Henoch-Schönlein Purpura

A Henoch-Schönlein purpura (más néven IgA vaszkulitisz) olyan betegség, amely a bőr, az ízületek, a belek és a vesék apró véréreinek gyulladását és vérzését okozza.

A Henoch-Schönlein purpura négy fő jellemzője a következő:

• Kiütés (purpura). Vöröses-lilás foltok jelennek meg, amelyek zúzódásokra emlékeztetnek a fenéken, a lábakon és a lábfejen. A kiütés a karokon, az arcon és a törzsön is megjelenhet, és súlyosabb lehet a nyomásnak kitett területeken, például a zokni vonalánál és a deréknál.
• Duzzadt, fájó ízületek (arthritis). A Henoch-Schönlein purpurában szenvedők gyakran tapasztalnak fájdalmat és duzzanatot az ízületek körül – főleg a térdben és a bokában. Az ízületi fájdalom néha egy-két héttel megelőzi a klasszikus kiütést. Ezek a tünetek elmúlnak, amikor a betegség megszűnik, és nem okoznak tartós károsodást.
• Emésztőszervi tünetek. A Henoch-Schönlein purpurában szenvedő gyermekek közül sokan hasi fájdalmat, hányingert, hányást és véres székletet tapasztalnak. Ezek a tünetek néha a kiütés megjelenése előtt jelentkeznek.
• Vese érintettség. A Henoch-Schönlein purpura a veséket is érintheti. A legtöbb esetben ez fehérje vagy vér jelenlétében nyilvánul meg a vizeletben, amiről lehet, hogy nem is tud, hacsak nem végeznek vizeletvizsgálatot. Ez általában elmúlik, miután a betegség megszűnik, de egyeseknél tartós vesebetegség alakul ki.

A Henoch-Schönlein purpurában a test apró vérérei gyulladnak be, ami bőr-, hasi- és vesevérzést okozhat. Nem egyértelmű, hogy miért alakul ki ez a kezdeti gyulladás. Lehet, hogy az immunrendszer nem megfelelő válasza bizonyos kiváltó okokra.

A Henoch-Schönlein purpurában szenvedők közel fele felső légúti fertőzés, például nátha után alakította ki a betegséget. Más kiváltó okok közé tartozik a bárányhimlő, a torokgyík, a kanyaró, a hepatitisz, bizonyos gyógyszerek, ételek, rovarcsípések és a hideg időjárásnak való kitettség.

A Henoch-Schönlein purpura kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:

• Kor. A betegség főként 10 év alatti gyermekeket érint.
• Nem. A Henoch-Schönlein purpura valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.
• Faj. A fehér és ázsiai gyermekeknél nagyobb a valószínűsége a Henoch-Schönlein purpura kialakulásának, mint a fekete gyermekeknél.

A legtöbb embernél a tünetek egy hónapon belül javulnak, tartós problémák nélkül. De a kiújulás meglehetősen gyakori.

A Henoch-Schönlein purpurával kapcsolatos szövődmények a következők:

• Vese károsodás. A Henoch-Schönlein purpura legsúlyosabb szövődménye a vese károsodása. Ez a kockázat felnőtteknél nagyobb, mint gyermekeknél. Alkalmanként a károsodás olyan súlyos, hogy dialízisre vagy vesetranszplantációra van szükség.
• Bél elzáródás. Ritka esetekben a Henoch-Schönlein purpura intussuscepciót okozhat – egy olyan állapotot, amelyben a bél egy szakasza teleszkópszerűen maga köré hajlik, ami megakadályozza az anyagok haladását a bélben.

Orvosa Henoch-Schönlein purpurának diagnosztizálhatja a betegséget, ha jelen van a klasszikus kiütés, az ízületi fájdalom és az emésztőrendszeri tünetek. Ha ezek közül az egyik tünet hiányzik, orvosa az alábbi vizsgálatok egyikét vagy többjét javasolhatja.

Egyetlen laboratóriumi vizsgálat sem erősítheti meg a Henoch-Schönlein purpurát, de bizonyos vizsgálatok segíthetnek más betegségek kizárásában és a Henoch-Schönlein purpura valószínű diagnózisának felállításában. Ezek a következők lehetnek:

A Henoch-Schönlein purpurában szenvedőknél gyakran megtalálható egy bizonyos fehérje, az IgA (immunoglobulin A) lerakódása az érintett szervben. Orvosa vehet egy kis bőrmintát, hogy azt laboratóriumban megvizsgálják. Súlyos veseérintettség esetén orvosa vesebiopsziát javasolhat a kezelési döntések meghozatalához.

Orvosa ultrahangvizsgálatot javasolhat a hasi fájdalom egyéb okai kizárására és a lehetséges szövődmények, például a bélelzáródás ellenőrzésére.

• Vérvizsgálatok. Vérvizsgálatot végezhetnek, ha a diagnózis nem egyértelmű a tünetek alapján.
• Vizeletvizsgálatok. Vizeletvizsgálatot végezhetnek vér, fehérje vagy egyéb rendellenességek kimutatására annak meghatározására, hogy a vesék megfelelően működnek-e.

A Henoch-Schönlein purpura általában egy hónapon belül magától elmúlik tartós károsodás nélkül. A pihenés, a sok folyadék és a vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók segíthetnek a tünetek enyhítésében.

Kortikoszteroidok, például a prednizolon, segíthetnek lerövidíteni az ízületi és hasi fájdalom időtartamát és intenzitását. Mivel ezek a gyógyszerek súlyos mellékhatásokkal járhatnak, beszélje meg kezelőorvosával a használatuk kockázatait és előnyeit.

Ha a bél egy szakasza önmagába fordult, vagy megrepedt, műtétre lehet szükség.

Az otthoni ápolás a Henoch-Schönlein purpurában enyhe tüneteket mutató betegek kényelmének biztosítására összpontosít a betegség lefolyása alatt. A pihenés, a sok folyadék és a vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók segíthetnek.