Vcjd

Maladi Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-kobe), ke yo rele tou CJD, se yon maladi sèvo ki ra ki mennen nan deman. Li fè pati yon gwoup maladi imen ak bèt ke yo rekonèt kòm maladi priyon. Sentòm maladi Creutzfeldt-Jakob yo ka sanble ak sa yo ki nan maladi Alzheimer. Men, maladi Creutzfeldt-Jakob anjeneral vin pi mal pi vit epi li mennen nan lanmò.

Maladi Creutzfeldt-Jakob (CJD) te atire atansyon piblik la nan ane 1990 yo lè kèk moun nan Wayòm Ini te tonbe malad ak yon fòm maladi a. Yo te devlope varyant CJ, ke yo rekonèt kòm vCJD, apre yo fin manje vyann bèf ki te malad. Sepandan, pifò ka maladi Creutzfeldt-Jakob pa gen rapò ak manje vyann bèf.

Tout kalite CJD grav men yo trè ra. Apeprè 1 a 2 ka CJD yo dyagnostike pou chak milyon moun atravè lemond chak ane. Maladi a pi souvan afekte granmoun aje.

Maladi Creutzfeldt-Jakob la make pa chanjman nan kapasite mantal yo. Sentòm yo vin pi mal byen vit, anjeneral nan lespas kèk semèn a kèk mwa. Sentòm byen bonè yo enkli:

• Chanjman pèsonalite.
• Pèt memwa.
• Panse afebli.
• Vizyon bwouye oswa avèg.
• Lensomni.
• Pwoblèm kowòdinasyon.
• Pwoblèm pale.
• Pwoblèm vale.
• Mouvman toudenkou, ki fè jalouzi.

Lanmò anjeneral rive nan yon ane. Moun ki gen maladi Creutzfeldt-Jakob anjeneral mouri ak pwoblèm medikal ki asosye ak maladi a. Yo ta ka gen ladan yo pwoblèm vale, tonbe, pwoblèm kè, echèk poumon, oswa nemoni oswa lòt enfeksyon.

Nan moun ki gen varyant CJD, chanjman nan kapasite mantal yo ka pi aparan nan kòmansman maladi a. Nan anpil ka, demans devlope pita nan maladi a. Sentòm demans yo enkli pèt kapasite pou panse, rezone epi sonje.

Varyant CJD afekte moun nan yon pi jèn laj pase CJD. Varyant CJD sanble dire 12 a 14 mwa.

Yon lòt fòm ra nan maladi prion yo rele varyabli protease-sansib prionopathy (VPSPr). Li kapab imite lòt fòm demans. Li lakòz chanjman nan kapasite mantal yo ak pwoblèm ak diskou ak panse. Kou maladi a pi long pase lòt maladi prion yo — apeprè 24 mwa.

Maladi Creutzfeldt-Jakob ak kondisyon ki gen rapò yo sanble yo te koze pa chanjman nan yon kalite pwoteyin yo rele yon prion. Pwoteyin sa yo anjeneral pwodui nan kò a. Men, lè yo rankontre prion enfeksyon, yo pliye epi yo vin yon lòt fòm ki pa tipik. Yo ka gaye epi afekte pwosesis nan kò a.

Pifò ka maladi Creutzfeldt-Jakob rive san yo pa konnen rezon ki fè yo. Se konsa yo pa ka idantifye faktè risk yo. Men kèk faktè ki sanble gen rapò ak diferan kalite CJD.

• Laj. CJD esporadi gen tandans devlope pita nan lavi, anjeneral bò 60 an. Kòmansman CJD fanmi rive yon ti kras pi bonè. Epi maladi Creutzfeldt-Jakob varyan (vCJD) te afekte moun nan yon laj pi jèn anpil, anjeneral nan fen ven yo.
• Jenètik. Moun ki gen CJD fanmi gen chanjman jenetik ki lakòz maladi a. Pou devlope fòm maladi sa a, yon timoun dwe gen yon kopi jèn ki lakòz CJD. Jèn nan ka pase soti nan youn nan paran yo. Si ou gen jèn nan, chans pou ou pase l bay pitit ou yo se 50%.
• Ekspozisyon nan tisi kontamine. Moun ki te resevwa òmòn kwasans imen enfekte yo ka gen risk pou yo iatwojèn CJD. Resevwa yon transplantasyon tisi ki kouvri sèvo a, yo rele dura mater, nan yon moun ki gen CJD kapab tou mete yon moun an danje pou iatwojèn CJD.

Risk pou yo pran vCJD lè yo manje vyann bèf kontamine trè ba. Nan peyi ki te aplike mezi efikas sante piblik, risk la prèske pa egziste. Maladi dechè kronik (CWD) se yon maladi prion ki afekte sèf, elan, ren, ak moose. Yo te jwenn li nan kèk zòn Amerik di Nò. Jouk jounen jodi a, pa gen okenn ka dokimante maladi dechè kronik (CWD) ki te lakòz maladi nan moun.

Maladi Creutzfeldt-Jakob gen gwo efè sou sèvo ak kò. Maladi a anjeneral pwogrese byen vit. Ak tan, moun ki gen MJK retire kò yo de zanmi ak fanmi. Yo pèdi kapasite pou yo pran swen tèt yo tou. Anpil tonbe nan koma. Maladi a toujou fatal.

Pa gen okenn fason ki konnen pou anpeche CJD esporadi. Si ou gen yon istwa fanmi maladi newolojik, ou ka benefisye de pale ak yon konseye jenetik. Yon konseye ka ede w triye risk ou yo.

Yon biyopsi sèvo oswa yon egzamen nan tisi sèvo apre lanmò, ke yo rekonèt kòm yon otopsi, se estanda lò pou konfime prezans maladi Creutzfeldt-Jakob, ke yo rekonèt kòm CJD. Men, founisè swen sante yo souvan kapab fè yon dyagnostik egzak anvan lanmò. Yo baze yon dyagnostik sou istwa medikal ak pèsonèl ou, yon egzamen nerolojik, ak sèten tès dyagnostik.

Yon egzamen nerolojik ka montre maladi Creutzfeldt-Jakob (CJD) si w ap fè eksperyans:

Anplis, founisè swen sante yo souvan itilize tès sa yo pou ede detekte CJD:

Tès likid epinyè. Likid epinyè antoure epi pwoteje sèvo a ak kòd epinyè a. Nan yon tès ke yo rele yon ponksyon lombèr, ke yo rekonèt kòm yon ponksyon epinyè, yon ti kantite likid epinyè pran pou tès. Tès sa a ka elimine lòt maladi ki lakòz sentòm menm jan ak CJD. Li kapab tou detekte nivo pwoteyin ki ka montre CJD oswa maladi Creutzfeldt-Jakob varyan (vCJD).

Yon tès pi nouvo ke yo rele konvèsyon reyal-tan ki endike tranbleman (RT-QuIC) kapab detekte prezans pwoteyin prion ki lakòz CJD. Tès sa a kapab dyagnostike CJD anvan lanmò, kontrèman ak yon otopsi.

• Konvulsion nan misk ak spasm.

• Chanjman nan refleks.

• Pwoblèm kowòdinasyon.

• Pwoblèm vizyon.

• Avègleman.

• Elektwoansèfalogram, ke yo rekonèt kòm yon EEG. Tès sa a mezire aktivite elektrik sèvo a. Li fèt lè yo mete ti disk metal ke yo rele elektwòd sou tèt la. Rezilta elektwoansèfalogram (EEG) moun ki gen CJD ak varyan CJD montre yon modèl ki pa tipik.

• Imaj rezonans mayetik (IRM). Imaj sa a itilize onn radyo ak yon jaden mayetik pou kreye imaj detaye nan tèt la ak kò a. IRM patikilyèman itil pou chèche maladi sèvo. IRM kreye imaj gwo rezolisyon. Moun ki gen CJD gen chanjman karakteristik ki ka detekte sou sèten eskanè IRM.

• Tès likid epinyè. Likid epinyè antoure epi pwoteje sèvo a ak kòd epinyè a. Nan yon tès ke yo rele yon ponksyon lombèr, ke yo rekonèt kòm yon ponksyon epinyè, yon ti kantite likid epinyè pran pou tès. Tès sa a ka elimine lòt maladi ki lakòz sentòm menm jan ak CJD. Li kapab tou detekte nivo pwoteyin ki ka montre CJD oswa maladi Creutzfeldt-Jakob varyan (vCJD).

Yon tès pi nouvo ke yo rele konvèsyon reyal-tan ki endike tranbleman (RT-QuIC) kapab detekte prezans pwoteyin prion ki lakòz CJD. Tès sa a kapab dyagnostike CJD anvan lanmò, kontrèman ak yon otopsi.

Pa gen okenn tretman efikas ki egziste pou maladi Creutzfeldt-Jakob oswa youn nan varyant li yo. Yo te teste anpil medikaman epi yo pa montre okenn benefis. Founisè swen sante yo konsantre sou soulaje doulè ak lòt sentòm yo epi sou fè moun ki gen maladi sa yo pi alèz posib.