Tapvr

Totalna anomalna pulmonalna venska drenaža (TAPVR)

Kod totalne anomalne pulmonalne venske drenaže (TAPVR), plućne vene pogrešno šalju krv u gornju desnu komoru srca. Ta se komora naziva desni atrij. Kao rezultat, kisikom bogata krv se miješa s krvlju siromašnom kisikom, kako je prikazano ljubičastom bojom. U tipičnom srcu, prikazanom lijevo, kisikom bogata krv teče iz plućnih vena u gornju lijevu komoru, također nazvanu lijevi atrij.

Totalna anomalna pulmonalna venska drenaža (TAPVR) je rijedak srčani problem koji je prisutan od rođenja. To znači da je to kongenitalna srčana mana.

Druga imena za ovo stanje su:

• Totalna anomalna pulmonalna venska konekcija
• TAPVC

U ovom srčanom stanju, krvne žile pluća, nazvane plućne vene, pričvršćuju se na pogrešno mjesto u srcu.

U tipičnom srcu, kisikom bogata krv teče iz pluća u gornju lijevu komoru srca, nazvanu lijevi atrij. Krv zatim teče kroz tijelo.

U TAPVR-u, veza vena je promijenjena. Krv teče kroz gornju desnu komoru srca, nazvanu desni atrij. Ova promjena u protoku krvi uzrokuje miješanje krvi siromašne kisikom s krvlju bogatom kisikom. Kao rezultat, krv koja teče u tijelo nema dovoljno kisika.

Specifična vrsta TAPVR-a ovisi o tome gdje se vene spajaju. Većina djece rođene s TAPVR-om nema obiteljsku anamnezu kongenitalne srčane bolesti.

Bebe s TAPVR-om mogu imati problema s disanjem. Koža bebe može izgledati siva ili plava zbog niske razine kisika. To se naziva cijanoza.

Zdravstveni djelatnik može primijetiti simptome TAPVR-a ubrzo nakon rođenja. Ali neka djeca nemaju simptome sve do kasnije.

Liječnik vaše djece obavit će fizički pregled i slušati srce vašeg djeteta stetoskopom. Može se čuti šum, koji se naziva šum na srcu.

Ehokardiogram je test koji se koristi za dijagnosticiranje totalnog anomalnog pulmonalnog venskog povratka. Ovaj test koristi zvučne valove za stvaranje slika srca u pokretu. Ehokardiogram može pokazati plućne vene, bilo kakve rupe u srcu i veličinu srčanih komora. Također pokazuje protok krvi kroz srce i srčane zaliske.

Drugi testovi, poput elektrokardiograma, rendgenske snimke prsnog koša ili CT snimke, mogu se napraviti ako je potrebno više informacija.

Kirurški zahvat za TAPVR je općenito potreban kada je dijete beba. Vrijeme operacije ovisi o tome postoji li blokada. Za popravak srca, kirurzi spajaju plućne vene na lijevu gornju srčanu komoru. Također zatvaraju rupu između gornjih srčanih komora.

Osoba s totalnim anomalnim pulmonalnim venskim povratkom treba redovite zdravstvene preglede doživotno kako bi se provjerila infekcija, blokade ili problemi s ritmom srca. Skrb bi trebao pružati liječnik specijaliziran za urođene srčane bolesti. Takav pružatelj usluga naziva se kongenitalni kardiolog.

Dječji kardiolog Jonathan Johnson, dr. med., odgovara na najčešća pitanja o urođenim srčanim manama kod djece.

Neke vrlo blage forme urođene srčane bolesti, poput vrlo malih rupa u srcu ili vrlo blage stenoze različitih srčanih zalistaka, možda samo trebaju praćenje svakih nekoliko godina uz neku vrstu snimanja, poput ehokardiograma. Druge, značajnije forme urođene srčane bolesti mogu zahtijevati operaciju koja se može obaviti otvorenom operacijom srca ili u kardiokaterizacijskoj laboratoriju pomoću različitih uređaja ili tehnika. U nekim vrlo teškim situacijama, ako se operacija ne može izvesti, može biti indicirana transplantacija.

Specifični simptomi koje dijete može imati ako ima urođenu srčanu bolest zapravo ovise o dobi djeteta. Kod dojenčadi, njihov najveći izvor potrošnje kalorija je zapravo tijekom jela. I stoga se većina znakova urođene srčane bolesti ili zatajenja srca zapravo javlja tijekom jela. To može uključivati kratak dah, otežano disanje ili čak znojenje tijekom hranjenja. Mlađa djeca često će se javiti sa simptomima povezanim s njihovim trbušnim sustavom. Mogu imati mučninu, povraćanje tijekom jela i mogu dobiti te simptome i tijekom aktivnosti. Stariji tinejdžeri, s druge strane, imaju tendenciju da pokazuju više simptoma poput bolova u prsima, gubitka svijesti ili lupanja srca. Također se mogu javiti simptomi tijekom vježbanja ili aktivnosti. I to je zapravo velika crvena zastavica za mene kao kardiologa. Ako čujem za dijete, pogotovo tinejdžera koji je imao bolove u prsima ili je izgubio svijest tijekom aktivnosti ili vježbanja, stvarno moram vidjeti to dijete i moram se uvjeriti da dobije odgovarajuću obradu.

Često kada je vašem djetetu upravo dijagnosticirana urođena srčana mana, teško je zapamtiti sve što vam je rečeno na prvom posjetu. Možete biti u šoku nakon što ste čuli ovu vijest. I često se ne sjećate svega. Stoga je važno na kontrolnim pregledima postavljati ovakva pitanja. Kako će izgledati sljedećih pet godina? Postoje li postupci koji će biti potrebni u tih pet godina? Bilo kakve operacije? Koja vrsta testiranja, koja vrsta praćenja, koje vrste posjeta klinici će biti potrebne? Što to znači za aktivnosti mog djeteta, atletiku i različite stvari koje žele raditi svakodnevno. I što je najvažnije, kako surađujemo kako bi ovo dijete moglo imati što normalniji život unatoč dijagnozi urođene srčane mane.

Trebali biste pitati svog liječnika koja vrsta postupaka može biti potrebna za ovu vrstu urođene srčane mane u budućnosti. Mogu se izvoditi pomoću operacije otvorenog srca ili se mogu obaviti pomoću srčane kateterizacije. Za operaciju otvorenog srca važno je pitati svog liječnika o vremenu te operacije. Za različite, specifične vrste urođene srčane mane, zapravo postoje određena vremena kada je bolje obaviti operaciju nego druga kako bi se postigao najbolji mogući ishod, kako kratkoročni tako i dugoročni za to dijete. Stoga pitajte svog liječnika postoji li određeno vrijeme koje bolje funkcionira za tu određenu bolest i za vaše dijete.

To je zapravo najčešće pitanje koje dobivam od roditelja i djece nakon što postavimo dijagnozu urođene srčane mane. Atletika je toliko važna za život mnogih ove djece, za njihove skupine prijatelja i način na koji komuniciraju sa svojim zajednicama. U većini oblika urođene srčane mane, činimo sve što možemo da pronađemo način da i dalje mogu sudjelovati. Postoje, međutim, neki oblici urođene srčane mane kod kojih se određeni sportovi ne preporučuju. Na primjer, kod nekih naših pacijenata, mogu imati određenu vrstu genetskog sindroma koji čini stijenke njihovih arterija vrlo slabima. I kod tih pacijenata ne želimo da dižu utege ili rade bilo kakvo jako guranje koje bi moglo uzrokovati širenje tih arterija i potencijalno pucanje. Međutim, u većini slučajeva uspijevamo pronaći način da djeca igraju sportove koje vole svakodnevno.

Za naše pacijente koji imaju urođenu srčanu manu, kako stare, često ih savjetujemo da su određeni oblici urođene srčane mane nasljedni. To znači da ako roditelj ima urođenu srčanu manu, postoji određeni mali rizik da će i njihovo dijete imati urođenu srčanu manu. To može biti ista vrsta urođene srčane mane koju ima njihov roditelj ili može biti drugačija. Dakle, ako te pacijentice zatrudne, moramo ih pomno pratiti tijekom trudnoće, uključujući i dodatno snimanje fetusa pomoću ehokardiografije tijekom trudnoće. Srećom, velika većina naših pacijenata s urođenom srčanom manom može imati vlastitu djecu u današnje vrijeme.

Odnos između pacijenta, njegove obitelji i kardiologa je iznimno važan. Često pratimo ove pacijente desetljećima kako stare. Pratimo ih od beba do odraslih. Ako se pojavi nešto što vam nije jasno, ali vam nema smisla, postavljajte pitanja. Molim vas, nemojte se bojati javiti se. Uvijek biste se trebali osjećati sposobnima kontaktirati svoj tim kardiologa i postavljati im bilo koja pitanja koja se mogu pojaviti.

2D fetalni ultrazvuk može pomoći vašem zdravstvenom djelatniku u procjeni rasta i razvoja vašeg djeteta.

Urođena srčana mana može se dijagnosticirati tijekom trudnoće ili nakon rođenja. Znakovi određenih srčanih mana mogu se vidjeti na rutinskom ultrazvučnom pregledu tijekom trudnoće (fetalni ultrazvuk).

Nakon rođenja djeteta, zdravstveni djelatnik može pomisliti da postoji urođena srčana mana ako dijete ima:

• Kašnjenje u rastu.
• Promjene boje na usnama, jeziku ili noktima.

Zdravstveni djelatnik može čuti zvuk, koji se naziva šum, dok sluša djetetovo srce stetoskopom. Većina šumova na srcu su bezazleni, što znači da nema srčane mane i da šum nije opasan za zdravlje vašeg djeteta. Međutim, neki šumovi mogu biti uzrokovani promjenama protoka krvi do i od srca.

Testovi za dijagnosticiranje urođene srčane mane uključuju:

• Pulsna oksimetrija. Senzor postavljen na vrh prsta bilježi količinu kisika u krvi. Premalo kisika može biti znak problema sa srcem ili plućima.
• Elektrokardiogram (EKG). Ovaj brzi test bilježi električnu aktivnost srca. Pokazuje kako srce kuca. Ljepljive zakrpe s senzorima, koje se nazivaju elektrode, pričvršćuju se na prsa i ponekad na ruke ili noge. Žice spajaju zakrpe s računalom koje ispisuje ili prikazuje rezultate.
• Ehokardiogram. Zvučni valovi se koriste za stvaranje slika srca u pokretu. Ehokardiogram pokazuje kako krv prolazi kroz srce i srčane zaliske. Ako se test obavi na bebi prije rođenja, naziva se fetalni ehokardiogram.
• Rtg prsnog koša. Rtg prsnog koša pokazuje stanje srca i pluća. Može pokazati je li srce povećano ili pluća sadrže dodatnu krv ili drugu tekućinu. To mogu biti znakovi zatajenja srca.
• Srčana kateterizacija. U ovom testu, liječnik umetne tanku, fleksibilnu cijev koja se naziva kateter u krvnu žilu, obično u području prepona, i vodi je do srca. Ovaj test može dati detaljne informacije o protoku krvi i o tome kako srce funkcionira. Neki tretmani srca mogu se obaviti tijekom srčane kateterizacije.
• Magnetska rezonancija srca (MR srca). Ovaj test koristi magnetska polja i radio valove za stvaranje detaljnih slika srca. MR srca može se obaviti za dijagnosticiranje i procjenu urođenih srčanih mana kod adolescenata i odraslih. MR srca stvara 3D slike srca, što omogućuje točno mjerenje srčanih komora.

Liječenje urođenih srčanih mana u djece ovisi o specifičnom problemu sa srcem i o tome koliko je ozbiljan.

Neke urođene srčane mane nemaju dugoročan utjecaj na zdravlje djeteta. Mogu se sigurno liječiti bez liječenja.

Druge urođene srčane mane, poput male rupe u srcu, mogu se zatvoriti kako dijete stari.

Ozbiljne urođene srčane mane zahtijevaju liječenje ubrzo nakon što se otkriju. Liječenje može uključivati:

• Lijekove.
• Srčane zahvate.
• Operaciju srca.
• Transplantaciju srca.

Lijekovi se mogu koristiti za liječenje simptoma ili komplikacija urođene srčane mane. Mogu se koristiti sami ili s drugim tretmanima. Lijekovi za urođene srčane mane uključuju:

• Tablete za izlučivanje vode, također zvane diuretici. Ova vrsta lijeka pomaže u uklanjanju tekućine iz tijela. Pomažu u smanjenju opterećenja na srce.
• Lijekovi za srčani ritam, koji se nazivaju antiaritmici. Ovi lijekovi pomažu u kontroli nepravilnog rada srca.

Ako vaše dijete ima tešku urođenu srčanu manu, može se preporučiti srčani zahvat ili operacija.

Srčani zahvati i operacije koji se izvode za liječenje urođenih srčanih mana uključuju:

• Kateterizaciju srca. Neke vrste urođenih srčanih mana kod djece mogu se popraviti pomoću tankih, fleksibilnih cijevi koje se nazivaju kateteri. Takvi tretmani omogućuju liječnicima da poprave srce bez operacije otvorenog srca. Liječnik umetne kateter kroz krvnu žilu, obično u preponi, i vodi ga do srca. Ponekad se koristi više od jednog katetera. Nakon što je na mjestu, liječnik provuče sitne alate kroz kateter kako bi popravio srčano stanje. Na primjer, kirurg može popraviti rupe u srcu ili područja suženja. Neke kateterske tretmane treba obaviti u koracima tijekom nekoliko godina.
• Operacija srca. Dijete može trebati operaciju otvorenog srca ili minimalno invazivnu operaciju srca kako bi se popravila urođena srčana mana. Vrsta operacije srca ovisi o specifičnoj promjeni u srcu.
• Transplantacija srca. Ako se teška urođena srčana mana ne može popraviti, može biti potrebna transplantacija srca.
• Fetalna srčana intervencija. To je vrsta liječenja za bebu s problemom srca koja se obavlja prije rođenja. Može se obaviti kako bi se popravila teška urođena srčana mana ili spriječile komplikacije kako beba raste tijekom trudnoće. Fetalna srčana intervencija rijetko se obavlja i moguća je samo u vrlo specifičnim situacijama.

Neka djeca rođena s urođenom srčanom manom trebaju mnogo zahvata i operacija tijekom života. Doživotna skrb je važna. Dijete treba redovite zdravstvene preglede kod liječnika obučenog za bolesti srca, koji se naziva kardiolog. Praćenje može uključivati ​​krvne i slikovne pretrage kako bi se provjerile komplikacije.

[Svira glazba]

Nada i ozdravljenje za mala srca.

Dr. Dearani: Ako pogledam svoju praksu, radim puno minimalno invazivnih operacija srca. I to sam mogao raditi jer sam sve to naučio u odrasloj populaciji, gdje je i počelo. Dakle, obavljanje robotske operacije srca kod tinejdžera je nešto što ne možete dobiti u dječjoj bolnici jer nemaju tehnologiju dostupnu njima gdje bismo to mogli učiniti ovdje.

[Svira glazba]

Ako vaše dijete ima urođenu srčanu manu, promjene načina života mogu se preporučiti kako bi se održalo zdravlje srca i spriječile komplikacije.

• Ograničenja u sportu i aktivnostima. Neki djeca s urođenom srčanom manom možda trebaju smanjiti tjelesnu aktivnost ili sportske aktivnosti. Međutim, mnoga druga djeca s urođenom srčanom manom mogu sudjelovati u takvim aktivnostima. Liječnik vašeg djeteta može vam reći koje su sportske aktivnosti i vrste vježbanja sigurne za vaše dijete.
• Preventivne antibiotike. Neke urođene srčane mane mogu povećati rizik od infekcije u sluznici srca ili srčanih zalistaka, što se naziva infektivni endokarditis. Antibiotici se mogu preporučiti prije stomatoloških zahvata kako bi se spriječila infekcija, posebno kod osoba koje imaju umjetni srčani zalistak. Pitajte kardiologa vašeg djeteta treba li vaše dijete profilaktičke antibiotike.

Možda ćete otkriti da razgovor s drugim ljudima koji su prošli istu situaciju donosi utjehu i ohrabrenje. Pitajte svoj zdravstveni tim postoje li u vašem području grupe za podršku.

Život s urođenom srčanom manom može kod neke djece izazvati stres ili tjeskobu. Razgovor s savjetnikom može pomoći vama i vašem djetetu da naučite nove načine za upravljanje stresom i tjeskobom. Pitajte zdravstvenog djelatnika za informacije o savjetnicima u vašem području.