Granulomatozis Polyangiitisszel

A polyangiitises granulomatózis egy ritka betegség, amely az orr, az arcüreg, a torok, a tüdő és a vesék vérérgyulladását okozza.

Korábban Wegener-granulomatózis néven ismert, ez az állapot a vaszkulitisznek nevezett vérér-betegségek csoportjába tartozik. Lassítja a vér áramlását a szervek egy részében. Az érintett szövetekben gyulladásos területek alakulhatnak ki, granulómáknak nevezve, amelyek befolyásolhatják ezeknek a szerveknek a működését.

A polyangiitises granulomatózis korai diagnózisa és kezelése teljes gyógyuláshoz vezethet. Kezelés nélkül az állapot végzetes lehet.

A polyangiitises granulomatosa jelei és tünetei hirtelen vagy több hónap alatt is kialakulhatnak. Az első figyelmeztető jelek általában az orrmelléküregeket, a torkot vagy a tüdőt érintik. A betegség gyakran gyorsan rosszabbodik, és érinti az ereket és az általuk ellátott szerveket, például a veséket. A polyangiitises granulomatosa jelei és tünetei a következők lehetnek: Gennyes váladékozás kéreggel az orrból, orrdugulás, arcüreggyulladás és orrvérzés Köhögés, néha véres köpettel Légzési nehézség vagy zihálás Láz Fáradtság Ízületi fájdalom Zsibbadás a végtagokban, ujjakban vagy lábujjakban Fogyás Vér a vizeletben Bőrfelületi fekélyek, véraláfutások vagy kiütések Szemvörösség, égő érzés vagy fájdalom, valamint látászavarok Fülgyulladás és hallászavarok Egyeseknél a betegség csak a tüdőt érinti. Ha a vesék érintettek, a vér- és vizeletvizsgálatok kimutathatják a problémát. Kezelés nélkül vese- vagy tüdőelégtelenség léphet fel. Forduljon orvoshoz, ha orrfolyása van, amely nem reagál a vény nélkül kapható megfázás elleni gyógyszerekre, különösen, ha orrvérzés és gennyes anyag kíséri, vért köhög fel, vagy más figyelmeztető jelei vannak a polyangiitises granulomatosának. Mivel ez a betegség gyorsan rosszabbodhat, a korai diagnózis kulcsfontosságú a hatékony kezeléshez.

Forduljon orvoshoz, ha folyik az orra, és az nem reagál a vény nélkül kapható náthagyógyszerekre, különösen, ha orrvérzés és gennyes váladék, köpetvérzés vagy a granulomatózis polyangiitis egyéb figyelmeztető jelei kísérik. Mivel ez a betegség gyorsan súlyosbodhat, a korai diagnózis kulcsfontosságú a hatékony kezeléshez.

A granulomatózis poliangiitisz oka ismeretlen. Nem fertőző, és nincs bizonyíték arra, hogy öröklődik.

A betegség gyulladt, beszűkült vérereket és káros gyulladásos szöveti tömegeket (granulómák) okozhat. A granulómák elpusztíthatják a normális szövetet, a beszűkült vérerek pedig csökkentik a vér és az oxigén mennyiségét, ami eléri a szervezet szöveteit és szerveit.

A polyangiitises granulomatózis bármilyen életkorban előfordulhat. Leggyakrabban 40 és 65 év közötti embereket érint.

A granulomatózis polyangiitises nem csak az orrát, az arcüregeit, a torkát, a tüdejét és a veséjét érintheti, hanem a bőrét, a szemét, a fülét, a szívét és más szerveit is. A szövődmények a következők lehetnek:

• Hallásvesztés
• Bőrelváltozások
• Vese károsodás
• Az orrhíd besüllyedése (nyeregképződés) a meggyengült porc miatt
• Vérrög képződése egy vagy több mélyvénában, általában a lábban

Az orvosa meg fogja kérdezni a tüneteit, elvégez egy fizikális vizsgálatot, és felveszi az anamnézisét.

A vérvizsgálatok ellenőrizhetik:

• A gyulladás jeleit, például a C-reaktív protein magas szintjét vagy a magas eritrocita ülepedési sebességet – általában ülepedési sebességként emlegetik.
• Az antineutrofil citoplazmatikus antitesteket, amelyek a legtöbb, aktív granulomatozis polyangiitises beteg vérében megjelennek.
• A vérszegénységet, ami gyakori ebben a betegségben.
• Jeleket arra, hogy a veséi nem megfelelően szűrik a salakanyagokat a véréből.

A vizeletvizsgálatok feltárhatják, hogy a vizelet tartalmaz-e vörösvérsejteket, vagy túl sok fehérjét, ami arra utalhat, hogy a betegség érinti a veséit.

A mellkasröntgen, a CT vagy az MRI segíthet meghatározni, hogy mely erek és szervek érintettek. Segíthetnek az orvosának nyomon követni, hogy reagál-e a kezelésre.

Ez egy sebészeti beavatkozás, amely során az orvos egy kis szövetmintát vesz el a test érintett területéről. A biopszia megerősítheti a granulomatozis polyangiitis diagnózisát.