Kadyomiyopati Ipètrofik

Nan kardmiyopati ipètrofik, mi kè miskilè yo rele septòm nan souvan vin pi epè pase nòmal. Men, epese a kapab rive nenpòt kote nan chanm ki pi ba agoch la nan kè a, yo rele tou vantrikul gòch la.

Kardmiyopati ipètrofik (HCM) se yon maladi kote misk kè a vin epè, yo rele sa ipètrofi. Misik kè ki epè a ka fè li pi difisil pou kè a ponpe san.

Anpil moun ki gen kardmiyopati ipètrofik pa rann yo kont yo genyen l. Sa paske yo gen kèk sentòm, si yo genyen. Men, nan yon ti kantite moun ki gen HCM, misk kè ki epè a kapab lakòz sentòm grav. Sa gen ladann kout souf ak doulè nan pwatrin. Gen kèk moun ki gen HCM ki gen chanjman nan sistèm elektrik kè a. Chanjman sa yo ka lakòz batman kè iregilye ki menase lavi oswa lanmò toudenkou.

Sentòm ipètrofik kadmiyopati ka genyen ladan yo youn oubyen plizyè nan sa ki annapre yo: Doulè nan pwatrin, sitou pandan aktivite fizik.
Debarase, sitou pandan oswa jis apre aktivite fizik oubyen lòt aktivite fizik.
Sensasyon batman kè vit, palpite oswa fò, yo rele palpitasyon.
Kout souf, sitou pandan aktivite fizik. Anpil kondisyon ka lakòz kout souf ak batman kè vit, fò. Li enpòtan pou fè yon vizit medikal rapid pou jwenn kòz la epi resevwa bon swen an. Al wè pwofesyonèl swen sante w si w gen yon istwa familyal HCM oswa nenpòt sentòm ki gen rapò ak ipètrofik kadmiyopati. Rele 911 oswa nimewo ijans lokal ou si w gen nenpòt nan sentòm sa yo pou plis pase kèk minit: Ritm kè rapid oswa iregilye.
Difikilte pou respire.
Doulè nan pwatrin.

Anpil kondisyon ka lakòz kout souf ak batman kè rapid, ki fè yon bri fò. Li enpòtan pou w fè yon egzamen medikal byen vit pou w ka jwenn kòz la epi resevwa swen ki apwopriye a. Al wè pwofesyonèl swen sante w si w gen yon istwa familyal HCM oswa nenpòt sentòm ki gen rapò ak kardiomyopati ipèrtrofik.

Apele 911 oswa nimewo ijans lokal ou si w gen nenpòt nan sentòm sa yo pandan plis pase kèk minit:

• batman kè rapid oswa iregilye.
• Pwoblèm pou respire.
• Douleur nan pwatrin.

Ipètrofik kadmiyopati anjeneralman rive akòz chanjman nan jèn ki lakòz misk kè a epese.

Ipètrofik kadmiyopati tipikman afekte miray ki ant de chanm ki pi ba yo nan kè a. Miray sa a rele septòm nan. Chanm yo rele vantrikul yo. Miray epese a kapab bloke koule san ki soti nan kè a. Sa yo rele ipètrofik kadmiyopati obstrüktif.

Si pa gen okenn blokaj enpòtan nan koule san an, kondisyon an rele ipètrofik kadmiyopati ki pa obstrüktif. Men, chanm prensipal ponpe kè a, yo rele vantrikul gòch la, kapab vin rèd. Sa fè li difisil pou kè a detann. Rèd la diminye tou kantite san vantrikul la ka kenbe epi voye nan kò a ak chak batiman kè.

Selil misk kè yo vin ranje diferan tou nan moun ki gen ipètrofik kadmiyopati. Sa yo rele dezòd myofib. Li kapab deklanche batiman kè iregilye nan kèk moun.

Jeneralman, yo pase kadyomayopati ipètrofik nan fanmi. Sa vle di se yon maladi ereditè. Moun ki gen yon paran ki gen kadyomayopati ipètrofik gen 50% chans pou yo gen chanjman nan jèn ki lakòz maladi a.

Paren, pitit, oswa frè ak sè yon moun ki gen kadyomayopati ipètrofik ta dwe mande ekip swen sante yo sou tès depistaj pou maladi a.

Konplikasyon ipètrofik kadmiyopati ka gen ladann:

• Fibrilasyon atriyal (AFib). Yon misk kè epè ak chanjman nan estrikti selil kè yo ka deklanche yon batman kè iregilye epi souvan trè rapid yo rele AFib. AFib ogmante tou risk pou fòmasyon boulon san, ki ka vwayaje nan sèvo a epi lakòz yon konjesyon serebral.
• Blokaj koule san. Nan anpil moun, misk kè epè a bloke koule san ki kite kè a. Sa ka lakòz kout souf ak aktivite, doulè nan pwatrin, tèt vire ak pèt konesans.
• Maladi valv mitral. Si misk kè epè a bloke koule san ki kite kè a, valv ki ant chanm kè goch yo ka pa fèmen byen. Valv sa a rele valv mitral. Si li pa fèmen byen, san ka koule tounen nan chanm anwo goch la. Sa se yon kondisyon yo rele regurgitasyon valv mitral. Li kapab fè sentòm ipètrofik kadmiyopati pi mal.
• Kadmiyopati dilate. Nan yon ti kantite moun ki gen HCM, misk kè epè a vin fèb epi li pa travay byen. Kondisyon an gen tandans kòmanse nan chanm pi ba goch kè a. Chanm nan vin pi gwo. Kè a ponpe ak mwens fòs.
• Echèk kè. Avèk tan, misk kè epè a ka vin twò rèd pou ranpli kè a ak san. Kòm yon rezilta, kè a pa ka ponpe ase san pou satisfè bezwen kò a.
• Pèt konesans, yo rele tou senkop. Yon batman kè iregilye oswa blokaj koule san ka pafwa lakòz pèt konesans. Pèt konesans san esplikasyon ka gen rapò ak lanmò kadyak toudenkou, sitou si li te rive resamman epi nan yon jèn moun.
• Lanmò kadyak toudenkou. Ra, ipètrofik kadmiyopati ka lakòz lanmò kadyak toudenkou nan moun tout laj. Anpil moun ki gen ipètrofik kadmiyopati pa reyalize yo genyen li. Kòm yon rezilta, lanmò kadyak toudenkou ka siy premye kondisyon an. Li kapab rive nan jèn moun ki sanble an sante, tankou atlèt lekòl segondè ak lòt jèn granmoun aktif.

Pa gen okenn fason ki konnen pou anpeche kardyomyopati ipètwofik (HCM). Li enpòtan pou jwenn kondisyon an ak tès pi bonè posib pou gide tretman an epi anpeche konplikasyon.

Kardyomyopati ipètwofik anjeneral pase nan fanmi. Si ou gen yon paran, frè, sè oswa pitit ak kardyomyopati ipètwofik, mande ekip swen sante ou si tès jenetik bon pou ou. Men, se pa tout moun ki gen HCM ki gen yon chanjman nan jèn ke tès ka detekte. Epitou, kèk konpayi asirans ka pa kouvri tès jenetik.

Si yo pa fè tès jenetik, oswa si rezilta yo pa itil, yo ka fè tès ak ekokardyogram repete. Ekokardyogram itilize vag son pou fè foto kè a.

Pou moun ki gen yon manm fanmi ki gen kardyomyopati ipètwofik:

• Yo rekòmande tès ekokardyogram kòmanse nan apeprè laj 12 an.
• Tès ak ekokardyogram yo ta dwe kontinye chak 1 a 3 ane pandan laj 18 a 21 an.
• Apre sa, yo ka fè tès yo chak senk ane pandan laj adilt la. Ou ka bezwen fè yon ekokardyogram pi souvan baze sou sante jeneral ou ak preferans ekip swen sante ou.

Yon pwofesyonèl swen sante egzamine w epi koute kè w ak yon aparèy yo rele estètoskòp. Yo ka tande yon bri kè pandan y ap koute kè a.

Yon manm nan ekip swen sante w anjeneral mande kesyon sou sentòm ou yo ak istwa medikal ak istwa fanmi w. Yo ka rekòmande tès jenetik oswa konsèy si w gen yon istwa fanmi nan kondisyon an.

Yo fè tès pou verifye kè a epi pou chèche kòz nenpòt sentòm.

• Ekocardiogram. Yo souvan itilize yon ekocardiogram pou dyagnostike kardiomyopati ipètrofik. Yo itilize vag son pou kreye imaj kè a k ap bat. Tès sa a montre kijan chanm kè a ak valv yo ap ponpe san. Yon ekocardiogram kapab wè tou si misk kè a pi epè pase sa li ta dwe ye.
• Elektwokardiogram (ECG oswa EKG). Tès rapid ak san doulè sa a mezire aktivite elektrik kè a. Yo mete ti moso adezif yo rele elektwòd sou pwatrin lan e pafwa sou bra yo ak janm yo. Fil konekte elektwòd yo ak yon òdinatè, ki enprime oswa montre rezilta tès la. Yon ECG kapab montre batiman kè iregilye ak siy epese kè.
• Monitè Holter. Aparèy ECG pòtab, piti sa a anrejistre aktivite kè a. Yo mete l pandan yon jou oswa de pandan w ap fè aktivite regilye w yo.
• IRM kardiyak. Tès sa a itilize leman pwisan ak vag radyo pou kreye imaj kè a. Li bay enfòmasyon sou misk kè a ak kijan kè a ak valv kè yo fonksyone. Yo souvan fè tès sa a ak yon ekocardiogram.
• Tès estrès. Yon tès estrès souvan enplike mache sou yon tapi kouri oswa monte yon bisiklèt estasyonè pandan y ap kontwole kè a. Tès estrès egzèsis ede revele kijan kè a reyaji devan aktivite fizik.
• Tomografi konpitè kardiyak. Ra, yo fè tès sa a pou dyagnostike kardiomyopati ipètrofik. Men, yo ka sijere l si yo pa ka itilize yon IRM. Yon tomografi konpitè kardiyak itilize reyon X pou fè foto kè a ak pwatrin lan. Li kapab montre gwosè kè a.

Objektif tretman pou kardmiyopati ipètrofik se pou soulaje sentòm yo epi anpeche lanmò sibit nan kè a nan moun ki gen gwo risk. Tretman an depann de gravite sentòm yo. Si ou gen kardmiyopati epi ou ansent oswa ou ap panse a ansent, pale ak pwofesyonèl swen sante ou. Yo ka voye w bò kote yon doktè ki gen eksperyans nan gwosès ki gen gwo risk. Doktè sa a ka yon perinatolojis oswa yon espesyalis medikaman matènèl-fetus. Medikaman Medikaman ka ede diminye fòs misk kè a kontra epi ralanti batman kè a. Konsa, kè a ka ponpe san pi byen. Medikaman pou trete kardmiyopati ipètrofik ak sentòm li yo ka gen ladan: Beta blokan tankou metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), propranolol (Inderal LA, Innopran XL) oswa atenolol (Tenormin). Blokan kanal kalsyòm tankou verapamil (Verelan) oswa diltiazem (Cardizem, Tiazac, lòt). Yon medikaman yo rele mavacamten (Camzyos) ki diminye tansyon sou kè a. Li kapab trete HCM obstrue nan granmoun ki gen sentòm. Ekip swen sante ou ka sijere medikaman sa a si ou pa ka pran oswa ou pa amelyore ak beta blokan oswa verapamil. Medikaman ritm kè tankou amiodarone (Pacerone) oswa disopyramide (Norpace). Diluan san tankou warfarin (Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rivaroxaban (Xarelto) oswa apixaban (Eliquis). Diluan san ka ede anpeche boulon san si ou gen fibrilasyon atrial oswa kalite apikal nan kardmiyopati ipètrofik. HCM apikal ka ogmante risk lanmò sibit nan kè a. Chirijri oswa lòt pwosedi Myektomi septal Agrandi imaj Fèmen Myektomi septal Myektomi septal Yon myektomi septal se yon chirijri louvri kè. Yon chirijyen retire yon pati nan septòm epè, ki twò grandi ant chanm ki pi ba kè a yo rele vantrikul yo, jan yo montre nan kè a sou bò dwat la. Myektomi apikal Agrandi imaj Fèmen Myektomi apikal Myektomi apikal Yon myektomi apikal se yon chirijri louvri kè pou trete kardmiyopati ipètrofik. Yon chirijyen retire retire misk kè epè ki tou pre pwent kè a. Plizyè chirijri oswa pwosedi disponib pou trete kardmiyopati oswa sentòm li yo. Yo enkli: Myektomi septal. Chirijri louvri kè sa a ka rekòmande si medikaman pa amelyore sentòm yo. Li enplike retire yon pati nan miray epè, ki twò grandi ant chanm kè yo. Miray sa a rele septòm nan. Myektomi septal ede amelyore koule san ki soti nan kè a. Li diminye tou koule san ki tounen nan valv mitral la. Chirijri a ka fèt lè l sèvi avèk diferan apwòch, tou depann de kote misk kè epè a ye. Nan yon kalite, yo rele myektomi apikal, chirijyen retire misk kè epè ki tou pre pwent kè a. Pafwa yo repare valv mitral la an menm tan an. Ablasyon septal. Pwosedi sa a sèvi ak alkòl pou diminye misk kè epè a. Yon tib long, mens yo rele yon katetè mete nan yon atè ki bay san nan zòn ki afekte a. Alkòl koule nan tib la. Chanjman nan sistèm siyal elektrik kè a, yo rele tou yon blòk kè, se yon konplikasyon. Yo dwe trete yon blòk kè ak yon pacemaker. Ti aparèy la mete nan pwatrin lan pou ede kontwole batman kè a. Defibrilatè kardiyovèrtè implantab (ICD). Aparèy sa a mete anba po a tou pre clavicule la. Li kontwole ritm kè a kontinyèlman. Si aparèy la jwenn yon batman kè iregilye, li voye chòk ki ba oswa wo enèji pou reyajiste ritm kè a. Itilizasyon yon ICD te montre pou ede anpeche lanmò sibit nan kè a, ki rive nan yon ti kantite moun ki gen kardmiyopati ipètrofik. Aparèy terapi resenkronizasyon kardiak (CRT). Ra, aparèy enplante sa a itilize kòm yon tretman pou kardmiyopati ipètrofik. Li ka ede chanm kè a kontra nan yon fason ki pi òganize ak efikas. Aparèy asistans vantrikul (VAD). Aparèy enplante sa a raman itilize pou trete kardmiyopati ipètrofik. Li ede koule san nan kè a. Transplan kè. Sa se yon chirijri pou ranplase yon kè ki malad ak yon kè ki an sante nan yon donè. Li ka yon opsyon tretman pou ensifizans kè nan etap final la lè medikaman ak lòt tretman pa travay ankò. Kardmiyopati ipètrofik ak opsyon tretman Jwe Jwe Retounen nan videyo 00:00 Jwe Chèche 10 segond dèyè Chèche 10 segond devan 00:00 / 00:00 Mute Anviwònman Imaj nan foto Ekrang plen Montre transkripsyon pou videyo Kardmiyopati ipètrofik ak opsyon tretman Steve R. Ommen, M.D., Maladi Kadyovaskilè, Mayo Clinic: Kardmiyopati ipètrofik la se yon kondisyon ki te sou-dyagnostike epi twò pè nan tout mond lan. Nan Etazini sèlman, gen plis pase yon demi milyon moun ki gen kardmiyopati ipètrofik, anpil nan yo ki konplètman san sentòm epi yo pa okouran de dyagnostik yo. Gen kèk moun ki ka mouri toudenkou. Lanmò sibit nan kè a rive o aza san avètisman. Hartzell V. Schaff, M.D., Chirijri Kardiak, Mayo Clinic: Plis pase 2/3 nan pasyan yo ap gen obstriksyon. Epi obstriksyon nan kanal efluks vantrikul gòch la se yon endikasyon pou operasyon nan pasyan ki gen sentòm. Se konsa, nou konnen kounye a ke 2/3 nan pasyan ki gen kardmiyopati ipètrofik ak obstriksyon yo se kandida pou chirijri. Dr. Ommen: Kardmiyopati ipètrofik se kardmiyopati ereditè ki pi komen oswa maladi misk kè. Moun fèt ak jenetik pou li, men ipètrofi a pa sanble kòmanse devlope jiskaske adolesans, ogmantasyon kwasans, oswa pi lwen. Li posib pou tibebe fèt ak misk kè epè, men sa vrèman ra epi anjeneral ekspresyon ki pi grav nan maladi a. Epi yo te dekri li tou kòm pa vini jiskaske moun yo te nan senkyèm oswa sizyèm deseni lavi yo. Se konsa, reyèlman, kòmansman an ka nan nenpòt ki lè nan lavi. Epi sètènman sentòm yo ka rive pandan tout lavi. Dr. Schaff: Sentòm komen ke pasyan yo genyen lè yo gen kardmiyopati ipètrofik obstrue se kout souf, doulè nan pwatrin ki sanble ak anjin epi senkop. Epi malerezman, kèk nan sentòm sa yo devlope piti piti epi pandan yon tan ki long konsa ke pasyan yo pa vrèman konprann kijan yo limite. Dr. Ommen: Pou pasyan ki gen sentòm akòz kardmiyopati ipètrofik, premye liy terapi a se toujou pou itilize jesyon medikal, medikaman. Anjeneral, se ajoute medikaman espesifik, men pafwa pasyan yo sou medikaman ki ka fè sitiyasyon yo pi mal. Epi se konsa kèk nan terapi ki pi efikas la se retire ajan ki mal yo, epi petèt oblije ajoute ajan ki bon yo pou ede yo ak sentòm yo pi devan. Pou pasyan ki pa reponn a chanjman medikal sa yo, oswa pou moun ki medikaman sa yo te lakòz efè segondè ki entwolib, lè sa a se lè nou deplase nan bagay tankou myektomi chirijikal, ki ka pi definitivman soulaje sentòm yo. Dr. Schaff: Pasyan yo ki refere pou chirijri prèske toujou te echwe tretman medikal oswa yo gen efè segondè nan medikaman ki limite yo menm jan ak sentòm yo nan kardmiyopati ipètrofik. Se konsa, operasyon pou soulaje obstriksyon kanal efluks la se pou soulaje sentòm yo. Epi nan kèk pasyan, pou pèmèt yo desann medikaman ki gen efè segondè ki pa vle yo. Dr. Ommen: Myektomi chirijikal te yon operasyon ki trè siksè pou anpil nan pasyan nou yo. Sepandan, li pa itilize otan ke li ta ka nan pati akòz pèsepsyon anvan sou risk ogmante ak operasyon an, mank de disponiblite inivèsèl nan chirijyen ki ka fè li. Men nan men sant ekspè, pousantaj konplikasyon yo trè ba epi pousantaj siksè nou yo trè wo. Dr. Schaff: Kounye a nou fè yon myektomi septal ki pi vaste ki pwolonje nan direksyon pou tèt kè a. Epi nou te aprann pandan ane yo ke se pòsyon distal myektomi sa a ki pi enpòtan an tèm de soulaje sentòm yo. Kèk pasyan ki te gen yon dezyèm operasyon, ki te refere nou apre yo te gen yon operasyon ki pa t siksè, nou te jwenn ke myektomi a pa t pote ase lwen nan vantrikul la. Li pa reyèlman yon rekwasans nan misk. Li jis yon operasyon inisyal ki pa ase. Dr. Ommen: Avèk myektomi chirijikal, chirijyen an retire yon pòsyon nan septòm ipètrofye a, ki sere chemen san an, soti nan kè a. Lè w fè sa, li chanje direksyon san an koule nan vantrikul la. Li pèmèt valv mitral la fonksyone nòmalman. Epi li pèmèt san kite kè a san yo pa ogmante presyon oswa ogmante fòs. Mis sa a pa rekwasans pandan tan. Li se yon reparasyon pèmanan. Dr. Schaff: Nou te jwenn ke li raman nesesè pou fè yon bagay nan valv mitral la. Epi danje a ak fè yon bagay nan valv mitral la, kote li vire soti yo dwe nesesè, se gen yon chans pou aksidan. Se konsa, nou ta pito fè yon myektomi septal, soti nan bypas, evalye valv mitral la ak yon ekokadyogram pandan chirijri, anvan nou adrese valv mitral la si gen rezidyèl regurgitasyon. Nou ka di si regurgitasyon mitral la soulaje imedyatman apre myektomi a yon fwa aòt la fèmen epi kè a rekòmanse. Ekokadyogram nan fèt nan sal operasyon an epi nou konnen imedyatman si regurgitasyon mitral la te soulaje. Gen yon operasyon ki disponib pou kèk pasyan ki gen kardmiyopati ipètrofik ki pa obstrue. Epi sa yo se pasyan ki gen distribisyon apikal ipètrofi. Gen kèk nan pasyan sa yo ki gen ensifizans kè dyastolik ki gen rapò ak kavite vantrikul ki trè piti. Epi nan pasyan sa yo, fè yon myektomi transapikal pou elaji vantrikul la ka amelyore sentòm ensifizans kè yo. Dr. Ommen: Pandan nou wè gwo rezilta nan myektomi chirijikal jan yo fè kounye a, li toujou yon bagay ki ta dwe sèlman fèt nan vrè sant ekselans. Done resan ki te soti yo te sijere ke nan sant ki ba, mwayen, e menm sant yo rele "wo volim", gen yon gradyan mortalite, sa vle di li pi wo nan sant ki ba volim yo epi pi ba nan sant ki wo volim yo. Men, menm sa yo rele sant ki wo volim yo gen pousantaj mortalite ki dramatikman pi wo pase sa ki rapòte nan vrè sant ekspè yo. Epi sa se yon pwosedi ki ta dwe fèt pa moun ki trè abitye ak pwosedi sa a, epi ki fè anpil nan yo. Dr. Schaff: Nan Mayo Clinic, nou te fè plis pase 3,000 operasyon pou kardmiyopati ipètrofik. Nou fè 200 a 250 operasyon chak ane. Mortalite pou pwosedi a mwens pase 1%, espesyalman pou pasyan ki otreman an sante. Dr. Ommen: Youn nan pi gwo pati nan chak entèraksyon mwen genyen ak pasyan se ede yo konprann ki risk endividyèl yo genyen pou lanmò sibit nan kè a, epi si yo ta ka konsidere gen yon defibrilatè implantab. Pasyan nou yo ki te gen chirijri gen yon pousantaj ki pi ba nan lanmò sibit nan kè a ak yon pousantaj ki pi ba pou defibrilatè yo dechaje pami moun ki te gen yo. Dr. Schaff: Youn nan bagay nou te aprann apre nou te fè myektomi septal se ke aktyèlman ensidans aritmi vantrikul la sanble redwi. Epi sa montre nan etid ki gade nan dechaj defibrilatè ak pousantaj lanmò sibit. Dr. Ommen: Modèl eritaj kardmiyopati ipètrofik la se otosomal dominan, sa vle di chak nan timoun yo nan yon pasyan ki gen HCM gen yon chans 50/50 pou eritye maladi sa a. Nou rekòmande pou fè tès pou tout fanmi premye degre, ki se swa tès jenetik oswa siveyans ki baze sou ekokadyografi. Lè yon fanmi te chwazi pou itilize ekokadyografi kòm zouti tès yo, nou rekòmande pou granmoun fanmi premye degre yo fè tès chak senk ane. Fanmi premye degre ki adolesan oswa atlèt, nou anjeneral fè tès chak 12 a 18 mwa. Dr. Schaff: Myektomi septal geri sentòm kardmiyopati ipètrofik lè li soulaje obstriksyon an. Men, natirèlman, pasyan yo toujou gen kardmiyopati ipètrofik, yo toujou bezwen swivi pa doktè yo pou lòt pwoblèm ki gen rapò ak kardmiyopati ipètrofik. Men, espere, yo soulaje nan kout souf, doulè nan pwatrin, oswa tèt limyè ki mennen nan operasyon an. Plis Enfòmasyon Swen kardmiyopati ipètrofik nan Mayo Clinic Terapi ablasyon Defibrilatè kardiyovèrtè implantab (ICD) Pacemaker Videyo: Myektomi septal ak myektomi apikal Montre plis enfòmasyon ki gen rapò Demann yon randevou

Kontakte zanmi ak fanmi ou oswa yon gwoup sipò. Ou ka jwenn ke pale sou cardiomyopathie hypertrophique ak lòt moun ki nan sitiyasyon menm jan an ka ede. Li enpòtan tou pou kontwole estrès emosyonèl. Jwenn plis egzèsis ak pratike konsyans se fason pou soulaje estrès. Si w gen enkyetid oswa depresyon, pale ak ekip swen sante w sou estrateji pou ede.