Bal Oldali Hipoplasztikus Szív Szindróma

A hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS) egy ritka, veleszületett szívbetegség, amellyel a gyermek születik. Ebben az állapotban a szív bal oldala nem fejlődik ki teljesen, és túl kicsi. Így nem tudja jól pumpálni a vért. Ehelyett a szív jobb oldala kell, hogy pumpálja a vért a tüdőbe és a test többi részébe.

A hipoplasztikus bal szív szindróma kezelése magában foglalhat gyógyszereket, szívműtétet vagy szívátültetést. Az ellátásban elért előrelépések javították a HLHS-sel született csecsemők kilátásait.

A hipoplasztikus bal szív szindrómával (HLHS) született csecsemők általában nagyon betegek lesznek a születés után röviddel. A HLHS tünetei a következők: Kék vagy szürke bőr, ajkak vagy köröm. A bőrszín függvényében ezek a változások nehezebben vagy könnyebben láthatók. Gyors, nehéz légzés. Rossz étvágy. Hideg kezek és lábak. Gyenge pulzus. Álmosabb vagy kevésbé aktív, mint a legtöbb csecsemő. Kezelés nélkül a csecsemő sokkot kaphat. A sokk tünetei a következők: Hűvös, nyirkos bőr, amely sápadt lehet, vagy ajkak, amelyek kékek vagy szürkék lehetnek. Gyenge és gyors pulzus. A légzés lassú és sekély, vagy nagyon gyors lehet. Üres tekintetű, tágra nyílt szemek. Forduljon sürgősségi orvosi segítséghez, ha csecsemőjénél a következők jelentkeznek: Bőr- vagy körömszínváltozás. Légzési nehézség vagy gyors légzés. Gyenge vagy gyors pulzus. Hűvös, nyirkos bőr.

Keressen sürgősségi orvosi segítséget, ha a babája a következő tüneteket mutatja:

• Bőrszín vagy körömszín változás.
• Légzési nehézség vagy gyors légzés.
• Gyenge vagy gyors pulzus.
• Hűvös, nyirkos bőr.

A tipikus szív két felső és két alsó kamrából áll. A felső kamrák, a jobb és a bal pitvar, a beáramló vért fogadják. Az alsó kamrák, az erőteljesebb jobb és bal kamra, a vért a szívből pumpálják ki. A szívbillentyűk segítenek a vér megfelelő irányú áramlásában.

A bal oldali hypoplasiás szív szindróma (HLHS) akkor fordul elő, amikor a magzatban a baba szíve fejlődik. Az oka ismeretlen. A génváltozások szerepet játszhatnak.

A bal oldali hypoplasiás szív szindrómában a szív bal oldala nem nőtt meg eléggé, így nem fejlődik ki teljesen. Nem tudja megfelelően a vért a testbe juttatni. A HLHS-ben a szív következő területei túl kicsik:

• A bal alsó szívkamra, amelyet bal kamrának neveznek.
• A test fő artériája, amelyet aortának neveznek.
• A szív bal oldalán lévő szívbillentyűk, az aortabillentyű és a mitrális billentyű.

A bal oldali hypoplasiás szív szindrómában a szív bal oldala a szokásosnál kisebb. Ennek eredményeként a test nem kap elegendő oxigéndús vért.

Születés után a baba szívének jobb oldala általában mind a tüdőbe, mind a test többi részébe pumpálja a vért. A vér egy ductus arteriosus nevű nyíláson halad át. Ez a nyílás, amelyet ereknek is neveznek, közvetlenül összeköti a tüdőartériát az aortával. Az oxigéndús vér a szív jobb oldalára tér vissza a szív jobb kamrái közötti természetes nyíláson keresztül. A nyílás foramen ovale néven ismert.

A ductus arteriosus általában az élet első egy-két napja után bezáródik. Amikor ez megtörténik, a szív jobb oldalának nincs módja a vér testbe pumpálására. A szív bal oldala átveszi ezt a feladatot.

De a bal oldali hypoplasiás szív szindrómában szenvedő csecsemőknél a bal oldal nem tud jól pumpálni. Tehát gyógyszerekre van szükségük ahhoz, hogy ezek a kapcsolatok nyitva maradjanak, és a vér a testbe áramoljon, amíg meg nem történik a szívműtét.

Todd és Karen Wanek család program a bal oldali hypoplasiás szív szindrómára — Okoktól a gyógyulásig

HLHS. HLHS. Hypo. Plasztikus. Bal szív. Szindróma.

Bal oldali hypoplasiás szív szindróma.

Hűha, ez sok szó!

Mi az HLHS?

A HLHS az, amikor hiányzik a szíved bal alsó része.

A szív bal oldala nem pumpál olyan jól vért, mint a jobb oldal. Azok a gyerekek, akiknek HLHS-ük van, mind nagy hegek vannak, mert nyílt szívműtéten kellett átesniük.

Én csecsemőként kaptam a műtétet.

Három nyílt szívműtét – kettő, amikor éppen megszületett, és egy, amikor két éves volt.

Éppen megtudtam, hogy lesz egy húgom, és éppen megszületett, de aztán sürgősen műtétre kellett vinni, szóval ez elég nehéz volt.

A bátyám, Henry három műtéten esett át.

Van egy hegem a szívemen.

Vannak hegei a szívében.

Vannak öltésnyomaim a szívemen. Segítségre volt szükségem.

A HLHS-es gyermekeknek később életük során szükségük lehet szívműtétre.

A csapatmunka ereje

Azt teszi erőssé egy csapatot, hogy az emberek segítenek jobban érezni magad.

Van egy csapatom. Vannak orvosaim. Vannak ápolóim.

És megpróbálnak segíteni, hogy jobban érezzem magam.

Mindenki együtt dolgozik, hogy Sophie egészséges maradjon, és úgy érezze magát, mint egy normális lány. Sok csapat segít egy HLHS-es gyermeknek.

Azt hiszem, mindannyian azt akarjuk, hogy csak gyógyír legyen a HLHS-re.

Mi a remény?

A remény az, amikor azt akarod, hogy valami megtörténjen.

A remény az, amikor bízol valamiben.

A HLHS-kutatás olyan, mint egy fénykard egy Jedi lovagnak. Minél több kutatást fektetünk a HLHS-be, annál több életet mentünk meg, és annál ... közelebb kerülhetünk egy gyógyír kifejlesztéséhez.

Remélem, mindannyian – minden HLHS-es gyerek – nagyon erősek lesznek, és hosszú életet élnek.

Remélem, hogy az orvosok megtalálják a HLHS gyógyírját. Mindannyian a csapat részei vagyunk.

Azoknál, akiknek gyermeke hipoplasztikus bal szív szindrómában (HLHS) szenved, nagyobb a kockázata, hogy egy másik babájuk is ebben vagy hasonló betegségben szenved.

Nincsenek más egyértelmű kockázati tényezők a hipoplasztikus bal szív szindrómára.

Megfelelő kezeléssel a hipoplasztikus bal szív szindrómával (HLHS) született csecsemők közül sokan túlélik a betegséget. De sok műtétre van szükségük, és kevesebb energiájuk lehet, valamint más nehézségekkel is szembesülhetnek. Az HLHS szövődményei a következők lehetnek:

• Könnyebben elfáradnak sportolás vagy más testmozgás közben.
• Szívritmuszavarok, úgynevezett aritmiák.
• Folyadék felhalmozódás, úgynevezett ödéma, a tüdőben, a gyomor tájékán, a lábakban és a lábfejekben.
• Rossz növekedés.
• Az agyat és az idegrendszert érintő fejlődési rendellenességek.
• További szívműtétre vagy szívéátültetésre van szükség.

Nincs mód a bal oldali hipoplasztikus szív szindróma megelőzésére. Ha veleszületett szívbetegsége van, terhesség előtt beszéljen kardiológussal és genetikai tanácsadóval.

A hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS) diagnosztizálásához az egészségügyi szakember megvizsgálja a babát, és meghallgatja a baba szívét. Az egészségügyi szakember hallhat egy szívdübörgést, amelyet szívzörejnek neveznek. Ezt a hangot a gyorsuló véráramlás okozza. A hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS) kimutatására a baba születése előtt vagy után alkalmazott vizsgálatok a következőket foglalhatják magukban: Terhességi ultrahangvizsgálat. A terhesség második trimeszterében végzett rutinszerű ultrahangvizsgálat általában megállapíthatja, hogy a babának HLHS-e van-e. Echokardiográfia. Ez a vizsgálat hangjeleket használ a szív képének elkészítéséhez. Megmutatja, hogyan áramlik a vér a szíven keresztül. Születés után is alkalmazható a hipoplasztikus bal szív szindróma diagnosztizálására. Ha egy babának HLHS-e van, a vizsgálat kimutathatja, hogy a bal szív alsó kamrája és a szívbillentyűk kicsik. A test fő artériája, az aorta is kicsi lehet. Ellátás a Mayo Klinikán A Mayo Klinika gondoskodó szakértői csapatunk segíthet a hipoplasztikus bal szív szindrómával kapcsolatos egészségügyi problémáiban. Kezdje itt További információ Hipoplasztikus bal szív szindróma ellátás a Mayo Klinikán Echokardiográfia

A hipoplasztikus bal szív szindrómával (HLHS) született csecsemőnek sürgős kezelésre van szüksége. A kezelés számos műtétet vagy szívműtétet foglalhat magában. A tünetek kezelésére a szívműtét előtt gyógyszereket és egyéb terápiákat alkalmaznak.

Beszéljen gyermeke egészségügyi szakemberével a gyermek számára elérhető kezelési lehetőségekről.

Ha a hipoplasztikus bal szív szindrómát a születés előtt észlelik, az egészségügyi szakemberek általában azt javasolják, hogy egy kardiológiai műtővel rendelkező kórházban történjen a szülés.

Az alprosztadil (Prostin VR Pediatric) nevű gyógyszert a ductus arteriosus nyitva tartására használják. Ez általában minden csecsemőnél röviddel a születés után bezáródik. De a hipoplasztikus bal szív szindrómával született csecsemőknél a ductusnak nyitva kell maradnia, hogy a vér a test többi részébe is eljuthasson.

Amíg a műtétre vagy a szívműtétre vár, a hipoplasztikus bal szív szindrómával született csecsemő kaphat gyógyszert és a következő kezeléseket is alkalmazhatják:

• Légzési segítség. A légzési nehézségekkel küzdő csecsemőknek légzési géppel, úgynevezett lélegeztetőgéppel lehet segíteni.
• Intravénás folyadékpótlás. A csecsemő intravénás (IV) infúziót kaphat egy vénába helyezett katéter segítségével.
• Táplálócsonk. A táplálkozási nehézségekkel küzdő vagy a táplálás közben elfáradó csecsemők táplálócsonkon keresztül kaphatnak táplálékot.

A hipoplasztikus bal szív szindrómával született gyermekek többségének több műtétre van szüksége.

• Atriális szeptösztómia. Ez a kezelés katétereknek nevezett csöveket és egy ballont használ a szív felső kamrái közötti nyílás létrehozásához vagy kiszélesítéséhez. Ez lehetővé teszi a vér nagyobb mennyiségű áramlását a szív felső két kamrája között. Ezt a kezelést akkor végzik, ha a foramen ovale bezáródik, vagy túl kicsi. Azok a csecsemők, akiknek veleszületett nyílás van a szívben, úgynevezett atriális szeptumdefektus, esetleg nem igényelnek atriális szeptösztómiát.

Más műtétek külön utakat hozhatnak létre a vér megfelelő áramlásának biztosítására a test és a tüdő között. A műtéteket három szakaszban végzik.

• Norwood-eljárás. Ezt a műtétet gyakran az élet első két hetében végzik. Ennek a kezelésnek számos módja van.

A sebészek újjáépítik az aortát, és összekötik a szív jobb alsó kamrájával. Ezután egy shuntnek nevezett csövet adnak hozzá, hogy vért juttassanak a tüdőbe. A sebészek kétféle cső közül választhatnak. Az egyik cső a test fő artériáját köti össze a tüdőbe vezető artériákkal. Ezek a pulmonális artériák. A másik cső a jobb alsó szívkamrából a pulmonális artériákba vezet. Ez a kezelés lehetővé teszi, hogy a jobb alsó szívkamra vért pumpáljon mind a tüdőbe, mind a testbe.

Néha vegyes, más néven hibrid eljárást végeznek. A szívszívsebészek stentet helyeznek a ductus arteriosusba, hogy fenntartsák a nyílást a pulmonális artéria és az aorta között. Ezután szalagokat helyeznek a pulmonális artériák köré, hogy csökkentsék a tüdőbe áramló vér mennyiségét. Nyílást is létrehoznak a szív felső kamrái között.

A Norwood-eljárás után a csecsemő bőre gyakran még mindig kissé kékes vagy szürke. Ez azért van, mert az oxigéndús és az oxigénhiányos vér továbbra is keveredik a szívben. A kékes vagy szürke szín egyes csecsemőknél könnyebben, másoknál nehezebben látható. Miután a csecsemő megkapta ezt a kezelést, a túlélési esélyek növekedhetnek.

• Bidirekcionális Glenn-eljárás. Ez általában a második műtét. Általában akkor végzik, amikor a gyermek 4 és 6 hónapos kor között van. Az első shunt eltávolítását és a fejből és a karokból a vért a tüdőartériába vezető nagy véna összekötését foglalja magában. Most a tüdő a vénából kap vért, nem a shuntből. A nagy vénát vena cava superiornak nevezik.

Ez a műtét csökkenti a jobb alsó szívkamra terhelését, mivel lehetővé teszi, hogy a vér főként az aortába pumpáljon. Ezenkívül lehetővé teszi, hogy a testből visszatérő oxigénhiányos vér nagy része közvetlenül a tüdőbe áramoljon. Ezt a kezelést követően a felső testből visszatérő összes vér a tüdőbe áramlik. Így több oxigént tartalmazó vér pumpálódik az aortába, hogy ellássa a szerveket és szöveteket a testben.

• Fontan-eljárás. Ezt a műtétet általában akkor végzik, amikor a gyermek 3 és 4 éves kor között van. A sebész utat hoz létre a lábakból származó vér számára, hogy közvetlenül a pulmonális artériákba áramoljon. Az érintett ér az alsó vena cava. A pulmonális artériák ezután a vért a tüdőbe küldik.

A Fontan-eljárás lehetővé teszi, hogy a testből visszatérő oxigénhiányos vér többi része a tüdőbe áramoljon. Ezt a műtétet követően kevés az oxigéndús és oxigénhiányos vér keveredése a szívben. Így a bőrnek már nem szabad kékes vagy szürkének lennie.

• Szívműtét. A hipoplasztikus bal szív szindrómával született csecsemőknek sok esetben szívműtétre van szükségük. (8) A szívműtéten átesett gyermekeknek életük végéig gyógyszert kell szedniük, hogy szervezetük ne utasítsa el a donor szívet.

Norwood-eljárás. Ezt a műtétet gyakran az élet első két hetében végzik. Ennek a kezelésnek számos módja van.

A sebészek újjáépítik az aortát, és összekötik a szív jobb alsó kamrájával. Ezután egy shuntnek nevezett csövet adnak hozzá, hogy vért juttassanak a tüdőbe. A sebészek kétféle cső közül választhatnak. Az egyik cső a test fő artériáját köti össze a tüdőbe vezető artériákkal. Ezek a pulmonális artériák. A másik cső a jobb alsó szívkamrából a pulmonális artériákba vezet. Ez a kezelés lehetővé teszi, hogy a jobb alsó szívkamra vért pumpáljon mind a tüdőbe, mind a testbe.

Néha vegyes, más néven hibrid eljárást végeznek. A szívszívsebészek stentet helyeznek a ductus arteriosusba, hogy fenntartsák a nyílást a pulmonális artéria és az aorta között. Ezután szalagokat helyeznek a pulmonális artériák köré, hogy csökkentsék a tüdőbe áramló vér mennyiségét. Nyílást is létrehoznak a szív felső kamrái között.

A Norwood-eljárás után a csecsemő bőre gyakran még mindig kissé kékes vagy szürke. Ez azért van, mert az oxigéndús és az oxigénhiányos vér továbbra is keveredik a szívben. A kékes vagy szürke szín egyes csecsemőknél könnyebben, másoknál nehezebben látható. Miután a csecsemő megkapta ezt a kezelést, a túlélési esélyek növekedhetnek.

Bidirekcionális Glenn-eljárás. Ez általában a második műtét. Általában akkor végzik, amikor a gyermek 4 és 6 hónapos kor között van. Az első shunt eltávolítását és a fejből és a karokból a vért a tüdőartériába vezető nagy véna összekötését foglalja magában. Most a tüdő a vénából kap vért, nem a shuntből. A nagy vénát vena cava superiornak nevezik.

Ez a műtét csökkenti a jobb alsó szívkamra terhelését, mivel lehetővé teszi, hogy a vér főként az aortába pumpáljon. Ezenkívül lehetővé teszi, hogy a testből visszatérő oxigénhiányos vér nagy része közvetlenül a tüdőbe áramoljon. Ezt a kezelést követően a felső testből visszatérő összes vér a tüdőbe áramlik. Így több oxigént tartalmazó vér pumpálódik az aortába, hogy ellássa a szerveket és szöveteket a testben.

Fontan-eljárás. Ezt a műtétet általában akkor végzik, amikor a gyermek 3 és 4 éves kor között van. A sebész utat hoz létre a lábakból származó vér számára, hogy közvetlenül a pulmonális artériákba áramoljon. Az érintett ér az alsó vena cava. A pulmonális artériák ezután a vért a tüdőbe küldik.

A Fontan-eljárás lehetővé teszi, hogy a testből visszatérő oxigénhiányos vér többi része a tüdőbe áramoljon. Ezt a műtétet követően kevés az oxigéndús és oxigénhiányos vér keveredése a szívben. Így a bőrnek már nem szabad kékes vagy szürkének lennie.

Műtét vagy transzplantáció után a csecsemőnek élete végéig szüksége van egy veleszületett szívbetegségekben jártas kardiológus gondozására a szövődmények felismerése érdekében. Gyermeke további kezelésre vagy más gyógyszerekre szorulhat ezeknek a szövődményeknek a kezelésére.

Egyes gyermekeknek bizonyos fogászati vagy egyéb beavatkozások előtt antibiotikumokat kell szedniük a fertőzések megelőzése érdekében. Kérdezze meg gyermeke egészségügyi szakemberét, hogy gyermeke igényel-e megelőző antibiotikumokat. Egyes gyermekeknek korlátozniuk kell a fizikai aktivitást.

A hipoplasztikus bal szív szindrómával (HLHS) született felnőtteknek felnőttkori veleszületett szívbetegségekben jártas kardiológushoz kell fordulniuk. A sebészeti ellátás újabb eredményei segítettek a HLHS-sel élő gyermekek felnőttkorba érkezésében. Így még nem egyértelmű, hogy milyen kihívásokkal szembesülhet egy felnőtt ezzel a szívbetegséggel. A felnőtteknek rendszeres, élethosszig tartó kontrollvizsgálatokra van szükségük az állapot változásainak nyomon követése érdekében.

A terhességre gondolóknak beszélniük kell egészségügyi szakembereikkel a terhesség kockázatairól és a fogamzásgátlási lehetőségekről. A hipoplasztikus bal szív szindróma növeli a következők kockázatát:

• Szív- és érrendszeri problémák a terhesség alatt.
• Vetélés.
• Veleszületett szívbetegséggel született baba.

Kihívást jelenthet a hipoplasztikus bal szív szindrómával (HLHS) élni, vagy egy ilyen állapotú csecsemőről gondoskodni. Ezek a tippek segíthetnek:

• Támogatás keresése. Kérjen segítséget családtagjaitól és barátaitól. A gondozóknak szüksége van szünetekre. Beszéljen gyermeke kardiológusával a támogató csoportokról és más típusú segítségről. És fontolja meg, hogy találkozzon egy tanácsadóval vagy terapeutával, ha gyakran szorong, szomorú vagy túl stresszes.

Ha Ön tinédzser vagy felnőtt HLHS-sel, kérdezze meg egészségügyi csapatát, hogy vannak-e támogató csoportok az Ön korosztályának veleszületett szívbetegségben szenvedő tagjai számára. Segíthet beszélgetni más olyan emberekkel, akik hasonló kihívásokkal szembesülnek.

• Egészségügyi nyilvántartás vezetése. Jegyezze fel Ön vagy gyermeke diagnózisát, gyógyszereit, műtéteit és egyéb kezeléseit. Tüntesse fel a kezelések dátumát, valamint az orvos vagy sebész nevét és telefonszámát. Jegyezze fel az egészségügyi szakemberek és kórházak sürgősségi elérhetőségi adatait is. Vegye fel a műtéti jelentések másolatát a nyilvántartásba.

Ez az információ segít nyomon követni a kapott ellátást. Hasznos lehet minden új egészségügyi szakember számára, aki nem ismeri Önt vagy gyermeke kórtörténetét. Ez az információ akkor is hasznos, amikor gyermeke a gyermekkori ellátásból a felnőttkardiológiai ellátásba kerül.

• Beszéljen aggályairól. Beszéljen gyermeke egészségügyi csapatával arról, hogy mely tevékenységek a legbiztonságosabbak gyermeke számára. Ha vannak tiltott tevékenységek, bátorítsa gyermekét más hobbi tevékenységekre. Ha Ön felnőtt hipoplasztikus bal szív szindrómával, kérdezze meg egészségügyi szakemberét, hogy milyen tevékenységeket végezhet.

Támogatás keresése. Kérjen segítséget családtagjaitól és barátaitól. A gondozóknak szüksége van szünetekre. Beszéljen gyermeke kardiológusával a támogató csoportokról és más típusú segítségről. És fontolja meg, hogy találkozzon egy tanácsadóval vagy terapeutával, ha gyakran szorong, szomorú vagy túl stresszes.

Ha Ön tinédzser vagy felnőtt HLHS-sel, kérdezze meg egészségügyi csapatát, hogy vannak-e támogató csoportok az Ön korosztályának veleszületett szívbetegségben szenvedő tagjai számára. Segíthet beszélgetni más olyan emberekkel, akik hasonló kihívásokkal szembesülnek.

Egészségügyi nyilvántartás vezetése. Jegyezze fel Ön vagy gyermeke diagnózisát, gyógyszereit, műtéteit és egyéb kezeléseit. Tüntesse fel a kezelések dátumát, valamint az orvos vagy sebész nevét és telefonszámát. Jegyezze fel az egészségügyi szakemberek és kórházak sürgősségi elérhetőségi adatait is. Vegye fel a műtéti jelentések másolatát a nyilvántartásba.

Ez az információ segít nyomon követni a kapott ellátást. Hasznos lehet minden új egészségügyi szakember számára, aki nem ismeri Önt vagy gyermeke kórtörténetét. Ez az információ akkor is hasznos, amikor gyermeke a gyermekkori ellátásból a felnőttkardiológiai ellátásba kerül.