Kisa Maladi Hirschsprung Ye? Sentòm, Kòz, ak Tretman

Maladi Hirschsprung se yon domaj nesans ki afekte gwo trip la (kolòn) epi ki fè li difisil pou tibebe fè poupou. Kondisyon sa a rive lè sèten selil nè ki ede trip yo pouse dechè yo ale pa la nan pati nan kolòn nan.

Apeprè 1 nan chak 5,000 tibebe ki fèt avèk kondisyon sa a, epi li pi komen nan ti gason pase nan tifi. Bon nouvèl la se ke avèk tretman apwopriye, timoun ki gen maladi Hirschsprung ka kontinye viv yon lavi ki an sante, nòmal.

Kisa Maladi Hirschsprung Ye?

Maladi Hirschsprung rive lè selil nè yo rele selil gangliyon pa devlope byen nan mi kolòn nan. Selil espesyal sa yo di misk entesten yo kilè pou yo detann epi kontra pou deplase poupou a.

San selil nè sa yo, pati kolòn nan ki afekte a pa ka pouse dechè yo nòmalman. Panse a li tankou yon kawotchou jaden ki gen yon koube ladan l - tout bagay bloke dèyè zòn ki bloke a.

Kondisyon an toujou kòmanse nan anus la epi li pwolonje anlè nan kolòn nan. Nan pifò ka yo, se sèlman pati ki pi ba nan kolòn nan ki afekte, men pafwa li ka enplike seksyon ki pi long nan trip la.

Ki Sentòm Maladi Hirschsprung?

Sentòm maladi Hirschsprung yo anjeneral parèt nan premye semèn yo nan lavi, byenke pafwa yo pa remake jiskaske pita nan anfans. Chak tibebe diferan, men gen kèk siy komen pou veye.

Nan tibebe ki fenk fèt, siy ki pi enpòtan yo enkli:

• Pa pase premye poupou a (mekonyòm) nan 48 èdtan apre nesans
• Vomi vèt oswa mawon
• Vant anfle ki santi di
• Gaz men pa gen poupou
• Difikilte pou manje ak pòv pran pwa
• Poupou eksplozif apre yon dwèt oswa yon tèmomèt mete nan rektòm nan

Sentòm byen bonè sa yo rive paske dechè pa ka deplase nòmalman nan pati kolòn nan ki afekte a. Rezèv la lakòz presyon malèz epi anpeche manje ak kwasans nòmal.

Nan tibebe ki pi gran ak timoun, ou ta ka remake:

• Konstipasyon kwonik ki pa amelyore ak tretman abityèl yo
• Echèk pou pran pwa nan yon vitès nòmal
• Fatig ak mank enèji
• Abdomen anfle
• Gwo poupou, ra

Gen kèk timoun ki gen fòm ki pi lejè nan kondisyon an ka pa montre sentòm jiskaske yo pitit oswa menm pi gran. Ka sa yo ka pi difisil pou dyagnostike paske sentòm yo ka sanble konstipasyon òdinè nan premye.

Kisa ki Koz Maladi Hirschsprung?

Maladi Hirschsprung rive pandan gwosès byen bonè lè yon tibebe ap devlope nan matris la. Kòz egzak la pa konplètman konprann, men nou konnen li enplike pwoblèm ak fason sèten selil nè grandi epi migre.

Pandan premye mwa gwosès yo, selil nè espesyal yo kòmanse nan sistèm dijestif tibebe a ki ap devlope epi piti piti deplase desann nan anus la. Nan tibebe ki gen maladi Hirschsprung, selil sa yo sispann migre anvan yo rive nan destinasyon final yo.

Kondisyon sa a sanble gen yon eleman jenetik, sa vle di li ka kouri nan fanmi. Si yon timoun gen maladi Hirschsprung, frè ak sè li gen apeprè 3-12% chans pou yo genyen li tou, selon divès faktè.

Plizyè jèn yo te lye ak kondisyon sa a, ak jèn RET la se youn nan ki pi souvan enplike. Sepandan, gen chanjman jenetik sa yo pa garanti yon timoun ap devlope maladi a - li jis ogmante posiblite a.

Ki Kalite Maladi Hirschsprung ki Genyen?

Doktè klase maladi Hirschsprung selon konbyen kolòn nan ki afekte pa selil nè ki manke yo. Konprann kalite a ede detèmine pi bon apwòch tretman an.

Maladi kout-segman se kalite ki pi komen an, ki afekte apeprè 80% nan ka yo. Nan fòm sa a, se sèlman pati ki pi ba nan kolòn nan (rektòm ak kolòn sigmoid) ki manke selil nè. Timoun ki gen kalite sa a souvan gen sentòm ki pi lejè epi yo jeneralman fè trè byen apre tretman.

Maladi long-segman afekte yon pi gwo pòsyon nan kolòn nan epi li rive nan apeprè 20% nan ka yo. Kalite sa a gen tandans lakòz sentòm ki pi grav epi li ka mande tretman ki pi konplèks. Gen kèk timoun ki ka bezwen plizyè operasyon oswa gen defi dijestif kontinyèl.

Nan ka ra, kondisyon an ka afekte tout kolòn nan oswa menm pwolonje nan ti trip la. Ka sa yo mande swen espesyalize epi yo souvan enplike travay avèk yon ekip espesyalis pediatri.

Kilè pou w wè yon Doktè pou Maladi Hirschsprung?

Ou ta dwe kontakte doktè pitit ou a touswit si tibebe ki fenk fèt ou a pa pase premye poupou li nan 48 èdtan apre nesans. Sa se youn nan siy avètisman byen bonè ki pi enpòtan yo.

Lòt rezon ijan pou chèche swen medikal enkli vomisman vèt oswa mawon, yon vant anfle ak di, oswa siy ke tibebe w la pa manje byen epi li sanble malèz. Sentòm sa yo ka endike yon blokaj grav ki bezwen tretman imedya.

Pou tibebe ki pi gran ak timoun, konstipasyon pèsistan ki pa reponn a chanjman dyetetik oswa tretman dou mande yon vizit doktè. Si pitit ou a gen mwens pase twa poupou pa semèn oswa li sanble fòse twòp, li vo diskite ak pedyat ou.

Pa tann si ou remake pitit ou a pa grandi oswa pran pwa jan yo espere, espesyalman si sa rive ansanm ak sentòm dijestif. Dyagnostik byen bonè ak tretman ka anpeche konplikasyon epi ede pitit ou a grandi.

Ki Faktè Risk pou Maladi Hirschsprung?

Plizyè faktè ka ogmante posiblite pou yon tibebe ki fèt ak maladi Hirschsprung. Konprann faktè risk sa yo ka ede fanmi ak doktè rete vijilan pou siy byen bonè.

Se sèks maskilen ki faktè risk ki pi fò a - ti gason yo apeprè kat fwa plis chans pou yo gen kondisyon sa a pase tifi. Rezon pou diferans seksyèl sa a pa konplètman klè, men li konsistan wè atravè diferan popilasyon.

Istwa fanmi jwe yon wòl enpòtan. Gen yon paran oswa yon frè ak sè ki gen maladi Hirschsprung ogmante risk la konsiderableman. Risk la pi wo si manm fanmi ki afekte a se fi oswa li gen kalite long-segman maladi a.

Sèten kondisyon jenetik yo asosye ak maladi Hirschsprung, ki gen ladan sendwòm Down, ki rive nan apeprè 2-10% nan timoun ki gen kondisyon entesten sa a. Lòt sendwòm jenetik tankou sendwòm Waardenburg ak sendwòm ipoventilasyon santral kongenital tou pote risk ogmante.

Gen kèk mutasyon jenetik ra ki ka fè fanmi yo plis sansib, byenke sa yo reprezante sèlman yon ti pousantaj nan ka yo. Pifò timoun ki gen maladi Hirschsprung pa gen chanjman jenetik espesifik sa yo.

Ki Konplikasyon ki Posib nan Maladi Hirschsprung?

Pandan ke maladi Hirschsprung se trè tretab, li ka mennen nan konplikasyon grav si li pa dyagnostike epi jere byen. Se pou w okouran sou pwoblèm potansyèl sa yo ede asire tretman rapid.

Konplikasyon ki pi grav la se yon kondisyon yo rele enterocolit, ki se enflamasyon nan trip yo. Sa ka rive anvan oswa apre operasyon epi li mande atansyon medikal imedya. Siy yo enkli lafyèv, dyare eksplozif, vomisman, ak yon vant anfle.

Megakolon toksik se yon lòt konplikasyon grav kote kolòn nan vin danjerezman elaji epi enflamasyon. Kondisyon ki menase lavi sa a ka lakòz mi trip la kase si li pa trete rapidman ak antibyotik epi pafwa operasyon ijan.

Pwoblèm kwasans ak nitrisyon ka devlope lè timoun yo pa ka absòbe eleman nitritif byen akòz pwoblèm dijestif kontinyèl. Gen kèk timoun ki ka bezwen sipò nitrisyonèl espesyal oswa sipleman pou ede yo grandi nòmalman.

Apre operasyon, gen kèk timoun ki ka fè eksperyans defi kontinyèl tankou konstipasyon kwonik, aksidan salisman, oswa difikilte ak fòmasyon twalèt. Sepandan, avèk pasyans ak swen swivi apwopriye, pifò nan pwoblèm sa yo amelyore siyifikativman sou tan.

Kle pou anpeche konplikasyon se dyagnostik byen bonè, tretman chirijikal apwopriye, ak swivi regilye ak ekip swen sante pitit ou a. Pifò timoun ki resevwa swen apwopriye kontinye gen yon lavi nòmal, an sante.

Ki jan Maladi Hirschsprung Dyagnostike?

Dyagnostike maladi Hirschsprung enplike plizyè tès ki ede doktè wè kijan kolòn nan ap travay epi si selil nè yo prezan. Pwosesis la anjeneral senp, byenke li ka pran kèk tès diferan pou jwenn yon foto konplè.

Doktè w la ap kòmanse ak yon egzamen fizik ak yon istwa medikal detaye. Yo pral mande sou poupou, abitid manje, ak nenpòt sentòm ou te remake. Yo pral tou santi vant pitit ou a pou tcheke si gen anfle oswa zòn ki sansib.

Yon enema baryòm souvan se premye tès imaj ki fèt. Pitit ou a bwè oswa resevwa yon likid espesyal ki parèt sou reyon X, sa ki pèmèt doktè wè fòm ak fonksyon kolòn nan. Nan maladi Hirschsprung, tès sa a anjeneral montre yon zòn etwat ki swiv pa yon seksyon dilate anwo li.

Dyagnostik definitif la soti nan yon byopsi rektal, kote doktè retire yon ti moso tisi nan mi rektal la pou egzamine anba mikwoskòp. Tès sa a ka definitivman montre si selil nè yo prezan oswa manke.

Pafwa doktè itilize manometri anorektal, yon tès ki mezire presyon ak fonksyon misk nan rektòm ak anus la. Sa ka ede idantifye refleks misk anòmal ki karakteristik maladi Hirschsprung.

Ki Tretman pou Maladi Hirschsprung?

Tretman prensipal pou maladi Hirschsprung se operasyon pou retire pati kolòn nan ki manke selil nè yo epi rekonekte seksyon ki an sante yo. Pandan ke sa ka sanble twòp, operasyon sa yo trè siksè epi yo ede timoun yo retounen nan fonksyon entesten nòmal.

Pifò timoun gen sa yo rele yon pwosedi "tire-a-travers", kote chirijyen retire pòsyon kolòn nan ki afekte a epi tire pati ki an sante a desann pou konekte ak anus la. Sa ka souvan fèt nan yon sèl operasyon, espesyalman pou maladi kout-segman.

Gen kèk timoun, patikilyèman sa yo ki gen maladi ki pi vaste oswa konplikasyon, ki ka bezwen yon kolostomi tanporè an premye. Sa kreye yon ouvèti nan mi vant lan kote poupou ka soti nan yon sak koleksyon, sa ki bay trip ki pi ba a tan pou repoze epi geri anvan operasyon prensipal la.

Operasyon an anjeneral fèt pa chirijyen pediatri ki espesyalize nan kalite operasyon sa yo. Pifò pwosedi yo ka fèt lè l sèvi avèk teknik minimòm envazyon, sa vle di pi piti ensizyon ak tan rekiperasyon pi vit.

Apre operasyon, pifò timoun piti piti retounen nan fonksyon entesten nòmal, byenke li ka pran plizyè mwa pou tout bagay etabli nan yon modèl regilye. Ekip chirijikal ou a ap bay enstriksyon detaye pou swen apre operasyon ak swivi.

Ki jan pou jere swen lakay pandan rekiperasyon?

Pran swen pitit ou a lakay apre operasyon enplike swiv enstriksyon ekip medikal ou a avèk anpil atansyon epi veye siy gerizon oswa pwoblèm potansyèl. Pifò fanmi jwenn ke avèk preparasyon apwopriye, rekiperasyon lakay la ale byen lis.

Kenbe sit chirijikal la pwòp epi sèk selon enstriksyon chirijyen ou a. Ou pral gen pwobableman chanje pansman regilyèman epi veye siy enfeksyon tankou woujès ogmante, anfle, oswa egzeyat. Pa ezite rele doktè w la si w gen nenpòt enkyetid.

Manje ka bezwen ajiste nan premye, espesyalman si pitit ou a te gen yon kolostomi. Ekip swen sante ou a ap bay direktiv espesifik sou ki manje pou ofri ak kilè pou amelyore rejim alimantè a. Kòmanse dousman epi gade kijan pitit ou a tolere diferan manje.

Jesyon doulè enpòtan pou konfò ak gerizon. Bay medikaman egzakteman jan yo preskri epi pa sote dòz menm si pitit ou a sanble alèz. Gen yon woutin kontwòl doulè ki konsistan ede timoun yo rekipere pi vit.

Vede siy konplikasyon tankou lafyèv, vomisman pèsistan, oswa chanjman nan poupou ki enkyete w. Ekip chirijikal ou a ap ba w yon lis siy avètisman ak enfòmasyon kontak ijan.

Sonje ke chak timoun geri nan pwòp vitès li. Gen kèk ki ka retounen nan aktivite nòmal nan lespas kèk semèn, pandan ke lòt yo bezwen plis tan. Swiv direksyon pitit ou a epi pa prese pwosesis rekiperasyon an.

Ki jan ou ta dwe prepare pou randevou doktè ou a?

Prepare pou randevou ou a ede asire w ke w jwenn enfòmasyon ki pi itil yo epi w pran pi bon desizyon yo pou swen pitit ou a. Yon ti òganizasyon anvan ka fè yon gwo diferans nan kijan pwodiktif vizit ou a ye.

Kenbe yon dosye detaye sou poupou pitit ou a, ki gen ladan frekans, konsistans, ak nenpòt modèl ou remake. Tou swiv abitid manje, chanjman pwa, ak nenpòt sentòm tankou vomisman oswa doulè vant. Enfòmasyon sa a ede doktè konprann egzakteman sa k ap pase.

Ekri tout kesyon ou yo anvan randevou a pou ou pa bliye anyen ki enpòtan. Enkli kesyon sou dyagnostik la, opsyon tretman, sa pou w atann pandan rekiperasyon, ak nenpòt enkyetid sou rezilta alontèm yo.

Pote yon lis konplè sou nenpòt medikaman oswa sipleman pitit ou a pran, ki gen ladan dòz yo ak konbyen fwa yo bay yo. Tou mansyone nenpòt alèji oswa reyaksyon anvan nan medikaman.

Si posib, pote yon lòt manm fanmi oswa zanmi pou sipò, espesyalman si w ap diskite sou operasyon oswa plan tretman konplèks. Gen yon lòt moun ki koute ka ede w sonje enfòmasyon epi bay sipò emosyonèl.

Pa pè pou mande enfòmasyon ekri oswa resous sou kondisyon pitit ou a. Anpil fanmi jwenn li itil pou gen materyèl yo ka revize lakay yo lè yo pa santi yo twò chaje.

Ki prensipal bagay pou sonje sou Maladi Hirschsprung?

Maladi Hirschsprung se yon domaj nesans tretab ki afekte kapasite kolòn nan pou deplase dechè nòmalman. Pandan ke dyagnostik la ka sanble twòp nan premye, gwo majorite timoun ki resevwa tretman apwopriye kontinye viv yon lavi konplètman nòmal, an sante.

Rekonesans byen bonè ak tretman enpòtan pou pi bon rezilta yo. Si ou remake siy tankou reta nan premye poupou nan tibebe ki fenk fèt oswa konstipasyon pèsistan nan timoun ki pi gran, pa ezite diskite sou enkyetid sa yo ak pedyat ou.

Operasyon an trè siksè nan trete kondisyon sa a, epi pifò timoun fè eksperyans amelyorasyon siyifikatif nan sentòm yo apre sa. Pandan ke rekiperasyon pran tan ak pasyans, fanmi yo jeneralman jwenn ke lavi retounen nòmal nan lespas plizyè mwa apre tretman.

Sonje ke gen maladi Hirschsprung pa limite sa pitit ou a ka reyalize nan lavi. Avèk swen medikal apwopriye ak sipò renmen ou, timoun ki gen kondisyon sa a patisipe konplètman nan lekòl, espò, ak tout aktivite ki fè anfans espesyal.

Kesyon yo Poze Souvan sou Maladi Hirschsprung

Èske pitit mwen an ap kapab kontwole poupou li nòmalman apre operasyon?

Pifò timoun devlope kontwòl entesten nòmal apre operasyon, byenke li ka pran plizyè mwa a yon ane pou tout bagay etabli nèt. Gen kèk timoun ki ka bezwen èd siplemantè ak fòmasyon twalèt oswa jere aksidan okazyonèl, men gwo majorite a reyalize bon kontwòl sou tan. Ekip chirijikal ou a ap travay avèk ou pou adrese nenpòt enkyetid kontinyèl epi bay estrateji pou ede pitit ou a reyisi.

Èske maladi Hirschsprung ka prevni?

Kounye a pa gen okenn fason pou prevni maladi Hirschsprung depi se yon kondisyon devlopman ki rive pandan gwosès. Sepandan, si w gen yon istwa fanmi nan kondisyon an, konsèy jenetik anvan gwosès ka ede w konprann faktè risk fanmi w yo. Bagay ki pi enpòtan an se rekonesans byen bonè ak tretman yon fwa yon timoun fèt.

Konbyen tan operasyon an pran epi kijan rekiperasyon an ye?

Operasyon tire-a-travers la anjeneral pran 2-4 èdtan, selon konbyen kolòn nan ki afekte. Pifò timoun rete nan lopital pou 3-7 jou apre operasyon. Rekiperasyon konplè anjeneral pran plizyè semèn a kèk mwa, pandan ki pitit ou a ap piti piti retounen nan aktivite nòmal ak rejim alimantè. Ekip chirijikal ou a ap bay yon kalandriye detaye ak yon plan rekiperasyon.

Èske pitit mwen an ap bezwen restriksyon dyetetik espesyal apre tretman?

Pifò timoun ka retounen nan yon rejim alimantè konplètman nòmal apre operasyon ak rekiperasyon. Nan premye, doktè w la ka rekòmande pou kòmanse ak manje fasil pou dijere epi piti piti ajoute plis varyete. Gen kèk timoun ki benefisye de manje ti pòsyon, plis souvan oswa enkli plis fib nan rejim alimantè yo pou sipòte poupou ki an sante, men sa yo pa restriksyon strik.

Ki chans pou timoun ki gen lavni yo ap gen maladi Hirschsprung tou?

Si w gen yon timoun ki gen maladi Hirschsprung, risk pou timoun ki gen lavni yo pi wo pase popilasyon jeneral la men toujou relativman ba. Risk egzak la depann de faktè tankou sèks timoun nan ki afekte a ak limit maladi yo, men li tipikman ant 3-12%. Doktè w la ka bay plis enfòmasyon risk espesifik ki baze sou sitiyasyon fanmi w la epi li ka rekòmande konsèy jenetik.