Koponyavarrat-Elcsontosodás

A csontos koponya csontjait erős, rostos szövetből (koponyavarratok) álló ízületek tartják össze a baba fejében. A varratok a kutacsokban, a baba fején lévő puha foltokban találkoznak. A varratok a csecsemőkorban rugalmasak maradnak, lehetővé téve a koponya növekedését az agy fejlődése során. A legnagyobb kutacs elöl (elülső) található.

Craniosynostosis (kráni-osz-szinosz-tó-zis) egy születési rendellenesség, amelyben az egyik vagy több rostos ízület a baba koponyacsontjai között (koponyavarratok) idő előtt záródik (összenő), mielőtt a baba agya teljesen kifejlődne. Az agy növekedése folytatódik, ami a fej deformálódásához vezet.

Általában a csecsemőkorban a varratok rugalmasak maradnak, lehetővé téve a baba koponyájának tágulását az agy növekedése során. A koponya elülső részén a varratok a fej tetején lévő nagy puha foltban (kutacs) találkoznak. Az elülső kutacs az a puha folt, amely a baba homloka mögött tapintható. A következő legnagyobb kutacs hátul (hátulsó) található. A koponya mindkét oldalán egy-egy apró kutacs található.

Craniosynostosis általában egyetlen koponyavarrat idő előtti összenövését jelenti, de több koponyavarratot is érinthet a baba koponyájában (többszörös varratos craniosynostosis). Ritka esetekben a craniosynostosis bizonyos genetikai szindrómák okozzák (szindromás craniosynostosis).

A craniosynostosis kezelése műtétet foglal magában a fej alakjának korrigálására és az agy növekedésének lehetővé tételére. A korai diagnózis és kezelés lehetővé teszi a baba agyának megfelelő helyet a növekedéshez és fejlődéshez.

Bár súlyos esetekben idegrendszeri károsodás is előfordulhat, a legtöbb gyermek a várakozásoknak megfelelően fejlődik gondolkodási és érvelési képességében (kognitív fejlődés), és jó kozmetikai eredményt ér el a műtét után. A korai diagnózis és kezelés kulcsfontosságú.

A koponyavarrat-elzáródás jelei általában a születéskor észrevehetők, de az első néhány hónapban válnak egyre nyilvánvalóbbá. A tünetek és a súlyosság attól függ, hogy hány varrat záródik el, és hogy az elzáródás mikor következik be az agy fejlődése során. A jelek és tünetek a következők lehetnek: Deformált koponya, a forma attól függ, hogy mely varratok érintettek Kiemelkedő, kemény gerinc fejlődése a(z) érintett varratok mentén, a fej alakjának nem tipikus változásával Számos típusú koponyavarrat-elzáródás létezik. A legtöbb egyetlen koponyavarrat elzáródását foglalja magában. Egyes komplex formák több varrat elzáródását foglalják magukba. A több varratot érintő koponyavarrat-elzáródás általában genetikai szindrómákkal kapcsolatos, és szindromás koponyavarrat-elzáródásnak nevezik. Az egyes koponyavarrat-elzáródás típusok megnevezése attól függ, hogy mely varratok érintettek. A koponyavarrat-elzáródás típusai a következők: Nyílvarrat (csónakfejűség). A nyílvarrat idő előtti elzáródása, amely a koponya tetején elölről hátra fut, arra kényszeríti a fejet, hogy hosszú és keskeny legyen. Ezt a fejformát csónakfejűségnek nevezik. A nyílvarrat-elzáródás a leggyakoribb típus. Koronális. Az egyik koronális varrat idő előtti elzáródása (unicoronális), amely mindegyik fültől a koponya tetejéig fut, a homlok síkjává válását okozhatja az érintett oldalon, és kidudorodást a nem érintett oldalon. Emellett az orr elfordulásához és a szemüreg kiemelkedéséhez vezet az érintett oldalon. Amikor mindkét koronális varrat idő előtt elzáródik (bicoronális), a fej rövid és széles megjelenésű, gyakran előre döntött homlokkal. Metópos. A metópos varrat az orrhíd tetejétől fut felfelé a homlok középső vonalán az elülső kutacshoz és a nyílvarrathoz. Az idő előtti elzáródás háromszög alakúvá teszi a homlokot, és kiszélesíti a fej hátsó részét. Ezt a fejformát trigonocéfáliának is nevezik. Lambdoid. A lambdoid szinózis a koponyavarrat-elzáródás ritka típusa, amely a lambdoid varratot érinti, amely a fej hátsó részén fut végig. Ennek következtében a baba fejének egyik oldala laposnak tűnhet, az egyik füle magasabban lehet a másiknál, és a fej teteje az egyik oldalra dőlhet. A deformált fej nem mindig jelzi a koponyavarrat-elzáródást. Például, ha a baba fejének hátsó része laposnak tűnik, az annak köszönhető lehet, hogy túl sok időt töltött az egyik oldalán fekve. Ez kezelhető rendszeres testhelyzet-változtatással, vagy ha jelentős, sisak terápiával (koponyakorrekció) a fej alakjának kiegyensúlyozottabb megjelenésűvé alakításához. Az egészségügyi szolgáltató rendszeresen figyelemmel kíséri gyermeke fejének növekedését a gyermekjóléti látogatások során. Beszéljen gyermekorvosával, ha aggódik a baba fejének növekedése vagy alakja miatt.

A gyermekorvos rendszeresen ellenőrzi gyermeke fejének növekedését a rendszeres gyermekellátási vizsgálatokon. Beszéljen a gyermekorvosával, ha aggódik a baba fejének növekedése vagy alakja miatt.

Gyakran nem ismert a koponyavarrat-elzáródás oka, de néha genetikai rendellenességekkel függ össze.

• Nem szindromás koponyavarrat-elzáródás a koponyavarrat-elzáródás leggyakoribb típusa. Oka ismeretlen, bár úgy gondolják, hogy gének és környezeti tényezők kombinációja okozza.
• Szindromás koponyavarrat-elzáródás bizonyos genetikai szindrómák okozzák, mint például az Apert-szindróma, a Pfeiffer-szindróma vagy a Crouzon-szindróma, amelyek befolyásolhatják a baba koponyájának fejlődését. Ezek a szindrómák általában más fizikai jellemzőket és egészségügyi problémákat is magukban foglalnak.

Kezelés nélkül a koponyavarrat-elzáródás például a következőket okozhatja:

• Tartósan deformálódott fej és arc

• Alacsony önértékelés és társadalmi elszigetelődés

• Fejlődési késések

• Kognitív károsodás

• Vakság

• Görcsrohamok

• Fejfájás

A koponyavarrat-elzáródás szakorvosi vizsgálatot igényel, például gyermekneurológus vagy plasztikai és rekonstruktív sebész szakorvosét. A koponyavarrat-elzáródás diagnózisa a következőket foglalhatja magában: Fizikális vizsgálat. Az egészségügyi szolgáltató kitapintja a baba fejét olyan jellemzők után kutatva, mint a varratok kiemelkedései, és keresi az arci eltéréseket, például az aránytalanságokat. Képalkotó vizsgálatok. A baba koponyájának számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálata vagy mágneses rezonancia képalkotása (MRI) megmutathatja, hogy bármely varrat összenőtt-e. Koponya ultrahang vizsgálatot is lehet alkalmazni. Az összenőtt varratok azonosíthatók hiányuk alapján – mivel összenőve láthatatlanok – vagy a varratvonal kiemelkedése alapján. Lézerszkennelés és fényképek is használhatók a koponya alakjának pontos mérésére. Genetikai vizsgálat. Ha az egészségügyi szolgáltató gyanítja egy mögöttes genetikai szindróma fennállását, a genetikai vizsgálat segíthet azonosítani a szindrómát. Ellátás a Mayo Klinikán A Mayo Klinika gondoskodó szakértői csapata segíthet a koponyavarrat-elzáródással kapcsolatos egészségügyi problémáiban. Kezdje itt További információ Koponyavarrat-elzáródás ellátás a Mayo Klinikán CT vizsgálat Genetikai vizsgálat Röntgenfelvétel További kapcsolódó információk megjelenítése

A koponyavarrat-elzáródás enyhe esetei nem igényelhetnek kezelést. Ha a koponyavarratok nyitva vannak és a fej deformálódott, az egészségügyi szolgáltató speciálisan formázott sisak viselését javasolhatja a baba fejének átformálásához. Ebben az esetben a formázott sisak segíthet a baba agyának növekedésében és a koponya alakjának korrigálásában.

Azonban a legtöbb csecsemő esetében a műtét a legfőbb kezelés. A műtét típusa és időzítése a koponyavarrat-elzáródás típusától és attól függ, hogy van-e mögöttes genetikai szindróma. Néha több műtétre is szükség lehet.

A képalkotó vizsgálatok segíthetnek a sebészeknek a műtéti eljárás tervének kidolgozásában. A koponyavarrat-elzáródás kezelésének virtuális sebészeti tervezése a baba koponyájának nagyfelbontású 3D CT és MRI felvételeit használja fel egy számítógéppel szimulált, egyedi műtéti terv létrehozásához. E virtuális sebészeti terv alapján egyedi sablonokat készítenek az eljárás irányításához.

A beavatkozást általában egy olyan csapat végzi, amely magában foglalja a fej és az arc sebészetére szakosodott szakembert (koponya-arcsebész) és egy agyműtétre szakosodott szakembert (neurosurgeon). A műtét endoszkópos vagy nyílt műtéttel végezhető. Mindkét típusú eljárás általában nagyon jó kozmetikai eredményeket produkál, alacsony szövődménykockázattal.

• Endoszkópos műtét. Ezt a minimálisan invazív műtétet 6 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél lehet figyelembe venni. A korai műtét előnyösebb. A sebész egy világító csövet és kamerát (endoszkóp) használ, amelyet kis fejbőrmetszéseken (metszéseken) keresztül vezet be, és eltávolítja az érintett varratot, hogy lehetővé tegye a baba agyának megfelelő növekedését. A nyílt beavatkozáshoz képest az endoszkópos műtét kisebb metszést jelent, általában csak egy éjszakai kórházi tartózkodást igényel, és általában nem szükséges vérátömlesztés.
• Nyílt műtét. Általában a nyílt műtétet 6 hónaposnál idősebb csecsemőknél végzik. A sebész bemetszést végez a fejbőrön és a koponyacsontokon, majd átformálja a koponya érintett részét. A koponya helyzetét felszívódó lemezekkel és csavarokkal rögzítik. A nyílt műtét általában három vagy négy napos kórházi tartózkodást igényel, és általában szükséges a vérátömlesztés. Általában egyszeri eljárás, de komplex esetekben gyakran több nyílt műtétre van szükség a baba fejformájának korrigálásához.

A minimálisan invazív műtét után bizonyos időközönként rendelői látogatásokra van szükség, hogy egy sor sisakot illesszenek a baba koponyájának formálásához. A sebész meghatározza a sisakterápia hosszát attól függően, hogy a forma milyen gyorsan reagál a kezelésre. Ha nyílt műtétet végeznek, általában utána nem szükséges sisak.

Amikor megtudja, hogy a babája koponyavarrat-elzáródásban szenved, számos érzelmet tapasztalhat. Lehet, hogy nem tudja, mire számíthat. Az információ és a támogatás segíthet.

Vegye figyelembe ezeket a lépéseket, hogy felkészüljön és gondoskodjon a babájáról:

• Keressen egy megbízható szakemberekből álló csapatot. Fontos döntéseket kell hoznia a baba gondozásával kapcsolatban. A koponya-arc speciális csapattal rendelkező orvosi központok információt nyújthatnak a rendellenességről, koordinálhatják a baba gondozását a szakemberek között, segíthetnek az opciók értékelésében és a kezelés biztosításában.
• Keressen fel más családokat. Azokkal az emberekkel való beszélgetés, akik hasonló kihívásokkal küzdenek, információt és érzelmi támogatást nyújthat. Kérdezze meg egészségügyi szolgáltatóját a közösségében működő támogató csoportokról. Ha egy csoport nem megfelelő az Ön számára, talán a szolgáltató kapcsolatba hozhat egy olyan családdal, amely már foglalkozott koponyavarrat-elzáródással. Vagy online is találhat csoportos vagy egyéni támogatást.
• Számítson fényes jövőre. A legtöbb gyermek megfelelő kognitív fejlődést és jó kozmetikai eredményeket ér el a műtét után. A korai diagnózis és kezelés kulcsfontosságú. Szükség esetén a korai intervenciós szolgáltatások segítséget nyújtanak a fejlődési késések vagy értelmi fogyatékosság esetén.

Amikor megtudja, hogy a babájának koponyavarrat-elzáródása van, számos érzelemmel szembesülhet. Előfordulhat, hogy nem tudja, mire számíthat. Az információk és a támogatás segíthet. Fontolja meg ezeket a lépéseket, hogy felkészüljön és gondoskodjon a babájáról: Keressen egy megbízható szakemberekből álló csapatot. Fontos döntéseket kell hoznia a baba gondozásával kapcsolatban. Az arc-koponya specializációjú orvosi központok információkkal szolgálhatnak a rendellenességről, koordinálhatják a baba ellátását a szakemberek között, segíthetnek az opciók értékelésében és a kezelés biztosításában. Keressen fel más családokat. Azokkal a személyekkel való beszélgetés, akik hasonló kihívásokkal küzdenek, információkkal és érzelmi támogatással szolgálhat. Kérdezze meg egészségügyi szolgáltatóját a közösségében működő támogató csoportokról. Ha egy csoport nem megfelelő az Ön számára, talán a szolgáltató kapcsolatba hozhat egy olyan családdal, amely már foglalkozott koponyavarrat-elzáródással. Vagy online is találhat csoportos vagy egyéni támogatást. Számítson fényes jövőre. A legtöbb gyermek megfelelő kognitív fejlődést és jó kozmetikai eredményt ér el a műtét után. A korai diagnózis és kezelés kulcsfontosságú. Szükség esetén a korai intervenciós szolgáltatások segítséget nyújtanak a fejlődési késések vagy értelmi fogyatékosság esetén.