Tapvr

Retounen vennèz pulmonè totalman anomali (TAPVR)

Nan retounen vennèz pulmonè totalman anomali (TAPVR), vennèz pulmonè yo voye san an yon fason ki pa kòrèk nan chanm anwo adwat kè a. Chanm sa a rele atriòm dwat la. Kòm rezilta, san ki rich an oksijèn melanje ak san ki pòv an oksijèn, jan yo montre an koulè vyolèt. Nan yon kè tipik, ki montre sou bò gòch la, san ki rich an oksijèn koule soti nan vennèz pulmonè yo nan chanm anwo agoch la, yo rele atriòm goch la tou.

Retounen vennèz pulmonè totalman anomali (TAPVR) se yon pwoblèm kè ki ra ki prezan depi nesans. Sa vle di se yon defòmasyon kè konjenital.

Lòt non pou kondisyon sa a se:

• Koneksyon vennèz pulmonè totalman anomali
• TAPVC

Nan kondisyon kè sa a, veso san poumon yo, yo rele vennèz pulmonè yo, atache nan move kote nan kè a.

Nan yon kè tipik, san ki rich an oksijèn koule soti nan poumon yo nan chanm anwo agoch kè a, yo rele atriòm goch la. San an ap koule nan kò a apre sa.

Nan TAPVR, koneksyon venn yo chanje. San koule nan chanm anwo adwat kè a, yo rele atriòm dwat la. Chanjman sa a nan koule san lakòz san ki pòv an oksijèn melanje ak san ki rich an oksijèn. Kòm rezilta, san ki koule nan kò a pa gen ase oksijèn.

Kalite TAPVR espesifik la depann de kote venn yo konekte. Pifò timoun ki fèt ak TAPVR pa gen okenn istwa fanmi maladi kè konjenital.

Yon tibebe ki gen TAPVR kapab gen difikilte pou respire. Po tibebe a kapab sanble gri oswa ble akòz nivo oksijèn ki ba. Sa yo rele siyanoz.

Yon founisè swen sante kapab remake sentòm TAPVR talè apre nesans. Men, gen kèk timoun ki pa gen sentòm jouktan pita.

Founisè swen sante pitit ou a fè yon egzamen fizik epi li koute kè pitit ou a avèk yon stetoskòp. Yo kapab tande yon bri k ap fè wi, yo rele yon souf kè.

Yon ekokadyogram se tès yo itilize pou dyagnostike retou venn pimonè anomali total. Tès sa a sèvi ak vag son pou kreye imaj kè a an mouvman. Yon ekokadyogram kapab montre venn pimonè yo, nenpòt twou nan kè a ak gwosè chanm kè yo. Li montre tou koule san nan kè a ak valv kè yo.

Yo kapab fè lòt tès tankou yon elektwokadyogram, yon radyografi nan pwatrin oswa yon eskanè CT si yo bezwen plis enfòmasyon.

Chirijri pou TAPVR anjeneral nesesè lè yon timoun se yon tibebe. Lè chirijri a depann de si gen yon blokaj. Pou repare kè a, chirijyen yo konekte venn pimonè yo nan chanm anwo gòch kè a. Yo fèmen twou ki genyen ant chanm anwo kè yo tou.

Yon moun ki gen retou venn pimonè anomali total bezwen kontwòl sante regilye pou tout lavi pou tcheke enfeksyon, blokaj oswa pwoblèm ritm kè. Yon doktè ki resevwa fòmasyon nan maladi kè konjenital yo ta dwe bay swen. Yo rele kalite founisè sa a yon kadyolog konjenital.

Kadyològ timoun Jonathan Johnson, M.D., reponn kesyon ki pi souvan poze yo sou domaj kè konjenital nan timoun yo.

Gen kèk fòm trè minè nan maladi kè konjenital, tankou ti twou nan kè a oswa stenòz trè lejè nan diferan valv kè yo ka jis bezwen swivi chak dezan ak yon kalite etid imaj tankou yon ekokadyogram. Lòt fòm ki pi enpòtan nan maladi kè konjenital ka mande pou operasyon ki ta ka fèt atravè yon operasyon louvri kè, oswa li ta ka fèt nan laboratwa kateterizasyon kadyak lè l sèvi avèk diferan aparèy oswa diferan teknik. Nan sèten sitiyasyon trè grav, si operasyon pa ka fèt, transplantasyon ka endike.

Sentòm espesifik yo ke yon timoun ka genyen si yo gen maladi kè konjenital yo reyèlman depann sou laj timoun nan. Pou tibebe, pi gwo sous depans kalori yo se aktyèlman pandan y ap manje. Epi konsa pifò siy maladi kè konjenital oswa ensifizans kè aktyèlman vini lè y ap manje. Sa ka gen ladan kout souf, difikilte pou respire, oswa menm swe pandan y ap manje. Timoun ki pi piti yo pral souvan prezante ak sentòm ki gen rapò ak sistèm abs yo. Yo ka gen kè plen, vomisman ak manje, epi yo ka jwenn sentòm sa yo ak aktivite tou. Adolesan ki pi gran yo, pandan se tan, yo gen tandans prezante plis sentòm tankou doulè nan pwatrin, feblès oswa palpitasyon. Yo ka prezante tou sentòm pandan egzèsis oswa aktivite. Epi sa se aktyèlman yon gwo drapo wouj pou mwen kòm yon kadyològ. Si mwen tande pale de yon timoun, espesyalman yon adolesan ki te gen doulè nan pwatrin, oswa ki te feblès ak aktivite oswa ak egzèsis, mwen reyèlman bezwen wè timoun sa a epi mwen bezwen asire ke yo jwenn yon travay apwopriye.

Souvan lè pitit ou a fèk dyagnostike ak maladi kè konjenital, li difisil pou sonje tout sa ki te di ou nan premye vizit sa a. Ou ka nan chòk apre ou fin tande nouvèl sa a. Epi souvan ou ka pa sonje tout bagay. Se poutèt sa li enpòtan nan vizit swivi yo pou poze kalite kesyon sa yo. Ki sa senk ane kap vini m yo sanble? Èske gen nenpòt pwosedi ki pral bezwen nan senk ane sa yo? Nenpòt operasyon? Ki kalite tès, ki kalite swivi, ki kalite vizit klinik ki pral bezwen? Ki sa sa vle di pou aktivite pitit mwen an, atletik, ak diferan bagay yo vle fè sou yon baz chak jou. Epi ki pi enpòtan, kijan nou travay ansanm pou fè timoun sa a kapab gen yon lavi osi nòmal ke posib malgre dyagnostik maladi kè konjenital sa a.

Ou ta dwe mande doktè ou ki kalite pwosedi ki ka bezwen pou fòm maladi kè konjenital sa a nan lavni. Yo ka fèt lè l sèvi avèk operasyon louvri-kè, oswa yo ta ka fèt lè l sèvi avèk kateterizasyon kadyak. Pou operasyon louvri-kè, li enpòtan pou mande doktè ou sou tan operasyon sa a. Pou diferan kalite maladi kè konjenital espesifik, gen aktyèlman sèten moman kote li pi bon pou fè operasyon an pase lòt yo pou gen pi bon rezilta posib, tou de kout ak long tèm pou timoun sa a. Se konsa, mande doktè ou si gen yon moman patikilye ki pi bon pou maladi patikilye sa a ak pou pitit ou a.

Sa a se aktyèlman kesyon ki pi komen mwen jwenn nan paran yo ak nan timoun yo apre nou fè yon dyagnostik maladi kè konjenital. Atletik tèlman enpòtan pou lavi anpil nan timoun sa yo, pou gwoup zanmi yo ak kijan yo kominike ak kominote yo. Nan pifò fòm maladi kè konjenital, nou fè pi byen nou pou nou eseye jwenn yon fason pou yo ka toujou patisipe. Sepandan, gen kèk fòm maladi kè konjenital, kote sèten espò ka pa rekòmande. Pou egzanp, pou kèk nan pasyan nou yo, yo ka gen yon sèten kalite sendwòm jenetik ki fè mi yo nan atè yo trè fèb. Epi pasyan sa yo, nou pa vle yo leve pwa oswa fè nenpòt kalite pouse lou ki ta ka lakòz atè sa yo dilate epi potansyèlman kase. Men, nan pifò ka yo, nou kapab jwenn yon fason pou timoun yo jwe espò yo renmen sou yon baz chak jou.

Pou pasyan nou yo ki gen maladi kè konjenital, pandan y ap vin pi gran, nou souvan konseye yo ke sèten fòm maladi kè konjenital yo eritab. Sa vle di ke si yon paran gen maladi kè konjenital, gen yon sèten ti risk ke pitit yo ka gen maladi kè konjenital tou. Sa ka menm kalite maladi kè konjenital ke paran yo genyen, oswa li ka diferan. Se konsa, si pasyan sa yo vin ansent, nou bezwen kontwole yo byen pandan gwosès, ki gen ladan fè plis eskanè fetis la lè l sèvi avèk ekokadyografi pandan gwosès la. Erezman, majorite pasyan maladi kè konjenital nou yo kapab gen pwòp pitit yo nan epòk aktyèl la.

Relasyon ki genyen ant yon pasyan, fanmi yo ak kadyològ la trè enpòtan. Nou souvan swiv pasyan sa yo pandan plizyè dizèn ane pandan y ap vin pi gran. Nou gade yo ale soti nan tibebe rive nan granmoun. Si yon bagay rive ke ou pa klè sou, men sa pa gen sans pou ou, poze kesyon. Tanpri, pa pè pou kontakte. Ou ta dwe toujou santi w kapab kontakte ekip kadyolòji ou a epi poze yo nenpòt kesyon ki ka leve.

A 2D ultrason fetis ka ede pwofesyonèl swen sante ou evalye kwasans ak devlopman tibebe w la.

Yon domaj kè konjenital ka dyagnostike pandan gwosès oswa apre nesans. Siy sèten domaj kè ka wè sou yon tès ultrason gwosès woutin (ultrason fetis).

Apre yon tibebe fèt, yon pwofesyonèl swen sante ka panse ke gen yon domaj kè konjenital si tibebe a gen:

• Retar kwasans.
• Chanjman koulè nan bouch, lang oswa klou.

Pwofesyonèl swen sante a ka tande yon son, yo rele yon murmure, pandan y ap koute kè timoun nan ak yon stetoskòp. Pifò murmure yo inosan, sa vle di ke pa gen okenn domaj kè epi murmure a pa danjere pou sante pitit ou a. Sepandan, kèk murmure ka koze pa chanjman koule san nan ak soti nan kè a.

Tès pou dyagnostike yon domaj kè konjenital gen ladan:

• Puls oksyimètri. Yon Capteur mete sou bout dwèt la anrejistre kantite oksijèn nan san an. Twò piti oksijèn ka yon siy yon pwoblèm kè oswa poumon.
• Elektwokadyogram (ECG oswa EKG). Tès rapid sa a anrejistre aktivite elektrik kè a. Li montre kijan kè a ap bat. Patch kolan ak Capteur, yo rele elektwòd, kole sou pwatrin lan epi pafwa sou bra yo oswa janm yo. Fil konekte patch yo nan yon òdinatè, ki enprime oswa montre rezilta yo.
• Ekokadyogram. Ond son yo itilize pou kreye imaj kè a an mouvman. Yon ekokadyogram montre kijan san an deplase nan kè a ak valv kè yo. Si tès la fèt sou yon tibebe anvan nesans, yo rele l yon ekokadyogram fetis.
• Rayon X pwatrin. Yon Rayon X pwatrin montre kondisyon kè a ak poumon yo. Li ka montre si kè a elaji, oswa si poumon yo gen plis san oswa lòt likid. Sa yo ta ka siy ensifizans kè.
• Kateterizasyon kadyak. Nan tès sa a, yon doktè mete yon ti tib fleksib, yo rele yon katetè, nan yon veso san, anjeneral nan zòn ren yo, epi gide l nan kè a. Tès sa a ka bay enfòmasyon detaye sou koule san an ak kijan kè a fonksyone. Gen kèk tretman kè ki ka fèt pandan kateterizasyon kadyak.
• IRM kè. Yo rele tou yon IRM kadyak, tès sa a itilize jaden mayetik ak ond radyo pou kreye imaj detaye nan kè a. Yo ka fè yon IRM kadyak pou dyagnostike ak evalye domaj kè konjenital nan adolesan ak granmoun. Yon IRM kè kreye foto 3D nan kè a, ki pèmèt pou mezi egzak nan chanm kè yo.

Tretman defek kadyak konjenital nan timoun depann de pwoblèm kadyak espesifik la ak gravite li.

Gen kèk defek kadyak konjenital ki pa gen yon efè alontèm sou sante yon timoun. Yo ka ale san tretman san danje.

Lòt defek kadyak konjenital, tankou yon ti twou nan kè a, ka fèmen pandan timoun nan ap grandi.

Defek kadyak konjenital grav bezwen tretman byento apre yo jwenn yo. Tretman an ka gen ladan:

• Medikaman.
• Pwosedi kadyak.
• Chirijri kadyak.
• Transplantasyon kè.

Medikaman ka itilize pou trete sentòm oswa konplikasyon yon defek kadyak konjenital. Yo ka itilize pou kont yo oswa ak lòt tretman. Medikaman pou defek kadyak konjenital gen ladan:

• Pitit dlo, yo rele tou dyurètik. Sa a kalite medikaman ede retire likid nan kò a. Yo ede bese tansyon sou kè a.
• Medikaman ritm kè, yo rele anti-arytmi. Medikaman sa yo ede kontwole batiman kè iregilye.

Si pitit ou a gen yon defek kadyak konjenital grav, yon pwosedi kadyak oswa chirijri ka rekòmande.

Pwosedi kadyak ak chirijri yo fè pou trete defek kadyak konjenital gen ladan:

• Kateterizasyon kadyak. Gen kèk kalite defek kadyak konjenital nan timoun ki ka repare lè l sèvi avèk ti tib fleksib yo rele katetè. Tretman sa yo pèmèt doktè yo ranje kè a san chirijri louvri-kè. Doktè a mete yon katetè nan yon veso sangen, anjeneral nan kwis la, epi gide l nan kè a. Pafwa plis pase yon katetè itilize. Yon fwa an plas, doktè a file ti zouti nan katetè a pou ranje kondisyon kè a. Pa egzanp, chirijyen an ka ranje twou nan kè a oswa zòn ki sere. Gen kèk tretman katetè ki dwe fèt pa etap sou yon peryòd ane.
• Chirijri kè. Yon timoun ka bezwen chirijri louvri-kè oswa chirijri kè minimòm envazyon pou repare yon defek kadyak konjenital. Kalite chirijri kè a depann de chanjman espesifik nan kè a.
• Transplantasyon kè. Si yon defek kadyak konjenital grav pa ka ranje, yon transplantasyon kè ka nesesè.
• Entèvansyon kadyak fetal. Sa a se yon kalite tretman pou yon ti bebe ki gen yon pwoblèm kè ki fèt anvan nesans. Li ka fèt pou ranje yon defek kadyak konjenital grav oswa anpeche konplikasyon pandan ti bebe a ap grandi pandan gwosès la. Entèvansyon kadyak fetal raman fèt epi li posib sèlman nan sitiyasyon trè espesifik.

Gen kèk timoun ki fèt ak yon defek kadyak konjenital ki bezwen anpil pwosedi ak chirijri pandan tout lavi yo. Swivi swen pou tout lavi enpòtan. Timoun nan bezwen egzamen sante regilye pa yon doktè ki resevwa fòmasyon nan maladi kè, yo rele yon kadyolog. Swivi swen an ka gen ladan tès san ak imaj pou tcheke konplikasyon.

[Mizik ap jwe]

Espwa ak gerizon pou ti kè yo.

Dr. Dearani: Si m gade nan pwòp pratik mwen, mwen fè anpil chirijri kadyak minimòm envazyon. Epi mwen rive fè sa paske mwen aprann tout sa nan popilasyon granmoun yo, kote li te kòmanse. Se konsa, fè chirijri kè robotik nan adolesan se yon bagay ou pa ka jwenn nan yon lopital timoun paske yo pa gen teknoloji ki disponib pou yo kote nou te kapab fè sa isit la.

[Mizik ap jwe]

Si pitit ou gen yon defòmite kè konjenital, yo ka rekòmande chanjman nan fòm vi pou kenbe kè a an sante epi anpeche konplikasyon.

• Restriksyon espò ak aktivite. Gen kèk timoun ki gen yon defòmite kè konjenital ki ka bezwen diminye aktivite fizik oswa espò. Sepandan, anpil lòt timoun ki gen yon defòmite kè konjenital kapab patisipe nan aktivite sa yo. Pwofesyonèl swen pitit ou a ka di w ki espò ak ki kalite egzèsis ki san danje pou pitit ou.
• Antibyotik prevansyon. Gen kèk defòmite kè konjenital ki ka ogmante risk enfeksyon nan manbràn kè a oswa valv kè yo, yo rele andokardit enfeksyon. Yo ka rekòmande antibyotik anvan pwosedi dantis pou anpeche enfeksyon, sitou pou moun ki gen yon valv kè mekanik. Mande doktè kè pitit ou a si pitit ou bezwen antibyotik prevansyon.

Ou ka jwenn ke pale ak lòt moun ki te pase nan menm sitiyasyon an pote w rekonfò ak ankourajman. Mande ekip swen sante w la si gen nenpòt gwoup sipò nan zòn ou.

Viv ak yon defòmite kè konjenital ka fè kèk timoun santi yo estrèse oswa enkyete. Pale ak yon konseye ka ede w ak pitit ou aprann nouvo fason pou jere estrès ak enkyetid. Mande yon pwofesyonèl swen sante pou enfòmasyon sou konseye nan zòn ou.