanje vašeg stanja pomoću uzoraka krvi i urina. Možete koristiti poseban kućni komplet za prikupljanje uzoraka krvi i urina dok imate simptome, što vašem liječniku daje bolju sliku o tome kako sistemska mastocitoza utječe na vaše tijelo. Redovita mjerenja gustoće kostiju mogu pratiti probleme poput osteoporoze.

Briga za doživotni poremećaj kao što je sistemska mastocitoza može biti stresna i iscrpljujuća. Razmislite o sljedećim strategijama: Naučite o poremećaju. Naučite što više možete o sistemskoj mastocitozi. Zatim možete donijeti najbolje odluke i zauzeti se za sebe. Pomozite članovima obitelji i prijateljima da razumiju stanje, potrebnu njegu i sigurnosne mjere koje trebate poduzeti. Pronađite tim pouzdanih stručnjaka. Morat ćete donijeti važne odluke o njezi. Medicinski centri sa specijaliziranim timovima mogu vam ponuditi informacije o sistemskoj mastocitozi, kao i savjete i podršku, te vam pomoći u upravljanju njegom. Potražite drugu podršku. Razgovor s ljudima koji se suočavaju sa sličnim izazovima može vam pružiti informacije i emocionalnu podršku. Pitajte svog liječnika o resursima i grupama za podršku u vašoj zajednici. Ako se ne osjećate ugodno u grupi za podršku, vaš liječnik vas može povezati s nekim tko se nosio sa sistemskom mastocitozom. Ili možete pronaći grupu ili individualnu podršku na mreži. Zatražite pomoć od obitelji i prijatelja. Zatražite ili prihvatite pomoć od obitelji i prijatelja kada je potrebno. Odvojite vrijeme za svoje interese i aktivnosti. Savjetovanje s profesionalcem za mentalno zdravlje može pomoći u prilagodbi i suočavanju.