Što je Waldenströmova makroglobulinemija? Simptomi, uzroci i liječenje

Waldenströmova makroglobulinemija je rijetka vrsta raka krvi koja utječe na sposobnost vašeg imunološkog sustava da se bori protiv infekcija. Događa se kada određene bijele krvne stanice, zvane B-limfociti, počnu nekontrolirano rasti i proizvoditi previše proteina zvanog IgM antitijelo.

Ovo stanje sporo napreduje u usporedbi s drugim vrstama raka krvi, što znači da mnogi ljudi mogu živjeti s njim godinama dok upravljaju svojim simptomima. Iako na prvi pogled zvuči preplavljujuće, razumijevanje što se događa u vašem tijelu može vam pomoći da se osjećate više pod kontrolom svog zdravstvenog puta.

Što je Waldenströmova makroglobulinemija?

Waldenströmova makroglobulinemija, često skraćeno WM, je rak koji počinje u vašoj koštanoj srži gdje se stvaraju krvne stanice. Rakave stanice su specifična vrsta bijelih krvnih stanica koje normalno pomažu u zaštiti od infekcija.

Te abnormalne stanice proizvode velike količine proteina zvanog imunoglobulin M ili IgM. Kada se previše IgM nakupi u vašoj krvi, ona postaje gušća nego inače, poput meda umjesto vode. Ta gustoća može uzrokovati probleme s protokom krvi kroz vaše tijelo.

WM se smatra vrstom limfoma, točnije podtipom ne-Hodgkinovog limfoma. Također se klasificira kao limfoplasmacitni limfom jer rakove stanice pod mikroskopom izgledaju kao mješavina limfocita i plazma stanica.

Koji su simptomi Waldenströmove makroglobulinemije?

Mnogi ljudi s WM u početku nemaju simptome, a stanje se često otkrije tijekom rutinskih krvnih pretraga. Kada se simptomi pojave, razvijaju se postupno i mogu se osjećati kao opći umor ili manji zdravstveni problemi.

Najčešći simptomi koje možete iskusiti uključuju:

• Stalni umor koji se ne poboljšava odmorom
• Slabost koja otežava svakodnevne aktivnosti
• Lako nastaju modrice ili krvarenje, čak i od manjih udaraca
• Česte krvarenja iz nosa ili desni
• Povećani limfni čvorovi na vratu, pazuhu ili preponama
• Noćno znojenje koje natopi vašu odjeću ili plahte
• Nenamjerni gubitak težine tijekom nekoliko mjeseci
• Ponavljajuće infekcije koje duže traju da zacijeli

Neki ljudi također razvijaju simptome povezane s zgušnjavanjem krvi, što liječnici nazivaju sindromom hiperviskoznosti. Ti se simptomi događaju jer gusta krv ima problema s protokom kroz male žile u vašem tijelu.

Znakovi guste krvi uključuju:

• Zamrljan vid ili promjene vida
• Glavobolje koje se osjećaju drugačije od vaših uobičajenih glavobolja
• Vrtoglavica ili osjećaj vrtoglavice
• Zbunjenost ili poteškoće s koncentracijom
• Nedostatak daha tijekom normalnih aktivnosti

Rjeđe, možete primijetiti trnce ili ukočenost u rukama i nogama. To se događa kada dodatni IgM protein utječe na vaše živce, stanje koje se naziva periferna neuropatija.

Što uzrokuje Waldenströmovu makroglobulinemiju?

Točan uzrok WM-a nije u potpunosti poznat, ali istraživači vjeruju da počinje kada se dogode promjene DNK u B-limfocitima. Te genetske promjene govore stanicama da rastu i dijele se kada ne bi trebale, što dovodi do nakupljanja abnormalnih stanica.

Većina slučajeva WM-a događa se nasumično bez ikakvog jasnog okidača. Promjene DNK koje uzrokuju WM obično se događaju tijekom života osobe, a ne nasljeđuju se od roditelja.

Međutim, znanstvenici su identificirali neke čimbenike koji mogu povećati vjerojatnost razvoja WM-a. Oko 20% ljudi s WM ima članove obitelji koji također imaju WM ili srodne poremećaje krvi, što sugerira da genetika može igrati ulogu u nekim slučajevima.

Dob je najjači čimbenik rizika za koji znamo. WM prvenstveno pogađa starije odrasle osobe, a većina ljudi dijagnosticira se u šezdesetim ili sedamdesetim godinama. Muškarci također malo češće razvijaju WM od žena.

Kada posjetiti liječnika zbog Waldenströmove makroglobulinemije?

Trebali biste kontaktirati svog liječnika ako iskusite uporne simptome koji se ne poboljšaju nakon nekoliko tjedana. Iako ovi simptomi mogu imati mnogo uzroka, važno ih je provjeriti, pogotovo ako imate nekoliko simptoma zajedno.

Zakažite pregled ako primijetite stalni umor koji ometa vaš svakodnevni život, neobjašnjiv gubitak težine ili česte infekcije. Ti simptomi zaslužuju liječničku pomoć bez obzira na njihov uzrok.

Potražite hitnu liječničku pomoć ako razvijete nagle promjene vida, jake glavobolje, zbunjenost ili značajan nedostatak daha. To bi mogli biti znakovi da gusta krv utječe na važne organe i treba hitno liječenje.

Ne brinite se da ćete se činiti previše opreznima. Vaš liječnik radije će procijeniti simptome koji se pokažu kao nešto manje važno nego propustiti nešto što treba pažnje.

Koji su čimbenici rizika za Waldenströmovu makroglobulinemiju?

Nekoliko čimbenika može povećati vaše šanse za razvoj WM-a, iako imati čimbenike rizika ne znači da ćete sigurno dobiti to stanje. Većina ljudi s čimbenicima rizika nikada ne razvije WM, a neki ljudi bez ikakvih poznatih čimbenika rizika to ipak dobiju.

Glavni čimbenici rizika uključuju:

• Dob iznad 60 godina, s rizikom koji se povećava kako starite
• Muški spol, jer muškarci malo češće razvijaju WM od žena
• Obiteljska anamneza WM-a ili srodnih rakova krvi
• Stanje koje se naziva monoklonska gamopatija neodređenog značenja (MGUS)
• Prethodna izloženost virusu hepatitisa C
• Određena autoimuna oboljenja

MGUS je stanje u kojem vaše tijelo proizvodi abnormalne proteine slične onima u WM-u, ali u manjim količinama. Većina ljudi s MGUS-om nikada ne razvije rak, ali to malo povećava rizik od WM-a i drugih rakova krvi.

Čimbenici okoliša poput izloženosti određenim kemikalijama ili zračenju su proučavani, ali nisu utvrđene jasne veze s WM-om. Dobra vijest je da su većina čimbenika rizika za WM stvari koje ne možete kontrolirati, što znači da niste ništa učinili da uzrokujete to stanje.

Koje su moguće komplikacije Waldenströmove makroglobulinemije?

WM može dovesti do nekoliko komplikacija, uglavnom zbog guste krvi i utjecaja stanica raka na vaš imunološki sustav. Razumijevanje tih mogućnosti može vam pomoći da prepoznate kada potražiti liječničku pomoć.

Najozbiljnija komplikacija je sindrom hiperviskoznosti, gdje krv postaje pregusta da bi se pravilno kretala. To pogađa oko 10-30% ljudi s WM-om i može uzrokovati probleme s vidom, krvarenje i, u rijetkim slučajevima, moždani udar ili srčane probleme.

Uobičajene komplikacije uključuju:

• Povećan rizik od infekcija zbog oslabljenog imunološkog sustava
• Anemija, što uzrokuje umor i nedostatak daha
• Problemi s krvarenjem zbog niskog broja trombocita
• Povećana slezena koja može uzrokovati nelagodu u trbuhu
• Bubrežni problemi zbog nakupljanja proteina
• Oštećenje živaca što uzrokuje ukočenost ili trnce

Neki ljudi razvijaju stanje koje se naziva krioglobulinemija, gdje se proteini u krvi skupljaju zajedno na hladnim temperaturama. To može uzrokovati bolove u zglobovima, kožne osipe ili probleme s cirkulacijom na hladnom vremenu.

Rijetko, WM se može pretvoriti u agresivniji tip limfoma koji se naziva difuzni veliki B-stanični limfom. To se događa u manje od 10% slučajeva i obično se događa mnogo godina nakon početne dijagnoze WM-a.

Dobra vijest je da moderna liječenja mogu učinkovito spriječiti ili upravljati većinom tih komplikacija. Redovito praćenje pomaže u otkrivanju problema rano kada ih je lakše liječiti.

Kako se dijagnosticira Waldenströmova makroglobulinemija?

Dijagnosticiranje WM-a uključuje nekoliko testova kako bi se potvrdila prisutnost stanica raka i izmjerile razine IgM proteina u vašoj krvi. Vaš liječnik će početi s krvnim pretragama i možda će trebati dodatne postupke kako bi dobio potpunu sliku.

Postupak dijagnoze obično počinje krvnim pretragama koje pokazuju abnormalne razine proteina ili broj krvnih stanica. Vaš liječnik će naručiti specifične testove kako bi izmjerio razine IgM-a i potražio karakterističan obrazac proteina WM-a.

Ključni dijagnostički testovi uključuju:

1. Krvna slika kako bi se provjerile sve vrste krvnih stanica
2. Kompletna biokemijska analiza kako bi se procijenila funkcija organa
3. Serumska proteinska elektroforeza kako bi se identificirali abnormalni proteini
4. Imunofiksacija kako bi se potvrdio tip abnormalnog proteina
5. Biopsija koštane srži kako bi se izravno pregledale stanice raka
6. Citometrija protočnim citometrom kako bi se identificirali specifični markeri stanica

Biopsija koštane srži obično se radi kao ambulantni postupak s lokalnom anestezijom. Vaš liječnik će uzeti mali uzorak koštane srži iz vaše bedrene kosti kako bi ga pregledao pod mikroskopom.

Dodatni testovi mogu uključivati CT snimanje kako bi se provjerili povećani limfni čvorovi ili organi, a ponekad i genetsko testiranje stanica raka kako bi se vodile odluke o liječenju. Vaš liječnik također može testirati gustoću vaše krvi ako imate simptome sindroma hiperviskoznosti.

Koje je liječenje Waldenströmove makroglobulinemije?

Liječenje WM-a ovisi o vašim simptomima, rezultatima krvnih pretraga i općem zdravlju. Mnogi ljudi s WM-om ne trebaju hitno liječenje i mogu se pratiti redovitim pregledima, pristup koji se naziva "čekaj i vidi".

Vaš liječnik će preporučiti liječenje ako razvijete simptome, ako vam se broj krvnih stanica značajno smanji ili ako vam razine IgM-a postanu vrlo visoke. Cilj je kontrolirati bolest, smanjiti simptome i održati kvalitetu vašeg života.

Uobičajene mogućnosti liječenja uključuju:

• Kemoterapijske lijekove poput bendamustina ili fludarabina
• Ciljanu terapiju lijekovima poput ibrutiniba ili rituksimaba
• Kombinacije imunoterapije koje djeluju s vašim imunološkim sustavom
• Plazmaferezu za uklanjanje viška proteina iz krvi
• Transplantaciju matičnih stanica kod odabranih mlađih pacijenata

Rituksimab se često koristi jer specifično cilja vrstu stanica uključenih u WM. Obično se daje kao infuzija u klinici i često se kombinira s kemoterapijskim lijekovima za bolje rezultate.

Plazmafereza je postupak koji filtrira vašu krv kako bi se uklonio višak IgM proteina. Često se koristi kao brz način za smanjenje gustoće krvi dok druga liječenja ne počnu djelovati.

Liječenje se obično daje u ciklusima s razdobljima odmora između kako bi se vaše tijelo moglo oporaviti. Većina ljudi može nastaviti svoje normalne aktivnosti tijekom liječenja, iako se možete osjećati umornije nego inače.

Kako upravljati Waldenströmovom makroglobulinemijom kod kuće?

Život s WM-om uključuje brigu o vašem općem zdravlju dok upravljate svim simptomima koje biste mogli imati. Jednostavne promjene životnog stila mogu vam pomoći da se osjećate bolje i smanjite rizik od komplikacija.

Usredotočite se na održavanje energije dobivanjem dovoljno odmora i jedenjem hranjive hrane. Vaše tijelo treba dodatnu energiju kako bi se nosilo sa stanjem, pa se ne osjećajte krivima što vam treba više sna nego prije.

Važne mjere samopomoći uključuju:

• Jedenje uravnotežene prehrane bogate voćem, povrćem i proteinima
• Održavanje hidratacije pijenjem puno vode
• Redovito, nježno vježbanje koliko vam energija dopušta
• Izbjegavanje gužve tijekom sezone prehlade i gripe
• Često pranje ruku kako bi se spriječile infekcije
• Uzimanje propisanih lijekova točno prema uputama

Pratite svoje simptome i bilježite sve promjene. Neki ljudi smatraju korisnim voditi jednostavan dnevnik o tome kako se osjećaju, što može biti korisna informacija za vaš zdravstveni tim.

Budite u tijeku s cijepljenjem, ali se prvo posavjetujte sa svojim liječnikom jer se neka cjepiva možda ne preporučuju tijekom liječenja. Vaš imunološki sustav možda neće reagirati na cjepiva kao inače, ali neka zaštita je bolja od nikakve.

Ne ustručavajte se tražiti pomoć u svakodnevnim zadacima kada se osjećate umorno ili loše. Prihvaćanje podrške od obitelji i prijatelja važan je dio brige o sebi.

Kako se pripremiti za pregled kod liječnika?

Priprema za vaše preglede može vam pomoći da iskoristite vrijeme sa svojim zdravstvenim timom. Zapišite svoja pitanja i nedoumice unaprijed kako ne biste zaboravili raspravljati o važnim temama.

Ponesite potpuni popis svih lijekova, vitamina i dodataka prehrani koje uzimate, uključujući doze i koliko često ih uzimate. To pomaže vašem liječniku da izbjegne potencijalno štetne interakcije.

Prije pregleda, pripremite:

• Popis svih vaših simptoma i kada su počeli
• Vašu medicinsku povijest, uključujući druga stanja i liječenja
• Obiteljsku anamnezu poremećaja krvi ili raka
• Pitanja o vašoj dijagnozi, mogućnostima liječenja i prognozi
• Pouzdanog prijatelja ili člana obitelji koji će doći s vama

Razmislite o tome da ponesete nekoga na svoje preglede, pogotovo kada raspravljate o mogućnostima liječenja ili dobivate rezultate testova. Oni vam mogu pomoći da zapamtite važne informacije i pružiti emocionalnu podršku.

Ne bojte se pitati svog liječnika da objasni sve što ne razumijete. Sasvim je normalno da trebate objašnjenje medicinskih pojmova na jednostavnijem jeziku, a dobri liječnici cijene pacijente koji žele razumjeti svoje stanje.

Koja je ključna poruka o Waldenströmovoj makroglobulinemiji?

WM je upravljivo stanje koje često sporo napreduje, dajući vama i vašem zdravstvenom timu vremena za planiranje najboljeg pristupa vašoj situaciji. Mnogi ljudi s WM-om žive ispunjene, aktivne živote mnogo godina.

Najvažnije je zapamtiti da WM utječe na svakoga drugačije. Neki ljudi trebaju liječenje odmah, dok drugi mogu proći godine bez potrebe za ikakvim liječenjem. Vaš liječnik će surađivati s vama kako bi odredio najbolje vrijeme i pristup za vašu specifičnu situaciju.

Moderna liječenja su značajno poboljšala ishode za ljude s WM-om. Stalno se razvijaju novi lijekovi, a mnogi ljudi postižu duga razdoblja u kojima je njihova bolest dobro kontrolirana.

Usredotočite se na ono što možete kontrolirati: održavanje zdravlja, pridržavanje plana liječenja, održavanje pregleda i održavanje otvorene komunikacije sa svojim zdravstvenim timom. Uz pravilnu njegu i praćenje, većina ljudi s WM-om može nastaviti uživati u svom životu i aktivnostima koje vole.

Često postavljana pitanja o Waldenströmovoj makroglobulinemiji

Je li Waldenströmova makroglobulinemija nasljedna?

Iako se većina slučajeva WM-a događa nasumično, oko 20% ljudi s WM-om ima članove obitelji s istim stanjem ili srodnim poremećajima krvi. To sugerira da genetika može igrati ulogu u nekim obiteljima, ali imati člana obitelji s WM-om ne znači da ćete ga sigurno razviti.

Ako imate obiteljsku anamnezu WM-a, razgovarajte o tome sa svojim liječnikom. Mogu preporučiti češće krvne pretrage kako bi se pratili rani znakovi, ali ne postoji specifičan test za pregled WM-a kod ljudi bez simptoma.

Koliko dugo netko može živjeti s Waldenströmovom makroglobulinemijom?

WM je općenito sporo rastući rak, a mnogi ljudi žive mnogo godina nakon dijagnoze. Prosječni preživljavanje se često mjeri u desetljećima, a ne u godinama, pogotovo uz moderna liječenja.

Vaša individualna prognoza ovisi o čimbenicima poput vaše dobi, općeg zdravlja, simptoma pri dijagnozi i koliko dobro reagirate na liječenje. Vaš liječnik vam može dati detaljnije informacije na temelju vaše specifične situacije.

Može li se Waldenströmova makroglobulinemija izliječiti?

Trenutno ne postoji lijek za WM, ali se smatra vrlo izlječivim stanjem. Mnogi ljudi postižu dugotrajnu remisiju gdje je bolest neotkrivena ili kontrolirana godinama.

Cilj liječenja je kontrolirati simptome, spriječiti komplikacije i održati kvalitetu života. Uz pravilno liječenje, mnogi ljudi s WM-om mogu živjeti normalan životni vijek i nastaviti svoje redovite aktivnosti.

Koja je razlika između WM-a i multiplog mijeloma?

I WM i multipli mijelom su rakovi krvi koji pogađaju plazma stanice, ali su različite bolesti. WM prvenstveno proizvodi IgM antitijela i rijetko pogađa kosti, dok multipli mijelom obično proizvodi različita antitijela i često uzrokuje oštećenje kostiju.

Liječenja za ova stanja su različita, zbog čega je točna dijagnoza toliko važna. Vaš liječnik će koristiti specifične testove kako bi razlikovao između ovih i drugih srodnih stanja.

Hoću li moći nastaviti raditi s Waldenströmovom makroglobulinemijom?

Mnogi ljudi s WM-om nastavljaju raditi, pogotovo ako nemaju simptome ili ako su im simptomi dobro kontrolirani liječenjem. Utjecaj na vaš radni život ovisi o vašim specifičnim simptomima, nuspojavama liječenja i vrsti posla koju obavljate.

Neki ljudi moraju napraviti prilagodbe, poput rada od kuće tijekom liječenja ili uzimanja slobodnih dana za preglede. Otvoreno razgovarajte sa svojim liječnikom o svojoj radnoj situaciji kako bi vam mogli pomoći u planiranju najboljeg pristupa za održavanje vaše karijere dok upravljate svojim zdravljem.