Myasthenia Gravis

A myasthenia gravis (miaszténia grávisz) betegség az Ön akaratlagos irányítása alatt álló izmok gyengeségét és gyors kifáradását okozza. Ez akkor következik be, amikor az idegek és az izmok közötti kommunikáció megszakad.

Nincs gyógymód a myasthenia gravis betegségre. A kezelés segíthet a tünetek enyhítésében. Ezek a tünetek lehetnek a karok vagy lábak izmainak gyengesége, kettőslátás, ptosis (leeső szemhéj), valamint a beszéddel, rágással, nyeléssel és légzéssel kapcsolatos problémák.

Ez a betegség bármilyen életkorban érintheti az embereket, de gyakoribb a 40 év alatti nőknél és a 60 év feletti férfiaknál.

A myasthenia gravis okozta izomgyengeség rosszabbodik, ha a beteg izmot használják. Mivel a tünetek általában pihenéssel javulnak, az izomgyengeség jöhet-mehet. A tünetek azonban idővel általában rosszabbodnak. Általában néhány éven belül a betegség kezdete után érik el a legrosszabb állapotot. A myasthenia gravis bármely olyan izmot érinthet, amelyet Ön tudatosan tud irányítani. Bizonyos izomcsoportok gyakrabban érintettek, mint mások. A myasthenia gravist kialakító emberek több mint felénél az első tünetek a szemet érintik. A tünetek a következők: Az egyik vagy mindkét szemhéj ptosisnak nevezett lelövellése. Kettőslátás, diplopiának nevezett, amely lehet vízszintes vagy függőleges, és javul vagy megszűnik, ha az egyik szemet becsukják. A myasthenia gravisban szenvedők körülbelül 15%-ánál az első tünetek az arc- és torokizmokat érintik. Ezek a tünetek a következőket okozhatják: Nehezített beszéd. A beszéd puhának vagy orrhangúnak tűnhet, attól függően, hogy mely izmok érintettek. Nyelési problémák. Könnyen megfulladhat, ami megnehezíti az evést, ivást vagy tablettaszedést. Néha a lenyelni próbált folyadékok az orrán jönnek ki. Rágási problémák. A rágáshoz használt izmok elfáradhatnak az étkezés felénél. Ez különösen igaz, ha olyan ételt eszik, amelyet nehéz rágás, például steak. Az arckifejezések megváltozása. Például a mosolya morgásnak tűnhet. A myasthenia gravis nyak-, kar- és lábgyengeséget is okozhat. A lábak gyengesége befolyásolhatja a járását. A gyenge nyakizmok megnehezítik a fej megtartását. Forduljon egészségügyi szolgáltatójához, ha problémái vannak: Légzéssel. Látással. Nyeléssel. Rágással. Járásal. Karjainak vagy kezeinek használatával. A fej megtartásával.

Beszéljen egészségügyi szolgáltatójával, ha problémái vannak:

• Légzéssel.
• Látással.
• Nyeléssel.
• Rágással.
• Járással.
• Karjainak vagy kezeinek használatával.
• A feje felemelésével.

A neurotranszmittereknek nevezett kémiai hírvivők pontosan illeszkednek az izomsejtjein található receptorhelyekre. A myasthenia gravisban bizonyos receptorhelyek blokkolva vagy elpusztítva vannak, ami izomgyengeséget okoz.

A szervezete idegei a neurotranszmittereknek nevezett kémiai anyagok felszabadításával kommunikálnak az izmokkal, amelyek az ideg-izom kapcsolódásnál az izomsejtek receptorhelyeinek nevezett helyekre illeszkednek.

A myasthenia gravisban az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek blokkolják vagy elpusztítják az izmok acetilkolin nevű neurotranszmitter receptorhelyeinek nagy részét (as-uh-teel-KOH-leen). Kevesebb rendelkezésre álló receptorhellyel az izmok kevesebb idegi jelet kapnak. Ez gyengeséget okoz.

Az antitestek blokkolhatnak egy izomspecifikus receptor tirozin kinázt (TIE-roh-seen KIE-nays) nevű fehérjét is, amelyet néha MuSK-ként is emlegetnek. Ez a fehérje segíti az ideg-izom kapcsolódás kialakulását. Ennek a fehérjének az elleni antitestek myasthenia gravist okozhatnak.

A lipoproteinnel rokon fehérje 4 (LRP4) nevű másik fehérje elleni antitestek szerepet játszhatnak ebben a betegségben. A kutatási tanulmányok más antitesteket is találtak, és az érintett antitestek száma valószínűleg az idő múlásával növekedni fog.

Vannak olyanok, akiknél a myasthenia gravis nem az acetilkolint, a MuSK-t vagy az LRP4-et blokkoló antitestek okozzák. Ezt a myasthenia gravis típust szeronegatív myasthenia gravisnak nevezik, más néven antitest-negatív myasthenia gravisnak. Általában a kutatók úgy vélik, hogy ennek a myasthenia gravis típusnak az oka továbbra is az autoimmunitás problémája, de az érintett antitestek még nem találhatók meg.

A csecsmirigy, az immunrendszer része, amely a mellcsont alatt a felső mellkasban található, kiválthatja vagy fenntarthatja az izomgyengeséget okozó antitestek termelését.

A csecsmirigy az immunrendszer része. Ez a mirigy a mellcsont alatt a felső mellkasban található. A kutatók úgy vélik, hogy a csecsmirigy termeli vagy segíti az acetilkolint blokkoló antitestek termelését.

A csecsmirigy nagy a csecsemőknél és kicsi az egészséges felnőtteknél. Egyes myasthenia gravisban szenvedő felnőtteknél azonban a csecsmirigy nagyobb a szokásosnál. Egyes myasthenia gravisban szenvedőknél a csecsmirigy daganatai is előfordulnak, amelyeket thyomáknak neveznek. A thyomák általában nem rákosak, más néven nem rosszindulatúak. De a thyomák rákosak lehetnek.

Ritkán a myasthenia gravisban szenvedő anyák olyan gyermekeket szülnek, akik myasthenia gravis-szal születnek. Ezt újszülöttkori myasthenia gravisnak nevezik. Azonnali kezelés esetén a gyermekek általában a születés után két hónapon belül felépülnek.

Néhány gyermek ritka, örökletes myasthenia gravis-szal születik, amelyet veleszületett myastheniás szindrómának neveznek.

A myasthenia gravis rosszabbodását okozó tényezők:

• Fáradtság.
• Betegség vagy fertőzés.
• Sebészet.
• Stressz.
• Egyes gyógyszerek — például béta-blokkolók, kinidin-glukonát, kinidin-szulfát, kinin (Qualaquin), fenitoin (Dilantin), bizonyos érzéstelenítők és néhány antibiotikum.
• Terhesség.
• Menstruációs ciklus.

A myasthenia gravis szövődményei kezelhetők, de néhány életveszélyes is lehet.

A myastheniás krízis életveszélyes állapot. Akkor következik be, amikor a légzést szabályozó izmok túl gyengék lesznek a működéshez. Sürgősségi kezelésre és a légzés gépi támogatására van szükség. A vért szűrő gyógyszerek és terápiák segítenek az embereknek, hogy önállóan tudjanak lélegezni.

Néhány myasthenia gravisban szenvedő személynek van daganata a csecsemőmirigyben. A csecsemőmirigy a szegycsont alatt található mirigy, amely az immunrendszer része. Ezeknek a thymomáknak nevezett daganatoknak a többsége nem rosszindulatú.

A myasthenia gravisban szenvedőknél nagyobb valószínűséggel fordulnak elő a következő állapotok:

• Alulműködő vagy túlműködő pajzsmirigy. A nyakban lévő pajzsmirigy olyan hormonokat választ ki, amelyek szabályozzák az anyagcserét. Ha a pajzsmirigy alulműködik, problémái lehetnek a hideggel való megbirkózásban, súlygyarapodásban és egyéb problémákban. A túlműködő pajzsmirigy problémákat okozhat a hővel való megbirkózásban, fogyásban és egyéb problémákban.
• Autoimmun betegségek. A myasthenia gravisban szenvedőknél nagyobb valószínűséggel fordulhatnak elő autoimmun betegségek, például reumatoid artritisz vagy lupus.

Az egészségügyi szolgáltatója figyelembe veszi a tüneteit és kórtörténetét, és elvégez egy fizikális vizsgálatot. Szolgáltatója több vizsgálatot is alkalmazhat, többek között:

A szolgáltatója ellenőrizheti neurológiai állapotát a következők tesztelésével:

• Reflexek.
• Izomerő.
• Izomtónus.
• Tapintás és látásérzékelés.
• Koordináció.
• Egyensúly.

A myasthenia gravis diagnózisának megerősítését segítő vizsgálatok a következőket tartalmazhatják:

Ha petyhüdt szemhéja van, szolgáltatója jégzsákot helyezhet a szemhéjára. Két perc elteltével a szolgáltató eltávolítja a zsákot, és elemzi a petyhüdt szemhéjat a javulás szempontjából.

Egy vérvizsgálat nem tipikus antitesteket mutathat ki, amelyek megszakítják a receptorhelyeket, ahol az idegek jelzik az izmok mozgását.

Ennél az idegvezetési vizsgálatnál a szolgáltatók elektródákat rögzítenek a vizsgálandó izmok feletti bőrére. Kis elektromos impulzusok haladnak át az elektródákon. Ezek az impulzusok mérik, hogy az ideg képes-e jelet küldeni az izomnak.

Ennek a vizsgálatnak során az ideget többször is tesztelik, hogy lássák, a jelek küldésének képessége romlik-e a fáradtsággal. Ennek a vizsgálatnak az eredményei segítenek a myasthenia gravis diagnózisának felállításában.

Ez a vizsgálat méri az agya és az izma között haladó elektromos aktivitást. Egy vékony huzal elektróda behelyezését foglalja magában a bőrén keresztül és egy izomba egyetlen izomrost tesztelésére.

A szolgáltatója elrendelhet CT-vizsgálatot vagy MRI-vizsgálatot annak ellenőrzésére, hogy van-e daganat vagy más probléma a csecsmirigyével.

Ezek a vizsgálatok mérik, hogy állapota befolyásolja-e a légzését.