Castleman-Kór

A Castleman-kór ritka betegségek csoportja, amelyben a nyirokcsomók megnagyobbodnak (megnagyobbodott nyirokcsomók), és számos tünet jelentkezik. A betegség leggyakoribb formája egyetlen megnagyobbodott nyirokcsomót érint. Ez a nyirokcsomó általában a mellkasban vagy a nyakon található, de a test más területein is előfordulhat. Ezt a betegségformát unicentrikus Castleman-kórnak (UCD) nevezik.

Multicentrikus Castleman-kór (MCD) több megnagyobbodott nyirokcsomó régiót, gyulladásos tüneteket és szervi működési zavarokat foglal magában. Háromféle MCD létezik:

• HHV-8-asszociált MCD. Ez a típus a 8-as típusú humán herpeszvírussal (HHV-8) és a humán immunhiány vírus (HIV) kapcsolatos.

• Idiopátiás MCD. Ennek a típusnak az oka ismeretlen. Ezt HHV-8-negatív MCD-nek is nevezik.

  Ennek az MCD típusnak a legsúlyosabb formáját iMCD-TAFRO-nak nevezik. Ez az állapot a tüneteiből kapta a nevét.

• POEMS-asszociált MCD. Ez a típus egy másik, POEMS-szindrómának nevezett betegséggel kapcsolatos. A POEMS-szindróma egy ritka vérbetegség, amely károsítja az idegeket és a test más részeit is érinti.

Idiopátiás MCD. Ennek a típusnak az oka ismeretlen. Ezt HHV-8-negatív MCD-nek is nevezik.

Ennek az MCD típusnak a legsúlyosabb formáját iMCD-TAFRO-nak nevezik. Ez az állapot a tüneteiből kapta a nevét.

Néha előfordulhat, hogy 2-3 megnagyobbodott nyirokcsomó és enyhe tünetek jelentkeznek, amelyek nem felelnek meg az MCD diagnosztikai kritériumainak. Ezekben az esetekben lehet, hogy más betegség áll fenn, vagy a közelmúltban leírt Castleman-kór altípusról, az oligocentrikus Castleman-kórról van szó. Ez az altípus ritka.

A kezelés és a kilátások a Castleman-kór típusától függenek. Az unicentrikus Castleman-kór, amely csak egy megnagyobbodott nyirokcsomót érint, általában sikeresen kezelhető műtéttel.

A legjobb kezelés az oligocentrikus Castleman-kórra, amely néhány megnagyobbodott nyirokcsomót és korlátozott tüneteket foglal magában, nem ismert, de úgy gondolják, hogy hasonló az unicentrikus Castleman-kór kezeléséhez.

Bár nem minden MCD-ben szenvedő beteg reagál az első kezelésre, vannak olyan gyógyszerek, amelyek hatásosak a HHV-8-asszociált MCD és az idiopátiás MCD kezelésében.

Sok unicentrikus Castleman-kórban szenvedő ember nem észlel semmilyen tünetet vagy panasz. A megnagyobbodott nyirokcsomó fizikai vizsgálat vagy egy másik probléma kivizsgálása során végzett képalkotó vizsgálat során derülhet fényre. Egyes unicentrikus Castleman-kórban szenvedőknél olyan tünetek és panaszok jelentkezhetnek, amelyek gyakrabban fordulnak elő multicentrikus Castleman-kór esetén. Ezek a következők lehetnek: Láz. Akármennyire is igyekszik, fogyás. Fáradtság. Éjszakai izzadás. Duzzanat. Megnagyobbodott máj vagy lép. Alacsony vörösvértestszám, más néven vérszegénység. Magas vagy alacsony vérlemezkeszám. Magasabb kreatininszint, ami a vesék nem megfelelő működéséből adódik. Magasabb szintű, immunoglobulinként ismert antitestek. Alacsony szintű albumin nevű vérfehérje. Az idiopátiás MCD súlyosabb formájának, az iMCD-TAFRO-nak a tünetei a következők: Alacsony vérlemezkeszám, más néven thrombocytopenia. Duzzanat és folyadék a szervezetben, más néven anaszarka. Láz vagy magasabb C-reaktív fehérje szint, a gyulladás markere. Retikulin fibrózis, amelyet a csontvelő mintájának vételezésével ellenőriznek. Szervduzzanat, más néven organomegalia. Ha a nyakán, hónaljában, kulcscsontjánál vagy a lágyékában megnagyobbodott nyirokcsomót észlel, beszéljen egészségügyi szakemberrel. Forduljon a gondozócsapatához is, ha tartós teltségérzetet érez a mellkasában vagy a hasában, lázas, fáradt vagy magyarázhatatlan fogyást tapasztal.

Ha megnagyobbodott nyirokcsomót észlel a nyaka oldalán, a hónaljában, a kulcscsontja vagy a lágyéka tájékán, beszéljen kezelőorvosával. Hívja fel a gondozó csapatát is, ha tartós teltségérzetet tapasztal a mellkasában vagy a hasában, láza van, fáradt, vagy magyarázhatatlan fogyást tapasztal.

Nem egyértelmű, hogy mi okozza az unicentrikus Castleman-betegséget vagy az idiopathiás multicentrikus Castleman-betegséget (MCD). Azonban ismert, hogy a HHV-8-pozitív MCD olyan embereknél fordul elő, akiknek az immunrendszere nem működik megfelelően HIV vagy más okok miatt.

A Castleman-kór minden korosztályt és nemet érinthet. Az emberek általában középkorban kapnak Castleman-kór diagnózist, de bármilyen korban előfordulhat, beleértve a gyermekkort is.

Nincsenek ismert kockázati tényezők az unicentrikus Castleman-kórra vagy az idiopátiás multicentrikus Castleman-kórra. A HIV-fertőzés vagy egy olyan állapot, amely csökkenti az immunrendszer működését, növeli a HHV-8-pozitív multicentrikus Castleman-kór kialakulásának kockázatát.

Az egyközpontú Castleman-kórban (UCD) szenvedők általában jól vannak, miután az érintett nyirokcsomót eltávolították, és az élettartam általában nem változik. De fokozott kockázatnak vannak kitéve egy ritka, paraneoplasztikus pemfigusz nevű autoimmun betegség kialakulására. Ez az állapot életveszélyes lehet. A paraneoplasztikus pemfigusz szájnyálkahártyán és bőrön jelentkező hólyagokat okoz, amelyeket gyakran félreértnek. Bár a paraneoplasztikus pemfigusz kialakulásának kockázata alacsony, fontos, hogy ellenőrizzék ezt az állapotot, ha UCD-je van.

Az idiopátiás multicentrikus Castleman-kór gyorsan rosszabbodhat, és életveszélyes szervi működési zavarokat okozhat. Ez intenzív ellátást igényel olyan géppel, amely segíti a légzést (lélegeztetőgép), valamint olyan kezeléseket, amelyek segítik a szervek működését, például dialízist és transzfúziót.

Az HHV-8-pozitív multicentrikus Castleman-kór életveszélyes fertőzéseket és szervi elégtelenséget okozhat. Azoknál, akik HIV/AIDS-ben is szenvednek, általában rosszabb a kimenetel.

A kórtörténet áttekintése és a részletes fizikális vizsgálat után az egészségügyi szakember a következőket javasolhatja:

• Vér- és vizeletvizsgálatok. Ezek segítenek kizárni más fertőzéseket vagy betegségeket. Ezek a vizsgálatok kimutathatják a vérszegénységet és a vérfehérjék változásait, amelyek a Castleman-kórra jellemzőek lehetnek.
• Képalkotó vizsgálatok. Ezek a vizsgálatok kimutathatják a megnagyobbodott nyirokcsomókat vagy a megnagyobbodott májat vagy lépet. A nyak, a mellkas, a has és a medence CT-vizsgálata alkalmazható. A pozitronemissziós tomográfiás vizsgálat, más néven PET-vizsgálat, alkalmazható a Castleman-kór diagnosztizálására. A PET-vizsgálatok azt is megmutathatják, hogy egy kezelés hatásos-e.
• Nyirokcsomó-biopszia. Ez a vizsgálat elengedhetetlen a Castleman-kór diagnosztizálásához és a kapcsolódó betegségek, például a lymphoma kizárásához. A biopszia során egy megnagyobbodott nyirokcsomóból szövetmintát vesznek el, és laboratóriumban megvizsgálják.

A kezelés a Castleman-kór típusától függ. Unicentric Castleman-kór Az érintett nyirokcsomó eltávolítására irányuló műtét a unicentric Castleman-kór (UCD) szokásos kezelése. Ha a nyirokcsomó a mellkasban vagy a hasban található, nagyobb műtétre lehet szükség. A megnagyobbodott nyirokcsomó eltávolítására irányuló műtét általában gyógyítja az UCD-t. Azonban az UCD néha visszatér. Ha a műtét nem lehetséges, olyan gyógyszerekre lehet szükség, amelyeket általában multicentric Castleman-kór esetén alkalmaznak. Ha a gyógyszerek nem hatnak, a sugárterápia lehetőség lehet. Több kutatásra van szükség az oligocentric Castleman-kór kezelésére, de a kezelés általában hasonló az UCD kezeléséhez. Valószínűleg szükség lesz kontrollvizsgálatokra, beleértve a képalkotó és laboratóriumi vizsgálatokat is, hogy ellenőrizzék, hogy a betegség nem tért-e vissza. HHV-8-pozitív multicentric Castleman-kór A Rituximab (Rituxan) általában az első kezelés HHV-8-pozitív MCD esetén. A Rituximab nagyon hatékony, de néha szükség lehet úgynevezett vírusellenes szerekre és kemoterápiára. A vírusellenes szerek blokkolhatják a HHV-8 vagy HIV aktivitását, a kemoterápiák pedig megszabadíthatják a szervezetet a felesleges immunsejtektől. Idiopátiás multicentric Castleman-kór A Siltuximab (Sylvant) általában az első kezelés idiopátiás MCD esetén. Az USA-ban a siltuximab az egyetlen gyógyszer, amelyet az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) jóváhagyott az idiopátiás MCD kezelésére. Azoknál az embereknél, akik a siltuximab szedése után jobban lesznek, általában sikeres a hosszú távú kezelés. Ez a gyógyszer blokkolja egy interleukin-6 nevű fehérje hatását. Az idiopátiás MCD-ben szenvedők szervezete túl sok ilyen fehérjét termel. Azoknál az embereknél, akik súlyos állapotban vannak idiopátiás MCD miatt, gyakran alkalmaznak úgynevezett kortikoszteroidokat. Szükség lehet kemoterápiára is. A prednizonhoz hasonló kortikoszteroidok segíthetnek az gyulladás szabályozásában. A kemoterápia megszabadíthatja a szervezetet a problémát okozó immunsejtektől. Ha a siltuximab nem hatásos, más kezeléseket, például rituximabot (Rituxan) és szirolimust (Rapamune) lehet alkalmazni. További információ Kemoterápia Sugárterápia Időpontkérés