Idiopathiás Thrombocytopeniás Purpura

Az immun thrombocytopenia (ITP) olyan betegség, amely véraláfutáshoz és vérzéshez vezethet. A vér alvadását segítő sejtek, más néven vérlemezkék alacsony szintje okozza leggyakrabban a vérzést.

Korábban idiopathiás thrombocytopeniás purpurának nevezett ITP lilás véraláfutásokat okozhat. Apró, vöröses-lilás pontokat is okozhat a bőrön, amelyek kiütésszerűek.

Gyermekeknél vírusfertőzés után alakulhat ki ITP. Leggyakrabban kezelés nélkül is gyógyulnak. Felnőtteknél a betegség gyakran hónapokig vagy évekig tart.

Azoknak az ITP-s betegeknek, akik nem véreznek, és akiknek a vérlemezkeszáma nem túl alacsony, lehet, hogy nincs szükség kezelésre. Súlyosabb tünetek esetén a kezelés magában foglalhatja a vérlemezkeszám növelését célzó gyógyszereket vagy a lép eltávolítását célzó műtétet.

Az immun thrombocytopenia-nak lehetnek tünetei, de lehetnek nincsenek is. Ha jelentkeznek tünetek, akkor az alábbiak lehetnek: Könnyű véraláfutás. Vérzés a bőrbe, apró, vöröses-lilás pontok formájában, melyet petechiae-nak is neveznek. A foltok leginkább a lábszárakon jelennek meg. Kiütésszerűek. A petechiae-nál nagyobb bőr alatti vérzés, melyet purpura-nak is neveznek. Ínyvérzés vagy orrvérzés. Vér a vizeletben vagy a székletben. Nagyon erős menstruációs vérzés. Egyeztesse időpontját egészségügyi szolgáltatójával, ha Önnél vagy gyermekénél olyan tünet jelentkezik, ami aggodalomra ad okot. Az el nem álló vérzés orvosi sürgősség. Azonnal forduljon orvoshoz, ha Önnél vagy gyermekénél olyan vérzés jelentkezik, amelyet a szokásos elsősegélynyújtási módszerek nem tudnak megállítani. Ilyenek például a nyomásgyakorlás a vérző területre.

Az immun thrombocytopenia általában akkor fordul elő, amikor az immunrendszer hibázik. megtámadja és elpusztítja a véralvadásban segítő sejteket, más néven vérlemezkét.

Felnőtteknél a HIV, hepatitisz vagy a gyomorfekélyt okozó H. pylori baktériumfertőzés okozhat ITP-t. A legtöbb ITP-s gyermeknél a betegség egy vírus, például a mumpsz vagy az influenza után jelentkezik.

Az ITP gyakoribb a fiatal nők körében. A kockázat nagyobbnak tűnik azoknál, akiknél más olyan betegség is fennáll, amelyben az immunrendszer megtámadja az egészséges szöveteket, például reumatoid artritisz vagy lupus.

Ritkán az immun thrombocytopenia agyvérzést okoz. Ez végzetes lehet.

Akinek alacsony a vérlemezkeszáma a terhesség alatt, vagy vérzik, annak nagyobb a kockázata a szülés alatti erős vérzésre. Az egészségügyi szolgáltató javasolhat kezelést a vérlemezkeszám egyenletes fenntartására.

A ITP általában nem befolyásolja a magzatot. A csecsemő vérlemezkeszámát azonban a születés után röviddel meg kell vizsgálni.

Az immun thrombocytopenia diagnosztizálásához az egészségügyi szolgáltató megpróbálja kizárni a vérzés és az alacsony vérlemezkeszám egyéb lehetséges okait. Egyetlen vizsgálat sem bizonyíthatja a diagnózist. A vérvizsgálatok ellenőrizhetik a vérlemezkeszintet. Ritkán a felnőtteknek csontvelő-biopsziára lehet szükség más problémák kizárásához. Ellátás a Mayo Klinikán A Mayo Klinika gondoskodó szakértői csapatunk segíthet az immun thrombocytopenia (ITP)-vel kapcsolatos egészségügyi problémáiban. Kezdje itt További információ Immun thrombocytopenia (ITP) ellátás a Mayo Klinikán Teljes vérkép (CBC)

A könnyű immun thrombocytopeniában szenvedőknek esetleg csak rendszeres vérlemezkeszámlálásra van szükségük. A gyermekek általában kezelés nélkül is javulnak. A legtöbb felnőtt ITP-ben szenvedőnek valamikor kezelésre lesz szüksége. Az állapot gyakran rosszabbodik vagy hosszú ideig tart, más néven krónikus.

A kezelés magában foglalhatja a vérlemezkeszám növelését célzó gyógyszereket vagy a lép eltávolítását célzó műtétet, más néven splenectomiát. Az egészségügyi szolgáltató beszélhet a kezelési lehetőségek előnyeiről és hátrányairól. Egyeseknél a kezelés mellékhatásai rosszabbak, mint maga a betegség.

Győződjön meg róla, hogy az egészségügyi szolgáltatója tud a vény nélkül kapható gyógyszerekről vagy étrend-kiegészítőkről. Lehet, hogy abba kell hagynia azok használatát, amelyek fokozhatják a vérzést. Ilyenek például az aszpirin, az ibuprofen (Advil, Motrin IB, és mások) és a ginkgo biloba.

Az ITP kezelésére szolgáló gyógyszerek a következők lehetnek:

• Szteroidok. Az egészségügyi szolgáltatók gyakran használnak orális kortikoszteroidot, például prednizolont. Amikor a vérlemezkeszám visszaáll a biztonságos szintre, a szolgáltató elmondhatja, hogyan kell fokozatosan csökkenteni a gyógyszert. Ezen gyógyszerek hosszú távú használata növelheti a fertőzések, a magas vércukorszint és az osteoporosis kockázatát.
• Immunoglobulin. Ha a kortikoszteroidok nem hatásosak, az immunoglobulin injekció segíthet. Ez a gyógyszer a súlyos vérzést is kezeli, vagy gyorsan növeli a vérsejtszámlálást a műtét előtt. A hatás általában néhány héten belül elmúlik.
• A vérlemezkéket növelő gyógyszerek. A romiplosztim (Nplate), az eltrombopag (Promacta) és az avatrombopag (Doptelet) gyógyszerek segítenek a csontvelőnek több vérlemezke termelésében. Ezek a gyógyszerek növelhetik a vérrögképződés kockázatát.
• Egyéb gyógyszerek. A rituximab (Rituxan, Ruxience, Truxima) segít növelni a vérlemezkeszámot azáltal, hogy csökkenti az immunrendszer károsító hatását. De ez a gyógyszer megakadályozhatja az oltások megfelelő működését. A későbbi lépeltávolító műtét növelheti az oltások által nyújtott betegség elleni védelem szükségességét.

Fostamatinib (Tavalisse) egy újabb gyógyszer, amelyet tartós ITP-ben szenvedők számára hagytak jóvá, akik nem reagáltak más kezelésekre.

Egyéb gyógyszerek. A rituximab (Rituxan, Ruxience, Truxima) segít növelni a vérlemezkeszámot azáltal, hogy csökkenti az immunrendszer károsító hatását. De ez a gyógyszer megakadályozhatja az oltások megfelelő működését. A későbbi lépeltávolító műtét növelheti az oltások által nyújtott betegség elleni védelem szükségességét.

Fostamatinib (Tavalisse) egy újabb gyógyszer, amelyet tartós ITP-ben szenvedők számára hagytak jóvá, akik nem reagáltak más kezelésekre.

Ha a gyógyszer nem javítja az ITP-t, a lép eltávolítását célzó műtét lehet a következő lépés. Ha hatásos, ez a műtét gyorsan véget vet a vérlemezkék elleni támadásoknak és javítja a vérlemezkeszámot.

De a lép eltávolítása nem mindenkinél hatásos. És a lép hiánya növeli a fertőzés kockázatát.

Ritkán az ITP jelentős vérzést okozhat. A sürgősségi ellátás általában magában foglalja a vérátömlesztést, amely sok vérlemezkét tartalmaz. A vénába adott szteroidok és immunoglobulin is segíthetnek.