Allergiás Granulomatózis

A Churg-Strauss-szindróma egy olyan betegség, amelyet az erek gyulladása jellemez. Ez a gyulladás korlátozhatja a vér áramlását a szervekbe és szövetekbe, néha tartós károsodást okozva. Ezt a betegséget eozinofil granulomatózis poliangiitiszként (EGPA) is ismerik.

A felnőttkori asztma a Churg-Strauss-szindróma leggyakoribb tünete. A betegség más problémákat is okozhat, például orrallergiát, arcüreg-problémákat, kiütést, gyomor-bélrendszeri vérzést, valamint kéz- és lábfájást és zsibbadást.

A Churg-Strauss-szindróma ritka betegség, és nincs rá gyógymód. A tünetek általában szteroidokkal és más erős immunszuppresszáns gyógyszerekkel kezelhetők.

A Churg-Strauss-szindróma jelentősen változó az egyes személyek között. Egyeseknél csak enyhe tünetek jelentkeznek. Mások súlyos vagy életveszélyes szövődményeket tapasztalnak.

EGPA néven is ismert szindróma általában három szakaszban jelentkezik, és egyre rosszabbodhat. Szinte minden betegnek asztmája, krónikus arcüreggyulladása és megemelkedett számú, eozinofilnek nevezett fehérvérsejtje van.

Egyéb jelek és tünetek lehetnek:

• Étvágytalanság és fogyás
• Ízületi és izomfájdalom
• Hasi fájdalom és gyomor-bélrendszeri vérzés
• Gyengeség, fáradtság vagy általános rosszullét
• Kiütés vagy bőrfekélyek
• Fájdalom, zsibbadás és bizsergés a kézben és a lábban

Forduljon orvoshoz, ha légzési nehézségei vannak, vagy tartósan folyik az orra, különösen, ha tartós arcfájás kíséri. Orvoshoz kell fordulnia akkor is, ha asztmája vagy orrallergiája hirtelen rosszabbodik.

A Churg-Strauss-szindróma ritka, és valószínűbb, hogy ezeknek a tüneteknek más az oka. De fontos, hogy orvosa értékelje őket. A korai diagnózis és kezelés javítja a kedvező kimenetel esélyeit.

A Churg-Strauss szindróma oka nagyrészt ismeretlen. Valószínűleg a gének és a környezeti tényezők, például allergének vagy bizonyos gyógyszerek kombinációja vált ki túlzott immunválaszt. Ahelyett, hogy a betolakodó baktériumok és vírusok ellen védene, az immunrendszer a saját egészséges szöveteket támadja meg, széles körű gyulladást okozva.

Bár bárki megkaphatja a Churg-Strauss-szindrómát, a diagnózis felállítása általában 50 éves kor körül történik. Egyéb lehetséges kockázati tényezők a krónikus asztma vagy az orrproblémák. A genetika és a környezeti allergéneknek való kitettség is szerepet játszhat.

A Churg-Strauss-szindróma számos szervet érinthet, beleértve a tüdőt, az arcüregeket, a bőrt, az emésztőrendszert, a veséket, az izmokat, az ízületeket és a szívet. Kezelés nélkül a betegség halálos lehet.

Szövődmények, amelyek a beteg szervektől függenek, lehetnek:

• Perifériás idegkárosodás. A Churg-Strauss-szindróma károsíthatja a kéz és a láb idegeit, zsibbadáshoz, égő érzéshez és funkcióvesztéshez vezetve.
• Szívbetegség. A Churg-Strauss-szindróma szívvel kapcsolatos szövődményei közé tartozik a szívet körülvevő hártya gyulladása, a szívizom gyulladása, a szívinfarktus és a szívelégtelenség.
• Vese károsodás. Ha a Churg-Strauss-szindróma érinti a veséket, glomerulonephritis alakulhat ki. Ez a betegség akadályozza a vesék szűrőképességét, ami a salakanyagok felhalmozódásához vezet a véráramban.

A Churg-Strauss-szindróma diagnosztizálásához az orvosok általában több típusú vizsgálatot kérnek, többek között:

• Vérvizsgálatok. A vérvizsgálat kimutathat bizonyos antitesteket a vérben, amelyek utalhatnak, de nem erősítik meg a Churg-Strauss-szindróma diagnózisát. Ezenkívül mérheti az eozinofilek szintjét is, bár más betegségek, például az asztma is növelhetik ezeknek a sejteknek a számát.
• Képalkotó vizsgálatok. A röntgenfelvételek és a CT-vizsgálatok felfedhetik a tüdő és az arcüreg rendellenességeit. Ha szívelégtelenség jelei jelentkeznek, az orvos rendszeres echocardiogramokat is javasolhat.
• Az érintett szövet biopsziája. Ha más vizsgálatok Churg-Strauss-szindrómát sejtetnek, akkor egy kis szövetmintát eltávolíthatnak mikroszkópos vizsgálat céljából. A szövet a tüdőből vagy egy másik szervből, például a bőrből vagy az izomból származhat, hogy megerősítse vagy kizárja a vaszkulitisz jelenlétét.

Nincs gyógymód a Churg-Strauss-szindrómára, más néven eozinofil granulomatózis és poliangiitisre (EGPA). De a gyógyszerek segíthetnek a tünetek kezelésében.

Az Prednizon, amely csökkenti a gyulladást, a leggyakrabban felírt gyógyszer a Churg-Strauss-szindróma kezelésére. Orvosa nagy adagú kortikoszteroidokat írhat fel, vagy növelheti a jelenlegi kortikoszteroid adagját, hogy gyorsan kontroll alá vegye a tüneteket.

A nagy adagú kortikoszteroidok súlyos mellékhatásokat okozhatnak, ezért orvosa fokozatosan csökkenti az adagot, amíg el nem éri a betegség kontrollálásához szükséges legkisebb mennyiséget. Még a hosszabb ideig szedett alacsonyabb adagok is okozhatnak mellékhatásokat.

A kortikoszteroidok mellékhatásai közé tartozik a csontritkulás, a magas vércukorszint, a súlygyarapodás, a szürkehályog és a nehezen kezelhető fertőzések.

A könnyű tünetekkel küzdő betegeknél elegendő lehet egyetlen kortikoszteroid. Másoknak immunrendszerük elnyomásához egy másik gyógyszert is hozzá kell adniuk.

A Mepolizumab (Nucala) jelenleg az egyetlen az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatósága által jóváhagyott gyógyszer a Churg-Strauss-szindróma kezelésére. A betegség súlyosságától és az érintett szervektől függően azonban más gyógyszerekre is szükség lehet. Ilyenek például:

Mivel ezek a gyógyszerek károsítják a szervezet fertőzésekkel szembeni védekezőképességét és más súlyos mellékhatásokat is okozhatnak, állapotát szorosan figyelemmel kísérik a szedésük alatt.

• Azatioprin (Azasan, Imuran)
• Benralizumab (Fasenra)
• Ciklofoszfamid
• Metotrexát (Trexall)
• Rituximab (Rituxan)

A kortikoszteroidokkal végzett hosszú távú kezelés számos mellékhatást okozhat. A következő lépésekkel minimalizálhatja ezeket a problémákat:

• Védje csontjait. Kérdezze meg orvosától, hogy mennyi D-vitaminra és kalciumra van szüksége az étrendjében, és beszélje meg vele, hogy szednie kell-e kiegészítőket.
• Testmozgás. A testmozgás segíthet fenntartani az egészséges testsúlyt, ami fontos, ha olyan kortikoszteroid gyógyszereket szed, amelyek súlygyarapodást okozhatnak. Az erőnléti edzés és a súlyzós gyakorlatok, mint például a séta és a kocogás, szintén javítják a csontok egészségét.
• Egészséges étrend. A szteroidok magas vércukorszintet és végül 2-es típusú cukorbetegséget okozhatnak. Fogyasszon olyan ételeket, amelyek segítenek a vércukorszint stabilan tartásában, például gyümölcsöket, zöldségeket és teljes kiőrlésű gabonákat.