Jobb Kamrai Kettős Kivezetés

Dupla kilépésű jobb kamra

A dupla kilépésű jobb kamra esetén az aorta és a tüdőartéria nem a szokásos helyeken kapcsolódik a szívhez. Ehelyett ezek az erek részben vagy teljesen a jobb alsó szívkamrához, a jobb kamrához kapcsolódnak. A két alsó szívkamra között is van egy lyuk. Ezt a lyukat kamrai septum defektusnak nevezik. Egy tipikus szívben, amelyet bal oldalon láthatunk, a tüdőartéria a jobb kamrához, az aorta pedig a bal kamrához kapcsolódik.

A dupla kilépésű jobb kamra egy születéskor jelen lévő szívbetegség. Ez azt jelenti, hogy veleszületett szívfejlődési rendellenesség. Ebben az állapotban a test fő artériája és a tüdőartéria nem a szokásos területeken kapcsolódik a szívhez. A test fő artériáját aortának, a tüdőartériát pedig tüdőartériának nevezik.

Néha ezek az erek a szokásos helyzetüktől eltérően is elhelyezkednek.

Egy tipikus szívben az aorta a bal alsó szívkamrához kapcsolódik. A tüdőartéria a jobb alsó szívkamrához kapcsolódik.

A dupla kilépésű jobb kamrával született csecsemőknél mind az aorta, mind a tüdőartéria részben vagy teljesen a jobb alsó szívkamrához kapcsolódik.

A dupla kilépésű jobb kamrával született csecsemőknél a szív alsó kamrái között is van egy lyuk. Az alsó szívkamrákat kamráknak nevezik. Ezt a lyukat kamrai septum defektusnak nevezik. A lyuk miatt az oxigéndús vér az oxigénhiányos vérrel keveredik. Ennek az állapotnak a csecsemői esetleg nem kapnak elegendő oxigént a véráramba. Bőrük szürke vagy kékes lehet.

A dupla kilépésű jobb kamra előfordulhat más, születéskor jelen lévő szívproblémákkal együtt. Ezek a problémák magukban foglalhatják a szív más lyukait, a szívbillentyű problémáit vagy az érproblémákat.

Ha túl sok vér áramlik a tüdőartérián keresztül a tüdőbe, az szívelégtelenséghez és rossz növekedéshez vezethet.

Egy echocardiogram nevű vizsgálattal diagnosztizálható a jobb kamra kettős kivezetése. A vizsgálat hangjeleket használ a verő szív képének létrehozásához. Megmutatja a vér áramlását a szíven és a szívbillentyűkön keresztül.

Ha a szívről több részletre van szükség, más vizsgálatokat is végezhetnek. A szívet vizsgáló vizsgálatok a következőket tartalmazhatják:

• Szív CT vizsgálat. Cardiac CT-nek is nevezik, ez a vizsgálat röntgensugarakat használ a test adott részeinek keresztmetszeti képeinek létrehozásához.
• Szív MRI vizsgálat. Ez a vizsgálat mágneses mezőket és rádióhullámokat használ a szív részletes képeinek létrehozásához.

Néhány, jobb kamra kettős kivezetésével született csecsemőnek a születés utáni első néhány napon belül szükség lehet szívsebészeti beavatkozásra. Mások esetében néhány hónapos korban lehet szükség műtétre.

Egynél több típusú műtét is elvégezhető. A műtét típusa a specifikus szívproblémáktól függ.

A szívsebész az alábbiak közül egyet vagy többet végezhet:

• Létrehoz egy alagutat a szív lyukán keresztül, hogy összekösse a bal kamrát az aortával.
• Korrigálja az aorta és a tüdőartéria helyzetét, ha azok felcserélődtek.
• Bevarrja a lyukat az alsó szívkamrák között.
• Beültet egy véredényt, hogy összekösse a jobb kamrát a tüdőartériával. Ez lehetővé teszi a nagyobb véráramlást, ha a tüdőartéria kicsi.
• Kiszélesíti a beszűkült tüdőartériát, hogy lehetővé tegye a nagyobb véráramlást.
• Javítja a születéskor jelen lévő egyéb szívproblémákat.

Néhány újszülöttnél egy ideiglenes eljárást végezhetnek egy shuntnek nevezett cső segítségével, hogy növeljék a véráramlást a tüdőbe. A szívsebész a shunt-ot a baba aortája és a tüdőartériája közé helyezi. A shunt-ot később az életben eltávolítják egy szívsebészeti beavatkozás során a jobb kamra kettős kivezetésének kijavítására.

A jobb kamra kettős kivezetésével született személynek egész életében rendszeres egészségügyi ellenőrzésekre van szüksége. A felnőtteknek olyan egészségügyi szolgáltatóhoz kell fordulniuk, aki képzett veleszületett szívbetegségek értékelésében és kezelésében. Ezt a típusú szolgáltatót felnőtt veleszületett kardiológusnak nevezik.

A későbbi életben szükség lehet műtétre, ha egy szívbillentyű beszűkül, vagy visszafelé áramlik a vér.

Néhány, jobb kamra kettős kivezetésével született felnőttnek gyógyszerre van szüksége a jobb vagy bal alsó szívkamrák jobb működésének elősegítésére.

Gyermek kardiológus, Dr. Jonathan Johnson válaszol a veleszületett szívbetegségekkel kapcsolatos leggyakrabban feltett kérdésekre gyermekek esetében.

Néhány nagyon enyhe formájú veleszületett szívbetegség, mint például a szívben lévő nagyon apró lyukak vagy a különböző szívbillentyűk nagyon enyhe szűkülete, esetleg csak néhány évente történő képalkotó vizsgálattal, például echocardiographiával való követést igényelhet. A veleszületett szívbetegség más, jelentősebb formái műtétet igényelhetnek, amely nyílt szívműtéttel vagy a szívkatéterező laboratóriumban különböző eszközök vagy technikák segítségével végezhető el. Bizonyos nagyon súlyos esetekben, ha a műtét nem végezhető el, transzplantáció válhat indokolttá.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermeknél jelentkező specifikus tünetek valóban a gyermek korától függenek. Csecsemőknél a legnagyobb kalória-felhasználás valójában az evés közben történik. Így a veleszületett szívbetegség vagy szívelégtelenség legtöbb jele valójában evés közben jelentkezik. Ez magában foglalhat légszomjat, nehézlégzést vagy akár izzadást is evés közben. A fiatalabb gyermekek gyakran a hasi rendszerükkel kapcsolatos tüneteket mutatnak. Émelygésük, hányás kísérheti az evést, és ezek a tünetek aktivitás közben is jelentkezhetnek. Az idősebb tizenévesek eközben olyan tüneteket mutatnak, mint mellkasi fájdalom, ájulás vagy palpitáció. Ezek a tünetek testmozgás vagy aktivitás közben is jelentkezhetnek. És ez valójában egy nagyon nagy vészjelzés számomra, mint kardiológusnak. Ha egy gyermekről, különösen egy tizenévesről hallok, akinek mellkasi fájdalma volt, vagy ájult el aktivitás vagy testmozgás közben, akkor feltétlenül meg kell vizsgálnom a gyermeket, és biztosítanom kell, hogy megfelelő kivizsgáláson essen át.

Gyakran, amikor gyermekét éppen veleszületett szívbetegséggel diagnosztizálták, nehéz mindent megjegyezni, amit az első látogatás során mondtak Önnek. Sokkban lehet, hogy éppen ezt a hírt hallotta. És gyakran előfordulhat, hogy nem emlékszik mindenre. Ezért fontos a kontrollvizsgálatokon feltenni ezeket a típusú kérdéseket. Hogyan néz ki az elkövetkező öt évem? Lesznek-e olyan beavatkozások, amelyekre szükség lesz az elkövetkező öt évben? Milyen műtétek? Milyen típusú vizsgálatokra, milyen típusú követésre, milyen típusú klinikai látogatásokra lesz szükség? Mit jelent ez a gyermekem tevékenységeire, atlétikai tevékenységeire és a mindennapi életében végzett különböző dolgokra? És ami a legfontosabb, hogyan működhetünk együtt annak érdekében, hogy ez a gyermek a lehető legnormálisabb életet élhesse a veleszületett szívbetegség diagnózisa ellenére.

Meg kell kérdeznie orvosától, hogy milyen típusú beavatkozásokra lehet szükség a jövőben ennek a típusú veleszületett szívbetegségnek az esetében. Ezeket nyílt szívműtéttel vagy szívkatéterezéssel is elvégezhetik. Nyílt szívműtét esetén fontos megkérdezni orvosától a műtét időzítéséről. A különböző, specifikus típusú veleszületett szívbetegségek esetében vannak olyan idők, amikor jobb elvégezni a műtétet, mint mások, hogy a lehető legjobb eredményt érjük el, mind rövid, mind hosszú távon a gyermek számára. Tehát kérdezze meg orvosától, hogy van-e olyan konkrét időpont, amely jobban működik az adott betegség és a gyermeke számára.

Ez valójában a leggyakoribb kérdés, amit a szülőktől és a gyermekektől kapok, miután veleszületett szívbetegség diagnózisát állapítottuk meg. Az atlétika nagyon fontos sok ilyen gyermek életében, a baráti köreikben és a közösségükkel való interakciójukban. A veleszületett szívbetegség legtöbb formájában mindent megteszünk annak érdekében, hogy megtaláljuk a módját, hogy továbbra is részt vehessenek. Vannak azonban olyan veleszületett szívbetegség-formák, amelyeknél bizonyos sportokat nem ajánlott űzni. Például egyes betegeinknél előfordulhat egy bizonyos típusú genetikai szindróma, amely az artériáik falát nagyon gyengévé teszi. És ezeket a betegeket nem szeretnénk súlyzózni vagy bármilyen erős nyomást gyakorolni, ami az artériák tágulásához és potenciális szakadásához vezethet. A legtöbb esetben azonban képesek vagyunk megtalálni a módját, hogy a gyermekek nap mint nap űzhessék a kedvenc sportjukat.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeinknél, ahogy öregszenek, gyakran tanácsoljuk nekik, hogy a veleszületett szívbetegség bizonyos formái örökletesek. Ez azt jelenti, hogy ha egy szülőnek veleszületett szívbetegsége van, akkor van egy bizonyos kis kockázata annak, hogy a gyermeke is veleszületett szívbetegségben szenvedhet. Ez lehet ugyanaz a típusú veleszületett szívbetegség, mint amilyen a szülőnek van, vagy lehet más is. Így, ha ezek a betegek teherbe esnek, terhességük alatt szorosan figyelemmel kell kísérnünk őket, beleértve a magzat extra ultrahangvizsgálatát is echocardiographiával a terhesség alatt. Szerencsére a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeink túlnyomó többsége képes saját gyermeket szülni a jelenlegi korban.

A beteg, a családja és a kardiológus közötti kapcsolat rendkívül fontos. Gyakran évtizedekig követjük ezeket a betegeket, ahogy öregszenek. Nézzük, ahogy csecsemőkből felnőttekké válnak. Ha valami felmerül, ami nem világos Önnek, de nem érti, tegyen fel kérdéseket. Kérjük, ne féljen kapcsolatba lépni. Mindig úgy kell éreznie, hogy képes kapcsolatba lépni a kardiológiai csapatával, és felteheti nekik az esetlegesen felmerülő kérdéseket.

Egy 2D-s magzati ultrahang segíthet az egészségügyi szakembernek a baba növekedésének és fejlődésének értékelésében.

Veleszületett szívhiba a terhesség alatt vagy a születés után is diagnosztizálható. Bizonyos szívhibák jelei láthatók egy rutinszerű terhességi ultrahangvizsgálaton (magzati ultrahang).

Egy baba születése után az egészségügyi szakember gyaníthat veleszületett szívhibát, ha a babának:

• Növekedési késése van.
• Színelváltozás van az ajkakon, a nyelven vagy a körmökön.

Az egészségügyi szakember hallhat egy hangot, úgynevezett zöményt, miközben stetoszkóppal hallgatja a gyermek szívét. A legtöbb szívzörej ártalmatlan, ami azt jelenti, hogy nincs szívhiba, és a zörej nem veszélyezteti a gyermek egészségét. Bizonyos zöményeket azonban a szívbe és a szívből történő véráramlás változásai okozhatnak.

A veleszületett szívhiba diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok a következők:

• Pulzusoximetria. Az ujjhegyre helyezett érzékelő méri a vér oxigéntartalmát. A túl kevés oxigén szív- vagy tüdőproblémára utalhat.
• Elektrokardiogram (EKG). Ez a gyors vizsgálat méri a szív elektromos aktivitását. Megmutatja, hogyan ver a szív. Ragadós tapaszok érzékelőkkel, úgynevezett elektródákkal, a mellkasra és néha a karokra vagy a lábakra vannak rögzítve. A vezetékek az érzékelőket egy számítógéphez kötik, amely kinyomtatja vagy megjeleníti az eredményeket.
• Echocardiogram. A hang segítségével mozgásban lévő szív képeit készítenek. Az echocardiogram megmutatja, hogyan mozog a vér a szíven és a szívbillentyűkön keresztül. Ha a vizsgálatot a baba születése előtt végzik, akkor magzati echocardiogramnak nevezik.
• Mellkasröntgen. A mellkasröntgen megmutatja a szív és a tüdő állapotát. Megmutathatja, hogy a szív megnagyobbodott-e, vagy hogy a tüdő extra vért vagy más folyadékot tartalmaz-e. Ezek a szívelégtelenség jelei lehetnek.
• Szívkatéterezés. Ebben a vizsgálatban az orvos egy vékony, hajlékony csövet, úgynevezett katétert vezet be egy vérérbe, általában a lágyék területén, és a szívhez vezeti. Ez a vizsgálat részletes információkat adhat a véráramlásról és a szív működéséről. Bizonyos szívkezelések elvégezhetők szívkatéterezés során.
• Szív mágneses rezonancia vizsgálat (MRI). Szív MRI-nek is nevezik, ez a vizsgálat mágneses mezőket és rádióhullámokat használ a szív részletes képeinek elkészítéséhez. Szív MRI-t végezhetnek veleszületett szívhibák diagnosztizálására és értékelésére serdülőknél és felnőtteknél. A szív MRI 3D képeket készít a szívről, ami lehetővé teszi a szívkamrák pontos mérését.

A veleszületett szívhibák kezelése gyermekeknél a konkrét szívproblémától és annak súlyosságától függ.

Néhány veleszületett szívhiba nem jár hosszú távú hatással a gyermek egészségére. Lehet, hogy biztonságosan kezelés nélkül is maradhatnak.

Más veleszületett szívhibák, például egy kis lyuk a szívben, a gyermek növekedésével bezáródhatnak.

Súlyos veleszületett szívhibák esetén a felfedezés után rövid időn belül kezelésre van szükség. A kezelés magában foglalhatja:

• Gyógyszereket.
• Szívkatéteres beavatkozásokat.
• Szívsebészetet.
• Szívátültetést.

Gyógyszereket lehet használni a veleszületett szívhiba tüneteinek vagy szövődményeinek kezelésére. Egyedül vagy más kezelésekkel együtt is alkalmazhatók. A veleszületett szívhibák kezelésére szolgáló gyógyszerek közé tartoznak:

• Vizelethajtók, más néven diuretikumok. Ez a típusú gyógyszer segít eltávolítani a folyadékot a szervezetből. Segítenek csökkenteni a szív terhelését.
• Szívritmus szabályozó gyógyszerek, úgynevezett antiarrhythmiák. Ezek a gyógyszerek segítenek szabályozni a szabálytalan szívverést.

Ha gyermekének súlyos veleszületett szívhibája van, szívkatéteres beavatkozás vagy műtét javasolható.

Veleszületett szívhibák kezelésére végzett szívkatéteres beavatkozások és műtétek közé tartoznak:

• Szívkatéterezés. Gyermekeknél bizonyos típusú veleszületett szívhibák vékony, rugalmas csövekkel, úgynevezett katéterekkel javíthatók. Az ilyen kezelések lehetővé teszik az orvosok számára, hogy nyílt szívműtét nélkül javítsák a szívet. Az orvos egy katétert vezet be egy érbe, általában a lágyékban, és a szívhez vezeti. Néha több mint egy katétert használnak. A helyére kerülés után az orvos apró eszközöket vezet be a katéteren keresztül a szív állapotának kijavítására. Például a sebész kijavíthatja a lyukakat a szívben vagy a szűkületeket. Egyes katéteres kezeléseket több éven át, lépésekben kell elvégezni.
• Szívsebészet. Egy gyermeknek nyílt szívműtétre vagy minimálisan invazív szívsebészetre lehet szüksége egy veleszületett szívhiba kijavításához. A szívsebészet típusa a szívben bekövetkezett konkrét változástól függ.
• Szívátültetés. Ha egy súlyos veleszületett szívhibát nem lehet kijavítani, szívátültetésre lehet szükség.
• Magzati szív beavatkozás. Ez egy olyan kezelési típus, amelyet egy szívproblémával született csecsemőnél végeznek a születés előtt. Elvégezhető egy súlyos veleszületett szívhiba kijavítására vagy a szövődmények megelőzésére, ahogy a baba növekszik a terhesség alatt. A magzati szív beavatkozást ritkán végzik, és csak nagyon specifikus helyzetekben lehetséges.

Néhány veleszületett szívhibával született gyermeknek egész életében számos beavatkozásra és műtétre van szüksége. Fontos az egész életen át tartó nyomon követő ellátás. A gyermeknek rendszeres egészségügyi vizsgálatokra van szüksége egy szívbetegségekben jártas orvosnál, akit kardiológusnak neveznek. A nyomon követő ellátás magában foglalhatja a vér- és képalkotó vizsgálatokat a szövődmények ellenőrzésére.

[Zene szól]

Remény és gyógyulás a kis szíveknek.

Dr. Dearani: Ha a saját gyakorlatomat nézem, sok minimálisan invazív szívsebészetet végzek. És ezt azért tudtam megtanulni, mert az felnőtt populációban tanultam meg, ahol elkezdődött. Tehát a robotizált szívsebészet tizenéveseknél olyan dolog, amit nem lehet kapni egy gyermekkórházban, mert nincs meg nekik a technológia, amivel itt meg tudnánk csinálni.

Ha gyermekének veleszületett szívbetegsége van, az életmódbeli változások ajánlottak lehetnek a szív egészségének megőrzése és a szövődmények megelőzése érdekében.

• Sport és aktivitás korlátozás. Egyes veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknek csökkenteniük kell a testmozgást vagy a sporttevékenységeket. Sok más veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek azonban részt vehet ilyen tevékenységekben. Gyermeke kezelőorvosa elmondhatja, hogy mely sportok és testmozgás típusok biztonságosak a gyermeke számára.
• Megelőző antibiotikumok. Egyes veleszületett szívbetegségek növelhetik a szívbelhártya vagy a szívbillentyűk fertőzésének kockázatát, ezt fertőző endocarditisnek nevezik. Antibiotikumokat lehet ajánlani fogászati beavatkozások előtt a fertőzés megelőzése érdekében, különösen azoknál, akik mechanikus szívbillentyűvel rendelkeznek. Kérdezze meg gyermeke kardiológusát, hogy gyermekének szüksége van-e megelőző antibiotikumokra.

Segítséget és bátorítást jelenthet, ha olyan emberekkel beszélget, akik hasonló helyzeten mentek keresztül. Kérdezze meg az egészségügyi csapatát, hogy vannak-e támogató csoportok a környéken.

A veleszületett szívbetegséggel való együttélés stresszt vagy szorongást okozhat egyes gyermekeknél. Egy tanácsadóval való beszélgetés segíthet Önnek és gyermekének új módszereket tanulni a stressz és a szorongás kezelésére. Kérjen információt az egészségügyi szakembertől a környéken található tanácsadókkal kapcsolatban.