Myoclonus
Áttekintés
A mioklónia olyan gyors, rángató mozgás, amelyet nem lehet kontrollálni. A böfögés is egyfajta mioklónia, akárcsak a hirtelen rángások vagy az "alvásba zuhanás előtti rángások", amelyeket az elalvás előtt érezhetünk. Ezek a mioklónia formák egészséges embereknél is előfordulnak, és általában nem súlyosak.
Más mioklónia formák idegrendszeri betegség, például epilepszia, anyagcserezavar vagy gyógyszerreakció következtében jelentkezhetnek.
A mioklóniát okozó állapot kezelése segíthet a tünetek kontrollálásában. Néha a mioklónia oka ismeretlen, vagy nem kezelhető specifikusan. Ilyen esetekben a kezelés célja a mioklónia életminőségre gyakorolt hatásának csökkentése.
Tünetek
A myoclonusban szenvedők gyakran úgy írják le tüneteiket, mint hirtelen rándulások, remegések vagy görcsök, amelyek: HirtelenRövidAkárkéntiSokszor elektromos áramütéshez hasonlóVáltozó intenzitásúak és gyakoriságúakA test egy részén vagy az egész testen jelentkezhetnekNéha annyira súlyosak, hogy akadályozzák az evést, a beszédet vagy a járástHa a myoclonus tünetei gyakoriak és tartósak lesznek, beszéljen egészségügyi szolgáltatójával a diagnózisról és a kezelési lehetőségekről.
Mikor forduljon orvoshoz
Ha a mioklónikus tünetei gyakoriak és tartósak lesznek, beszéljen egészségügyi szolgáltatójával a diagnózisról és a kezelési lehetőségekről.
Okok
A myoclonus számos mögöttes probléma következménye lehet. Gyakran különböző típusokra osztják, a kiváltó ok alapján. Az ok segíthet a kezelés meghatározásában.
Ez a típusú myoclonus egészséges embereknél is előfordul, és ritkán igényel kezelést. Példák:
- Böfögés.
- Alvás közbeni hirtelen mozdulatok.
- Rázás vagy görcsök szorongás vagy testmozgás miatt.
- Csecsemők izomrángása alvás közben vagy etetés után.
Az esszenciális myoclonus önmagában jelentkezik, általában egyéb tünetek nélkül, és nem kapcsolódik semmilyen mögöttes betegséghez. Az esszenciális myoclonus oka gyakran ismeretlen. Bizonyos esetekben az oka örökletes, azaz családon belül öröklődik.
Ez a típusú myoclonus epilepsziás betegség részeként jelentkezik.
A szimptomatikus myoclonus mögöttes betegség következménye. Néha másodlagos myoclonusnak is nevezik. Példák:
- Fej- vagy gerincvelősérülés.
- Fertőzés.
- Vese- vagy májelégtelenség.
- Lipid-tárolási betegség.
- Vegyi vagy gyógyszermérgezés.
- Hosszantartó oxigénhiány.
- Gyógyszerreakció.
- Autoimmun gyulladásos betegségek.
- Anyagcserezavarok.
- Koronavírus betegség 2019 (COVID-19).
A másodlagos myoclonust okozó idegrendszeri betegségek:
- Stroke.
- Agydaganat.
- Huntington-kór.
- Creutzfeldt-Jakob-kór.
- Alzheimer-kór.
- Parkinson-kór és Lewy-testes demencia.
- Corticobasalis degeneráció.
- Frontotemporális demencia.
- Többszörös rendszer atrófia.
Diagnózis
A myoclonus diagnosztizálásához az egészségügyi szolgáltató áttekintheti kórtörténetét és tüneteit, valamint elvégez egy fizikális vizsgálatot.
Lehetnek vizsgálatok a kiváltó ok megtalálására és más potenciális myoclonus okok kizárására. Bizonyos esetekben képalkotó vizsgálatokra vagy idegvizsgálatokra lehet szükség.
- Elektroencefalográfia (EEG). Ez az eljárás a agy elektromos aktivitását rögzíti. Segíthet meghatározni, hogy az agy melyik területén ered a myoclonus. Először kis elektródákat helyeznek a fejbőrre. Ezután azt kérhetik, hogy lélegezzen mélyen és egyenletesen, és nézzen fényes fényekre, vagy hallgasson hangokat. Ezek a műveletek felfedhetik a szabálytalan elektromos aktivitást.
- Elektromiográfia (EMG). Ebben az eljárásban elektródákat helyeznek több izomra, különösen azokra az izmokra, amelyek a rángásokban érintettek.
Egy műszer rögzíti az izmok elektromos aktivitását nyugalmi állapotban és összehúzódáskor, például amikor meghajlítja a karját. Ezek a jelek segítenek meghatározni a myoclonus mintázatát és eredetét.
- Evokálható potenciál vizsgálatok. Ezek a vizsgálatok mérik az agy, az agytörzs és a gerincvelő elektromos aktivitását, amelyet az érintés, a hang, a látás és más ingerek váltanak ki.
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). MRI vizsgálattal ellenőrizhetők a szerkezeti problémák vagy daganatok az agyban vagy a gerincvelőben, amelyek a myoclonus tüneteit okozhatják. Az MRI vizsgálat mágneses teret és rádióhullámokat használ a részletes agyi, gerincvelői és a test más területeinek képalkotásához.
- Laboratóriumi vizsgálatok. Az egészségügyi szolgáltató genetikai vizsgálatot javasolhat a myoclonus lehetséges okai azonosításához. Szükség lehet vér- vagy vizeletvizsgálatokra anyagcserezavarok, autoimmun betegségek, cukorbetegség, valamint vese- vagy májbetegségek ellenőrzésére. Ellenőrizhetik a gyógyszereket vagy a toxinokat is.
Elektromiográfia (EMG). Ebben az eljárásban elektródákat helyeznek több izomra, különösen azokra az izmokra, amelyek a rángásokban érintettek.
Egy műszer rögzíti az izmok elektromos aktivitását nyugalmi állapotban és összehúzódáskor, például amikor meghajlítja a karját. Ezek a jelek segítenek meghatározni a myoclonus mintázatát és eredetét.
Kezelés
A myoclonus kezelése akkor a leghatékonyabb, ha sikerül megszüntetni a kiváltó okot. A kezelés például egy másik betegségre, gyógyszerre vagy méreganyagra irányulhat, amely a myoclonust okozza.
Az esetek többségében azonban a kiváltó ok nem gyógyítható vagy nem szüntethető meg. Ilyenkor a kezelés célja a myoclonus tünetek csökkentése, különösen akkor, ha azok rokkantságot okoznak. Nincsenek kifejezetten myoclonus kezelésére kifejlesztett gyógyszerek. Más betegségek kezelésére szolgáló szerek azonban segíthetnek a myoclonus tünetek enyhítésében. A tünetek kontrollálásához több gyógyszerre is szükség lehet.
A myoclonus kezelésére az egészségügyi szolgáltatók által gyakran felírt gyógyszerek a következők:
- Nyugtatók. A klonazepam (Klonopin), egy nyugtató, a leggyakrabban alkalmazott gyógyszer a myoclonus tünetek kezelésére. A klonazepam mellékhatásai közé tartozik a koordinációvesztés és az álmosság.
- Epilepszia elleni szerek. Az epilepsziás rohamok kezelésére használt gyógyszerek segíthetnek a myoclonus tünetek csökkentésében. A myoclonus kezelésére leggyakrabban alkalmazott epilepszia elleni szerek a levetiracetam (Keppra, Elepsia XR, Spritam), a valproesav, a zonisamid (Zonegran, Zonisade) és a primidon (Mysoline). A piracetam egy másik epilepszia elleni szer, amely hatékonynak bizonyult, de az Egyesült Államokban nem kapható.
A valproesav mellékhatásai közé tartozik a hányinger. A levetiracetam mellékhatásai közé tartozik a fáradtság és a szédülés. A primidon mellékhatásai közé tartozik a szedáció és a hányinger.
Epilepszia elleni szerek. Az epilepsziás rohamok kezelésére használt gyógyszerek segíthetnek a myoclonus tünetek csökkentésében. A myoclonus kezelésére leggyakrabban alkalmazott epilepszia elleni szerek a levetiracetam (Keppra, Elepsia XR, Spritam), a valproesav, a zonisamid (Zonegran, Zonisade) és a primidon (Mysoline). A piracetam egy másik epilepszia elleni szer, amely hatékonynak bizonyult, de az Egyesült Államokban nem kapható.
A valproesav mellékhatásai közé tartozik a hányinger. A levetiracetam mellékhatásai közé tartozik a fáradtság és a szédülés. A primidon mellékhatásai közé tartozik a szedáció és a hányinger.
Az onabotulinumtoxinA (Botox) injekciók segíthetnek a myoclonus különböző formáinak kezelésében, különösen akkor, ha csak egyetlen terület érintett. Ez a kezelés blokkolja az izomösszehúzódásokat kiváltó kémiai hírvivő anyag felszabadulását.
Ha a myoclonus tüneteit az agyban vagy a gerincvelőben lévő daganat vagy elváltozás okozza, a műtét szóba jöhet. Az arc vagy a fül egyes részeit érintő myoclonusban szenvedők is profitálhatnak a műtétből.
A mély agyi stimulációt néhány myoclonusban és más mozgászavarokban szenvedő betegnél kipróbálták. Elektródokat ültetnek be az agy bizonyos területeire. Az elektródák elektromos jeleket termelnek az irreguláris impulzusok blokkolására, amelyek myoclonust okozhatnak. A kutatók továbbra is vizsgálják a mély agyi stimulációt myoclonus esetén.
footer.disclaimer